Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Разрушаването на миелиновата обвивка на нервните клетки (неврони) на ЦНС или на периферната нервна система се нарича демиелинизация. Демиелинизиращите заболявания се проявяват като проявление на генетични нарушения или автоимунни заболявания.

Лечението на демиелинизиращите заболявания е сложно, зависи от етапа на заболяването и индивидуалните особености на организма. Напълно невъзможно е да се излекува, в случай на обостряне и развитие на заболяването се предписва медикаментозна терапия. В болница Юсупов пациентът може да се подложи на физиотерапевтични процедури, масажи и да се занимава с лечебна гимнастика със специалисти от болницата.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания са два вида: разрушаване на невроналната мембрана поради генетичния дефект на биохимичната структура на миелина и разрушаване на невроналната мембрана поради влиянието на външни и вътрешни фактори, реакцията на имунната система на протеините, които са част от невроналната мембрана. Имунната система ги възприема като извънземни и атаки, унищожавайки невронната мембрана. Този тип заболяване се развива с ревматични заболявания, множествена склероза, хронични инфекции и други заболявания. Някои вирусни инфекции също разрушават миелиновата обвивка, причинявайки демиелинизация на мозъка. Захарен диабет, заболяванията на щитовидната жлеза често причиняват разрушаването на миелиновата обвивка на невроните. Патологичните ефекти върху черупката имат туморни процеси в тялото на пациента, химическо отравяне.

Курсът на демиелинизиращо заболяване може да бъде остър монофазен, прогресиращ, ремитиращ. Видът на заболяването при разрушаването на мембраните на нервните клетки на централната нервна система (централната нервна система) е монофокален и дифузен. При монофокална болест се открива една лезия и при дифузен тип заболяване се наблюдават множество огнища на увреждане на нервната тъкан.

Лечението на демиелинизиращи заболявания на мозъка се извършва в неврологичния отдел на болницата Юсупов в болница. Неврологът предписва лечение в зависимост от вида на заболяването и тежестта на състоянието на пациента. Лечението се извършва с лекарства, които влияят върху активността на имунната система на пациента. Пациентите в тежко състояние са подложени на ликворорбция - процедура, която намалява интензивността на разрушаване на невроналната мембрана. За лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка, хормонална терапия, лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, цитостатици, ноотропи, мускулни релаксанти, невропротектори и други лекарства. При диагностициране на демиелинизиращо заболяване, лечението може да бъде специфично или симптоматично.

Демиелинизираща болест: симптоми

Симптомите на демиелинизиращи заболявания зависят от структурата, в която се появява разрушаването на миелиновите обвивки - в ЦНС или в периферната нервна система. Има следните демиелинизиращи заболявания, които принадлежат към групата на ЦНС:

• Оптиконевроматоз (болест на Девич). Характеризира се с увреждане на зрителните нерви, увреждане на нервните тъкани на гръбначния мозък. По-често жените са болни от мъжете. Когато заболяването се диагностицира инфекция, треска и автоимунни състояния преди появата на неврологични симптоми. С поражението на зрителните нерви се развива временна или постоянна слепота (едно или двете очи), загуба на чувствителност, дисфункция на пикочния мехур, червата, пареза или парализа на крайниците. Увеличаването на тежестта на симптомите се наблюдава в рамките на два месеца;
• множествена склероза. Множествената склероза се характеризира с фокални лезии на мозъка и гръбначния мозък. Заболяването се проявява чрез намаляване на мускулната сила на крайниците, парализа на черепните нерви, тремор, разстройство на чувствителността, координация, нестабилност при ходене, дисфункция на тазовите органи, нарушена визуална, сексуална функция, умствено увреждане, промени в поведението. Пациентът може да усети постоянно усещане за парене в крайниците и тялото. Много често пациентите са депресирани. Множествената склероза често засяга жените;
• остър дисеминиран енцефаломиелит. Тя се развива като остра или подостра възпалителна демиелинизираща болест на централната нервна система поради инфекция или след ваксинация. Характеризира се с монофазно увреждане на нервната система с възстановяване в повечето случаи.

Етиологията на демиелинизиращите заболявания все още не е ясна, често болестите имат смесена етиология. Как да се лекува демиелинизираща болест на мозъка, лекарят може да каже след провеждане на пълен преглед на пациента, като се има предвид тежестта на заболяването.

