Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.
Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.
Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.
Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.
Причини и механизми на демиелинизация
Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.
Рискови фактори за демиелинизация:
- Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
- Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
- Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
- Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
- Силен и продължителен стрес;
- Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
- Неблагоприятни условия на околната среда.
Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.
Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.
Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.
Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.
По пътя към диагнозата
Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.
Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.
пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза
Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.
Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.
Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.
Множествена склероза
Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.
Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.
Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.
Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.
Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:
- Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
- Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
- Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
- Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
- От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
- С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.
Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.
При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.
Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС
Болест на Марбург
Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.
Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.
Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.
Болест на Девика
Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.
Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.
Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)
PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.
Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия
Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.
Синдром на Guillain-Barre
Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.
Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.
Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания
За лечение на демиелинизация се използват два подхода:
- Симптоматична терапия;
- Патогенетично лечение.
Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.
Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.
Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.
В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.
Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.
Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.
Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.
Как и как могат да бъдат излекувани нарушенията на миелинизацията
Намаляването на тежестта на симптомите на демиелинизиращи заболявания на фона на тяхното лечение предполага, че по принцип е възможно ремиелинизация. Колкото по-скоро има възможност да започне рехабилитация, толкова по-пълно ще бъде възстановяването.
Възстановителното лечение е по-подходящо да започне след подтискане на активността на демиелинизацията, тъй като стимулирането на притока на кръв към огнищата на възпалението (демиелинизация) на мозъка и гръбначния мозък води до увеличаване на тези огнища и увеличаване на увреждането на нервната система.
Какво може да повлияе положително на скоростта и обема на възстановяване:
1. Липса на активно възпаление (демиелинизация);
2. Ноотропи и антиоксиданти;
3. Лекарства, които подобряват кръвоснабдяването на нервната система;
5. Магнитна стимулация.
Как да следите ефективността на рехабилитационното лечение:
1. Според тежестта на симптомите (слабост, спастичност, нарушена чувствителност, зрение и т.н.). Целта на възстановителното лечение е осезаемото възстановяване на функциите на нервната система.
2. Промени в томограмите на ЯМР. Това не е много надежден критерий. Разбира се, намаляването на размера на огнищата на демиелинизацията върху ЯМР е много положителен индикатор.
Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата
Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.
За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.
демиелинизация
Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.
Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.
Механизъм за развитие
В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.
В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.
В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.
причини
В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:
- Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
- Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
- Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
- Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
- Неоплазми.
- Стрес.
Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.
Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.
класификация
Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.
Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.
Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.
болест
В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.
Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.
Множествена склероза
Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.
Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.
Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.
Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.
Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.
Болест на Марбург
Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.
Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.
Болест на Девика
Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.
Прогнозата е лоша, особено за възрастни.
Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия
Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.
Синдром на Guillain-Barre
Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.
симптоми
Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:
- Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
- Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
- Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
- Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
- Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
- Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
- Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.
диагностика
Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.
Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.
лечение
Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.
Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.
Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.
Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.
За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.
В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.
Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.
Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.
Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.
Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).
Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.
перспектива
Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.
Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.
За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:
Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.
Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.
Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.
Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.
Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение
Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.
Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:
- Множествена склероза.
- Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
- Остър дисеминационен енцефаломиелит.
Причини за демиелинизиращи процеси
Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:
- Ревматични заболявания.
- Вродени нарушения в структурата на миелина.
- Вродена или придобита патология на имунната система.
- Инфекциозни лезии на нервната система.
- Метаболитни заболявания.
- Туморни и паранеопластични процеси.
- Интоксикация.
При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.
Множествена склероза
Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.
симптоми
Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:
- Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
- Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
- Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
- Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
- Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
- Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
- Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.
Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.
диагностика
Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).
Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.
Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.
Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.
В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.
лечение
Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.
За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза и цереброспинална течност.
Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.
На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.
Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия
За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.
Остра дисеминация на енцефаломиелит
Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.
Демиелинизиращо заболяване на мозъка - симптоми, видове и лечение
Демиелинизацията е патологичен процес, когато деформира се миелиновата обвивка, която деформира нервните влакна.
