Демиелинизация на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
   Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

• миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
• миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Демиелинизация на мозъка

Статистиката показва, че през последните години разпространението на заболявания, свързани с разрушаването на миелина в тъканите на човешкото тяло, се е увеличило. Това се случва навсякъде и ако по-рано в някои области такива случаи са по-вероятно да са изключение, сега демиелинизацията на мозъка се счита за най-честата болест. Процентът на заболеваемост се увеличава и във възрастовите групи: все повече млади представители на човечеството попадат в рисковата група.

Специални функции

До момента не са открити достатъчно ефективни методи за идентифициране и лечение на дегенеративни процеси в миелиновите слоеве в началните етапи на демиелинизация на мозъка. Но науката продължава да търси решение на този проблем. През последния век човечеството напредва значително в тази област.

В момента основните познания за това как се случват деструктивните процеси, причините са идентифицирани, съществуват редица предписания и препоръки за лечение - това е вярно, досега само за специфични заболявания.

Курс на заболяването

Описание на хода на заболяването ще помогне да се разбере какво е демиелинизация на мозъка.

Демиелинизация на мозъка започва с образуването на големи количества антитела в организма - този процес се нарича също и автоимунизация. Антитела в кръвта - това е специален вид протеинови образувания, в този случай те започват да атакуват части от нервната тъкан, което причинява началото на процеса на възпаление в тях.

Поради това, глобалните щети започват към процесите на нервните клетки - неврони. Нервните влакна в нормално състояние са покрити със защитна обвивка на миелин, но такива обстоятелства водят до неговото разрушаване и намаляване на проводимостта на нервните импулси.

причини

Основните причини за демиелинизация в мозъка:

• Предразположение, присъщо на човешкия генотип;
• Вирусни и инфекциозни заболявания;
• Наличието на хронични бактериални инфекции, например, човек, който е носител на H. pylori;
• Химично отравяне с тежки метали, бензин и други вещества;
• Дълъг престой в състояние на силна тревожност, стрес;
• Съдържание на много голям процент животински продукти
• Замърсена среда.

Освен това съществуват някои закони за географското разпределение на процента на заболеваемост. Населението на страните от Европа и САЩ е най-предмет, хората от Централна Русия и Сибир са в по-малка опасност. Но жителите на топлите континенти и източните страни почти не са засегнати от разпространението.

Ако потърсите причината в раса, тогава европейската раса е в най-голяма опасност.

Причинният агент на началото на автоимунен процес може да бъде естествен, поради реакциите на наследственост към промените в околната среда или вътрешната среда: някои мутирали гени причиняват синтеза на антитела.

Разрушаването на миелина, което се е случило на фона на инфекции, се случва по следния начин: ако опасното тяло влезе в тялото, специалните органи отделят специфичен набор от антитела, които да го унищожат, предназначени да неутрализират определен вид тяло. Но сред тях са тези, които са много сходни по структура с клетките на тялото. Съответно, антителата действат върху тях, започва самоунищожението.

Ако на началните етапи последствията от демиелинизацията на мозъчните причини са обратими, то в бъдеще, в по-напредналите условия, няма да има такава възможност.

симптоми

Основните симптоми на демиелинизация на мозъка са признаци на неврологични нарушения. Тяхното проявление започва с визуални смущения. С течение на времето пациентът стига до разбирането, че има някои проблеми в тялото му и той отива на среща със специалист.

Проблемът обаче е в това, че вербалните описания на симптомите сами по себе си не са достатъчни, за да се постави диагноза, която изисква по-задълбочено изследване.

Неврологичните нарушения могат да бъдат признак на демиелинизация на мозъка.

Демиелинизиращи заболявания

За медицинските специалисти най-важното е да се разберат причините и на базата на тях да се изберат методи за лечение. Продължителността на живота също зависи от провокатора на болестта. С някои можете да живеете десетки години, а присъствието на други може да доведе до смърт след две години.

Основни демиелинизиращи заболявания:

диагностика

Диагностиката на демиелинизацията на мозъка, като правило, започва с магнитно-резонансна томография, тъй като в момента е един от най-ефективните и надеждни методи за откриване на демиелинизиращи огнища. Обикновено се намират в бялата материя на мозъка. В допълнение, той е безопасен за бременни жени и деца.

