Демиелинизация на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

  1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
  2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
  3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
  4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
  5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
    Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

  • миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
  • миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

  1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
  2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
  3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
  4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
  5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
  6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
  7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервните влакна се атрофира. В същото време нервните връзки се разрушават, нарушават се функциите на мозъчния проводник.

Прието е да се отнасят до патологичните процеси от този тип - множествена склероза, алергическа болест, енцефалит, полирадикулоневрит, паенцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно идентифицирани. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на заболявания.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие:

  • Генетичен фактор - заболяването се развива на фона на болести, предавани чрез наследяване. Патологични нарушения възникват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др.
  • Придобит фактор - миелинови обвивки се увреждат поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция в кръвта. Може да е следствие от ваксинация.
    По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, има демиелинизация след отстраняване на тумора.
  • На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, настъпва в резултат на остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза.
    Проблеми на метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори за увреждане.

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаците на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния стадий на разстройството. Симптомите могат да определят наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнително изследване с ЯМР помага да се направи точна диагноза.

За нарушения, характеризиращи се със следните симптоми:

  • Повишена и хронична умора.
  • Нарушения на фините двигателни умения - тремор, загуба на чувствителност на крайниците на ръцете.
  • Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат от тазовите органи. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  • Емоционални разстройства - мултифокални увреждания на мозъка, които имат демиелинизиращ характер, често придружени от проблеми в психичното състояние на пациента: забравяне, халюцинации, намаляване на интелектуалните способности.
    Докато не са използвани точни инструментални методи за диагностициране, има случаи, когато пациентите започват да се лекуват за деменция и други психологически патологии.
  • Неврологични нарушения - фокални промени в субстанцията на мозъка с демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и подвижността, пареза, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част от мозъка е повредена.

Какво се случва по време на процеса на демиелиниране

Демиелинизиращите огнища в мозъчната кора, в бялото и сивото вещество, водят до загуба на важни телесни функции. В зависимост от локализацията на лезиите има специфични прояви и нарушения.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизация, произтичаща от вторични фактори: хирургия и или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на заболяването постепенно се развива прогресивна атрофия на мускулната тъкан, парализа на крайниците и загуба на най-важните функции на тялото.

Единични огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни да растат. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът не може да преглъща, да говори или да диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е фатална.

Как да се справим с демиелинизацията на мозъка

Към днешна дата не съществува единен метод на терапия, който да е еднакво ефективен за всеки пациент с демиелинизация на мозъка. Въпреки че всяка година има всички нови лекарства, способността да се лекува болестта, просто предписване на определен вид лекарства не съществува. В повечето случаи е необходима консервативна комбинирана терапия.

За целите на лечението е необходимо предварително да се установи стадия на патологичните нарушения и вида на заболяването.

ЯМР при диагностициране на демиелинизация

Човешкият мозък защитава черепа, силните кости не увреждат мозъчната тъкан. Анатомичната структура прави невъзможно провеждането на изследване на състоянието на пациента и да се направи точна диагноза, използвайки нормален визуален преглед. За тази цел е предвидена процедура за магнитен резонанс.

Сканирането на скенера е безопасно и помага да се видят нередности в работата на различни части на полукълба. Методът на ЯМР е особено ефективен, ако е необходимо да се намерят области на демиелинизация на фронталния лоб на мозъка, което не може да се направи с други диагностични процедури.

Резултатите от проучването са абсолютно точни. Те помагат на невролог или неврохирург да определят не само нарушенията в активността на нервната връзка, но и да определят причината за такива промени. МРТ диагностиката на демиелинизиращите заболявания е “златният стандарт” при изследване на патологични нарушения в работата на нервните влакна.

Методи за лечение на традиционната медицина

Традиционната медицина използва лекарства, които подобряват диригентските функции и блокират развитието на дегенеративни промени в мозъка. Най-трудно е да се лекува стария процес на демиелинизация.