Тъй като тази мембрана изпълнява функцията за защита на нервните влакна, поддържайки електрическото възбуждане през влакното без загуба, демиелинизацията води до нарушение.
Функционалността на нервните влакна и патологиите на централната (ЦНС) и периферната нервна система и мозъка.
Ако тези влакна са повредени, могат да се развият множество патологични процеси, чието общо име е демиелинизиращо заболяване на мозъка.
Унищожаването на черупката може да бъде предизвикано от индивидуални вирусни или инфекциозни заболявания, както и от алергични процеси в човешкото тяло.
В повечето случаи процесът на демиелинизиране води до по-нататъшно увреждане.
Такова патологично състояние на тялото, най-често, се диагностицира в детска възраст и при хора до четиридесет и пет години. Заболяването има характер на активно прогресиране дори в тези географски области, в които тя не е била типична.
В преобладаващата част от случаите процесът на предаване на демиелинизиращи заболявания настъпва с наследствена предразположеност.
Механизмът на развитие на демиелинизация
Основният механизъм за развитието на демиелинизация е автоимунният процес, когато антитела към клетките на нервната тъкан започват да се синтезират в здрав организъм.
В резултат на това възниква възпалителен процес, водещ до необратимо разрушаване на невроните и води до разрушаване на миелиновата обвивка на нерва.
Този процес води до нарушаване на предаването на нервните възбуждания по нервните влакна, което нарушава нормалните процеси на организма.
Централна нервна система
класификация
Класификацията по време на демиелинизация се извършва в два вида:
- Поражението на миелина, следствие на нарушение на гените, наречено миелиноклазия;
- Деформация на целостта на миелиновите обвивки под влияние на фактори, които не са свързани с миелина (миелинопатия).
Също така, процесът на класификация се извършва според мястото на патологичния процес.
Сред тях се открояват:
- Деформация на мембраните в централната нервна система;
- Унищожаване на миелиновите обвивки в периферните структури на нервната система.
Последното разделение на демиелинизацията се наблюдава в преобладаването.
Разграничават се следните подвидове:
- Изолирани, когато нарушението на миелиновите обвивки настъпи на едно място;
- Генерализирано, когато демиелинизиращата болест засяга множество мембрани в различни части на нервната система.
Причини за демиелинизация
Отбелязва се, че демиелинизацията има по-голям брой регистрирани лезии според географското местоположение и раса. Заболяването се регистрира главно при хора от кавказката раса, отколкото в чернокожите и другите расови представители.
По отношение на географията, демиелинизацията е регистрирана главно в Сибир, централната част на Руската федерация, в централната и северната част на САЩ, Европа.
Най-често предизвикваните причини за риск са изброени по-долу:
- Наследствена предразположеност;
- Поражението на миелиновата обвивка с автоимунни агенти;
- Отказ в обменните процеси;
- Силен и продължителен психо-емоционален стрес;
- Токсични лезии на тялото по двойки бензин, разтворител или тежки метали;
- Поражението на заболяванията на организма от вирусен произход, които засягат клетките, които допринасят за образуването на миелиновата обвивка;
- Бактериологични инфекции;
- Лошо екологично състояние на околната среда;
- С висок прием на протеини и животински мазнини;
- Първични туморни образувания на нервната система и метастази в нервните тъкани.
Прогресията на автоимунния процес може да започне сама по себе си, при неблагоприятни условия на околната среда. В този случай наследствеността е първоначалният фактор.
Ако човек има определени гени, или нормалните гени мутират, тогава може да се появи голям брой синтезирани антитела, които проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до възпалителни процеси и миелинова деформация.
Един от най-развитите начини за прогресиране на демиелинизацията е инфекциозно увреждане на тялото.
В присъствието на инфекциозни агенти в човешкото тяло се образува антитела към вируса, което е нормална реакция на здрав организъм. Понякога, паразитни бактерии са подобни на миелиновата обвивка и тялото атакува и двете, като ги приема като чужди.
Нарушенията на проводимостта на нервните възбуждания, които могат да бъдат възобновени, водят до възпалителни автоимунни заболявания.
Частичното унищожаване на миелиновата обвивка причинява състояние, при което импулсите не се изпълняват напълно, а изпълняват част от техните функции.
Ако не лекувате това състояние, липсата на миелин ще доведе до пълно разрушаване на мембраната и невъзможност за предаване на сигнали през нервните влакна.
Демиелинизация на мозъка - симптоми
Клиничните прояви на демиелинизация зависят от местоположението на лезията, степента на неговото развитие, както и от способността на организма да възстановяват самостоятелно миелиновата обвивка.
Деформацията на миелиновата обвивка в някои локални области се определя при частична парализа. При частична демиелинизация се наблюдава нарушение на чувствителността на зоната, към която води водещият нерв.
Когато миелиновата обвивка на генерализирания тип е унищожена, се забелязват следните симптоми:
- Постоянна умора;
- Ниска физическа издръжливост;
- сънливост;
- Отклонения във функционирането на интелекта;
- Трудно е за човек да преглъща;
- Нестабилна походка, възможно зашеметяване;
- Разпадане на зрението;
- Треморът на ръцете - треперене с протегнати ръце, може да показва прогресията на демиелинизиращите огнища;
- Проблеми с храносмилателния тракт - фекална инконтиненция, неконтролирано отделяне на урина;
- Нарушение на паметта;
- Възможно е появата на халюцинации;
- конвулсии;
- Необичайни усещания в определени части на тялото.
Ако откриете някой от горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с квалифициран невролог.
Как да спрем демиелинизацията?
На практика е невъзможно да се спре напълно процеса на демиелинизация, но прогресията на заболяването може да бъде предотвратена предварително.
До момента диагностицирането и лечението на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се провеждат от доста време.
Огромните усилия на учените са позволили да се изследват основните механизми на прогресиране на демиелинизиращите заболявания и факторите, които провокират неговото начало.
Благодарение на това бяха създадени нови методи за лечение.
Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на организма върху ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие.
Характеристики на множествена склероза
Особеността на множествената склероза се дължи на факта, че често е регистрирана форма на разрушаване на миелиновата обвивка. Тази форма на склероза не е свързана с обичайния термин "склероза", което показва отслабване на паметта и интелектуалната активност.
Според статистиката, това заболяване засяга около два милиона души на планетата. Повечето от пациентите принадлежат към младата група и тези на средната възрастова група (от двадесет до четиридесет години), предимно жени.
Основният механизъм е разрушаването на нервните влакна от антитела, произвеждани от тялото.
Последствията от това е разрушаването на миелиновите обвивки с по-нататъшното му заместване с съединителни тъкани. "Разпръснато" характеризира факта, че демиелинизацията може да прогресира във всички части на нервната система, без да проследява ясна зависимост от местоположението на лезията.
Факторите, провокиращи това заболяване, не се определят окончателно.
Лекарите предполагат, че развитието му е повлияно от комплекс от фактори, включително: генетична предразположеност, външни фактори, както и поражението на организма с вирусни или бактериологични заболявания.
Отбелязва се, че доминиращата регистрация на множествена склероза е по-голяма в страни, където има по-малко слънчева светлина.
Най-често няколко места на нервната система са засегнати наведнъж и процесите също се развиват в гръбначния мозък и в мозъка. Характерна особеност на множествената склероза е фиксиране на плаки с различна степен на предписание по време на изследването върху магнитно-резонансна томография (MRI).
Откриването на млади и стари плаки показва прогресивно възпаление и обяснява разликата в симптомите, които се заменят със степента на развитие на заболяването.
Пациентите, които са засегнати от множествена склероза с прогресивна демиелинизация, се характеризират с депресия, намален емоционален фон, склонност към тъга или напълно противоположно чувство на еуфория.
Тъй като броят на огнищата и тяхното измерение нарастват, има промени в моторния апарат и чувствителност, както и спад в интелектуалната активност и мислене.
Прогнозирането при множествена склероза е по-благоприятно, ако патологията дебютира с отклонения в чувствителността и зрителното увреждане.
Ако на първо място се появят нарушения на опорно-двигателния апарат, загуба на координация, то прогнозата се влошава, което показва поражението на субкортикалните пътища и малкия мозък.
Болест на Девика
С прогресирането на това заболяване се забелязва демиелинизация, която засяга визуалния апарат и гръбначния мозък. Това заболяване започва да се развива бързо и бързо, което води до сериозно увреждане на зрението и пълна слепота.
Увреждане на гръбначния мозък се проявява в загуба на чувствителност, нарушено функциониране на тазовите органи, както и частична или пълна парализа.
В рамките на два месеца могат да се развият пълни симптоми.
Прогнозата на болестта на Девич е неблагоприятна, особено за възрастната възрастова група.
Благоприятна прогноза при деца, с навременното назначаване на имуносупресори и глюкокортикостероиди.
Точните методи за лечение за днес не са финализирани. Основната цел на терапията е да се облекчат симптомите, да се използват хормони и поддържаща терапия.
Какъв е специалният синдром на Guillain-Barre?
Този синдром се характеризира с характерно увреждане на периферната нервна система, подобно на прогресивното множествено увреждане на нервите. Това заболяване засяга предимно мъже, без възрастова граница.
Симптомите могат да бъдат сведени до болки в крайниците, ставите, болки в гърба, пълна или частична парализа.
Има често нарушение на ритъма на сърдечни контракции, повишено изпотяване, отклонения в кръвното налягане, което показва нарушение на съдовата система.
Прогнозирането с този синдром е благоприятно, но една пета от пациентите все още показват признаци на увреждане на нервната система.
Болест на Марбург
Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че започва неочаквано напредък, симптомите се ускоряват и усилват, което води до смърт след няколко месеца.
Началото на болестта наподобява просто поражение на тялото с инфекциозно заболяване, може да се прояви треска и тялото да има гърчове.
Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на усещане и загуба на съзнание. Вроден менингиален синдром с повръщане и силни главоболия. Често се наблюдава повишаване на налягането в черепа.
Неблагоприятна прогноза се дължи на поражението на голяма част от мозъчния ствол, който концентрира основните пътеки и ядрените нерви на черепа.
В рамките на няколко месеца настъпва смърт.
Какво е специално за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?
Намаляването на това заболяване звучи като PMLE и се характеризира с демиелинизация на мозъка, по-често регистрирана при хора в напреднала възраст и придружена от голям брой централна нервна система.
Симптоматологията се проявява в парези, гърчове, загуба на пространство, загуба на зрение и интелектуална дейност, водещи до деменция на тежки форми.
Особеността на това заболяване се забелязва в това, че има демиелинизация заедно с увреждане на имунната система.
Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия
диагностика
Първият признак, който може да бъде открит по време на първоначалния преглед е нарушение на речевия апарат, нарушение на моторната координация и чувствителност.
За окончателна диагноза се използва магнитно-резонансна томография (MRI). Само на базата на това проучване може да бъде поставена окончателна диагноза от лекар. ЯМР е най-точният метод за диагностициране на много заболявания.
Също така, лабораторията получава кръвен тест. Отклонения в броя на лимфоцитите или тромбоцитите могат да показват обостряне на заболяването.
Най-точен метод за диагностициране е MRI с въвеждането на контрастен агент.
Чрез това изследване може да се идентифицира едновременно един фокус на демиелинизация и множество увреждания на мозъка и нервите.
Може ли огнищата на ЯМР да изчезнат?
Ако по време на първата магнитна резонансна диагностика се открият огнища, а при следващия пасаж се отбелязва, че един от огнищата е изчезнал, то това е характерно за множествена склероза.
На екрана с ядрено-магнитен резонанс фокусите се показват като бели петна, които не могат да се използват за определяне на възпалителния процес, демиелинизация, ремиелинизация или друг процес, който се извършва в тъканите.
Ако фокусът изчезне по време на преразглеждането, това показва, че не са настъпили дълбоки увреждания на тъканите, което е добър знак.
Лечение на демиелинизиращо мозъчно заболяване
За лечение на заболявания в тази група се използват два метода: патогенетично лечение и симптоматична терапия.
Прилага се симптоматично лечение, за да се елиминират смущаващите симптоми на пациента.
Състои се от ноотропи (Piracetam), болкоуспокояващи, анти-спазъм лекарства, невропротектори (Semax, Glycine), както и мускулни релаксанти (Mydocalm).
Б витамини се използват за подобряване на предаването на нервните възбуждания. Може би назначаването на антидепресанти за депресия.
Лечението, насочено към предотвратяване на по-нататъшното разрушаване на миелиновата обвивка, се нарича патогенетично. Той също така елиминира антитела и имунни комплекси, засягащи мембраната.
Най-често срещаните лекарства са:
- Betaferon. Това е интерферон, който се използва активно при лечението на множествена склероза. Проучванията показват, че при продължителна терапия рискът от прогресиране на множествена склероза се намалява три пъти, рискът от инвалидност, броят на рецидивите намалява. Лекарството се прилага подкожно дневно, през ден. Подобни лекарства са Avonex и Copaxone;
- Цитостатици. (Циклофосфамид, Метотрексат) - използва се в периода на тежки форми на патологичния процес с изразено увреждане на автоимунни комплекси;
- Филтрация на равновесието (цереброспинална течност). Тази процедура премахва антитела. Курсът на терапия се състои от осем процедури, при които се преминават до сто и петдесет милилитра течност през специализирани филтри;
- Имуноглобулини (ImBio, Sandoglobulin) се използват за намаляване на производството на автоимунни антитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Препаратите се използват за обостряне на демиелинизацията в продължение на пет дни. Лекарствата се прилагат интравенозно, при доза от 0,4 грама на килограм тегло на пациента. Ако няма резултат, терапията продължава с доза от 0,2 грама на килограм тегло;
- Плазмафереза. Помага за отстраняване на антитела и имунни комплекси от циркулацията;
- Глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) - спомагат за намаляване на активността на имунната система, потискат образуването на антитела срещу миелинови протеини, а също и спомагат за облекчаване на възпалителния процес. Прилагайте не повече от седем дни в големи дози.
Всяко лечение за демиелинизация се предписва от лекуващия лекар въз основа на индивидуалните показатели на пациента.
Какъв начин на живот да води след диагнозата?
Когато диагностицирате демиелинизация, за да избегнете тежести, трябва да следвате следния списък от действия:
- Избягвайте инфекциозни заболявания и внимателно следете здравето си. С болестта постоянно и ефективно се лекува;
- Водете по-активен начин на живот. Да се занимаваме с спорт, физическа култура, да отделяме повече време за ходене, да се втвърди. Направете всичко, за да укрепите тялото;
- Яжте правилно и балансирано. Да се увеличи количеството консумирани пресни зеленчуци и плодове, морски дарове, растителни съставки и всичко, което е наситено с голямо количество витамини и минерали;
- Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
- Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес.
Каква е прогнозата?
Прогнозирането по време на демиелинизация не е благоприятно. Ако не провеждате навреме курс на лечение, болестта може да премине в хронична форма, водеща до парализа, мускулна атрофия и деменция. Последното може да бъде фатално.
С растежа на огнища в мозъка, ще има нарушение на функционирането на тялото, а именно нарушаване на дихателните процеси, гълтане и речеви апарат.
Поражението на множествената склероза води до увреждане. Важно е да се разбере, че е невъзможно да се лекува множествена склероза, може само да се предотврати нейното развитие.
Ако забележите някакви признаци на демиелинизация, свържете се с Вашия лекар.
Не се самолечете и бъдете здрави!