ЯМР Демиелинизация Фокуси

лечение

Целите на лечението с демиелинизация в мозъка: спиране на процесите на разрушаване на миелиновите влакна, което изисква неутрализиране на опасни антитела. Такива лекарства като бетаферон, авонекс, копаксон ще служат като добри средства в този случай.

Препаратите на Бетаферон се използват за лечение на множествена склероза. Те са в състояние значително да намалят вероятността от усложнения като инвалидност и повишена честота на най-острите прояви. Фаталната заплаха намалява.

Имуноглобулините и техните лекарства могат да намалят производството на имунозащитни комплекси - антитела. Те се използват по време на обостряне на заболявания, провокирани от демиелинизация. Курсът е предназначен за пет дни. Лекарството се инжектира под кожата интравенозно.

Много ефективен метод е филтрацията на течности. Тази процедура се състои в преминаване на спинална течност през специално устройство за пречистване на антитяло. Гарантирано е да се отървем от тях.

Обмяната на кръвна плазма, един от традиционните методи за лечение, също премахва имунните вещества и антителата.

Вторият такъв метод е глюкокортикоидите, които потискат функционирането на имунната система, синтезата на антимиелиновите тела, отслабват причиненото от тях възпаление.

Лечението на симптомите се състои в лечението на ноотропни лекарства, обезболяващи, антиконвулсанти и невропротективни лекарства. За да се увеличи предаването на нервните импулси, се предписват витамините В. В някои случаи се предписват антидепресанти.

В повечето случаи пълното лечение на демиелинизацията на мозъка не е напълно възможно. Основната задача на лекарите е да отслабят по-нататъшния ефект на антителата върху нервната система чрез използването на терапевтични средства и средства. За да се намерят нови, по-полезни решения на този проблем, сега работят групи от учени от цял ​​свят.

Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервните влакна се атрофира. В същото време нервните връзки се разрушават, нарушават се функциите на мозъчния проводник.

Прието е да се отнасят до патологичните процеси от този тип - множествена склероза, алергическа болест, енцефалит, полирадикулоневрит, паенцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно идентифицирани. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на заболявания.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие:

• Генетичен фактор - заболяването се развива на фона на болести, предавани чрез наследяване. Патологични нарушения възникват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др.
  
• Придобит фактор - миелинови обвивки се увреждат поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция в кръвта. Може да е следствие от ваксинация.
  По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, има демиелинизация след отстраняване на тумора.
  
• На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, настъпва в резултат на остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза.
  Проблеми на метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори за увреждане.
  

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаците на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния стадий на разстройството. Симптомите могат да определят наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнително изследване с ЯМР помага да се направи точна диагноза.

За нарушения, характеризиращи се със следните симптоми:

• Повишена и хронична умора.
  
• Нарушения на фините двигателни умения - тремор, загуба на чувствителност на крайниците на ръцете.
  
• Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат от тазовите органи. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  
• Емоционални разстройства - мултифокални увреждания на мозъка, които имат демиелинизиращ характер, често придружени от проблеми в психичното състояние на пациента: забравяне, халюцинации, намаляване на интелектуалните способности.
  Докато не са използвани точни инструментални методи за диагностициране, има случаи, когато пациентите започват да се лекуват за деменция и други психологически патологии.
  
• Неврологични нарушения - фокални промени в субстанцията на мозъка с демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и подвижността, пареза, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част от мозъка е повредена.
  

Какво се случва по време на процеса на демиелиниране

Демиелинизиращите огнища в мозъчната кора, в бялото и сивото вещество, водят до загуба на важни телесни функции. В зависимост от локализацията на лезиите има специфични прояви и нарушения.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизация, произтичаща от вторични фактори: хирургия и или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на заболяването постепенно се развива прогресивна атрофия на мускулната тъкан, парализа на крайниците и загуба на най-важните функции на тялото.

Единични огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни да растат. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът не може да преглъща, да говори или да диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е фатална.

Как да се справим с демиелинизацията на мозъка

Към днешна дата не съществува единен метод на терапия, който да е еднакво ефективен за всеки пациент с демиелинизация на мозъка. Въпреки че всяка година има всички нови лекарства, способността да се лекува болестта, просто предписване на определен вид лекарства не съществува. В повечето случаи е необходима консервативна комбинирана терапия.