При тази диагноза назначаването на бета-интерферон спомага за намаляване на риска от по-нататъшно развитие на патологични промени и намалява вероятността от усложнения с около 30%. Освен това са предписани следните лекарства:

  • Мускулните релаксанти - неактивни огнища на демиелинизация не влияят върху работата на мускулната тъкан. Но може да има рефлексно напрежение. Мускулните релаксанти отпускат мускулния корсет и помагат за възстановяване на двигателните функции на тялото.
  • Противовъзпалителни лекарства - предписват се за своевременно прекратяване на увреждането на нервните влакна вследствие на инфекциозен възпалителен процес. В същото време е назначен комплекс от антибиотици.
  • Ноотропни лекарства - помагат при хронично демиелинизиращо заболяване. Положителен ефект върху работата на мозъка и възстановяването на активността на нервния проводник. Заедно с ноотропните лекарства се препоръчва използването на аминокиселинни комплекси и невропротектори.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционните методи на лечение са насочени към облекчаване на неприятните симптоми и имат благоприятен превантивен ефект.

Традиционно за лечение на заболявания на мозъка се използват следните растения:

  • Anise lofant - растение, широко използвано в тибетската медицина, заедно с женшен. Предимството на анисовата лофанта е дълготрайният ефект от вземането на отвара Съставът се приготвя както следва. 1 супена лъжица. л. Наливат се 250 мл натрошени листа, стъбла или цветя. вода.
    Полученият състав се поставя на малък огън за около 10 минути. Към охладения бульон се добавя една чаена лъжичка мед. Вземете състава на аниса лофанта на 2 супени лъжици. л. преди всяко хранене.
  • Кавказки Diaskorea - корен се използва. Можете да си купите вече приготвен състав на почвата или да го подготвите сами. Използва се под формата на чай. 0,5 чаени лъжички кавказки diaskorei се изсипва с чаша вряща вода, и след това се третира във водна баня за още 15 минути. Вземете преди ядене 1 супена лъжица. л.

Народните средства от демиелинизиращия процес подобряват кръвообращението и стабилизират метаболизма на организма. Тъй като някои лекарства не могат да се приемат едновременно с отвари от някои растения, ще бъде необходимо да се консултирате с лекар преди употреба.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

  • Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
  • Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
  • Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
  • Силен и продължителен стрес;
  • Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

  • Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
  • Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
  • Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
  • От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
  • С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

  • Множествена склероза.
  • Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
  • Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

  • Ревматични заболявания.
  • Вродени нарушения в структурата на миелина.
  • Вродена или придобита патология на имунната система.
  • Инфекциозни лезии на нервната система.
  • Метаболитни заболявания.
  • Туморни и паранеопластични процеси.
  • Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

  • Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
  • Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
  • Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
  • Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
  • Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
  • Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
  • Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Демиелинизиращата болест на мозъка е патология, характеризираща се с увреждане на обвивката на нервните влакна и нарушаване на тяхната проводимост.

Нервните влакна са дълги процеси на миелин-покрити неврони, които имат липидна база. В процеса на демиелинизация, тези мембрани се разрушават или в централната нервна система, или в периферната. На мястото на разрушената миелинова тъкан расте, което не е в състояние да провежда нервните импулси.

Демиелинизацията на мозъка се характеризира с появата на лезии, които имат кръгла или овална форма. Фокуси на демиелинизация на мозъка - това е увреждане на мембраните на нервните влакна, което дава специфична клинична картина, която зависи от локализацията на самия неврон и неговите процеси.

Причини за развитие

Понастоящем специфичните причини за развитието на демиелинизация не са установени. Много експерти смятат, че такива заболявания са наследствени. Често заболяването при жените на средна възраст. Наскоро голям брой случаи са регистрирани при деца.

Нека разгледаме какво е това демиелинизация и как тя се случва. Според неговата патогенеза, демиелинизацията на мозъка е автоимунен процес. Има някои фактори, които карат тялото да възприема миелиновите клетки като чужди. Имунната система се активира и започва да унищожава собствените си клетки. Влакнестата тъкан расте в мястото на нараняване. В основата си фокусът на демиелинизацията е част от увредена нервна тъкан, разположена в специфична мозъчна структура, която причинява клиничните прояви на лезията.

Процесът на демиелинизация може да бъде разделен на 2 вида:

  • Миелокластия - унищожаване на миелин с дефекти в структурата и е генетично определена;
  • Миелопатия - унищожаването на нормалния миелин под влияние на някои фактори.

Основните фактори, които могат да доведат до демиелизирано мозъчно заболяване, са:

  • Автоимунният механизъм причинява най-прогресивния тип развитие на демиелинизация. Този механизъм е описан при появата на множествена склероза, синдром на Guillain-Barre, ревматични заболявания;
  • Инфекциозни заболявания, включващи увреждане на нервната тъкан (включително вирусни агенти);
  • Метаболитни нарушения в организма, водещи до развитие на дистрофични промени в нервната тъкан (енцефалопатични състояния при захарен диабет);
  • Токсичен механизъм (вещества, влияещи върху липидната тъкан - органофосфор, толуол, бензол, ацетон и др.). Установено е, че такова увреждане може да бъде причинено от кетонни тела по време на развитието на кетоацидоза при пациенти със захарен диабет;
  • С разпадането на тумори по време на разрушаването на меките тъкани.

