Съдова малформация

Те представляват плътно заплитане от разширени съдове, при което вените са в контакт с артериите без участието на капилярната мрежа поради нейното отсъствие. В резултат на отклонението, артериалната кръв се вкарва в системата на дълбоките и повърхностни вени без освобождаване на хранителни вещества и отстраняване на въглероден диоксид. Размерът на съдовите малформации може да бъде малък и огромен.

Причините за нарушението не са напълно разбрани, но се смята, че то не е свързано с наследствеността. Симптоматологията е замъглена и неспецифична, в резултат на което AVM се открива по време на CT / MRI на мозъка или гръбначния стълб поради трета причина (например, по време на инсулт или нараняване). Механизмите и последиците от влиянието на АВМ върху човешкия живот са непредвидими, така че заболяването изисква адекватно лечение.

Причини на васкуларни малформации

Съдова малформация е вроден дефект на съдовата структура на централната нервна система. Тя е свързана с фетален дисбаланс и раждане, но специфичните фактори на това явление не са изяснени.

Местни аномалии на образуването на артерии и вени на мозъка се случват в ембриона не по-късно от 1-2 месеца от бременността.

Пряката връзка между наличието на тази аномалия, както и възрастта или пола на пациента, не е установена досега.

Симптоми и клинична картина

AVM може да не се усещат в продължение на много години, така че пациентите често откриват за своя диагноза случайно, преминавайки диагностични дейности по свързани с това причини. Малформациите, увеличаващи се в обема, могат да упражнят прекомерен натиск върху мозъка и само в този случай се появяват неврологични (фокални) симптоми.

Клиничната картина на заболяването е неспецифична и следователно изисква задълбочена диференциална диагноза.

В обикновения живот AVM може да се прояви в следните симптоми:

• Вътречерепна хипертония с характерен синдром на налягане или пулсиращ;

• Отпуснатост, апатия, намалена производителност;

• нарушение на координацията на движението;

• Явно намаляване на интелектуалните способности;

• Моторна афазия и други речеви нарушения;

• потискане на иннервацията на определени части на тялото;

• нестабилна походка и внезапни падания (често на гърба или отстрани);

• Мускулна хипотония и конвулсивни припадъци;

• зрителни увреждания (кривогледство, загуба на зрителни полета, частична или пълна слепота);

• Епилептични припадъци с различна продължителност и интензивност;

Симптомите на заболяването са напълно зависими от местоположението на малформацията (преден или темпорален лоб, малък мозък, основа на мозъка, гръбначен мозък).

Разкъсването на патологично променените съдови връзки също води до някои остри прояви. Това усложнение води до вътрешно кървене в мозъка или гръбначния мозък, съчетано с внезапно нарушаване на кръвоснабдяването. При субарахноидален кръвоизлив и образуване на хематом в мозъка, проявите на патологията стават забележими.

Пациентът може да се оплаче от следните симптоми:

• остър и внезапен пристъп на силно главоболие;

• Гадене и повръщане без обективни причини (изригването на стомашното съдържание не носи облекчение);

• Фотофобия (болка в очите, когато гледате източника на светлина или сте в осветена стая);

• Неподвижност на очите и зрителни увреждания до пълна загуба;

• Нарушения на изразителна и впечатляваща реч (пациентът издава нечленоразделни звуци и фрагменти от фрази, не възприема информация от устните на трети лица);

Ако вие или вашите близки се сблъскате с клиничните прояви на патологията, незабавно потърсете професионална помощ.

Диференциална диагноза на AVM

Най-добрите специалисти от катедрата по съдова хирургия в нашия център организират оптимални диагностични мерки за разпознаване на болестта в каквато и да е форма. Диференциалната диагностика в нашия отдел се извършва в съответствие с най-високите медицински стандарти.

Съдови малформации се определят с помощта на такива изследвания:

1. Оценка на състоянието на пациента, анализ на жалбите му, задълбочено изследване на историята;

2. Първичен неврологичен преглед, при който се откриват признаци на специфично местоположение на АВМ в съответствие с клиничната картина на лезията на определени участъци от мозъка или гръбначния мозък;

3. Компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ), които позволяват изследване на структурата на мозъка по слоеве, визуално виждане на местоположението на АВМ и нейния обем, оценка на общото състояние на изследвания орган;

4. Ултразвукова доплерова сонография, която позволява да се наблюдава пространственото положение на кръвоносните съдове в засегнатата област в реално време, както и да се диференцира патологията с други модификации на тяхната анатомична структура;

5. Ангиография, извършена с помощта на контрастно средство, което се въвежда в кръвния поток; помага да се оцени състоянието на вените и артериите с помощта на рентгенови лъчи.