За целите на лечението е необходимо предварително да се установи стадия на патологичните нарушения и вида на заболяването.

ЯМР при диагностициране на демиелинизация

Човешкият мозък защитава черепа, силните кости не увреждат мозъчната тъкан. Анатомичната структура прави невъзможно провеждането на изследване на състоянието на пациента и да се направи точна диагноза, използвайки нормален визуален преглед. За тази цел е предвидена процедура за магнитен резонанс.

Сканирането на скенера е безопасно и помага да се видят нередности в работата на различни части на полукълба. Методът на ЯМР е особено ефективен, ако е необходимо да се намерят области на демиелинизация на фронталния лоб на мозъка, което не може да се направи с други диагностични процедури.

Резултатите от проучването са абсолютно точни. Те помагат на невролог или неврохирург да определят не само нарушенията в активността на нервната връзка, но и да определят причината за такива промени. МРТ диагностиката на демиелинизиращите заболявания е “златният стандарт” при изследване на патологични нарушения в работата на нервните влакна.

Методи за лечение на традиционната медицина

Традиционната медицина използва лекарства, които подобряват диригентските функции и блокират развитието на дегенеративни промени в мозъка. Най-трудно е да се лекува стария процес на демиелинизация.

При тази диагноза назначаването на бета-интерферон спомага за намаляване на риска от по-нататъшно развитие на патологични промени и намалява вероятността от усложнения с около 30%. Освен това са предписани следните лекарства:

• Мускулните релаксанти - неактивни огнища на демиелинизация не влияят върху работата на мускулната тъкан. Но може да има рефлексно напрежение. Мускулните релаксанти отпускат мускулния корсет и помагат за възстановяване на двигателните функции на тялото.
  
• Противовъзпалителни лекарства - предписват се за своевременно прекратяване на увреждането на нервните влакна вследствие на инфекциозен възпалителен процес. В същото време е назначен комплекс от антибиотици.
  
• Ноотропни лекарства - помагат при хронично демиелинизиращо заболяване. Положителен ефект върху работата на мозъка и възстановяването на активността на нервния проводник. Заедно с ноотропните лекарства се препоръчва използването на аминокиселинни комплекси и невропротектори.
  

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционните методи на лечение са насочени към облекчаване на неприятните симптоми и имат благоприятен превантивен ефект.

Традиционно за лечение на заболявания на мозъка се използват следните растения:

• Anise lofant - растение, широко използвано в тибетската медицина, заедно с женшен. Предимството на анисовата лофанта е дълготрайният ефект от вземането на отвара Съставът се приготвя както следва. 1 супена лъжица. л. Наливат се 250 мл натрошени листа, стъбла или цветя. вода.
  Полученият състав се поставя на малък огън за около 10 минути. Към охладения бульон се добавя една чаена лъжичка мед. Вземете състава на аниса лофанта на 2 супени лъжици. л. преди всяко хранене.
  
• Кавказки Diaskorea - корен се използва. Можете да си купите вече приготвен състав на почвата или да го подготвите сами. Използва се под формата на чай. 0,5 чаени лъжички кавказки diaskorei се изсипва с чаша вряща вода, и след това се третира във водна баня за още 15 минути. Вземете преди ядене 1 супена лъжица. л.
  

Народните средства от демиелинизиращия процес подобряват кръвообращението и стабилизират метаболизма на организма. Тъй като някои лекарства не могат да се приемат едновременно с отвари от някои растения, трябва да се консултирате с лекар преди употреба.

Вторична демиелинизация

Свързани и препоръчани въпроси

19 отговора

Търсене в сайта

Ами ако имам подобен, но различен въпрос?

Ако не сте намерили необходимата информация сред отговорите на този въпрос или вашият проблем е малко по-различен от представения, опитайте да зададете допълнителния въпрос на същата страница, ако е на основния въпрос. Можете също така да зададете нов въпрос и след известно време нашите лекари ще му отговорят. Тя е безплатна. Можете също да потърсите необходимата информация за подобни въпроси на тази страница или чрез страницата за търсене на сайта. Ще бъдем много благодарни, ако ни препоръчате на приятелите си в социалните мрежи.