симптоми

Проявлението на симптомите на демиелинизация зависи от местоположението на лезията в мозъка и от нарушаването на неговите функционални способности.

Разгледайте най-често срещаните лезии и тяхната клинична проява:

  • Пирамидални пътеки - пареза и парализа на крайниците, хипертоничност на мускулите, хиперрефлексия, поява на патологични рефлекси;
  • Стволовата част - респираторни нарушения, нарушена вегетативна функция (съдов спазъм, повишено или намалено кръвно налягане), дискоординация на мимическите мускули;
  • Долните сегменти на гръбначния мозък - дисфункция на тазовия орган;
  • Малък мозък - нарушение на координацията, ориентация в пространството;
  • Оптичен нерв - нарушение на зрителното възприятие преди частична или пълна загуба на зрението;
  • Когнитивни симптоми при множествени лезии на нервната тъкан.

По отношение на нашата клинична картина, ние разглеждаме няколко от най-често срещаните демиелинизиращи заболявания.

Множествената склероза е заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с появата на множество огнища на демиелинизация на мозъка, което води до развитие на различни неврологични симптоми. Клинично се проявява под формата на едната или двустранната пареза или парализа, нарушено уриниране и дефекация. Проявите на заболяването зависят от размера на лезиите, тяхната локализация и прогресията на демиелинизацията на нервните влакна.

Оптикомиелит е заболяване, характеризиращо се със селективно увреждане на зрителния нерв и сегментите на гръбначния мозък. Клиничната картина на диемилизацията се изразява в нарушение на зрителните функции (частична загуба на зрение до пълна слепота) и пара- и тетрапареза, в зависимост от засегнатия сегмент. Левкоенцефалапатията е демиелинизиращо заболяване с фулминантен курс.

Центровете на демиелинизация на мозъка са разположени асиметрично. Установено е, че болестта е причинена от вируси, чиито носители са по-голямата част от населението. Основният стимул за развитието на лезии е нарушение на имунната система. Основните клинични симптоми се дължат на разсейването на демиелинизиращите огнища и се проявяват като монопареза или хемипареза. Развитието на психични разстройства, последвано от деменция, е много специфично за това заболяване.

Диагностични методи

За да се открие източникът на демиелинизация на мозъка, е необходимо да се проведат инструментални изследвания. Най-често срещаният и информативен метод е магнитно-резонансната визуализация (MRI). ЯМР ясно показва всички структури на мозъчната тъкан и позволява да се открият огнища на демиелинизация на бяла материя до 3 mm. По размер, местоположение, местоположение на лезиите, лечение и прогноза за пациента могат да бъдат коригирани.

Електромиографията се използва за диагностициране на лезии на периферната нервна система. Методът се основава на регистриране на импулси и откриване на нарушения на тяхната проводимост.

Ако се подозира автоимунен механизъм за развитието на заболяването, се провеждат проучвания за съдържанието на специфични антитела.

лечение

Невъзможно е да се спре напълно процеса на демиелинизация. На настоящия етап е възможно само да се предотврати по-нататъшното разпространение на огнищата и да се намали появата на симптомите. Лечението на демиенизиращи мозъчни заболявания не е специфично.

Основното лечение е насочено към премахване на симптомите и са предписани следните лекарства:

  • Мускулните релаксанти се използват за облекчаване на повишения мускулен тонус и за облекчаване на движенията;
  • Лекарства, които повишават устойчивостта на невроните към увреждане от групата на ноотропните лекарства;
  • Кортикостероидни противовъзпалителни средства за облекчаване на възпалителните процеси.

Трябва да се отбележи специална роля в лечението на демиелинизиращи заболявания на интерферон-серия лекарства - β-интерферон. Лечението на множествена склероза с тези лекарства е показало добри резултати. Те намаляват степента на увреждане на миелина, като по този начин намаляват скоростта на развитие на заболяването и увреждането на пациента.

Широко се използва и филтрация на гръбначната течност с отстраняване на антигени и въвеждане на имуноглобулини.