В случай на затруднение при поставяне на диагноза може да се нуждаете от допълнителен съвет от невролог и неврохирург. Обикновено, съдова малформация (ако пациентът има такава) се диагностицира незабавно.

Методи за лечение на заболявания

Пълната терапия на пациенти с васкуларни малформации изисква възможността за провеждане на основните лечебни възможности - емболизация, радиохирургия и хирургия. Тактиките се избират от опитен специалист. В същото време се оценява потенциалният риск от усложнения от избрания метод на терапия по отношение на риска от спонтанно прогресиране и протичане на заболяването.

Лечението е насочено стриктно към заличаване на малформациите, за да се елиминира заплахата от кръвоизлив. Как ще бъде постигната тази цел, специалистът решава, въз основа на резултатите от диагнозата, индивидуалните характеристики и възрастовата категория на пациента.

Хирургичното лечение е доста сложна процедура, по време на която AVM се отстранява от мозъка през отвора за трепане (механичен отвор на черепната кухина).

Радикалната екстирпация се използва в случаите на голям обем на AVM tangles.

Радиохирургичното лечение (където малформацията се отделя с гама-нож с помощта на специфична радиация) е подходящо само при малки размери на съдовата намотка.

Ендоваскуларният метод не е толкова агресивен и предполага припокриване на лумена на АВМ през съда.

Ако игнорирате лечението, съдовата малформация може да предизвика сериозни усложнения:

• Кръвоизлив в мозъка или гръбначния мозък на фона на разкъсване на AVM фокуса;

• Устойчиви двигателни нарушения (парези на крайници и други части на тялото);

• Тежки неврологични нарушения.

Ако лечението не е възможно поради големия размер на AVM, то трябва да се вземе за предотвратяване на неговото разкъсване.

Превантивни мерки

Целенасочено да се предотврати образуването на съдови малформации не може, защото те все още се развиват в утробата. Въпреки това, ако е била диагностицирана AVM, но лечението понастоящем не е възможно, трябва да се справите с адекватна превенция на руптурата на малформацията.

Предотвратете усложнения по следните начини:

1. Контрол на нивото на кръвното налягане, спиране на атаките на неговото увеличаване с помощта на антихипертензивно лекарство;

2. Изключване на психо-емоционален стрес;

3. Отказ от тежки физически натоварвания.

Нашият специалист ще ви запознае лично с други мерки за защита от усложнения на АВМ.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например, малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Вирусната малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефекта на съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
2. Вътрематочни инфекции.
3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
4. Вредни навици и зависимост на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Малформацията на артериалната вена има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога синдромът на болка достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силното дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
   AVM вена Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертензивно-хидроцефаличен. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замайване, гадене, изпотяване, незначителни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се влошават от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
   Церебробулбарният синдром се проявява чрез намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапен арест на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или тумор-подобна малформация, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. При тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се провежда с редица инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. През периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са зашити, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Опасността от васкуларни малформации: как да се диагностицира и предотврати опасна патология

С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродена етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове", вените, артериите и малките съдове са неправилно свързани. Заболяването има редица симптоми, които започват да се появяват предимно между десет и тридесет години. Въпреки това, болестта може да не се почувства до зрелостта на пациента и се открива след петдесет години.

В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи определени заплахи, може да доведе до сериозни усложнения.

В половината от случаите той причинява хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци с проста или сложна форма. Обширното кръвоизлив може да завърши със смърт.

Какво е артериовенозна малформация на мозъка

Вирусната малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се наблюдава анормална мрежа от съдове - гломерулна тъкан.

В същото време се нарушава кръвоснабдяването на съседните мозъчни области. Известно е, че такива нарушения, в зависимост от необятността и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно в деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим за него.