Medportal 03online.com извършва медицински консултации в режим на кореспонденция с лекари на сайта. Тук можете да получите отговори от реални практикуващи във вашата област. В момента сайтът предоставя консултации по 45 области: алерголог, венеролог, гастроентеролог, хематолог, генетик, гинеколог, хомеопат, дерматолог, детски гинеколог, педиатричен невролог, педиатричен невролог, детски хирург, педиатричен ендокринолог, диетолог, имунолог логопед, Лаура, мамолог, медицински адвокат, нарколог, невропатолог, неврохирург, нефролог, онколог, онколог, ортопед, офталмолог, педиатър, пластичен хирург, проктолог, психиатър, психолог, пулмолог, ревматолог, сексолог-андролог, стоматолог, уролог, фармацевт, фитотерапевт, флеболог, хирург, ендокринолог.

Ние отговаряме на 95.38% от въпросите.

CNS-демиелинизираща болест: класификация, симптоми и причини

1. Определение 2. Вътрешни аналогии 3. Етиология и причини за процеса 4. Класификация 5. Патогенеза 6. Клиника 7. Множествена склероза 8. Оптикомиелит на Девич 9. Концентрична склероза на Бало, или периаксиален концентричен левкоенцефалит 10. OREM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, или болест на Марбург 11. Синдром на Гилен-Баре 12. Лечение

Историята на изследването на демиелинизиращите болести датира от изключителния френски невролог Жан - Мартин Шарко. Малко преди премахването на крепостничеството в Руската империя, през 1856 г. той изтъква особени признаци на заболяването, което се нарича "множествена склероза". По-късно се оказа, че основата на това и редица други заболявания са специфични промени в бялата материя.

Това поражение се нарича демиелинизация. Какво е това? Това е патологичен процес, при който започва разрушаването на миелиновата обвивка на пътеките на централната нервна система. Множествената склероза е и остава основното заболяване в тази група с най-висока честота на поява. Неговото разпространение в света и естеството на увреждането на нервната система са обект на изследване в много страни. Ще говорим за това каква е демиелинизиращата патология на централната нервна система, как тя започва, какви заболявания тя представлява при възрастни и деца и как се лекува.

дефиниция

Както бе споменато по-горе, демиелинизиращите заболявания са група заболявания, причинени от разрушаването на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък (по-точно миелиновата обвивка на нервните клетки) и свързаното с тях множество клинични признаци, причинени от влошаването на нервните импулси.

Тези промени засягат само миелиновата обвивка на нервните влакна. Не трябва да забравяме, че пътеките на мозъка и гръбначния мозък всъщност - това са биологични проводници. Те се нуждаят от надеждна изолация.

Аналогия на домакинствата

Представете си, че дебел кабел, състоящ се от няколкостотин отделни жици, захранващ цял блок или квартал, например загубена изолация на няколко места, е „изяден от мишки“. В резултат на това в много апартаменти ще има различни "симптоми" на лезията. Понякога това ще изключи светлината, изключи телевизори, хладилници, климатици. В други апартаменти просто ще бъде тъмно, електрическите пещи и нагревателите няма да се включат. Водата се издига в сутерена, тъй като помпата е изключена и се чува пращене от кутията на трансформатора и миришете на озон.

Тези многобройни признаци, които на пръв поглед не са свързани помежду си и във времето един с друг, въпреки това имат общ характер и прецизна локализация на лезията, която се състои в „фокалното“ отсъствие на изолация в един кабел. Това е именно патологията на централната нервна система, която е демиелинизираща в природата.

Процесът на дисоциация на признаците на заболяването на място и време се нарича “разпространение”. Този термин беше въведен и от Шарко, опитвайки се да разбере как се развива увреждането на нервната система при множествена склероза. Ето защо, модерното име за множествена склероза - SD (склероза дисеминат). Наличието на разпространение е много важно, тъй като помага да се направи правилна диагноза.

Етиология и причини за процеса

Причините за демиелинизиращи заболявания не са напълно разбрани. Основният “стълб”, множествена склероза, може да бъде причинен както от имунни нарушения и различни инфекции, екологична ситуация, географска ширина на пребиваване, така и генетична предразположеност към “неуспехи” в имунната система, когато е засегнат “наследствения код”.

Интересно е, че такава патология като множествена склероза „обича” северните ширини. Колкото по-далеч от екватора, толкова по-висока е степента на разпространение. Понякога провокиращият фактор се нарича силен и продължителен стрес, дългогодишен опит в пушенето и дори ваксинация срещу вирусен хепатит.

Понякога в старата възраст се наблюдават промени в бялото, според вида на деменцията. В други случаи дебютът на заболяването може да бъде автоимунно заболяване, в който случай се появява вторична демиелинизация, както при болестта на Девич.

Има по-очевидна връзка с пренесената инфекция (чревна, респираторна) в случай на тежко увреждане на цялата нервна система - възходящ остър енцефаломиелорарадикулоневрит, или синдром на Гилен-Баре, който може да възникне по възходяща парализа на Ландри.

Наблюдава се увеличение на честотата на това заболяване при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм, очевидно поради токсично увреждане на нервите.

Накрая, съществуват заболявания, при които разрушаването на влакната на бялото вещество възниква без видима причина, например при концентричната склероза на Бало.

В допълнение, процесът на разрушаване на миелина се проявява активно по време на третичния период на сифилис, в случай на спинална мозък и прогресивна парализа.

От това можем да заключим, че диагнозата на демиелинизиращите заболявания по анамнестични данни е почти невъзможна и можете да се съсредоточите само върху симптомите, характера на лезията на нервната система и инструменталните методи. И само в редки случаи инфекцията или имунните заболявания могат да допринесат за развитието на тези полиетиологични и мултифакторни заболявания.

класификация

Многобройни, включително мултифокални лезии на миелин в различни отдели, както и различни клинични признаци, изискват нов подход. Настоящата класификация на МКБ-10 има тази група в раздела за нервните заболявания, но подчертава множествената склероза “G35”, като най-честата болест, този код се използва по-често от други. Останалата част от заболяването ICD има в отделна подгрупа, но дори и в специализирани неврологични болници, тези диагнози се използват много рядко. И като цяло, експертите знаят, че МКБ-10 е доста несъвършен.

Отделна класификация на основния "представител" - множествена склероза - също е много обширна. Толкова много, че има класификация на класификациите, посветени само на това заболяване. Преценете сами: можете да намерите подобни групи знаци по морфологията и локализацията на промените в веществото на мозъка, степента на разрушаване на миелиновата обвивка (степен на тежест). Тя може да се класифицира според потока (ремитиращ, периодичен, прогресивен, други видове). И накрая, има много голям мащаб EDSS при множествена склероза, който оценява почти всичко (баланс, самообслужване, парализа, походка, тазови разстройства) и за да работи с тази скала, лекарят трябва да положи специален изпит.

патогенеза

Разрушаването на миелин лежи в основата на патогенезата на всички болести. Тези промени се натрупват постепенно, което води до клинични прояви. Въпреки това, има определени и задължителни връзки в развитието на всички болести от тази група, но ще разгледаме патогенезата на примера на МС:

Интересно е, че при тези заболявания е възможен обратният процес на производство на миелин - ремиелинизация или постепенно възстановяване на обвивката на нервните влакна. Но това се случва много бавно и напълно спира по време на продължителното протичане на болестта.

клиника

Симптомите на демиелинизиращи заболявания са толкова разнообразни, че тяхното подробно представяне ще отнеме изключително голямо количество. В допълнение, при възрастни и деца може да има значителни различия в естеството на хода на заболяването. Затова се ограничаваме до просто изброяване на групи симптоми, характерни за различни заболявания.

Множествена склероза

Първоначалните признаци идентифицираха "откривателя" на болестта. Те са известни като „триада Шарко“: нистагъм, пеене на речта, преднамерен тремор. Окуломоторните симптоми под формата на призраци в очите, външната и вътрешната офталмоплегия вече се забелязват в ранните стадии на заболяването. Пациентите забелязват промени в функцията на тазовите органи: има императивни желания или задържане на урина.

Също така в неврологичната класика има допълнение към „триадата Шарко” - бланширане на временните половини на дисковете на зрителния нерв и липсата на коремни рефлекси.

С по-нататъшно развитие се появяват различни знаци:

• пареза на лицевия нерв или тригеминална невралгия;
• нарушения на баланса, слуха, замаяността;
• мозъчно-мозъчни нарушения: асинергията на Бабински, адиадохокинеза, интензивен тремор, нарушение в позицията на Ромберг,
• пирамидални симптоми: различни парализи и парези, слабост в крайниците, повишен тонус на пирамидалния тип;
• нарушения на чувствителността (тактилна, болка, температура).

Рядко се наблюдават психични разстройства под формата на еуфория, сълзене. Често се развива депресия, която значително влошава хода на заболяването.

Важно е при поражението на бялата субстанция да не се появяват епиприпи. Следователно, ако пациент с демиелинизиращо заболяване има епизиндром, тогава може да има вторичен енцефалит, свързан с мозъчната кора.

Томограмата на ядрено-магнитен резонанс представя характерна картина на демиелинизационни фокуси, според която се прави окончателна диагноза. Вижда се характерното перивентрикуларно място (близо до вентрикулите).

Opticomyelitis Devika

Симптомите при това заболяване предполагат, че увреждането на обвивката на нервните влакна се появява в областта на зрителния нерв. Първоначално се наблюдава намаляване на зрителната острота, дори може би до пълна загуба. След известно време (година или две) се появяват тежки увреждания на гръбначния мозък под формата на миелит, с парализа под лезията, тазови разстройства и дълбоки увреждания. В редки случаи може да се появи некроза на гръбначния мозък без възможност за възстановяване. Заболяването е рядко, диагностицирано само при възрастни, не са отбелязани случаи на деца.

Balo концентрична склероза или периаксиален концентричен левкоенцефалит

За разлика от болестта на Девик, влакната в хемисферите са повредени, болестта протича зловещо и бързо води до смърт. Болни малайзини, филипинци. През цялата история не са открити повече от 70 случая. Интересно е, че мозъчният ствол не е засегнат.

Започва остро с треска. Тогава се развиват парализи и парези, епилепсия, психични разстройства, намалява зрителната острота, появяват се слепота и груби личностни промени. Смъртта идва след няколко месеца. ICD-10 код G37.5

ЯМР ясно показва концентрични кръгове, подобни на разрез на дървен възел.

WECM, то е остър дисеминиран енцефаломиелит или болест на Марбург.

В някои случаи болестта на OREM и Marburg се считат за различни заболявания: OREM може да продължи по-благоприятно, но да бъде с хронично-повтарящ се характер.

Както се вижда от ЯМР, се виждат големи, сливащи се лезии с добро натрупване на контраст. При множествена склероза обикновено няма тенденция да се сливат. Диагностиката се основава на това явление, както и на хода на заболяването.

Синдром на Guillain - Barre

лечение

Терапията на тези заболявания е сложна и дълга. По този начин, лечението на синдром на Guillain - Barre включва плазмофереза, въвеждането на имуноглобулини. Най-разработеното лечение за множествена склероза. Прилагат се следните терапии:

Освен това е необходимо симптоматично лечение: парализа и пареза, спастични нарушения, лечение и профилактика на нарушения на уринирането и инфекции на пикочните пътища. Важна роля се отдава на рехабилитация, ревитализация на пациента.

Съвременната концепция за множествена склероза е заболяване, което неизбежно води до увреждане. Но периодът на дългосрочна ремисия, който може да забави развитието на уврежданията, ако се започне своевременно лечението, може да бъде десетки години. Това означава, че с развитието на признаци на заболяването след 20 години, понякога може да се поддържа активен и пълноценен живот до 60 години с минимални признаци на увреждане (например, невъзможността да се тича бързо).

В заключение можем да кажем, че групата на демиелинизиращите заболявания е много разнообразна. Много интересна перспектива за съживяване на процеса на ремиелинизация чрез клетъчни технологии. Така, според съвременните изследвания, автотрансплантацията на стволови клетки може напълно да излекува лабораторно животно от признаци на множествена склероза. Време е за хората.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Как се случват фокусите на демиелинизацията на мозъка

Демиелиниращото мозъчно заболяване в повечето случаи се развива в детска възраст и при хора на 40 години. Този патологичен процес се характеризира с увреждане на бялото вещество и гръбначния мозък, което причинява персистиращи неврологични заболявания, в някои случаи несъвместими с живота.

Съвременният напредък в науката и медицината позволява да се определят причините за проблема и да се даде възможност за откриване на нарушения в ранните етапи на развитие.

Етиология на процеса

Какво е демиелинизация? Процесът се развива в резултат на отрицателните ефекти на протеиновите антитела върху нервната тъкан. Това е съпроводено с развитие на възпалителна реакция, увреждане на невроните, разрушаване на миелиновата обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Черупките на нервните влакна са повредени от:

1. Наследствена предразположеност.
2. Инфекциозни вирусни заболявания.
3. Хронични огнища на бактериална инфекция.
4. Отравяне с тежки метали, бензин, разтворител.
5. Силен и продължителен стрес.
6. Прекомерна консумация на животински протеини и мазнини.
7. Неблагоприятна екологична ситуация.

Всички тези неблагоприятни условия водят до развитие на автоимунен процес, но най-важна роля играе генетичната предразположеност. Някои гени и техните мутации водят до развитие на анормални антитела, които проникват през бариерата между кръвта и нервната тъкан, предпазвайки мозъка от увреждане. В резултат на това протеинът миелин се разрушава под въздействието на възпалителния процес.

Вторият задействащ фактор са инфекциозните болести. Разрушаването на нормалния миелин възниква малко по-различно. В нормално състояние имунната система, след като влезе в тялото, започва да произвежда антитела, за да се бори с нея. Но понякога протеините на патогена са толкова сходни с протеините в тъканите на човешкото тяло, че антителата ги смесват и заедно с бактериите унищожават собствените си клетки.

В началните етапи на увреждане на нервните влакна, когато възпалителният автоимунен процес току-що започва да се развива, патологичните промени могат да бъдат обърнати. Има възможност за частично възстановяване на миелина, което ще позволи на невроните да изпълняват определена част от своите функции. Но с развитието на болестта нервните мембрани се унищожават все повече и повече, нервните влакна се излагат и губят способността си да предават сигнали. На този етап е невъзможно да се отървете от нервния дефицит и да върнете изгубените функции в мозъка.

Курс на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от частта на мозъка, в която е започнал патологичният процес, и степента на увреждане. В началото на развитието на патологията се наблюдават нарушения на зрителната функция. Първоначално пациентът вярва, че той е просто уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива при лекаря.

Определянето на вида на демиелинизацията само въз основа на симптомите е трудно. Затова са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Очакванията за демиелинизация на мозъка най-често се срещат при множествена склероза. Заболяването е придружено от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разпадане на миелиновите обвивки и подмяна на увредените участъци с съединителна тъкан.

Процесите на демиелинизация и склероза се срещат в различни части на мозъка, така че първо те са трудни за асоцииране.

Все още не е възможно да се определят причините за нарушенията. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни състояния, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати.

Патологията може да се прояви:

• пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
• дисбаланс и фини двигателни умения;
• отслабване на мускулите на лицето, рефлекс на преглъщане, речева функция;
• промяна в чувствителността;
• импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
• намаляване на зрението, стесняване на неговите полета, нарушаване на яркостта и възприемането на цвета.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намаляване на емоционалния фон, еуфория или обезкуражаване. Ако се появят няколко огнища, интелигентността и мисленето са намалени.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на веществото на мозъка. Патологията възниква рязко и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за няколко месеца.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, гърчове. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. В случай на злокачествено развитие се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девика

Когато това се случи, увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че заболяването засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви на пациента се случват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. При възрастните няма шанс за благоприятен изход. При деца с патология, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да бъде подобрено.

Мултифокална енцефалопатия

Този вид демиелинизация се среща при по-възрастните хора. Пациентът страда от конвулсии, парези, парализа, зрителни нарушения, намалени интелектуални способности, развитие на деменция.

Процесът на разрушаване на миелиновите обвивки е придружен от нарушение на имунната система.

Синдром на Guillain-Barre

В същото време, мозъчните функции са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжа. При пациенти в същото време има парези, мускули, болки в ставите, нарушен сърдечен ритъм, увеличава се диафорезата, артериалното налягане се променя драстично.

Диагностични методи

Диагностика при наличие на демиелинизирани нарушения в мозъка може да се направи само с помощта на магнитно-резонансна томография. Това е изключително информативна и безопасна техника, която има минимум противопоказания. Това не може да се направи само с клаустрофобия, затлъстяване, психични разстройства, наличието на метални конструкции в тялото, тъй като томографът е голям магнит.

С помощта на магнитен резонанс ще бъдат открити патологични огнища на бялото вещество и около вентрикулите. Те са овални, с размери до три сантиметра и дифузни.

За да се потвърди наличието на образувания, процедурата може да се извърши с усилване на контраста. В същото време в новите огнища контрастното вещество се акумулира по-добре, отколкото в старите.

В процеса на диагностика на заболяването на първо място се определя формата на демиелинизация. Необходимо е да се избере лечение.

Прогнозата за такъв патологичен процес може да бъде различна. Ако унищожаването на миелин причинено множествена склероза, тогава пациентът може да живее повече от десет години, в други случаи, продължителността на живота не надвишава една година.

Традиционни процедури

Лечебните методи за демиелинизираща болест могат да бъдат различни. Обикновено се провежда патогенетична терапия. С помощта на специални препарати те забавят процеса на разрушаване на миелина, премахват неправилните антитела и нормализират работата на имунната система. Подобен ефект обикновено се постига чрез:

• интерферони под формата на Betaferon, Avonex, Copaxone. Първото лекарство помага за лечение на множествена склероза. Доказано е, че поради употребата на Бетаферон за дълго време, заболяването прогресира по-бавно, намалява риска от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се прилага интрамускулно през ден;
• имуноглобулини. С тяхна помощ се произвеждат антитела и имунни комплекси в по-малки количества. Това се постига чрез използване на Sandoglobulin или ImBio. Тези лекарства се предписват по време на периоди на обостряне. Те се инжектират във вена и дозата се изчислява в зависимост от теглото на пациента. При липса на желания ефект лечението продължава след обостряне;
• филтриране на течност. По време на процедурата, отстраняването на антитела. За да получите желания резултат, трябва да преминете поне осем сесии. По време на лечението цереброспиналната течност се пропуска през специални филтри;
• плазмафереза. Премахва антитела и имунни комплекси от кръвта;
• хормонална терапия. Лечението включва използването на глюкокортикоидни лекарства. С помощта на преднизолон и дексаметазон се произвеждат антимиелинови протеини в по-малки количества и възпалителният процес не се развива. Обикновено се предписват големи дози от такива лекарства, които могат да се приемат не по-дълго от една седмица;
• цитостатици. Употребата на метотрексат и циклофосфамид се практикува, ако заболяването е тежко.

Необходимо е също така и симптоматично лечение. Намаляването на проявите на патологичния процес се постига с помощта на ноотропни лекарства под формата на пирацетам, болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори, мускулни релаксанти, които облекчават парализата.

Предаването на нервните импулси се нормализира с помощта на витамини В, а депресията се елиминира с антидепресанти.

Медикаментозната терапия и други методи не отстраняват напълно патологията. Всички терапевтични мерки само спират разрушаването на миелиновите обвивки, подобряват качеството на живот и увеличават продължителността му.

Народни методи

Премахване на неприятни прояви на патология и предотвратяване на развитието на други заболявания може да бъде с помощта на народни средства. За да подобрите състоянието на мозъка, можете да използвате:

• анис лофанта. От това лекарствено растение се приготвя отвара. Листа, стъбла и цветя се смачкват и в количество от една супена лъжица се налива чаша вода върху малък огън в продължение на десет минути. Когато лекарството се охлади, те добавят една супена лъжица мед и пият по две лъжици всеки път преди хранене;
• Кавказки диаскорей. Коренът на растението се смачква и в количество от половин чаена лъжица се налива чаша преварена вода. Инструментът се държи във водна баня за една четвърт час и се консумира в лъжица преди лягане.

Тези средства допринасят за подобряване на метаболитните процеси и кръвообращението. Когато използвате отвари, трябва да се консултирате с експерти, защото, когато се комбинират с някои лекарства, те могат да причинят нежелани странични реакции.