Диагностика на демиелинизиращи заболявания

Най-информативният метод за диагностициране на демиелинизиращи заболявания е ЯМР на гръбначния мозък и мозъка, изследването на гръбначно-мозъчната течност на пациента за наличие на олигоклонални имуноглобулини. За диагностициране на демиелинизиращи заболявания се провежда изследване, използвайки метода на предизвиканите потенциали. Използвайки оценката на слуховите, зрителните и соматосензорните показатели, се установява степента на нарушена функция на нервната тъкан - предаването на импулси в мозъчния ствол, гръбначния мозък, в органа на зрението.

Диагнозата на множествена склероза причинява затруднения поради сходството на симптомите със симптомите на други заболявания. За диагностициране на множествена склероза, лабораторни и радиологични изследвания се използва клиничната картина на заболяването, изследва се цереброспиналната течност и многократно се извършва МРТ, тъй като не винаги е възможно да се постави диагноза при едно изследване.

Диагнозата на оптиконевромаелит се извършва чрез ЯМР, лабораторни изследвания и консултация с невро-офталмолог.

Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва чрез изследване на цереброспиналната течност, при която пациентът е диагностициран с плеоцитоза, висока концентрация на основен миелинов протеин. ЯМР показва обширни лезии в мозъка и гръбначния мозък.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване: прогноза

Демиелинизиращите заболявания не са податливи на лечение, механизмът на развитие на болестта все още не е известен. Прогнозата зависи от формата на заболяването. Най-опасната и злокачествена форма на заболяването, водеща до увреждане, чийто темп на развитие е непредсказуем, е първичната прогресивна множествена склероза. Дебютът на мозъчното заболяване, намаляващо демилиите, най-често се появява след 40 години, след 7 години, 25% от пациентите се нуждаят от подкрепа, подкрепа по време на движение.

Вторична прогресивна множествена склероза се среща при пациенти с ремитираща множествена склероза. Заболяването започва да се развива, ако пациентът се окаже в инвалидна количка след няколко години, след това в рамките на пет до десет години, при липса на адекватно лечение, настъпва смърт.

Синдромът на Девика често води до смърт. Острият демиелинизиращ енцефаломиелит може да бъде фатален при тежки случаи, при определена част от пациентите завършва с почти пълно възстановяване, понякога остават остатъчни ефекти.

Възможно е да се завърши диагнозата на заболяването на високотехнологичното диагностично оборудване на известни световни производители в болницата Юсупов.

Професори, невролози от най-високата категория след диагнозата, ще предпишат адекватно и ефективно лечение. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

• Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
• Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
• Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
• Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
• Неоплазми.
• Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

• Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
• Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
• Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
• Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
• Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
• Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
• Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

CNS-демиелинизираща болест: класификация, симптоми и причини

1. Определение 2. Вътрешни аналогии 3. Етиология и причини за процеса 4. Класификация 5. Патогенеза 6. Клиника 7. Множествена склероза 8. Оптикомиелит на Девич 9. Концентрична склероза на Бало, или периаксиален концентричен левкоенцефалит 10. OREM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, или болест на Марбург 11. Синдром на Гилен-Баре 12. Лечение

Историята на изследването на демиелинизиращите болести датира от изключителния френски невролог Жан - Мартин Шарко. Малко преди премахването на крепостничеството в Руската империя, през 1856 г. той изтъква особени признаци на заболяването, което се нарича "множествена склероза". По-късно се оказа, че основата на това и редица други заболявания са специфични промени в бялата материя.

Това поражение се нарича демиелинизация. Какво е това? Това е патологичен процес, при който започва разрушаването на миелиновата обвивка на пътеките на централната нервна система. Множествената склероза е и остава основното заболяване в тази група с най-висока честота на поява. Неговото разпространение в света и естеството на увреждането на нервната система са обект на изследване в много страни. Ще говорим за това каква е демиелинизиращата патология на централната нервна система, как тя започва, какви заболявания тя представлява при възрастни и деца и как се лекува.

дефиниция

Както бе споменато по-горе, демиелинизиращите заболявания са група заболявания, причинени от разрушаването на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък (по-точно миелиновата обвивка на нервните клетки) и свързаното с тях множество клинични признаци, причинени от влошаването на нервните импулси.

Тези промени засягат само миелиновата обвивка на нервните влакна. Не трябва да забравяме, че пътеките на мозъка и гръбначния мозък всъщност - това са биологични проводници. Те се нуждаят от надеждна изолация.