Класификация на васкуларните малформации

В повечето случаи има малформация на съдовете в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големите размери на лезиите водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията.

При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна. Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях се влива директно във венозните съдове, говорим за този вид заболяване като артериовенозна малформация. Това е последният вид патология, която е най-често срещана при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете стават по-тънки, кръвта започва да тече през изтичащите вени, увеличавайки притока на кръв.

Вените се увеличават в диаметър, са претоварени и пулсират. Поради засиленото кръвоснабдяване на патологичния регион, мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

По вид на морфологията

От морфологична гледна точка малформацията на артериите и вените може да бъде рацемична, свистяща, кавернозна. Ангиографската класификация идентифицира 3 вида малформации:

• артериовенозна фистула: допълнителни пътеки свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
• артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани с отводнителната вена;
• многобройни шунтове, които представляват голям брой връзки между артериолите и венулите.

С помощта на хамбургската класификация е възможно да се разкрият кои аномалии водят съдовете. Те могат да бъдат:

• артериална;
• венозна;
• артериовенозно маневриране;
• лимфен;
• капилярна;
• комбинирани.

Също така се разграничава формата на заболяването, на базата на която са свързани съдовете, доколко са дълбоко разположени. В стволовата форма допълнителната връзка е единична, а в случаите на нестебелни, неправилно оформени облигации имат хлабав характер. Лезиите могат да бъдат с ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността.

Според метода ISSVA

Използвайки класификацията, последвана от Международното дружество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток в различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

Ако циркулацията на кръвта се ускори, това показва, че има артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, това е капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

Класификацията на Шобингер описва етапите на заболяването при неговото развитие. Той има важна диагностична стойност, помага за правилната навигация при избора на терапия. отличава:

• първият етап (почивка), при който се наблюдава хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно във вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
• втория етап (прогресия), при който гореописаните прояви се свързват с увеличаване на кръвоносните съдове в диаметър, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
• третия етап (унищожаване), по време на който списъкът на нарушенията се допълва от влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозиите, кръвоизливите;
• последния етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

Причини за патология

Артериовенозната малформация като цяло не е често срещано вродено заболяване. Неговите причини все още са необясними. Експертите са склонни да вярват, че уврежданията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове. Вероятността от поява на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на генетична предразположеност.

Между другото, някои свързани патологии могат да имат едни и същи причини, например, при синдрома на празна турски седло на мозъка.

Някои видове малформации се наследяват, например, хеморагична ангиоматоза. Но има единични случайни нарушения. Тенденцията на малформация към растеж и рецидив след лечението се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

симптоми

Мозъчносъдови малформации могат да се развият в хеморагичен тип. Този тип прогресия на заболяването се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В този случай, плетеницата от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човек може да не е наясно със съществуването на болестта.

Укрепването на проявата е способно да разкъса кръвоносните съдове с нарушения на кръвообращението. При незначителни кръвоизливи симптомите почти не са изразени. Ако е обширна, тъканите на критичните зони на мозъка са засегнати, настъпва инсулт.

В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламус, базални ядра, хипокампус, малкия мозък, речта, зрението, слуховата функция, паметта, координацията на движенията може да се наблюдава при човек, може да се развие пълна или частична парализа или пареза. В крайни случаи всичко завършва със смърт.

Ако заболяването се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора се намира значителен съдов сплит, който може да бъде объркан с тумор. Клоните на средната мозъчна артерия го хранят с кръв.

Пациентът е болен и замаян, гаден. Цефалгията може да бъде както умерена, така и много тежка и забележително мястото на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от спазми, както частични, така и пълни.

В същото време има разстройства на съзнанието. Неврологичните фокални прояви нарастват с времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Въпреки това, тези признаци не са достатъчни за лекаря да подозира малформация.

По правило артериовенозната малформация се открива неочаквано в хода на изчислително или магнитно-резонансно изобразяване, което се извършва за търсене и диагностициране на друго заболяване.

Много характерна е ситуацията, когато съдовата малформация на мозъка няма прояви до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три-процентен риск от такъв сценарий, а в случай на първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се проявява в шест процента от случаите, което става все по-вероятно през годините.

Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно точно да се предскаже дали един съд ще се спука. Понякога се наблюдава рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

Най-вече симптомите се появяват при хора в млада и средна възраст, въпреки че това е незадължително условие. Малформацията, открита случайно в мозъка на възрастен човек, най-вероятно няма да прогресира и ще го безпокои допълнително. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на кръвния обем и интензификация на кръвния поток.

Диагностика на заболяването

При характерните признаци невропатологът може да диагностицира мозъчните васкуларни малформации. За да направите това, той използва различни методи на изследователски кораби, позволяващи да се определи местоположението на аномалната бобина, нейните параметри и характеристики:

• MRI стеснява търсенето;
• КТ или КТ ангиография разкрива лезия;
• контрастиращата ангиография показва съдови връзки;
• дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

Също така артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръвта и урината, биохимичен кръвен тест, коагулограма. Пациентът допълнително преглежда офталмолог.

лечение

Да се ​​отървете от васкуларни малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и размерът на АВМ. Той също така взема под внимание дали има случаи на съдово разкъсване и кръвоизлив по-рано. Оценяват се индивидуалните особености на тялото и симптомите на пациента, отчита се ефектът от нарушението върху живота и здравето.

В някои случаи съдовите малформации се наблюдават постоянно, провеждайки консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често човек трябва да се обърне към хирургичния метод на лечение. По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се смята за грешка в превръзката на носещите артерии или единични съдови шунта. Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента.

Операцията се извършва по три основни начина. Всяка от тях има свои индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере най-подходящия. AVM мозъчните съдове могат да бъдат отстранени чрез отворена операция.

Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълно изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати огнища или разположени дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай той се комбинира с интраваскуларна хирургия. В същото време е необходима координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

Минимално инвазивен метод се счита за пълна ендоваскуларна емболизация с рентгенов контрол. Същността на този метод е, че мекият катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, „запечатва” със специалните им препарати, с изключение на съдовете от общия кръвен поток.

Няколко такива манипулации винаги са необходими, тъй като ангиодисплазията се връща. Този вид лечение се използва като основно, само ако няма условия за пълна резекция.

Лазерната терапия се използва за плитки лезии с малък размер при деца (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама-нож е локално прецизно излъчване на гломерулните гломерули с тяхното унищожаване.

Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са фокусирани върху засегнатата област. Лечението се извършва на няколко етапа, като ефективността се увеличава при всяка повторна употреба. Този метод е подходящ, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се пръснат.

С помощта на стереотактична лъчева терапия, в деветдесет и пет процента от случаите патологията може да бъде напълно премахната, но това е дълъг процес, който понякога се простира в продължение на месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него, анестезия не е необходима. Но поради продължителността на курса на лечение, съществува опасност от кръвоизлив в тъканите около гнездото.

Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите.

Успоредно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, за да се отърве от навиците, които са вредни за здравето. Много е важно да се откажат от тютюнопушенето, да се елиминират от диетата всички мазни, солени, пушени.

Препоръчително е да не наддават на тегло. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове, плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да се използват растителни масла за значително намаляване на приема на сол. Алкохолът е допустим само в малки дози. Но е абсолютно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства.

Алтернативната медицина може да бъде адресирана само в допълнение към основното лечение, за облекчаване на симптомите и поддържане на общото състояние на тялото. Народните средства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете.

Възможни усложнения и прогноза

Често пациентите подценяват заплахата за живота си, която е съдова малформация. Отказът от хирургическа интервенция може да доведе до кървене в мозъка, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт. Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обострянето на заболяването усложняват ситуацията. С постоянното нарастване на кръвоносните съдове, проявите на патология нарастват, съществува риск от кръвоизлив.

Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. При патологията се увеличава възможността за разкъсване на анормални съдове поради тяхното разширяване в областта на артериовенозното сливане. За бебета аневризмите са доста редки.

Ако проявите на болестта отсъстват, прилагайте лекарства. В остри случаи пациентът спешно се нуждае от операция, защото има осемдесет процента шанс да умре от интрацеребрално кървене.

Съществува и опасност от мозъчни дисфункции, дължащи се на хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъка, вероятност от загуба на зрението, слух, загуба на способността да служат в ежедневието, парализа, храносмилателни нарушения. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи смъртта е възможна.

