Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни типове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за диагностика и лечение.

Авторът на статията: Алина Ячна, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на орган с патология на нейната структура и функция. Тази статия предоставя информация за васкуларни малформации.

Патологични промени в артериите и вените се случват по време на образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част на тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиодисплазия, или AVD", който е синоним на съдова малформация.

Патологичните промени включват образуването на допълнителни свързващи съдове между артериалните, венозните и лимфните компоненти на кръвоносната система в различни комбинации, което води до загуба на кръв и недохранване в зоната под лезията ("по-ниска" - т.е. при движение на течността). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволове, развитието на свързващата ги мрежа.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Заболяването се характеризира с дълъг период на асимптоматичен ход, когато сърдечно-съдовата система компенсира получения дефект.

Малформациите на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени от гледна точка на поява. Клиничните прояви възникват между 20 и 40 години, жените са болни два пъти по-често.

Лезии на крайниците съставляват 5–20% от всички ангиодисплазии, а локализацията в главата и шията - 5–14%.

Повечето от дефектите на съдовия произход - венозна или лимфна форма, са доминирани от не-произтичащи (без големи свързващи съдове), с малка съдова мрежа.

Проявлението на заболяването и тежестта на курса, свързани със засегнатата област. Обширните малформации на съдове с увреждане на органите на централната нервна система (мозъка, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата) са опасни. Тежко усложнение на заболяването - кървене, в някои случаи с фатален изход.

Съдови малформации с първично проявление в детска възраст се отличават с лоша прогноза по отношение на излекуване и пълно компенсиране на патологията. Заболяването, първоначално диагностицирано след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно възстановяване.

Първичната диагноза на съдови малформации може да бъде направена от всеки лекар, но съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в областта на пластиката и неврохирургията.

Патологията се формира в пренаталното развитие, но най-често се проявява в зряла възраст.

Причини и механизъм на развитие на патологията

Независимо от рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат много трудни, значително нарушаващи качеството на живот, следователно сега се работи по идентифициране на причините за появата.

Основни причинни фактори:

1. Генетични. Свързани с появата на патологични промени в редица гени, често са наследствени. Най-известният от тези малформации е синдромът на Ослер (множество "вени на паяка" върху кожата и лигавиците).
2. Случайни. Съдовите малформации, които не са част от известните синдроми, са по-често от един характер.

Независимо от причината, механизмът за развитие на малформации е един и същ: при вътрематочно образуване на кръвоносната система се развиват допълнителни връзки между съдовете с образуването на зони на патологично кръвоснабдяване (“централна зона”). В зависимост от времето на появата на патологията, комуникацията може да бъде разхлабена (нестандартна) в природата, ако дефектът настъпи в първите седмици след зачеването, или пък стволови - това е развитие на дефект в края на първия - началото на втория триместър.

Способността на ангиодисплазиите да се увеличи или повтори с времето след лечението е свързана с запазването от клетките на патологичния съд на функцията на растеж, присъща на клетките на ембриона.

Класификация и видове съдови малформации

Съществуват няколко класификации на наследствените ангиодисплазии, в клиничната практика те използват всичко като взаимно допълващи се и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозните малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) е обикновено три отделни артерии (буквата А на снимката) и единствената източваща вена (буквата В на снимката).
Тип 2 (артериовенозна фистула): байпас (III) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолно-венозна фистула): множествени шунтове (W) между артериолите (А) и венулите (В).

Хамбургската класификация

Оценява водещия тип съдови заболявания:

1. Артериалната.
2. Венозна.
3. Маневрено артериовенозно.
4. Лимфната.
5. Микроваскуларни (капилярни).
6. В комбинация.

Тя включва подкласификация, основана на вида на свързващите кораби и дълбочината на местоположението:

• стволови и нестенови форми (единичен или разхлабен тип съдови връзки);
• разграничени и дифузни форми (според типа увреждане на тъканите);
• дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява степента на притока на кръв при патологични образувания и подчертава доброкачествените съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Schobinger

Отразява поетапното развитие на патологията, използва се за избор на оптимално лечение.

Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове е изтичането на кръв от артериалната към венозния слой.

Вирусната малформация прилича на доброкачествен съдов тумор

Съдовете се увеличават в диаметър

Вените се разширяват, изкривени

Определя се чрез повишена пулсация на артериите

Недохранване на тъканите с язва и кървене

Унищожаване на костни структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличаване на лявата камера

Характерни симптоми

Симптомен комплекс при ангиодисплазия е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

• кожни промени - от зачервяване и удебеляване до язва;
• синдром на болка;
• нарушаване на чувствителността;
• инфекциозни лезии в областта на патологията;
• кървене;
• нарушения в централната нервна система (парези, парализа, нарушена координация, реч);
• признаци на сърдечносъдова недостатъчност (стадий на декомпенсация).

В редки случаи, малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кървене, е фатална.

При новородени, ангиодисплазията може да се прояви като „червено петно”, което прави диагностицирането трудно. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо допълнително изследване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

Проявлението и протичането на заболяването зависят от зоната или органа на лезията. На първия етап на процеса се наблюдава само локално повишаване на температурата, с нарастване на ангиодисплазията и привличане на околните структури, появяват се оток, увеличаване на дължината и диаметъра на съдовете и вторично повишен растеж на тъканите около малформацията.

Често кървенето е първият клиничен симптом на латентни форми на патология, който е характерен за ангиодисплазиите на централната нервна система или вътрешните органи.

Кожните промени варират от фини "звезди" до големи, синкаво оцветени мрежи със светъл център. При локализирането на малформации в ръцете и краката в късните стадии се наблюдава свръхрастеж на меките и костните тъкани, което клинично се проявява с различна дължина на крайниците, нарушение на походката. Обширните съдови патологии водят до тежка лимфовенозна недостатъчност, болка синдром, принуждавайки ги да извършват осакатяващи ампутации, за да лекуват.

Нарушаването на качеството на живот с последващо увреждане по време на малформации на съда е рядкост. Единични лезии извън централната нервна система имат добра прогноза за лечение, осигуряват навременна диагноза и адекватно лечение. В случай на наследствени форми с обширни лезии на вътрешните органи и мозъка, прогнозата е лоша (Merritt cider).

диагностика

Пълно разпитване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозната ангиодисплазия в случаите на повърхностно местоположение или преход към фазата на активен растеж.

При подозрителна патология малформацията на мозъчните съдове ще доведе до оплаквания:

• увеличаващ се синдром на болка;
• повтаряща се походка, зрение или увреждане на слуха;
• епизоди на замаяност, гърчове или загуба на съзнание.

Ако имате някакви съмнения, лекарят ще предпише комплекс от проучвания за изясняване на причината за патологията. За ангиодисплазии е разработен „златният стандарт“ на диагностиката:

Ясно определя вида на притока на кръв при малформации (бързо, бавно или липсва)

Изисква високо ниво на специализирано обучение

Проучването е неинформативно с дълбоко местоположение на патологията или локализацията в костите, органите на централната нервна система

Основният метод за изследване при малформации на мозъчни съдове и вътрешни органи

Никакво облъчване не позволява безопасна употреба при деца

Може да замени диагностичната ангиография

Минусът на изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

Сцинтиграфия на цялото тяло с белязани червени кръвни клетки е методът за избор при наблюдение на пациенти с третирана ангиодисплазия на крайниците.

За да се намали количеството на облъчване, са показани високоселективни проучвания (проверка на съдовете за проби)

Методи за лечение

Основната цел на лечението на артериовенозните ангиодисплазии е пълното премахване или спиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единични съдови шунти води до прогресиране на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

Хирургични методи

1. Отворени или коремни операции с изрязване на целия обем на лезията, включително околните тъкани, са „златният стандарт” на лечението. Често срещани процеси или локализация на патологията (лице, шия) не винаги позволяват радикална (с пълна ексцизия) хирургия. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълно отстраняване на патологичните тъкани.

Често се изисква участие на няколко специалисти: съдов и пластмасов профил, травматолог и неврохирург.

Рентгеновите ендоваскуларни техники включват емболизация и втвърдяване на свързващите съдове (въвеждане на специални разтвори, гелове или прахове, водещи до "изключване" на съда). Провеждане на няколко процедури - еднократна експозиция не е достатъчна. След лечение винаги има рецидив на ангиодисплазия, следователно той може да се използва само като единствен вид лечение, ако е технически невъзможно да се извърши хирургично изрязване.

Лазерна терапия - може да бъде метод за лечение при деца при малки повърхностни ангиодисплазии с цел козметичен ефект или отстраняване на малки огнища на лигавиците (синдром на Ослер).

Радиохирургичен метод, или "гама нож" - метод на избор за малформация на мозъчни съдове. Процедурата включва локално излагане на лъча, водещо до разрушаване на кръвоносните съдове. Изисква няколко сесии.

Медицински методи

Използването при лечение на лекарства с инхибиращ растеж на кръвоносни съдове (доксициклин, Avastin, Rapamycin) е доказано ефективно за намаляване на болката и оток, без отговор от основния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

перспектива

Прогнозата зависи от времето на диагнозата, от пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресиране на заболяването при децата, протичането на васкуларни малформации е агресивно, бързо се придвижва към фазата на невъзможност за пълно изрязване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, с цел предотвратяване на вторични тъканни промени (язви, кървене).

Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза за пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

Възможно е да се говори за перманентно излекуване в случаи на единични не-обширни лезии, когато е възможно пълно хирургично изрязване на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна, винаги има връщане на болестта.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например, малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Вирусната малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефекта на съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
2. Вътрематочни инфекции.
3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
4. Вредни навици и зависимост на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Малформацията на артериалната вена има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога синдромът на болка достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силното дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
   AVM вена Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертензивно-хидроцефаличен. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замайване, гадене, изпотяване, незначителни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се влошават от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
   Церебробулбарният синдром се проявява чрез намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапен арест на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или тумор-подобна малформация, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. При тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се провежда с редица инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. През периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са зашити, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация е мозъчно-съдова аномалия на развитието. Характеризира се с образуването на съдова намотка в някои области на мозъка или гръбначния мозък, състояща се от артерии и вени, които се свързват директно помежду си, т.е. без участието на капилярна мрежа.

Заболяването възниква с честота 2 случая на 100 000 население, мъжете са по-податливи на него. По-често клинично се проявява между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепен кръвоизлив, който може да доведе до смърт или до трайна инвалидност.

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Неговата основна причина са негативните фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (в първия триместър на бременността):

• вътрематочни инфекции;
• някои общи заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
• употребата на лекарства с тератогенен ефект;
• тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
• излагане на йонизиращо лъчение;
• интоксикация с соли на тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, кръвта се освобождава директно от артериите във вените. Това води до това, че налягането във вените се увеличава и техният лумен се разширява. Артериите в тази патология имат слабо развит мускулен слой и изтънени стени. Като цяло той увеличава риска от разкъсване на артериовенозна малформация с началото на животозастрашаващо кървене.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изхвърляне на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до респираторни и метаболитни нарушения в мозъчната тъкан при локализиране на патологичната съдова формация, която причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации са класифицирани по размер, местоположение, хемодинамична активност.

1. Surface. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в белия слой, намиращ се точно под него.
2. Deep. Съдовият конгломерат се намира в субкортикалните ганглии, в областта на навивките, в ствола и (или) вентрикулите на мозъка.

Според диаметъра на намотката:

• оскъдни (по-малко от 1 см);
• малки (1 до 2 cm);
• среда (от 2 до 4 cm);
• големи (4 до 6 см);
• гигантски (над 6 см).

В зависимост от характеристиките на хемодинамиката, артериовенозните малформации са активни и неактивни.

Активни съдови образувания се откриват лесно чрез ангиография. На свой ред те са разделени на фистула и смесени.

Неактивните малформации включват:

• някои видове пещери;
• капилярни малформации;
• венозни малформации.

симптоми

Артериовенозната малформация често е асимптоматична и се открива случайно по време на изследването по друга причина.

Със значително количество патологична форма на съдове, тя оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на мозъчни симптоми:

• избухване на главоболие;
• гадене, повръщане;
• обща слабост, увреждане.

В някои случаи при клиничната картина на артериовенозната малформация могат да се появят фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване към определена част от мозъка.

Когато местоположението на малформацията в предния лоб на пациента се характеризира с:

• двигателна афазия;
• намалена интелигентност;
• рефлекс на хобот;
• несигурна походка;
• гърчове.

При локализация на малкия мозък:

• мускулна хипотония;
• голям хоризонтален нистагъм;
• зашеметяваща походка;
• липса на координация на движенията.

С временна локализация:

• конвулсивни припадъци;
• стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
• сензорна афазия.

С локализация в основата на мозъка:

• парализа;
• зрително увреждане до пълна слепота в едното или в двете очи;
• страбизъм;
• трудно се движат очите.

Артериовенозната малформация в гръбначния мозък се проявява с пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

Когато се разруши малформацията, кръвоизлив се появява в тъканта на гръбначния мозък или мозъка, което води до тяхната смърт.

Рискът от артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж се появи кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на скъсване на малформации и кръвоизливи в мозъка:

• внезапно високо интензивно главоболие;
• фотофобия, зрителни увреждания;
• нарушения на речевата функция;
• гадене, повтарящо се, ненадеждно повръщане;
• парализа;
• загуба на съзнание;
• гърчове.

Разкъсване на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

диагностика

Неврологичен преглед разкрива симптоми, характерни за гръбначно или мозъчно увреждане, след което пациентите се насочват към ангиография и изчислителни или магнитно-резонансни изображения.

лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургичната операция.

Ако малформацията се намира извън функционално значимата зона и нейният обем не надвишава 100 ml, той се отстранява по класическия отворен метод. След трепаниране на черепа хирургът свързва васкулатурата на съдовата намотка, след което го отстранява и отстранява.

Когато артериовенозните малформации са разположени в дълбоки структури на мозъка или функционално значими области, може да е трудно да се премахне транскраниално. В тези случаи се дава предпочитание на радиохирургичния метод. Неговите основни недостатъци са:

• дълъг период от време, необходим за заличаване на малформационните съдове;
• ниска ефективност при отстраняване на съдови плексуси, чийто диаметър надвишава 3 cm;
• необходимостта от извършване на повторни сесии на експозиция.

Друг начин за отстраняване на артериовенозната малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се прилага само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Неговите недостатъци са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Както показва статистиката, ендоваскуларната емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на малформационните съдове само в 30-50% от случаите.

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, когато техният размер е значителен, за първи път се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация, а след като съдовия конгломерат се намали по размер, се извършва транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последствия

Най-опасните усложнения на артериовенозните мозъчни малформации:

• гръбначно или мозъчно кръвоизлив;
• развитие на персистиращи неврологични нарушения (включително парализа);
• фатален изход.

Единственият метод за премахване на артериовенозната малформация и по този начин предотвратяване на развитието на усложнения е хирургичната операция.

перспектива

Рискът от артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж се появи кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При интракраниален кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

предотвратяване

Артериовенозните малформации са аномалия на вътрематочно съдово развитие, следователно няма превантивни мерки, които да ви позволят целенасочено да предотвратите неговото развитие.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: завършил е Ташкентския държавен медицински институт със специалност медицина през 1991 г. Многократно са преминали курсове за напреднали.

Трудов стаж: анестезиолог-реаниматолог на градския родилен комплекс, възпитател на хемодиализния отдел.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Падайки от магаре, по-вероятно е да счупиш врата си, отколкото да паднеш от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, компенсираща болните.

Според проучване на СЗО, половинчасов дневен разговор на мобилен телефон увеличава вероятността за развитие на мозъчен тумор с 40%.