Аналогия на домакинствата

Представете си, че дебел кабел, състоящ се от няколкостотин отделни жици, захранващ цял блок или квартал, например загубена изолация на няколко места, е „изяден от мишки“. В резултат на това в много апартаменти ще има различни "симптоми" на лезията. Понякога това ще изключи светлината, изключи телевизори, хладилници, климатици. В други апартаменти просто ще бъде тъмно, електрическите пещи и нагревателите няма да се включат. Водата се издига в сутерена, тъй като помпата е изключена и се чува пращене от кутията на трансформатора и миришете на озон.

Тези многобройни признаци, които на пръв поглед не са свързани помежду си и във времето един с друг, въпреки това имат общ характер и прецизна локализация на лезията, която се състои в „фокалното“ отсъствие на изолация в един кабел. Това е именно патологията на централната нервна система, която е демиелинизираща в природата.

Процесът на дисоциация на признаците на заболяването на място и време се нарича “разпространение”. Този термин беше въведен и от Шарко, опитвайки се да разбере как се развива увреждането на нервната система при множествена склероза. Ето защо, модерното име за множествена склероза - SD (склероза дисеминат). Наличието на разпространение е много важно, тъй като помага да се направи правилна диагноза.

Етиология и причини за процеса

Причините за демиелинизиращи заболявания не са напълно разбрани. Основният “стълб”, множествена склероза, може да бъде причинен както от имунни нарушения и различни инфекции, екологична ситуация, географска ширина на пребиваване, така и генетична предразположеност към “неуспехи” в имунната система, когато е засегнат “наследствения код”.

Интересно е, че такава патология като множествена склероза „обича” северните ширини. Колкото по-далеч от екватора, толкова по-висока е степента на разпространение. Понякога провокиращият фактор се нарича силен и продължителен стрес, дългогодишен опит в пушенето и дори ваксинация срещу вирусен хепатит.

Понякога в старата възраст се наблюдават промени в бялото, според вида на деменцията. В други случаи дебютът на заболяването може да бъде автоимунно заболяване, в който случай се появява вторична демиелинизация, както при болестта на Девич.

Има по-очевидна връзка с пренесената инфекция (чревна, респираторна) в случай на тежко увреждане на цялата нервна система - възходящ остър енцефаломиелорарадикулоневрит, или синдром на Гилен-Баре, който може да възникне по възходяща парализа на Ландри.

Наблюдава се увеличение на честотата на това заболяване при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм, очевидно поради токсично увреждане на нервите.

Накрая, съществуват заболявания, при които разрушаването на влакната на бялото вещество възниква без видима причина, например при концентричната склероза на Бало.

В допълнение, процесът на разрушаване на миелина се проявява активно по време на третичния период на сифилис, в случай на спинална мозък и прогресивна парализа.

От това можем да заключим, че диагнозата на демиелинизиращите заболявания по анамнестични данни е почти невъзможна и можете да се съсредоточите само върху симптомите, характера на лезията на нервната система и инструменталните методи. И само в редки случаи инфекцията или имунните заболявания могат да допринесат за развитието на тези полиетиологични и мултифакторни заболявания.

класификация

Многобройни, включително мултифокални лезии на миелин в различни отдели, както и различни клинични признаци, изискват нов подход. Настоящата класификация на МКБ-10 има тази група в раздела за нервните заболявания, но подчертава множествената склероза “G35”, като най-честата болест, този код се използва по-често от други. Останалата част от заболяването ICD има в отделна подгрупа, но дори и в специализирани неврологични болници, тези диагнози се използват много рядко. И като цяло, експертите знаят, че МКБ-10 е доста несъвършен.

Отделна класификация на основния "представител" - множествена склероза - също е много обширна. Толкова много, че има класификация на класификациите, посветени само на това заболяване. Преценете сами: можете да намерите подобни групи знаци по морфологията и локализацията на промените в веществото на мозъка, степента на разрушаване на миелиновата обвивка (степен на тежест). Тя може да се класифицира според потока (ремитиращ, периодичен, прогресивен, други видове). И накрая, има много голям мащаб EDSS при множествена склероза, който оценява почти всичко (баланс, самообслужване, парализа, походка, тазови разстройства) и за да работи с тази скала, лекарят трябва да положи специален изпит.

патогенеза

Разрушаването на миелин лежи в основата на патогенезата на всички болести. Тези промени се натрупват постепенно, което води до клинични прояви. Въпреки това, има определени и задължителни връзки в развитието на всички болести от тази група, но ще разгледаме патогенезата на примера на МС:

Интересно е, че при тези заболявания е възможен обратният процес на производство на миелин - ремиелинизация или постепенно възстановяване на обвивката на нервните влакна. Но това се случва много бавно и напълно спира по време на продължителното протичане на болестта.