При прогнозиране на резултата се взема под внимание кога е диагностицирана болестта, колко правилно и напълно се лекува. В детска възраст аномалията може да расте бързо и е трудно да се устои на резекция.

Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви преди петдесетата годишнина, пълното излекуване е възможно с запазване на всички функции на тялото. Заболяването не се повтаря, ако е възможно напълно да се изхвърлят болните съдове. Ако по някаква причина това е трудно, болестта ще се върне.

Предотвратяване на усложнения

Артериовенозната малформация е доста сериозно заболяване. За да се намали риска от разкъсване на AVM и повторно кървене, лекарите препоръчват на пациентите да следват следните правила:

• не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
• научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпускате;
• поддържат кръвното налягане на нормално ниво. Вземете средства за понижаване на налягането, избрани от лекар, при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата по лицето, хипертермия;
• коригирайте менюто, като добавите повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
• да се откажат от цигари и алкохол.

Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни типове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за диагностика и лечение.

Авторът на статията: Алина Ячна, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на орган с патология на нейната структура и функция. Тази статия предоставя информация за васкуларни малформации.

Патологични промени в артериите и вените се случват по време на образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част на тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиодисплазия, или AVD", който е синоним на съдова малформация.

Патологичните промени включват образуването на допълнителни свързващи съдове между артериалните, венозните и лимфните компоненти на кръвоносната система в различни комбинации, което води до загуба на кръв и недохранване в зоната под лезията ("по-ниска" - т.е. при движение на течността). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволове, развитието на свързващата ги мрежа.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Заболяването се характеризира с дълъг период на асимптоматичен ход, когато сърдечно-съдовата система компенсира получения дефект.

Малформациите на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени от гледна точка на поява. Клиничните прояви възникват между 20 и 40 години, жените са болни два пъти по-често.

Лезии на крайниците съставляват 5–20% от всички ангиодисплазии, а локализацията в главата и шията - 5–14%.

Повечето от дефектите на съдовия произход - венозна или лимфна форма, са доминирани от не-произтичащи (без големи свързващи съдове), с малка съдова мрежа.

Проявлението на заболяването и тежестта на курса, свързани със засегнатата област. Обширните малформации на съдове с увреждане на органите на централната нервна система (мозъка, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата) са опасни. Тежко усложнение на заболяването - кървене, в някои случаи с фатален изход.

Съдови малформации с първично проявление в детска възраст се отличават с лоша прогноза по отношение на излекуване и пълно компенсиране на патологията. Заболяването, първоначално диагностицирано след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно възстановяване.

Първичната диагноза на съдови малформации може да бъде направена от всеки лекар, но съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в областта на пластиката и неврохирургията.

Патологията се формира в пренаталното развитие, но най-често се проявява в зряла възраст.

Причини и механизъм на развитие на патологията

Независимо от рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат много трудни, значително нарушаващи качеството на живот, следователно сега се работи по идентифициране на причините за появата.

Основни причинни фактори:

1. Генетични. Свързани с появата на патологични промени в редица гени, често са наследствени. Най-известният от тези малформации е синдромът на Ослер (множество "вени на паяка" върху кожата и лигавиците).
2. Случайни. Съдовите малформации, които не са част от известните синдроми, са по-често от един характер.

Независимо от причината, механизмът за развитие на малформации е един и същ: при вътрематочно образуване на кръвоносната система се развиват допълнителни връзки между съдовете с образуването на зони на патологично кръвоснабдяване (“централна зона”). В зависимост от времето на появата на патологията, комуникацията може да бъде разхлабена (нестандартна) в природата, ако дефектът настъпи в първите седмици след зачеването, или пък стволови - това е развитие на дефект в края на първия - началото на втория триместър.

Способността на ангиодисплазиите да се увеличи или повтори с времето след лечението е свързана с запазването от клетките на патологичния съд на функцията на растеж, присъща на клетките на ембриона.

Класификация и видове съдови малформации

Съществуват няколко класификации на наследствените ангиодисплазии, в клиничната практика те използват всичко като взаимно допълващи се и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозните малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) е обикновено три отделни артерии (буквата А на снимката) и единствената източваща вена (буквата В на снимката).
Тип 2 (артериовенозна фистула): байпас (III) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолно-венозна фистула): множествени шунтове (W) между артериолите (А) и венулите (В).