За да се постигне стабилен процес на ремисия, на пациентите се препоръчва да наблюдават здравословен начин на живот, умерена физическа активност и периодично лечение в болнична обстановка под наблюдението на специалисти.

Как се случват фокусите на демиелинизацията на мозъка

Демиелиниращото мозъчно заболяване в повечето случаи се развива в детска възраст и при хора на 40 години. Този патологичен процес се характеризира с увреждане на бялото вещество и гръбначния мозък, което причинява персистиращи неврологични заболявания, в някои случаи несъвместими с живота.

Съвременният напредък в науката и медицината позволява да се определят причините за проблема и да се даде възможност за откриване на нарушения в ранните етапи на развитие.

Етиология на процеса

Какво е демиелинизация? Процесът се развива в резултат на отрицателните ефекти на протеиновите антитела върху нервната тъкан. Това е съпроводено с развитие на възпалителна реакция, увреждане на невроните, разрушаване на миелиновата обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Черупките на нервните влакна са повредени от:

  1. Наследствена предразположеност.
  2. Инфекциозни вирусни заболявания.
  3. Хронични огнища на бактериална инфекция.
  4. Отравяне с тежки метали, бензин, разтворител.
  5. Силен и продължителен стрес.
  6. Прекомерна консумация на животински протеини и мазнини.
  7. Неблагоприятна екологична ситуация.

Всички тези неблагоприятни условия водят до развитие на автоимунен процес, но най-важна роля играе генетичната предразположеност. Някои гени и техните мутации водят до развитие на анормални антитела, които проникват през бариерата между кръвта и нервната тъкан, предпазвайки мозъка от увреждане. В резултат на това протеинът миелин се разрушава под въздействието на възпалителния процес.

Вторият задействащ фактор са инфекциозните болести. Разрушаването на нормалния миелин възниква малко по-различно. В нормално състояние имунната система, след като влезе в тялото, започва да произвежда антитела, за да се бори с нея. Но понякога протеините на патогена са толкова сходни с протеините в тъканите на човешкото тяло, че антителата ги смесват и заедно с бактериите унищожават собствените си клетки.

В началните етапи на увреждане на нервните влакна, когато възпалителният автоимунен процес току-що започва да се развива, патологичните промени могат да бъдат обърнати. Има възможност за частично възстановяване на миелина, което ще позволи на невроните да изпълняват определена част от своите функции. Но с развитието на болестта нервните мембрани се унищожават все повече и повече, нервните влакна се излагат и губят способността си да предават сигнали. На този етап е невъзможно да се отървете от нервния дефицит и да върнете изгубените функции в мозъка.

Курс на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от частта на мозъка, в която е започнал патологичният процес, и степента на увреждане. В началото на развитието на патологията се наблюдават нарушения на зрителната функция. Първоначално пациентът вярва, че той е просто уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива при лекаря.

Определянето на вида на демиелинизацията само въз основа на симптомите е трудно. Затова са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Очакванията за демиелинизация на мозъка най-често се срещат при множествена склероза. Заболяването е придружено от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разпадане на миелиновите обвивки и подмяна на увредените участъци с съединителна тъкан.

Процесите на демиелинизация и склероза се срещат в различни части на мозъка, така че първо те са трудни за асоцииране.

Все още не е възможно да се определят причините за нарушенията. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни състояния, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати.

Патологията може да се прояви:

  • пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
  • дисбаланс и фини двигателни умения;
  • отслабване на мускулите на лицето, рефлекс на преглъщане, речева функция;
  • промяна в чувствителността;
  • импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
  • намаляване на зрението, стесняване на неговите полета, нарушаване на яркостта и възприемането на цвета.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намаляване на емоционалния фон, еуфория или обезкуражаване. Ако се появят няколко огнища, интелигентността и мисленето са намалени.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на веществото на мозъка. Патологията възниква рязко и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за няколко месеца.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, гърчове. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. В случай на злокачествено развитие се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девика

Когато това се случи, увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че заболяването засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви на пациента се случват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. При възрастните няма шанс за благоприятен изход. При деца с патология, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да бъде подобрено.

Мултифокална енцефалопатия

Този вид демиелинизация се среща при по-възрастните хора. Пациентът страда от конвулсии, парези, парализа, зрителни нарушения, намалени интелектуални способности, развитие на деменция.

Процесът на разрушаване на миелиновите обвивки е придружен от нарушение на имунната система.