клиника

Симптомите на демиелинизиращи заболявания са толкова разнообразни, че тяхното подробно представяне ще отнеме изключително голямо количество. В допълнение, при възрастни и деца може да има значителни различия в естеството на хода на заболяването. Затова се ограничаваме до просто изброяване на групи симптоми, характерни за различни заболявания.

Множествена склероза

Първоначалните признаци идентифицираха "откривателя" на болестта. Те са известни като „триада Шарко“: нистагъм, пеене на речта, преднамерен тремор. Окуломоторните симптоми под формата на призраци в очите, външната и вътрешната офталмоплегия вече се забелязват в ранните стадии на заболяването. Пациентите забелязват промени в функцията на тазовите органи: има императивни желания или задържане на урина.

Също така в неврологичната класика има допълнение към „триадата Шарко” - бланширане на временните половини на дисковете на зрителния нерв и липсата на коремни рефлекси.

С по-нататъшно развитие се появяват различни знаци:

• пареза на лицевия нерв или тригеминална невралгия;
• нарушения на баланса, слуха, замаяността;
• мозъчно-мозъчни нарушения: асинергията на Бабински, адиадохокинеза, интензивен тремор, нарушение в позицията на Ромберг,
• пирамидални симптоми: различни парализи и парези, слабост в крайниците, повишен тонус на пирамидалния тип;
• нарушения на чувствителността (тактилна, болка, температура).

Рядко се наблюдават психични разстройства под формата на еуфория, сълзене. Често се развива депресия, която значително влошава хода на заболяването.

Важно е при поражението на бялата субстанция да не се появяват епиприпи. Следователно, ако пациент с демиелинизиращо заболяване има епизиндром, тогава може да има вторичен енцефалит, свързан с мозъчната кора.

Томограмата на ядрено-магнитен резонанс представя характерна картина на демиелинизационни фокуси, според която се прави окончателна диагноза. Вижда се характерното перивентрикуларно място (близо до вентрикулите).

Opticomyelitis Devika

Симптомите при това заболяване предполагат, че увреждането на обвивката на нервните влакна се появява в областта на зрителния нерв. Първоначално се наблюдава намаляване на зрителната острота, дори може би до пълна загуба. След известно време (година или две) се появяват тежки увреждания на гръбначния мозък под формата на миелит, с парализа под лезията, тазови разстройства и дълбоки увреждания. В редки случаи може да се появи некроза на гръбначния мозък без възможност за възстановяване. Заболяването е рядко, диагностицирано само при възрастни, не са отбелязани случаи на деца.

Balo концентрична склероза или периаксиален концентричен левкоенцефалит

За разлика от болестта на Девик, влакната в хемисферите са повредени, болестта протича зловещо и бързо води до смърт. Болни малайзини, филипинци. През цялата история не са открити повече от 70 случая. Интересно е, че мозъчният ствол не е засегнат.

Започва остро с треска. Тогава се развиват парализи и парези, епилепсия, психични разстройства, намалява зрителната острота, появяват се слепота и груби личностни промени. Смъртта идва след няколко месеца. ICD-10 код G37.5

ЯМР ясно показва концентрични кръгове, подобни на разрез на дървен възел.

WECM, то е остър дисеминиран енцефаломиелит или болест на Марбург.

В някои случаи болестта на OREM и Marburg се считат за различни заболявания: OREM може да продължи по-благоприятно, но да бъде с хронично-повтарящ се характер.

Както се вижда от ЯМР, се виждат големи, сливащи се лезии с добро натрупване на контраст. При множествена склероза обикновено няма тенденция да се сливат. Диагностиката се основава на това явление, както и на хода на заболяването.

Синдром на Guillain - Barre

лечение

Терапията на тези заболявания е сложна и дълга. По този начин, лечението на синдром на Guillain - Barre включва плазмофереза, въвеждането на имуноглобулини. Най-разработеното лечение за множествена склероза. Прилагат се следните терапии:

Освен това е необходимо симптоматично лечение: парализа и пареза, спастични нарушения, лечение и профилактика на нарушения на уринирането и инфекции на пикочните пътища. Важна роля се отдава на рехабилитация, ревитализация на пациента.