Хамбургската класификация

Оценява водещия тип съдови заболявания:

1. Артериалната.
2. Венозна.
3. Маневрено артериовенозно.
4. Лимфната.
5. Микроваскуларни (капилярни).
6. В комбинация.

Тя включва подкласификация, основана на вида на свързващите кораби и дълбочината на местоположението:

• стволови и нестенови форми (единичен или разхлабен тип съдови връзки);
• разграничени и дифузни форми (според типа увреждане на тъканите);
• дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява степента на притока на кръв при патологични образувания и подчертава доброкачествените съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Schobinger

Отразява поетапното развитие на патологията, използва се за избор на оптимално лечение.

Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове е изтичането на кръв от артериалната към венозния слой.

Вирусната малформация прилича на доброкачествен съдов тумор

Съдовете се увеличават в диаметър

Вените се разширяват, изкривени

Определя се чрез повишена пулсация на артериите

Недохранване на тъканите с язва и кървене

Унищожаване на костни структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличаване на лявата камера

Характерни симптоми

Симптомен комплекс при ангиодисплазия е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

• кожни промени - от зачервяване и удебеляване до язва;
• синдром на болка;
• нарушаване на чувствителността;
• инфекциозни лезии в областта на патологията;
• кървене;
• нарушения в централната нервна система (парези, парализа, нарушена координация, реч);
• признаци на сърдечносъдова недостатъчност (стадий на декомпенсация).

В редки случаи, малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кървене, е фатална.

При новородени, ангиодисплазията може да се прояви като „червено петно”, което прави диагностицирането трудно. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо допълнително изследване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

диагностика

Пълно разпитване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозната ангиодисплазия в случаите на повърхностно местоположение или преход към фазата на активен растеж.

При подозрителна патология малформацията на мозъчните съдове ще доведе до оплаквания:

• увеличаващ се синдром на болка;
• повтаряща се походка, зрение или увреждане на слуха;
• епизоди на замаяност, гърчове или загуба на съзнание.

Ако имате някакви съмнения, лекарят ще предпише комплекс от проучвания за изясняване на причината за патологията. За ангиодисплазии е разработен „златният стандарт“ на диагностиката:

Ясно определя вида на притока на кръв при малформации (бързо, бавно или липсва)

Изисква високо ниво на специализирано обучение

Проучването е неинформативно с дълбоко местоположение на патологията или локализацията в костите, органите на централната нервна система

Основният метод за изследване при малформации на мозъчни съдове и вътрешни органи

Никакво облъчване не позволява безопасна употреба при деца

Може да замени диагностичната ангиография

Минусът на изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

Сцинтиграфия на цялото тяло с белязани червени кръвни клетки е методът за избор при наблюдение на пациенти с третирана ангиодисплазия на крайниците.

За да се намали количеството на облъчване, са показани високоселективни проучвания (проверка на съдовете за проби)

Методи за лечение

Основната цел на лечението на артериовенозните ангиодисплазии е пълното премахване или спиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единични съдови шунти води до прогресиране на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

Хирургични методи

1. Отворени или коремни операции с изрязване на целия обем на лезията, включително околните тъкани, са „златният стандарт” на лечението. Често срещани процеси или локализация на патологията (лице, шия) не винаги позволяват радикална (с пълна ексцизия) хирургия. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълно отстраняване на патологичните тъкани.

Често се изисква участие на няколко специалисти: съдов и пластмасов профил, травматолог и неврохирург.

Медицински методи

Използването при лечение на лекарства с инхибиращ растеж на кръвоносни съдове (доксициклин, Avastin, Rapamycin) е доказано ефективно за намаляване на болката и оток, без отговор от основния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

перспектива

Прогнозата зависи от времето на диагнозата, от пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресиране на заболяването при децата, протичането на васкуларни малформации е агресивно, бързо се придвижва към фазата на невъзможност за пълно изрязване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, с цел предотвратяване на вторични тъканни промени (язви, кървене).

Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза за пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

Възможно е да се говори за перманентно излекуване в случаи на единични не-обширни лезии, когато е възможно пълно хирургично изрязване на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна, винаги има връщане на болестта.