Синдром на Guillain-Barre

В същото време, мозъчните функции са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжа. При пациенти в същото време има парези, мускули, болки в ставите, нарушен сърдечен ритъм, увеличава се диафорезата, артериалното налягане се променя драстично.

Диагностични методи

Диагностика при наличие на демиелинизирани нарушения в мозъка може да се направи само с помощта на магнитно-резонансна томография. Това е изключително информативна и безопасна техника, която има минимум противопоказания. Това не може да се направи само с клаустрофобия, затлъстяване, психични разстройства, наличието на метални конструкции в тялото, тъй като томографът е голям магнит.

С помощта на магнитен резонанс ще бъдат открити патологични огнища на бялото вещество и около вентрикулите. Те са овални, с размери до три сантиметра и дифузни.

За да се потвърди наличието на образувания, процедурата може да се извърши с усилване на контраста. В същото време в новите огнища контрастното вещество се акумулира по-добре, отколкото в старите.

В процеса на диагностика на заболяването на първо място се определя формата на демиелинизация. Необходимо е да се избере лечение.

Прогнозата за такъв патологичен процес може да бъде различна. Ако унищожаването на миелин причинено множествена склероза, тогава пациентът може да живее повече от десет години, в други случаи, продължителността на живота не надвишава една година.

Традиционни процедури

Лечебните методи за демиелинизираща болест могат да бъдат различни. Обикновено се провежда патогенетична терапия. С помощта на специални препарати те забавят процеса на разрушаване на миелина, премахват неправилните антитела и нормализират работата на имунната система. Подобен ефект обикновено се постига чрез:

  • интерферони под формата на Betaferon, Avonex, Copaxone. Първото лекарство помага за лечение на множествена склероза. Доказано е, че поради употребата на Бетаферон за дълго време, заболяването прогресира по-бавно, намалява риска от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се прилага интрамускулно през ден;
  • имуноглобулини. С тяхна помощ се произвеждат антитела и имунни комплекси в по-малки количества. Това се постига чрез използване на Sandoglobulin или ImBio. Тези лекарства се предписват по време на периоди на обостряне. Те се инжектират във вена и дозата се изчислява в зависимост от теглото на пациента. При липса на желания ефект лечението продължава след обостряне;
  • филтриране на течност. По време на процедурата, отстраняването на антитела. За да получите желания резултат, трябва да преминете поне осем сесии. По време на лечението цереброспиналната течност се пропуска през специални филтри;
  • плазмафереза. Премахва антитела и имунни комплекси от кръвта;
  • хормонална терапия. Лечението включва използването на глюкокортикоидни лекарства. С помощта на преднизолон и дексаметазон се произвеждат антимиелинови протеини в по-малки количества и възпалителният процес не се развива. Обикновено се предписват големи дози от такива лекарства, които могат да се приемат не по-дълго от една седмица;
  • цитостатици. Употребата на метотрексат и циклофосфамид се практикува, ако заболяването е тежко.

Необходимо е също така и симптоматично лечение. Намаляването на проявите на патологичния процес се постига с помощта на ноотропни лекарства под формата на пирацетам, болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори, мускулни релаксанти, които облекчават парализата.

Предаването на нервните импулси се нормализира с помощта на витамини В, а депресията се елиминира с антидепресанти.

Медикаментозната терапия и други методи не отстраняват напълно патологията. Всички терапевтични мерки само спират разрушаването на миелиновите обвивки, подобряват качеството на живот и увеличават продължителността му.

Народни методи

Премахване на неприятни прояви на патология и предотвратяване на развитието на други заболявания може да бъде с помощта на народни средства. За да подобрите състоянието на мозъка, можете да използвате:

  • анис лофанта. От това лекарствено растение се приготвя отвара. Листа, стъбла и цветя се смачкват и в количество от една супена лъжица се налива чаша вода върху малък огън в продължение на десет минути. Когато лекарството се охлади, те добавят една супена лъжица мед и пият по две лъжици всеки път преди хранене;
  • Кавказки диаскорей. Коренът на растението се смачква и в количество от половин чаена лъжица се налива чаша преварена вода. Инструментът се държи във водна баня за една четвърт час и се консумира в лъжица преди лягане.

Тези средства допринасят за подобряване на метаболитните процеси и кръвообращението. Когато използвате отвари, трябва да се консултирате с експерти, защото, когато се комбинират с някои лекарства, те могат да причинят нежелани странични реакции.

Вие Харесвате Епилепсия