Съвременната концепция за множествена склероза е заболяване, което неизбежно води до увреждане. Но периодът на дългосрочна ремисия, който може да забави развитието на уврежданията, ако се започне своевременно лечението, може да бъде десетки години. Това означава, че с развитието на признаци на заболяването след 20 години, понякога може да се поддържа активен и пълноценен живот до 60 години с минимални признаци на увреждане (например, невъзможността да се тича бързо).

В заключение можем да кажем, че групата на демиелинизиращите заболявания е много разнообразна. Много интересна перспектива за съживяване на процеса на ремиелинизация чрез клетъчни технологии. Така, според съвременните изследвания, автотрансплантацията на стволови клетки може напълно да излекува лабораторно животно от признаци на множествена склероза. Време е за хората.

Какво представляват демиелинизиращите заболявания?

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група патологии с неврологичен характер. Диагностицирането и лечението на данни за болести е доста сложно, но резултатите от многобройни учени могат да се придвижат напред в посока на повишаване на ефективността. Постигнат е успех в методите за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение предлагат надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване.

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло, нервната система се формира от две части - централната (мозъчната и гръбначния мозък) и периферната (множество нервни разклонения и възли). Регулираният механизъм на регулиране работи по следния начин: импулсът, произведен в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава на нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпращат в нервните центрове на мозъка. Контролният импулс след обработка на сигнала в мозъка се изпраща отново надолу по линията на гръбначния стълб, откъдето се разпределя в работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаването на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част от клетки на Schwann, а в CNS - олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява повишена скорост на предаване на пулса поради присъствието на прихващания на Ранвие в нея за циркулацията на йонния ток. В крайна сметка, скоростта на сигналите в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво е процес на демиелинизиране?

Под влияние на редица фактори може да започне процесът на разрушаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка, нервните влакна стават голи, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията, самите нерви започват да се сриват, което води до пълна загуба на преносен капацитет. Ако в дебюта болестта може да бъде лекувана и акнето миелинизацията се възстанови, тогава в напреднал стадий се формира необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники ни позволяват да спорим с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с аномалии във функционирането на автоимунната система. В даден момент тя започва да възприема протеина на миелина като чужд, произвеждайки антитела към него. Пречупвайки хемато-енцефалната бариера, те генерират възпалителен процес на миелиновата обвивка, което води до неговото разрушаване.

В етиологията на процеса има две основни области:

1. Миелиноклазия - нарушение на автоимунната система възниква под влияние на екзогенни фактори. Миелин се разрушава поради активността на съответните антитела, които се появяват в кръвта.
2. Миелинопатия - нарушение на производството на миелин, установено на генетично ниво. Вродена аномалия на биохимичната структура на веществото води до факта, че тя се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Осветени са следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

• Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, лошо хранене.
• ЦНС. Някои патогени (често вирусни), проникващи в миелина, водят до факта, че миелиновите протеини сами стават мишена на имунната система.
• Прекъсване на метаболитния процес, който може да наруши структурата на миелина. Това явление се дължи на диабет и аномалии на щитовидната жлеза.
• Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на ракови тумори.

От помощ! От особено значение е механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Въпреки това, някои от тях имат висока степен на сходство с миелиновия протеин, а автоимунната система ги обърква, започват да се борят със собствените си клетки, унищожавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се има предвид структурирането на човешката нервна система, се различават два вида патологии:

1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива болести имат ICD 10 код от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозъка и гръбначния мозък. Патологията от този тип предизвиква проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоми. Откриването му се затруднява от липсата на доминиращ симптом, което води до неясна клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокласта, а лезията е дифузна по природа с образуването на множествени лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-характерният пример е множествена склероза.
2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с поражението на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се наблюдава, когато влакната са притиснати от прешлените (особено с междупрешленната херния). При нарушаване на нервите трафикът им е нарушен, което причинява смъртта на малки неврони, които са отговорни за болката. До смъртта на алфа неврони, периферните лезии са обратими и могат да бъдат възстановени.

Класификацията на болестите по време на курса включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на увреждане се различават монофокални (единични лезии), мултифокални (много лезии) и дифузни (обширни лезии без ясни граници на лезиите).