Понятието за малформации, видове и начини на лечение. информация

Малформация (малформация, лат. Malus - лошо и формацио - образуване, образуване) - всяко отклонение от нормалното физическо развитие, аномалия на развитието, водещо до груби промени в структурата и функцията на орган или тъкан. Тя може да бъде вроден или придобит дефект на развитието, както и в резултат на някакво заболяване или нараняване.

Васкуларната малформация се отнася до анормално съединение на артерии, вени или и двете. Тя включва малформации на нормални вени (венозна ангиома) или артерии, които директно се трансформират във вени (артериовенозна малформация или AVM). Тези малформации са вродени и точната причина за тяхното образуване е неизвестна.

Мащабът на съдовите малформации е много различен. Мащабните малформации могат да причинят главоболие, компресия на мозъка, което води до кръвоизливи и епилептични припадъци.

Най-често има такъв тип съдови малформации като артериовенозна. Характеризира се с преплитане на сложни тънкостенни съдове, свързани помежду си артерии и вени. Въз основа на многобройни проучвания, тези съдове се формират от артериовенозни фистули, които се увеличават с времето. В резултат на това болестите, които внасят артериите се разширяват и стените им хипертрофират през изтичащите се вени и артериалната кръв.

В медицинската практика има малки и големи малформации. При силно развити малформации кръвният поток става достатъчно силен, за да повиши значително сърдечния дебит. Вените, идващи от малформации, имат появата на гигантски пулсиращи съдове.

Артерио-венозните малформации могат да се образуват във всички части на мозъчните полукълба, в мозъчния ствол и в гръбначния мозък, но най-големите от тях се образуват в задните части на полукълба на мозъка. При мъжете, артериовенозните малформации са по-чести и могат да се появят при различни членове на семейството в течение на едно или няколко поколения.

Тези заболявания обикновено присъстват от раждането, но настъпват на възраст от 10 до 30 години и в редки случаи след 50. Основните симптоми на заболяването са главоболие (може да бъде едностранно, пулсиращо) и епилептични припадъци.
В около 30% от случаите се появяват парциални припадъци (припадъци, при които патологично активиране на изолирана група неврони се наблюдава в едно от мозъчните полукълба) и при 50% се наблюдава интракраниален кръвоизлив. Най-често кръвоизливът е интрацеребрален и само малка част от кръвта прониква в субарахноидалното пространство (кухината между арахноида и пиа матер).

Повтарящи се кръвоизливи през първите седмици на болестта са изключително редки, така че лекарите не предписват антифибринолитични лекарства (понижаване на фибринолитичната активност на кръвта).

В медицинската практика има случаи на масови кръвоизливи, които бързо водят до смърт и малки (около 1 см в диаметър). В последния случай то е съпроводено с минимални фокални неврологични патологии или е асимптоматично.

Диагнозата на АВМ се установява чрез магнитно-резонансна томография (МРТ), компютърна томографска ангиография (КТ ангиография) и мозъчна ангиография. AVM може да раздразни околния мозък и да предизвика крампи, главоболие. Нелекуваните АВМ могат да растат и да разкъсат, което води до интрацеребрален кръвоизлив и незаменима разрушаване на мозъка.

Има три вида лечение на малформации: директно микрохирургично отстраняване, стереотаксична радиохирургия и емболизация (запушване на кръвоносните съдове) с използване на невроендоваскуларен метод. Въпреки че микрохирургичното лечение често премахва всички малформации, в някои случаи се използва комбинация от различни методи. За съжаление, използването на стереотаксична радиохирургия е възможно само с малформации на не повече от 3,5 см. Възпаление в стената на съда, което причинява облъчване, води до постепенно (до 2 години) затваряне на малформациите. По време на емболизацията, тънък катетър се вкарва в лумена на захранващия съд и се вмъкват лепило или малки частици. Понякога невроендоваскуларният метод улеснява директното отстраняване на малформацията или намалява размера му за стереотаксична радиохирургия.

Друг вид малформация е аномалията на Киари, вродено заболяване на мозъчната структура, което се характеризира с ниско местоположение на мозъчните сливици.

Това заболяване носи името на австрийския патолог Ханс Киари, който през 1891 г. описва няколко вида аномалии в развитието на мозъчния ствол и малкия мозък. Най-чести са аномалиите на Киари I и тип II и затова в бъдеще ще ги обсъждаме само.

С аномалиите на Киари ниските сливици на малкия мозък пречат на свободното движение на гръбначния мозък между мозъка и гръбначния мозък. Сливиците блокират големия тилен отвор, тъй като запушалката затваря бутилката. В резултат на това се нарушава изтичането на цереброспиналната течност (гръбначно-мозъчна течност) и се развива хидроцефалия (воднянка на мозъка).

Малформацията на Chiari тип I се характеризира с изместване на мозъчните сливици през големите отвори до горната част на гръбначния мозък. Този тип малформация е придружен от хидромиелия (разширяване на централния канал на гръбначния мозък) и обикновено се проявява в юношеството или в зряла възраст.

Най-честият симптом е главоболие. Особено характерни са болки в тилната област, утежнени от кашлица и напрежение; болка в шията; слабост и нарушение на чувствителността на ръцете; нестабилна походка; двойно виждане, замъглено говорене, затруднено преглъщане, повръщане, шум в ушите.

При юношите основните симптоми са нарушение на флексия и намаляване на силата в ръцете, загуба на болка и чувствителност на температурата в горната половина на тялото и ръцете.

Лечение: неврохирургична операция за декомпресия на задната краниална ямка.

В присъствието на хидроцефалия се извършва байпас.

Малярия от тип Chiari II, наричана още малформация на Арнолд Киари.

Това заболяване е кръстено на немския патолог Юлиус Арнолд, който описал болестта през 1984 година.
Честотата на това заболяване е от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 население.

При аномалията на Арнолд Киари се наблюдава вродено увеличение на диаметъра на големия тилен отвор. Долният участък на малкия мозък (сливиците на малкия мозък) може да попадне в разширения отвор и да предизвика взаимна компресия на малкия мозък и гръбначния мозък. Възможни са също хидроцефалия (повишено налягане на течността в черепната кухина), сърдечно-съдови аномалии, затворен анус и други нарушения на храносмилателния тракт, нарушения в развитието на пикочната система.

Въпреки че причината за малформацията на Киари не е точно известна, съществуват няколко добре обосновани теории, които показват дислокация на малкия мозък, дължащо се на повишено налягане в горните региони.

Диагнозата се установява чрез резултатите от магнитен резонанс. При необходимост се извършва компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени. Магнитно-резонансната диагностика позволява на неврохирурзите точно да определят размера на изместването на малкия мозък, за да се определи формата на малформация и степента на прогресия на заболяването.

Симптоми за аномалии на Арнолд Киари - замаяност и / или нестабилност (може да се увеличат при завъртане на главата); шум (звънене, бучене, свистене, съскане и т.н.) в едното или и двете уши (може да се увеличи, когато главата се обърне); главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част); нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки). В по-тежки случаи може да има: преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи при завъртане на главата); тремор на ръцете, краката, разстройството на движението; намаляване на чувствителността на част от лицето, част от тялото, един или няколко крайника; слабост на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници; неволно или трудно уриниране; загуба на съзнание (може да бъде причинено от завъртане на главата).

В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

Лечението на химари малформации и съпътстваща сирингомиелия (хронично прогресивно заболяване на нервната система, в която се образуват кухини в гръбначния мозък) е възможно, за съжаление, само чрез операция. Операцията се състои от локална декомпресия или инсталиране на течност. Местната декомпресия се извършва под обща анестезия и се състои в отстраняване на част от тилната кост, както и на задните половини на I и / или II шийните прешлени, на мястото, където слизат сливиците на малкия мозък. Тази ефективна операция разширява големия тилен отвор и елиминира компресията на мозъчния ствол, гръбначния мозък и мозъчните сливици. По време на операцията дура матерът също отваря дебела мембрана, обграждаща мозъка и гръбначния мозък. В отворената твърда тъкан се вкарва пластир от друга тъкан (изкуствена или от самия пациент) за по-свободно преминаване на CSF.

По-рядко се извършват операции за изтичане на цереброспиналната течност от разширения гръбначен мозък в гръдния кош или коремната кухина със специална куха тръба с клапан (шънт) или в интратекалното пространство. Понякога тези операции се извършват на етапи.