Учените от Оксфордския университет проведоха серия от изследвания, в които заключиха, че вегетарианството може да бъде вредно за човешкия мозък, тъй като води до намаляване на неговата маса. Ето защо, учените препоръчват да не се изключва риба и месо от диетата си.

Човешката кръв „тече” през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

За да кажем дори най-кратките и най-прости думи, ще използваме 72 мускула.

Преди това прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че с прозяване, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

Най-рядката болест е болестта на Куру. Само представители на племето Фур в Нова Гвинея са болни. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за заболяването е яденето на човешкия мозък.

Дори ако сърцето на човек не бие, той все още може да живее дълго време, както ни показа норвежкият рибар Ян Ревсдал. Неговият "мотор" спря в 4 часа, след като рибарът се изгуби и заспа в снега.

Когато любителите целуват, всеки от тях губи 6,4 калории на минута, но в същото време обменят почти 300 вида различни бактерии.

Работата, която не се харесва на човека, е много по-вредна за неговата психика, отколкото липсата на работа.

Човешките кости са четири пъти по-силни от бетона.

В опит да извадят пациента, лекарите често отиват твърде далеч. Например, известен Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 година. оцелява над 900 операции по отстраняване на неоплазми.

Алергичните лекарства само в САЩ прекарват над 500 милиона долара годишно. Все още ли смятате, че ще бъде намерен начин най-накрая да победим алергията?

Стомахът на човек се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

Сърцето е основният орган, благодарение на който се поддържа жизнената дейност на човека. Младите хора рядко имат проблеми с работата на сърцето.

Понятието за малформации, видове и начини на лечение. информация

Малформация (малформация, лат. Malus - лошо и формацио - образуване, образуване) - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, аномалия на развитието, водещо до груби промени в структурата и функцията на орган или тъкан. Тя може да бъде вроден или придобит дефект на развитието, както и в резултат на някакво заболяване или нараняване.

Васкуларната малформация се отнася до анормално съединение на артерии, вени или и двете. Тя включва малформации на нормални вени (венозна ангиома) или артерии, които директно се трансформират във вени (артериовенозна малформация или AVM). Тези малформации са вродени и точната причина за тяхното образуване е неизвестна.

Мащабът на съдовите малформации е много различен. Мащабните малформации могат да причинят главоболие, компресия на мозъка, което води до кръвоизливи и епилептични припадъци.

Най-често има такъв тип съдови малформации като артериовенозна. Характеризира се с преплитане на сложни тънкостенни съдове, свързани помежду си артерии и вени. Въз основа на многобройни проучвания, тези съдове се формират от артериовенозни фистули, които се увеличават с времето. В резултат на това болестите, които внасят артериите се разширяват и стените им хипертрофират през изтичащите се вени и артериалната кръв.

В медицинската практика има малки и големи малформации. При силно развити малформации кръвният поток става достатъчно силен, за да повиши значително сърдечния дебит. Вените, идващи от малформации, имат появата на гигантски пулсиращи съдове.

Артерио-венозните малформации могат да се образуват във всички части на мозъчните полукълба, в мозъчния ствол и в гръбначния мозък, но най-големите от тях се образуват в задните части на полукълба на мозъка. При мъжете, артериовенозните малформации са по-чести и могат да се появят при различни членове на семейството в течение на едно или няколко поколения.

Тези заболявания обикновено присъстват от раждането, но настъпват на възраст от 10 до 30 години и в редки случаи след 50. Основните симптоми на заболяването са главоболие (може да бъде едностранно, пулсиращо) и епилептични припадъци.
В около 30% от случаите се появяват парциални припадъци (припадъци, при които патологично активиране на изолирана група неврони се наблюдава в едно от мозъчните полукълба) и при 50% се наблюдава интракраниален кръвоизлив. Най-често кръвоизливът е интрацеребрален и само малка част от кръвта прониква в субарахноидалното пространство (кухината между арахноида и пиа матер).

Повтарящи се кръвоизливи през първите седмици на болестта са изключително редки, така че лекарите не предписват антифибринолитични лекарства (понижаване на фибринолитичната активност на кръвта).

В медицинската практика има случаи на масови кръвоизливи, които бързо водят до смърт и малки (около 1 см в диаметър). В последния случай то е съпроводено с минимални фокални неврологични патологии или е асимптоматично.

Диагнозата на АВМ се установява чрез магнитно-резонансна томография (МРТ), компютърна томографска ангиография (КТ ангиография) и мозъчна ангиография. AVM може да раздразни околния мозък и да предизвика крампи, главоболие. Нелекуваните АВМ могат да растат и да разкъсат, което води до интрацеребрален кръвоизлив и незаменима разрушаване на мозъка.

Има три вида лечение на малформации: директно микрохирургично отстраняване, стереотаксична радиохирургия и емболизация (запушване на кръвоносните съдове) с използване на невроендоваскуларен метод. Въпреки че микрохирургичното лечение често премахва всички малформации, в някои случаи се използва комбинация от различни методи. За съжаление, използването на стереотаксична радиохирургия е възможно само с малформации на не повече от 3,5 см. Възпаление в стената на съда, което причинява облъчване, води до постепенно (до 2 години) затваряне на малформациите. По време на емболизацията, тънък катетър се вкарва в лумена на захранващия съд и се вмъкват лепило или малки частици. Понякога невроендоваскуларният метод улеснява директното отстраняване на малформацията или намалява размера му за стереотаксична радиохирургия.

Друг вид малформация е аномалията на Киари, вродено заболяване на мозъчната структура, което се характеризира с ниско местоположение на мозъчните сливици.

Това заболяване носи името на австрийския патолог Ханс Киари, който през 1891 г. описва няколко вида аномалии в развитието на мозъчния ствол и малкия мозък. Най-чести са аномалиите на Киари I и тип II и затова в бъдеще ще ги обсъждаме само.

С аномалиите на Киари ниските сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на гръбначния мозък между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен отвор, тъй като запушалката затваря бутилката. В резултат на това се нарушава изтичането на цереброспиналната течност (гръбначно-мозъчна течност) и се развива хидроцефалия (воднянка на мозъка).

Малформацията на Chiari тип I се характеризира с изместване на мозъчните сливици през големите отвори до горната част на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия (разширяване на централния канал на гръбначния мозък) и обикновено се проявява в юношеството или в зряла възраст.

Най-честият симптом е главоболие. Особено характерни са болки в тилната област, утежнени от кашлица и напрежение; болка в шията; слабост и нарушение на чувствителността на ръцете; нестабилна походка; двойно виждане, замъглено говорене, затруднено преглъщане, повръщане, шум в ушите.

При юношите основните симптоми са нарушение на флексия и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и чувствителност на температурата в горната половина на тялото и ръцете.

Лечение: неврохирургична операция за декомпресия на задната краниална ямка.

В присъствието на хидроцефалия се извършва байпас.

Малярия от тип Chiari II, наричана още малформация на Арнолд Киари.

Това заболяване е кръстено на немския патолог Юлиус Арнолд, който описал болестта през 1984 година.
Честотата на това заболяване е от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население.

При аномалията на Арнолд Киари се наблюдава вродено увеличение на диаметъра на големия тилен отвор. Долният участък на малкия мозък (сливиците на малкия мозък) може да попадне в разширения отвор и да предизвика взаимна компресия на малкия мозък и гръбначния мозък. Възможни са също хидроцефалия (повишено налягане на течността в черепната кухина), сърдечно-съдови аномалии, затворен анус и други нарушения на храносмилателния тракт, нарушения в развитието на пикочната система.

Въпреки че причината за малформацията на Киари не е точно известна, съществуват няколко добре обосновани теории, които показват дислокация на малкия мозък, дължащо се на повишено налягане в горните региони.

Диагнозата се установява чрез резултатите от магнитен резонанс. При необходимост се извършва компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени. Магнитно-резонансната диагностика позволява на неврохирурзите точно да определят размера на изместването на малкия мозък, за да се определи формата на малформация и степента на прогресия на заболяването.

Симптоми за аномалии на Арнолд Киари - замаяност и / или нестабилност (може да се увеличат при завъртане на главата); шум (звънене, бучене, свистене, съскане и т.н.) в едното или и двете уши (може да се увеличи, когато главата се обърне); главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част); нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки). В по-тежки случаи може да има: преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи при завъртане на главата); тремор на ръцете, краката, разстройството на движението; намаляване на чувствителността на част от лицето, част от тялото, един или няколко крайника; слабост на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници; неволно или трудно уриниране; загуба на съзнание (може да бъде причинено от завъртане на главата).

В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

Лечението на химари малформации и съпътстваща сирингомиелия (хронично прогресивно заболяване на нервната система, в която се образуват кухини в гръбначния мозък) е възможно, за съжаление, само чрез операция. Операцията се състои от локална декомпресия или инсталиране на течност. Местната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и / или II шийните прешлени, на мястото, където слизат сливиците на малкия мозък. Тази ефективна операция разширява големия тилен отвор и елиминира компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и мозъчните сливици. По време на операцията дура матерът също отваря дебела мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък. В отворената твърда тъкан се вкарва пластир от друга тъкан (изкуствена или от самия пациент) за по-свободно преминаване на CSF.

По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина със специална куха тръба с клапан (шънт) или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи.

Какво е съдова малформация на мозъка?

Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито. Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в грешната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри. Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

Причини за възникване на

Съдовите малформации на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на кръвоносните съдове.

Експертите идентифицират две основни рискови групи:

1. Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
2. Генетични мутации.

Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото възникване. Някои експерти говорят за негативните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания). Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на ембрионалните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

Видове и механизми на развитие на малформации

Като правило, васкуларна малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълбото са засегнати, но е възможно образуването на патология в която и да е друга част от него. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

Патологията е разделена в зависимост от това кои конкретни съдове са засегнати:

• При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
• Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане. В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените. В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Образуваните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно поради внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

Артериовенозните промени са:

Как се проявява болестта

Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци. Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностициране на други заболявания. По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

Според клиничната картина има:

• Торпид характер на потока, придружен от главоболие, главоболие, гадене. Подобни симптоми са присъщи на много заболявания, затова е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
• Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени на артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
• Неврологичен характер с увреждания на гръбначния мозък. Проявява се с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което притъпяването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

• Атаки от главоболие.
• Конвулсии с нарушено съзнание.
• Мускулна слабост.
• Пареза на крайниците.
• Нарушаване на устойчивостта.
• Загуба на зрението (обикновено с растежа на хороидния сплит в предния дял).
• Проблеми с речта.

Ако в по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

Диагностика на заболяването

Ако подозирате съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, невролог ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

• Магнитно-резонансна томография. Показва точно къде са настъпили промените.
• Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
• Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
• Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

Пациентите трябва да бъдат насочени към:

• Общи изследвания на кръвта и урината.
• Биохимия на кръвта.
• Коагулация.
• Echoencephalogram.

Необходима е и консултация с офталмолог.

Лечение на заболяването

Методът на избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

Има случаи, при които е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на анормално натрупаните съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи трябва да използват, решават лекарите. Приложен за:

• Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
• Емболизация. Показан е с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за сцеплението на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
• Радиохирургично облъчване с протон. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Съдовете, които получават доза от лъчението, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

Какво е опасно малформации

Сред вероятните усложнения на заболяването са:

• Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
• Липсата на кислород в мозъчната тъкан поради нарушена циркулация на кръвта води до постепенна смърт, а по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
• Парализа. Той може да възникне по време на компресия на големия хориоиден сплит на гръбначния мозък.

За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да се забравя, че мозъчен кръвоизлив води до увреждане или смърт на пациента.

Предотвратяване на усложнения

Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

• Изключете тежките физически натоварвания, които изискват вдигане на тежести.
• Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
• Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
• Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
• Да се ​​изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

Автор на статията: Шмелев Андрей Сергеевич

Невролог, рефлексолог, функционален диагностик