Причини за патология

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Горните ендогенни и екзогенни фактори, причиняващи процеса на демиелинизация, стават основните причини за заболяването. По естеството на провокиращите фактори болестите се разделят на първични (полиенцефалит, енцефаломиело-полирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксинална, параинфекционна след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

симптоми

Симптомите на заболяването и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да се разделят на няколко категории:

• Нарушаване на двигателните функции - пареза и парализа, анормални рефлекси.
• Признаци на лезия на малкия мозък са нарушение на ориентацията и координацията, парализа на спастичен характер.
• Увреждане на мозъчния ствол - нарушение на способностите на речта и гълтането, неподвижност на очната ябълка.
• Нарушаване на чувствителността на кожата.
• Промени в функциите на урогениталната система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, пикочни проблеми.
• Офталмологични проблеми - частична или пълна загуба на зрението, влошаване на зрителната острота.
• Когнитивно увреждане - загуба на паметта, намалена скорост на мислене и внимание.

Демиелинизиращата болест на мозъка причинява все по-нарастващ, постоянен дефект на неврологичния тип, който води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние, намалена производителност. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последствия (сърдечна недостатъчност, респираторен арест).

Най-честите заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните общи демиелинизиращи патологии:

• Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Заболяването има обширна симптоматика, а първите признаци се откриват при млади хора (22-25 години). По-често се среща при жените. Първоначалните признаци са треперене на очите, нарушения в речта, проблеми с уринирането.
• Остър дифузен енцефаломиелит (ODEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
• Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години болест.
• Остра оптиконерома (болест на Девич). Има остър курс с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
• Концентрична склероза (болест на Balo). Много остър курс с парализа и епилепсия. Смъртта се определя след 6-9 месеца.
• Левкодистрофия - група от патологии, дължащи се на развитието на процеса в белия мозък. Механизмът е свързан с миелинопатия.
• Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
• Периаксиален левкоенцефалит дифузен тип. Отнася се до наследствени патологии. Заболяването прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
• Миелопатия - спинална крава, болест на Canavan и някои други патологии с лезии на гръбначния мозък.
• Синдром на Guillain-Barre. Това е представител на болестите на периферната система. Може да причини парализа. С навременното откриване е лечимо.
• Амиотрофията на Charcot-Marie-Tuta е хронично тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
• Полинереопатия - болест на Refsum, синдром на Russi-Levy, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от болести с наследствена етиология.

Тези болести не изчерпват голям списък от демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за хората и изискват ефективни мерки за удължаване на живота им.

Съвременни диагностични методи

Основният метод за диагностични изследвания за откриване на демиелинизиращи заболявания е магнитен резонанс (МРТ). Техниката е напълно безвредна и може да се използва при пациенти от всякаква възраст. С грижа, MRI се използва за затлъстяване и психични разстройства. Контрастното усилване се използва за изясняване на активността на патологията (скорошните огнища бързо натрупват контрастиращо вещество).

Наличието на процес на демиелонизация може да бъде идентифициран чрез провеждане на имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимост, се използват специални техники за невроизобразяване.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизираните заболявания зависи от вида на патологията, локализацията и екстензивността на лезията, пренебрегването на заболяването. С навременно лечение на лекар може да постигне положителни резултати. В някои случаи лечението има за цел да забави процеса и да удължи живота.

Методи за лечение на традиционната медицина

Лекарствената терапия се основава на такива техники:

• Предотвратете разрушаването на миелина, като блокирате образуването на антитела и цитокини, използвайки интерферони. Основните лекарства - Betaferon, Relief.
• Ефекти върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с използване на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболяването.
• Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и елиминиране чрез имунна филтрация.
• Симптоматична терапия - предписани са лекарства от ноотропната група, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционната медицина предлага за лечение на патология такива средства: смес от лук и мед в съотношението на раната; сок от черен касис; алкохолна тинктура от прополис; Чесново масло; семена от мордовник; медицинска колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, сами по себе си народните средства не са в състояние сериозно да повлияят на патологичния процес, но заедно с лекарства, те помагат за увеличаване на ефективността на комплексната терапия.

Протокол на Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Необходимо е да се отбележи още един метод за лечение на въпросните заболявания, особено на множествената склероза.

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания!

Този метод се състои в приемане на високи дози витамин D3 - „Протокол на д-р Коимбра”. Този метод е кръстен на името на известния бразилски учен, професор по неврология, ръководител на изследователски институт в град Сао Пауло (Бразилия) Sisero Galli Coimbra. Многобройни проучвания на автора на метода доказаха, че този витамин, или по-скоро, хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози витамин се определят индивидуално, като се вземе предвид резистентността на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се приемат витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паратиреоиден хормон.

От помощ! Прочетете повече за функционирането на протокола тук.

Демиелинизиращите заболявания са тежки тестове за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяването се счита за нелечимо и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. С навременното и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна.