Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Демиелинизиращата болест на мозъка е патология, характеризираща се с увреждане на обвивката на нервните влакна и нарушаване на тяхната проводимост.

Нервните влакна са дълги процеси на миелин-покрити неврони, които имат липидна база. В процеса на демиелинизация, тези мембрани се разрушават или в централната нервна система, или в периферната. На мястото на разрушената миелинова тъкан расте, което не е в състояние да провежда нервните импулси.

Демиелинизацията на мозъка се характеризира с появата на лезии, които имат кръгла или овална форма. Фокуси на демиелинизация на мозъка - това е увреждане на мембраните на нервните влакна, което дава специфична клинична картина, която зависи от локализацията на самия неврон и неговите процеси.

Причини за развитие

Понастоящем специфичните причини за развитието на демиелинизация не са установени. Много експерти смятат, че такива заболявания са наследствени. Често заболяването при жените на средна възраст. Наскоро голям брой случаи са регистрирани при деца.

Нека разгледаме какво е това демиелинизация и как тя се случва. Според неговата патогенеза, демиелинизацията на мозъка е автоимунен процес. Има някои фактори, които карат тялото да възприема миелиновите клетки като чужди. Имунната система се активира и започва да унищожава собствените си клетки. Влакнестата тъкан расте в мястото на нараняване. В основата си фокусът на демиелинизацията е част от увредена нервна тъкан, разположена в специфична мозъчна структура, която причинява клиничните прояви на лезията.

Процесът на демиелинизация може да бъде разделен на 2 вида:

• Миелокластия - унищожаване на миелин с дефекти в структурата и е генетично определена;
• Миелопатия - унищожаването на нормалния миелин под влияние на някои фактори.

Основните фактори, които могат да доведат до демиелизирано мозъчно заболяване, са:

• Автоимунният механизъм причинява най-прогресивния тип развитие на демиелинизация. Този механизъм е описан при появата на множествена склероза, синдром на Guillain-Barre, ревматични заболявания;
• Инфекциозни заболявания, включващи увреждане на нервната тъкан (включително вирусни агенти);
• Метаболитни нарушения в организма, водещи до развитие на дистрофични промени в нервната тъкан (енцефалопатични състояния при захарен диабет);
• Токсичен механизъм (вещества, влияещи върху липидната тъкан - органофосфор, толуол, бензол, ацетон и др.). Установено е, че такова увреждане може да бъде причинено от кетонни тела по време на развитието на кетоацидоза при пациенти със захарен диабет;
• С разпадането на тумори по време на разрушаването на меките тъкани.

симптоми

Проявлението на симптомите на демиелинизация зависи от местоположението на лезията в мозъка и от нарушаването на неговите функционални способности.

Разгледайте най-често срещаните лезии и тяхната клинична проява:

• Пирамидални пътеки - пареза и парализа на крайниците, хипертоничност на мускулите, хиперрефлексия, поява на патологични рефлекси;
• Стволовата част - респираторни нарушения, нарушена вегетативна функция (съдов спазъм, повишено или намалено кръвно налягане), дискоординация на мимическите мускули;
• Долните сегменти на гръбначния мозък - дисфункция на тазовия орган;
• Малък мозък - нарушение на координацията, ориентация в пространството;
• Оптичен нерв - нарушение на зрителното възприятие преди частична или пълна загуба на зрението;
• Когнитивни симптоми при множествени лезии на нервната тъкан.

По отношение на нашата клинична картина, ние разглеждаме няколко от най-често срещаните демиелинизиращи заболявания.

Множествената склероза е заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с появата на множество огнища на демиелинизация на мозъка, което води до развитие на различни неврологични симптоми. Клинично се проявява под формата на едната или двустранната пареза или парализа, нарушено уриниране и дефекация. Проявите на заболяването зависят от размера на лезиите, тяхната локализация и прогресията на демиелинизацията на нервните влакна.

Оптикомиелит е заболяване, характеризиращо се със селективно увреждане на зрителния нерв и сегментите на гръбначния мозък. Клиничната картина на диемилизацията се изразява в нарушение на зрителните функции (частична загуба на зрение до пълна слепота) и пара- и тетрапареза, в зависимост от засегнатия сегмент. Левкоенцефалапатията е демиелинизиращо заболяване с фулминантен курс.

Центровете на демиелинизация на мозъка са разположени асиметрично. Установено е, че болестта е причинена от вируси, чиито носители са по-голямата част от населението. Основният стимул за развитието на лезии е нарушение на имунната система. Основните клинични симптоми се дължат на разсейването на демиелинизиращите огнища и се проявяват като монопареза или хемипареза. Развитието на психични разстройства, последвано от деменция, е много специфично за това заболяване.

Диагностични методи

За да се открие източникът на демиелинизация на мозъка, е необходимо да се проведат инструментални изследвания. Най-често срещаният и информативен метод е магнитно-резонансната визуализация (MRI). ЯМР ясно показва всички структури на мозъчната тъкан и позволява да се открият огнища на демиелинизация на бяла материя до 3 mm. По размер, местоположение, местоположение на лезиите, лечение и прогноза за пациента могат да бъдат коригирани.

Електромиографията се използва за диагностициране на лезии на периферната нервна система. Методът се основава на регистриране на импулси и откриване на нарушения на тяхната проводимост.

Ако се подозира автоимунен механизъм за развитието на заболяването, се провеждат проучвания за съдържанието на специфични антитела.

лечение

Невъзможно е да се спре напълно процеса на демиелинизация. На настоящия етап е възможно само да се предотврати по-нататъшното разпространение на огнищата и да се намали появата на симптомите. Лечението на демиенизиращи мозъчни заболявания не е специфично.

Основното лечение е насочено към премахване на симптомите и са предписани следните лекарства:

• Мускулните релаксанти се използват за облекчаване на повишения мускулен тонус и за облекчаване на движенията;
• Лекарства, които повишават устойчивостта на невроните към увреждане от групата на ноотропните лекарства;
• Кортикостероидни противовъзпалителни средства за облекчаване на възпалителните процеси.

Трябва да се отбележи специална роля в лечението на демиелинизиращи заболявания на интерферон-серия лекарства - β-интерферон. Лечението на множествена склероза с тези лекарства е показало добри резултати. Те намаляват степента на увреждане на миелина, като по този начин намаляват скоростта на развитие на заболяването и увреждането на пациента.

Широко се използва и филтрация на гръбначната течност с отстраняване на антигени и въвеждане на имуноглобулини.

За да се постигне стабилен процес на ремисия, на пациентите се препоръчва да наблюдават здравословен начин на живот, умерена физическа активност и периодично лечение в болнична обстановка под наблюдението на специалисти.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Как се случват фокусите на демиелинизацията на мозъка

Демиелиниращото мозъчно заболяване в повечето случаи се развива в детска възраст и при хора на 40 години. Този патологичен процес се характеризира с увреждане на бялото вещество и гръбначния мозък, което причинява персистиращи неврологични заболявания, в някои случаи несъвместими с живота.

Съвременният напредък в науката и медицината позволява да се определят причините за проблема и да се даде възможност за откриване на нарушения в ранните етапи на развитие.

Етиология на процеса

Какво е демиелинизация? Процесът се развива в резултат на отрицателните ефекти на протеиновите антитела върху нервната тъкан. Това е съпроводено с развитие на възпалителна реакция, увреждане на невроните, разрушаване на миелиновата обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Черупките на нервните влакна са повредени от:

1. Наследствена предразположеност.
2. Инфекциозни вирусни заболявания.
3. Хронични огнища на бактериална инфекция.
4. Отравяне с тежки метали, бензин, разтворител.
5. Силен и продължителен стрес.
6. Прекомерна консумация на животински протеини и мазнини.
7. Неблагоприятна екологична ситуация.

Всички тези неблагоприятни условия водят до развитие на автоимунен процес, но най-важна роля играе генетичната предразположеност. Някои гени и техните мутации водят до развитие на анормални антитела, които проникват през бариерата между кръвта и нервната тъкан, предпазвайки мозъка от увреждане. В резултат на това протеинът миелин се разрушава под въздействието на възпалителния процес.

Вторият задействащ фактор са инфекциозните болести. Разрушаването на нормалния миелин възниква малко по-различно. В нормално състояние имунната система, след като влезе в тялото, започва да произвежда антитела, за да се бори с нея. Но понякога протеините на патогена са толкова сходни с протеините в тъканите на човешкото тяло, че антителата ги смесват и заедно с бактериите унищожават собствените си клетки.

В началните етапи на увреждане на нервните влакна, когато възпалителният автоимунен процес току-що започва да се развива, патологичните промени могат да бъдат обърнати. Има възможност за частично възстановяване на миелина, което ще позволи на невроните да изпълняват определена част от своите функции. Но с развитието на болестта нервните мембрани се унищожават все повече и повече, нервните влакна се излагат и губят способността си да предават сигнали. На този етап е невъзможно да се отървете от нервния дефицит и да върнете изгубените функции в мозъка.

Курс на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от частта на мозъка, в която е започнал патологичният процес, и степента на увреждане. В началото на развитието на патологията се наблюдават нарушения на зрителната функция. Първоначално пациентът вярва, че той е просто уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива при лекаря.

Определянето на вида на демиелинизацията само въз основа на симптомите е трудно. Затова са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Очакванията за демиелинизация на мозъка най-често се срещат при множествена склероза. Заболяването е придружено от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разпадане на миелиновите обвивки и подмяна на увредените участъци с съединителна тъкан.

Процесите на демиелинизация и склероза се срещат в различни части на мозъка, така че първо те са трудни за асоцииране.

Все още не е възможно да се определят причините за нарушенията. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни състояния, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати.

Патологията може да се прояви:

• пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
• дисбаланс и фини двигателни умения;
• отслабване на мускулите на лицето, рефлекс на преглъщане, речева функция;
• промяна в чувствителността;
• импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
• намаляване на зрението, стесняване на неговите полета, нарушаване на яркостта и възприемането на цвета.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намаляване на емоционалния фон, еуфория или обезкуражаване. Ако се появят няколко огнища, интелигентността и мисленето са намалени.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на веществото на мозъка. Патологията възниква рязко и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за няколко месеца.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, гърчове. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. В случай на злокачествено развитие се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девика

Когато това се случи, увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че заболяването засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви на пациента се случват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. При възрастните няма шанс за благоприятен изход. При деца с патология, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да бъде подобрено.

Мултифокална енцефалопатия

Този вид демиелинизация се среща при по-възрастните хора. Пациентът страда от конвулсии, парези, парализа, зрителни нарушения, намалени интелектуални способности, развитие на деменция.

Процесът на разрушаване на миелиновите обвивки е придружен от нарушение на имунната система.

Синдром на Guillain-Barre

В същото време, мозъчните функции са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжа. При пациенти в същото време има парези, мускули, болки в ставите, нарушен сърдечен ритъм, увеличава се диафорезата, артериалното налягане се променя драстично.

Диагностични методи

Диагностика при наличие на демиелинизирани нарушения в мозъка може да се направи само с помощта на магнитно-резонансна томография. Това е изключително информативна и безопасна техника, която има минимум противопоказания. Това не може да се направи само с клаустрофобия, затлъстяване, психични разстройства, наличието на метални конструкции в тялото, тъй като томографът е голям магнит.

С помощта на магнитен резонанс ще бъдат открити патологични огнища на бялото вещество и около вентрикулите. Те са овални, с размери до три сантиметра и дифузни.

За да се потвърди наличието на образувания, процедурата може да се извърши с усилване на контраста. В същото време в новите огнища контрастното вещество се акумулира по-добре, отколкото в старите.

В процеса на диагностика на заболяването на първо място се определя формата на демиелинизация. Необходимо е да се избере лечение.

Прогнозата за такъв патологичен процес може да бъде различна. Ако унищожаването на миелин причинено множествена склероза, тогава пациентът може да живее повече от десет години, в други случаи, продължителността на живота не надвишава една година.

Традиционни процедури

Лечебните методи за демиелинизираща болест могат да бъдат различни. Обикновено се провежда патогенетична терапия. С помощта на специални препарати те забавят процеса на разрушаване на миелина, премахват неправилните антитела и нормализират работата на имунната система. Подобен ефект обикновено се постига чрез:

• интерферони под формата на Betaferon, Avonex, Copaxone. Първото лекарство помага за лечение на множествена склероза. Доказано е, че поради употребата на Бетаферон за дълго време, заболяването прогресира по-бавно, намалява риска от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се прилага интрамускулно през ден;
• имуноглобулини. С тяхна помощ се произвеждат антитела и имунни комплекси в по-малки количества. Това се постига чрез използване на Sandoglobulin или ImBio. Тези лекарства се предписват по време на периоди на обостряне. Те се инжектират във вена и дозата се изчислява в зависимост от теглото на пациента. При липса на желания ефект лечението продължава след обостряне;
• филтриране на течност. По време на процедурата, отстраняването на антитела. За да получите желания резултат, трябва да преминете поне осем сесии. По време на лечението цереброспиналната течност се пропуска през специални филтри;
• плазмафереза. Премахва антитела и имунни комплекси от кръвта;
• хормонална терапия. Лечението включва използването на глюкокортикоидни лекарства. С помощта на преднизолон и дексаметазон се произвеждат антимиелинови протеини в по-малки количества и възпалителният процес не се развива. Обикновено се предписват големи дози от такива лекарства, които могат да се приемат не по-дълго от една седмица;
• цитостатици. Употребата на метотрексат и циклофосфамид се практикува, ако заболяването е тежко.

Необходимо е също така и симптоматично лечение. Намаляването на проявите на патологичния процес се постига с помощта на ноотропни лекарства под формата на пирацетам, болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори, мускулни релаксанти, които облекчават парализата.

Предаването на нервните импулси се нормализира с помощта на витамини В, а депресията се елиминира с антидепресанти.

Медикаментозната терапия и други методи не отстраняват напълно патологията. Всички терапевтични мерки само спират разрушаването на миелиновите обвивки, подобряват качеството на живот и увеличават продължителността му.

Народни методи

Премахване на неприятни прояви на патология и предотвратяване на развитието на други заболявания може да бъде с помощта на народни средства. За да подобрите състоянието на мозъка, можете да използвате:

• анис лофанта. От това лекарствено растение се приготвя отвара. Листа, стъбла и цветя се смачкват и в количество от една супена лъжица се налива чаша вода върху малък огън в продължение на десет минути. Когато лекарството се охлади, те добавят една супена лъжица мед и пият по две лъжици всеки път преди хранене;
• Кавказки диаскорей. Коренът на растението се смачква и в количество от половин чаена лъжица се налива чаша преварена вода. Инструментът се държи във водна баня за една четвърт час и се консумира в лъжица преди лягане.

Тези средства допринасят за подобряване на метаболитните процеси и кръвообращението. Когато използвате отвари, трябва да се консултирате с експерти, защото, когато се комбинират с някои лекарства, те могат да причинят нежелани странични реакции.

Как да идентифицираме демиелинизация на мозъка

Демиелинизация на мозъка е патологичен процес, характеризиращ се с разрушаване на миелиновата обвивка около неврони и пътеки.

Миелин е вещество, което обгръща дългите и късите процеси на нервните клетки. С него електрическият импулс достига скорост от 100 m / s. Процесът на демиелинизиране уврежда проводимостта на сигнала, което води до намаляване на предаването на нервните импулси.

Демиелинизацията е често срещан процес, който обединява група демиелинизиращи заболявания на нервната система, която включва:

• миелопатия;
• множествена склероза;
• Синдром на Guillain-Barre;
• Болестта на Девич;
• прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
• Balo склероза;
• гръбначен трън;
• Шарко амиотрофия.

Разрушаването на миелиновите обвивки е два вида:

1. Миелинопатията е разрушаване на вече съществуващи миелинови протеини на фона на биохимични нарушения в миелина. Това означава, че патологичните елементи в миелина са унищожени. Най-често той има генетичен характер.
2. Миелинокластите - унищожаването на нормално образувания миелин под въздействието на външни и вътрешни фактори.

Друга класификация се определя от местоположението на повредата:

• Унищожаване на миелин в централната нервна система.
• Разрушаване на миелина в периферната нервна система.

причини

Всички болести, които се основават на демиелинизация, са предимно автоимунни. Това означава, че имунитетът на болен се отнася до миелина като враг (антиген) и произвежда антитела към него (миелин е протеин). Комплексът антиген-антитяло се отлага върху повърхността на миелиновия протеин, след което защитните клетки на имунната система го разрушават.

Има и други причини за патологичния процес:

1. Невроинфекции, които причиняват възпаление на мозъка и гръбначния мозък: херпесен енцефалит, сънна болест, проказа, полиомиелит, бяс.
2. Заболявания на ендокринната система, придружени от метаболитни нарушения: диабет, хипер-и хипотиреоидизъм.
3. Остра и хронична интоксикация с наркотици, алкохол, отровни вещества (олово, живак, ацетон). Интоксикация се случва и на фона на вътрешни заболявания, които развиват синдром на интоксикация: грип, пневмония, хепатит и цироза.
4. Усложнен растеж на тумори, водещ до развитие на паранеопластични процеси.

Фактори, водещи до вероятност от развитие на сериозни заболявания: честа хипотермия, лошо хранене, стрес, тютюнопушене и алкохол, работещи в замърсени и трудни условия.

симптоми

Клиничната картина на демиелинизация на мозъка не дава специфични симптоми. Признаците на патологичния процес се определят от локализацията на фокуса, частта от мозъка, където миелинът е разрушен.

Говорейки за често срещани заболявания, при които демиелинизацията е водещ синдром, можем да разграничим следните заболявания и тяхната клинична картина:

Пирамидалната пътека е засегната: възбудимостта на сухожилните рефлекси се увеличава, мускулната сила намалява до парализа, бърза умора в мускулите.

Мозъкът е засегнат: координацията на движенията на симетричните мускули е нарушена, появява се тремор в крайниците и нарушава координацията на по-високите двигателни действия.

Първият симптом е увреждане на зрението: точността му намалява (до загуба). В тежки случаи, тазовите органи са нарушени: уринирането и дефекацията вече не се контролират от ума.

Нарушения на движението: парапареза - намаляване на мускулната сила в ръцете или краката, тетрапареза - намаляване на мускулната сила на всичките 4 крайника. По-късно, мозъкът се разпалва, се появяват субкортикални демиелинизационни фокуси, което води до разрушаване на умствените функции: намалена интелигентност, скорост на реакцията, размах на вниманието. При усложнена динамика гръбначният мозък е некротизиран, което се проявява под формата на пълно изчезване на движенията и чувствителност на нивото на засегнатия сегмент.

Мускулна слабост в краката се увеличава. Отслабването на силата започва с мускулите на краката близо до тялото (четириглавия мускул). Постепенно, омекотената парализа преминава в ръцете. Появяват се парестезии - пациентите усещат изтръпване, изтръпване и пълзене на гъските.

диагностика

Магнитният резонанс е основният начин за откриване на демиелинизация. На пластовите изображения на мозъка се визуализират фокусите на увреждане на миелиновите обвивки.

Друг метод за диагностика е методът на предизвиканите потенциали. С негова помощ се определя скоростта на реакцията на нервната система към входящия стимул на слуховата, визуалната и тактилната модалност.

Спомагателният метод е пункцията на гръбначния мозък и изследването на цереброспиналната цереброспинална течност. С него се идентифицират възпалителни процеси в гръбначно-мозъчната течност.

Прогнозата за заболяването е сравнително неблагоприятна - зависи от навременността на диагнозата.

Демиелинизация на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
   Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

• миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
• миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка - симптоми, видове и лечение

Демиелинизацията е патологичен процес, когато деформира се миелиновата обвивка, която деформира нервните влакна.

Тъй като тази мембрана изпълнява функцията за защита на нервните влакна, поддържайки електрическото възбуждане през влакното без загуба, демиелинизацията води до нарушение.

Функционалността на нервните влакна и патологиите на централната (ЦНС) и периферната нервна система и мозъка.

Ако тези влакна са повредени, могат да се развият множество патологични процеси, чието общо име е демиелинизиращо заболяване на мозъка.

Унищожаването на черупката може да бъде предизвикано от индивидуални вирусни или инфекциозни заболявания, както и от алергични процеси в човешкото тяло.

В повечето случаи процесът на демиелинизиране води до по-нататъшно увреждане.

Такова патологично състояние на тялото, най-често, се диагностицира в детска възраст и при хора до четиридесет и пет години. Заболяването има характер на активно прогресиране дори в тези географски области, в които тя не е била типична.

В преобладаващата част от случаите процесът на предаване на демиелинизиращи заболявания настъпва с наследствена предразположеност.

Механизмът на развитие на демиелинизация

Основният механизъм за развитието на демиелинизация е автоимунният процес, когато антитела към клетките на нервната тъкан започват да се синтезират в здрав организъм.

В резултат на това възниква възпалителен процес, водещ до необратимо разрушаване на невроните и води до разрушаване на миелиновата обвивка на нерва.

Този процес води до нарушаване на предаването на нервните възбуждания по нервните влакна, което нарушава нормалните процеси на организма.

Централна нервна система

класификация

Класификацията по време на демиелинизация се извършва в два вида:

• Поражението на миелина, следствие на нарушение на гените, наречено миелиноклазия;
• Деформация на целостта на миелиновите обвивки под влияние на фактори, които не са свързани с миелина (миелинопатия).

Също така, процесът на класификация се извършва според мястото на патологичния процес.

Сред тях се открояват:

• Деформация на мембраните в централната нервна система;
• Унищожаване на миелиновите обвивки в периферните структури на нервната система.

Последното разделение на демиелинизацията се наблюдава в преобладаването.

Разграничават се следните подвидове:

• Изолирани, когато нарушението на миелиновите обвивки настъпи на едно място;
• Генерализирано, когато демиелинизиращата болест засяга множество мембрани в различни части на нервната система.

Причини за демиелинизация

Отбелязва се, че демиелинизацията има по-голям брой регистрирани лезии според географското местоположение и раса. Заболяването се регистрира главно при хора от кавказката раса, отколкото в чернокожите и другите расови представители.

По отношение на географията, демиелинизацията е регистрирана главно в Сибир, централната част на Руската федерация, в централната и северната част на САЩ, Европа.

Най-често предизвикваните причини за риск са изброени по-долу:

• Наследствена предразположеност;
• Поражението на миелиновата обвивка с автоимунни агенти;
• Отказ в обменните процеси;
• Силен и продължителен психо-емоционален стрес;
• Токсични лезии на тялото по двойки бензин, разтворител или тежки метали;
• Поражението на заболяванията на организма от вирусен произход, които засягат клетките, които допринасят за образуването на миелиновата обвивка;
• Бактериологични инфекции;
• Лошо екологично състояние на околната среда;
• С висок прием на протеини и животински мазнини;
• Първични туморни образувания на нервната система и метастази в нервните тъкани.

Прогресията на автоимунния процес може да започне сама по себе си, при неблагоприятни условия на околната среда. В този случай наследствеността е първоначалният фактор.

Ако човек има определени гени, или нормалните гени мутират, тогава може да се появи голям брой синтезирани антитела, които проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до възпалителни процеси и миелинова деформация.

Един от най-развитите начини за прогресиране на демиелинизацията е инфекциозно увреждане на тялото.

В присъствието на инфекциозни агенти в човешкото тяло се образува антитела към вируса, което е нормална реакция на здрав организъм. Понякога, паразитни бактерии са подобни на миелиновата обвивка и тялото атакува и двете, като ги приема като чужди.

Нарушенията на проводимостта на нервните възбуждания, които могат да бъдат възобновени, водят до възпалителни автоимунни заболявания.

Частичното унищожаване на миелиновата обвивка причинява състояние, при което импулсите не се изпълняват напълно, а изпълняват част от техните функции.

Ако не лекувате това състояние, липсата на миелин ще доведе до пълно разрушаване на мембраната и невъзможност за предаване на сигнали през нервните влакна.

Демиелинизация на мозъка - симптоми

Клиничните прояви на демиелинизация зависят от местоположението на лезията, степента на неговото развитие, както и от способността на организма да възстановяват самостоятелно миелиновата обвивка.

Деформацията на миелиновата обвивка в някои локални области се определя при частична парализа. При частична демиелинизация се наблюдава нарушение на чувствителността на зоната, към която води водещият нерв.

Когато миелиновата обвивка на генерализирания тип е унищожена, се забелязват следните симптоми:

• Постоянна умора;
• Ниска физическа издръжливост;
• сънливост;
• Отклонения във функционирането на интелекта;
• Трудно е за човек да преглъща;
• Нестабилна походка, възможно зашеметяване;
• Разпадане на зрението;
• Треморът на ръцете - треперене с протегнати ръце, може да показва прогресията на демиелинизиращите огнища;
• Проблеми с храносмилателния тракт - фекална инконтиненция, неконтролирано отделяне на урина;
• Нарушение на паметта;
• Възможно е появата на халюцинации;
• конвулсии;
• Необичайни усещания в определени части на тялото.

Ако откриете някой от горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с квалифициран невролог.

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно да се спре напълно процеса на демиелинизация, но прогресията на заболяването може да бъде предотвратена предварително.

До момента диагностицирането и лечението на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се провеждат от доста време.

Огромните усилия на учените са позволили да се изследват основните механизми на прогресиране на демиелинизиращите заболявания и факторите, които провокират неговото начало.

Благодарение на това бяха създадени нови методи за лечение.

Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на организма върху ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие.

Характеристики на множествена склероза

Особеността на множествената склероза се дължи на факта, че често е регистрирана форма на разрушаване на миелиновата обвивка. Тази форма на склероза не е свързана с обичайния термин "склероза", което показва отслабване на паметта и интелектуалната активност.

Според статистиката, това заболяване засяга около два милиона души на планетата. Повечето от пациентите принадлежат към младата група и тези на средната възрастова група (от двадесет до четиридесет години), предимно жени.

Основният механизъм е разрушаването на нервните влакна от антитела, произвеждани от тялото.

Последствията от това е разрушаването на миелиновите обвивки с по-нататъшното му заместване с съединителни тъкани. "Разпръснато" характеризира факта, че демиелинизацията може да прогресира във всички части на нервната система, без да проследява ясна зависимост от местоположението на лезията.

Факторите, провокиращи това заболяване, не се определят окончателно.

Лекарите предполагат, че развитието му е повлияно от комплекс от фактори, включително: генетична предразположеност, външни фактори, както и поражението на организма с вирусни или бактериологични заболявания.

Отбелязва се, че доминиращата регистрация на множествена склероза е по-голяма в страни, където има по-малко слънчева светлина.

Най-често няколко места на нервната система са засегнати наведнъж и процесите също се развиват в гръбначния мозък и в мозъка. Характерна особеност на множествената склероза е фиксиране на плаки с различна степен на предписание по време на изследването върху магнитно-резонансна томография (MRI).

Откриването на млади и стари плаки показва прогресивно възпаление и обяснява разликата в симптомите, които се заменят със степента на развитие на заболяването.

Пациентите, които са засегнати от множествена склероза с прогресивна демиелинизация, се характеризират с депресия, намален емоционален фон, склонност към тъга или напълно противоположно чувство на еуфория.

Тъй като броят на огнищата и тяхното измерение нарастват, има промени в моторния апарат и чувствителност, както и спад в интелектуалната активност и мислене.

Прогнозирането при множествена склероза е по-благоприятно, ако патологията дебютира с отклонения в чувствителността и зрителното увреждане.

Ако на първо място се появят нарушения на опорно-двигателния апарат, загуба на координация, то прогнозата се влошава, което показва поражението на субкортикалните пътища и малкия мозък.

Болест на Девика

С прогресирането на това заболяване се забелязва демиелинизация, която засяга визуалния апарат и гръбначния мозък. Това заболяване започва да се развива бързо и бързо, което води до сериозно увреждане на зрението и пълна слепота.

Увреждане на гръбначния мозък се проявява в загуба на чувствителност, нарушено функциониране на тазовите органи, както и частична или пълна парализа.

В рамките на два месеца могат да се развият пълни симптоми.

Прогнозата на болестта на Девич е неблагоприятна, особено за възрастната възрастова група.

Благоприятна прогноза при деца, с навременното назначаване на имуносупресори и глюкокортикостероиди.

Точните методи за лечение за днес не са финализирани. Основната цел на терапията е да се облекчат симптомите, да се използват хормони и поддържаща терапия.

Какъв е специалният синдром на Guillain-Barre?

Този синдром се характеризира с характерно увреждане на периферната нервна система, подобно на прогресивното множествено увреждане на нервите. Това заболяване засяга предимно мъже, без възрастова граница.

Симптомите могат да бъдат сведени до болки в крайниците, ставите, болки в гърба, пълна или частична парализа.

Има често нарушение на ритъма на сърдечни контракции, повишено изпотяване, отклонения в кръвното налягане, което показва нарушение на съдовата система.

Прогнозирането с този синдром е благоприятно, но една пета от пациентите все още показват признаци на увреждане на нервната система.

Болест на Марбург

Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че започва неочаквано напредък, симптомите се ускоряват и усилват, което води до смърт след няколко месеца.

Началото на болестта наподобява просто поражение на тялото с инфекциозно заболяване, може да се прояви треска и тялото да има гърчове.

Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на усещане и загуба на съзнание. Вроден менингиален синдром с повръщане и силни главоболия. Често се наблюдава повишаване на налягането в черепа.

Неблагоприятна прогноза се дължи на поражението на голяма част от мозъчния ствол, който концентрира основните пътеки и ядрените нерви на черепа.

В рамките на няколко месеца настъпва смърт.

Какво е специално за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Намаляването на това заболяване звучи като PMLE и се характеризира с демиелинизация на мозъка, по-често регистрирана при хора в напреднала възраст и придружена от голям брой централна нервна система.

Симптоматологията се проявява в парези, гърчове, загуба на пространство, загуба на зрение и интелектуална дейност, водещи до деменция на тежки форми.

Особеността на това заболяване се забелязва в това, че има демиелинизация заедно с увреждане на имунната система.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

диагностика

Първият признак, който може да бъде открит по време на първоначалния преглед е нарушение на речевия апарат, нарушение на моторната координация и чувствителност.

За окончателна диагноза се използва магнитно-резонансна томография (MRI). Само на базата на това проучване може да бъде поставена окончателна диагноза от лекар. ЯМР е най-точният метод за диагностициране на много заболявания.

Също така, лабораторията получава кръвен тест. Отклонения в броя на лимфоцитите или тромбоцитите могат да показват обостряне на заболяването.

Най-точен метод за диагностициране е MRI с въвеждането на контрастен агент.

Чрез това изследване може да се идентифицира едновременно един фокус на демиелинизация и множество увреждания на мозъка и нервите.

Може ли огнищата на ЯМР да изчезнат?

Ако по време на първата магнитна резонансна диагностика се открият огнища, а при следващия пасаж се отбелязва, че един от огнищата е изчезнал, то това е характерно за множествена склероза.

На екрана с ядрено-магнитен резонанс фокусите се показват като бели петна, които не могат да се използват за определяне на възпалителния процес, демиелинизация, ремиелинизация или друг процес, който се извършва в тъканите.

Ако фокусът изчезне по време на преразглеждането, това показва, че не са настъпили дълбоки увреждания на тъканите, което е добър знак.

Лечение на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За лечение на заболявания в тази група се използват два метода: патогенетично лечение и симптоматична терапия.

Прилага се симптоматично лечение, за да се елиминират смущаващите симптоми на пациента.

Състои се от ноотропи (Piracetam), болкоуспокояващи, анти-спазъм лекарства, невропротектори (Semax, Glycine), както и мускулни релаксанти (Mydocalm).

Б витамини се използват за подобряване на предаването на нервните възбуждания. Може би назначаването на антидепресанти за депресия.

Лечението, насочено към предотвратяване на по-нататъшното разрушаване на миелиновата обвивка, се нарича патогенетично. Той също така елиминира антитела и имунни комплекси, засягащи мембраната.

Най-често срещаните лекарства са:

• Betaferon. Това е интерферон, който се използва активно при лечението на множествена склероза. Проучванията показват, че при продължителна терапия рискът от прогресиране на множествена склероза се намалява три пъти, рискът от инвалидност, броят на рецидивите намалява. Лекарството се прилага подкожно дневно, през ден. Подобни лекарства са Avonex и Copaxone;
• Цитостатици. (Циклофосфамид, Метотрексат) - използва се в периода на тежки форми на патологичния процес с изразено увреждане на автоимунни комплекси;
• Филтрация на равновесието (цереброспинална течност). Тази процедура премахва антитела. Курсът на терапия се състои от осем процедури, при които се преминават до сто и петдесет милилитра течност през специализирани филтри;
• Имуноглобулини (ImBio, Sandoglobulin) се използват за намаляване на производството на автоимунни антитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Препаратите се използват за обостряне на демиелинизацията в продължение на пет дни. Лекарствата се прилагат интравенозно, при доза от 0,4 грама на килограм тегло на пациента. Ако няма резултат, терапията продължава с доза от 0,2 грама на килограм тегло;
• Плазмафереза. Помага за отстраняване на антитела и имунни комплекси от циркулацията;
• Глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) - спомагат за намаляване на активността на имунната система, потискат образуването на антитела срещу миелинови протеини, а също и спомагат за облекчаване на възпалителния процес. Прилагайте не повече от седем дни в големи дози.

Всяко лечение за демиелинизация се предписва от лекуващия лекар въз основа на индивидуалните показатели на пациента.

Какъв начин на живот да води след диагнозата?

Когато диагностицирате демиелинизация, за да избегнете тежести, трябва да следвате следния списък от действия:

• Избягвайте инфекциозни заболявания и внимателно следете здравето си. С болестта постоянно и ефективно се лекува;
• Водете по-активен начин на живот. Да се ​​занимаваме с спорт, физическа култура, да отделяме повече време за ходене, да се втвърди. Направете всичко, за да укрепите тялото;
• Яжте правилно и балансирано. Да се ​​увеличи количеството консумирани пресни зеленчуци и плодове, морски дарове, растителни съставки и всичко, което е наситено с голямо количество витамини и минерали;
• Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
• Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес.

Каква е прогнозата?

Прогнозирането по време на демиелинизация не е благоприятно. Ако не провеждате навреме курс на лечение, болестта може да премине в хронична форма, водеща до парализа, мускулна атрофия и деменция. Последното може да бъде фатално.

С растежа на огнища в мозъка, ще има нарушение на функционирането на тялото, а именно нарушаване на дихателните процеси, гълтане и речеви апарат.

Поражението на множествената склероза води до увреждане. Важно е да се разбере, че е невъзможно да се лекува множествена склероза, може само да се предотврати нейното развитие.

Ако забележите някакви признаци на демиелинизация, свържете се с Вашия лекар.

Не се самолечете и бъдете здрави!