Сърдечно лечение

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (субкортикална енцефалопатия) е бавна вирусна инфекция на централната нервна система, която се развива в имунодефицитни състояния. Заболяването води до подостра прогресивна демиелинизация на централната нервна система, мултифокален неврологичен дефицит и смърт, обикновено в рамките на една година. Диагнозата се поставя на базата на КТ данни с контрастно усилване или МРТ, както и на резултата от PCR CSF. Симптоматично лечение.

Код ICD-10

A81.2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Епидемиология на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Източникът на патогена е човек. Пътищата на предаване не са проучени достатъчно, смята се, че патогенът може да бъде предаден чрез въздушно-капкови капсули и фекално-орален път. В повечето случаи инфекцията е асимптоматична. Антителата се срещат при 80-100% от населението.

Какво причинява прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се причинява от JC вируса на семейството Papovaviridae, род Polyomavirus. Вирусният геном е представен от кръгла РНК. Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE) най-вероятно се причинява от реактивиране на широко разпространения JC вирус от семейството паповавирус, който обикновено влиза в тялото през детството и е латентен в бъбреците и други органи и тъкани (например, мононуклеарни клетки на ЦНС). Реактивираният вирус има тропизъм за олигодендроцити. По-голямата част от пациентите показват инхибиране на клетъчния имунитет на фона на СПИН (най-честият рисков фактор), лимфната и миелопролиферативната (левкемия, лимфом) или други заболявания и състояния (например, синдром на Wiskott-Aldrich, трансплантация на органи). Рискът от развитие на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при пациенти със СПИН се увеличава с увеличаване на вирусния товар; Понастоящем, честотата на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия е намаляла поради широкото разпространение на по-ефективни антиретровирусни лекарства.

Патогенеза на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Увреждането на ЦНС настъпва при хора с имунни недостатъци на фона на СПИН, лимфом, левкемия, саркоидоза, туберкулоза и фармакологична имуносупресия. JC вирусът показва изразена невротропност и селективно заразява клетките на невроглиите (астроцити и олигодендроцити), което води до нарушаване на синтеза на миелин. В субстанцията на мозъка са открити множество огнища на демиелинизация в мозъчните полукълба, в ствола и малкия мозък с максимална плътност на границата на сивата и бялата материя.

Симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Началото на заболяването е постепенно. Болестта може да дебютира с появата на неловкост и неловкост у пациента, а впоследствие движението се влошава до развитието на хемипареза. Мултифокалното увреждане на мозъчната кора води до развитие на афазия, дизартрия, хемианопия, както и на сензорна, малка мозъчна недостатъчност. В някои случаи се развива напречен миелит. При 2/3 от пациентите се отбелязва деменция, психични разстройства и личностни промени. Главоболие и конвулсивни припадъци са характерни за пациентите със СПИН. Прогресивното прогресиране на заболяването води до смърт, обикновено 1–9 месеца след дебюта. Потокът е прогресивен. Неврологичните симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия отразяват дифузна асиметрична лезия на мозъчните полукълба. Хапилепгия, хемианопсия или други промени в зрителните полета, афазия, дизартрия са характерни. Клиничната картина е доминирана от нарушения на по-високите мозъчни функции и нарушения на съзнанието, последвани от брутна деменция. Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е фатална в рамките на 1-6 месеца.

Диагностика на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия трябва да се обмисли случаи на необяснима прогресивна мозъчна дисфункция, особено при пациенти с фонови имунодефицитни състояния. Индивидуални или множествени патологични промени в бялото вещество на мозъка, разкрити чрез КТ или ЯМР с контрастно усилване, са в полза на PMLE. На Т2-претеглени изображения се открива сигнал за повишена интензивност от бялото вещество, контрастът се натрупва около периферията в 5-15% от патологично променените огнища. При КТ обикновено се идентифицират множество асиметрични сливащи се фокуси с ниска плътност, които не натрупват контраст. Откриването на JC вирусен антиген в CSF, използвайки PCR в комбинация с характерни промени на CTMP потвърждава диагнозата прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. В стандартно проучване често не се променя CSF, серологичните изследвания не са информативни. Понякога с цел диференциална диагноза се извършва стереотаксична мозъчна биопсия, която обаче рядко се оправдава.

Сканирането на КТ и ЯМР показва фокуси с ниска плътност в бялото вещество на мозъка; В биопсичните образци на мозъчна тъкан се откриват вирусни частици (електронна микроскопия), вирусният антиген се открива чрез имуноцитохимичен метод, вирусния геном (чрез PCR). JC вирусът се размножава в клетъчна култура на примати.

Лечение на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Няма ефективно лечение за напреднала мултифокална левкоенцефалопатия. Симптоматично лечение. Цидофовир и други антивирусни лекарства са под клинични изпитвания и очевидно не дават желания резултат. На HIV-инфектираните пациенти е показана агресивна антиретровирусна терапия, която подобрява прогнозата за пациент с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, дължаща се на намаляване на вирусния товар.

Медицински редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевски национален медицински университет. АА Богомолец, специалност - "Медицина"

Открихте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Левкоенцефалопатията е хронична прогресивна патология, причинена от разрушаването на бялото вещество на мозъка и водещо до сенилна деменция или деменция. Заболяването има няколко еквивалентни имена: Binswanger енцефалопатия или Binswanger болест. Авторът описва първо патологията през 1894 г. и й дава името си. Наред с васкуларната левкоенцефалопатия през последните години се разпространява прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) - заболяване на вирусна етиология.

Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушено кръвоснабдяване и мозъчна хипоксия, води до развитие на микроангиопатия. Левкоариозата и лакунарните инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват проблеми в организма с кръвообращението.

Клиниката на левкоенцефалопатията зависи от тежестта и се проявява с различни симптоми. Обикновено признаците на субкортикална и фронтална дисфункция се комбинират с епипади. Курсът на патология е хроничен, характеризиращ се с чести промени в периода на стабилизация и обостряне. Левкоенцефалопатията се среща предимно при пациенти в напреднала възраст. Прогнозата за заболяването е неблагоприятна: тежките увреждания се развиват бързо.

Малка фокална левкоенцефалопатия

Малко фокална левкоенцефалопатия е хронично заболяване от съдов произход, основната причина за която е хипертония. Устойчивата хипертония причинява постепенно увреждане на бялото вещество на мозъка.

Най-голяма степен за развитието на левкоенцефалопатията на съдовия генезис са мъже на възраст 55 години и по-възрастни с наследствена предразположеност. Съдовата левкоенцефалопатия е хронична патология на мозъчните съдове, водеща до поражение на бялото вещество и развитие на фона на персистираща хипертония.

При съдова енцефалопатия препоръчваме подробна информация за връзката.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е вирусна лезия на централната нервна система, водеща до разрушаване на бялото вещество в имунологично компрометирани индивиди. Вирусите допълнително подтискат имунната защита, развиват имунен дефицит.

увреждане на бялото вещество на мозъка при левкоенцефалопатия

Тази форма на патология е най-опасна и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусната терапия, разпространението на заболяването е намаляло няколко пъти.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия засяга пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност. Патологията е установена при 5% от ХИВ-инфектираните пациенти и при 50% от пациентите със СПИН.

Симптомите на заболяването са разнообразни. Когнитивното увреждане варира от лека дисфункция до тежка деменция. Фокалните неврологични симптоми се характеризират с нарушена реч и зрение, включително слепота, а някои смущения в движението напредват бързо и често водят до тежка инвалидност.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Перивентрикуларна форма - поражението на субкортикалните мозъчни структури, които възникват на фона на хронична хипоксия и остра съдова недостатъчност. Очакванията на исхемията са случайно разпръснати в структурите на нервната система и основното вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на двигателните ядра на продълговатия мозък.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Левкоенцефалопатията с застрашен бял материал е генетично определена патология, причинена от мутация в гените. Класическата форма на заболяването първо се проявява при деца на възраст от 2 до 6 години.

При пациенти прогресиращо: малка мозъчна атаксия, тетрапареза, мускулна недостатъчност, когнитивни нарушения, оптична атрофия, епифрискози. При кърмачета процесът на хранене е нарушен, настъпва повръщане, треска, забавяне на психомоторното развитие, повишаване на тревожността, хипертоничност на крайниците, синдром на гърчове, задържане на нощния дъх, кома.

В повечето случаи левкоенцефалопатията е резултат от персистираща хипертония. Пациентите са в напреднала възраст, със съпътстваща атеросклероза и ангиопатия.

Други заболявания, усложнени от появата на левкоенцефалопатия:

• Синдром на придобита имунна недостатъчност,
• Левкемия и други видове рак на кръвта,
• болест на Ходжкин,
• Белодробна туберкулоза,
• Sarkaidoz,
• Рак на вътрешните органи,
• Продължителната употреба на имуносупресори също провокира развитието на тази патология.

Помислете за развитието на мозъчно увреждане на примера на прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Вирусите, които причиняват ПМЛ, са тропични за нервните клетки. Те съдържат двойно-верижни кръгови ДНК и селективно заразяват астроцити и олигодендроцити, синтезиращи миелинови влакна. В централната нервна система се появяват огнища на демиелинизация, нервните клетки растат и се деформират. Сивото вещество на мозъка в патологията не е засегнато и остава напълно незасегнато. Бялата материя променя структурата си, става мека и желатинова, на нея се появяват множество малки депресии. Олигодендроцитите стават пенливи, астроцитите придобиват неправилна форма.

увреждане на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Полиомавирусите са малки микроби, които нямат суперкапсид. Те са онкогенни, са в приемника дълго време в латентно състояние и не причиняват заболяване. С намаляване на имунната защита, тези микроби стават причинители на смъртоносната болест. Изолирането на вируси е най-сложната процедура, която се провежда само в специализирани лаборатории. Използвайки електронна микроскопия в срезове на олигодендроцити, вирусолозите откриват вириони от кристалоподобни полиомавируси.

Полиомавирусите проникват в човешкото тяло и са в латентно състояние във вътрешните органи и тъкани за цял живот. Персистирането на вирусите се наблюдава в бъбреците, костния мозък, далака. С намаляване на имунната защита, те се активират и проявяват патогенен ефект. Те се транспортират от левкоцити в централната нервна система и се размножават в бялото вещество на мозъка. Подобни процеси се случват при лица, страдащи от СПИН, левкемия или лимфом, както и при трансплантация на органи. Източникът на инфекция е болен човек. Вирусите могат да се предават чрез въздушни капчици или чрез фекално-орален път.

Заболяването се развива постепенно. Първоначално, пациентите стават неудобни, разпръснати, апатични, сълзливи и тромави, умствената им работа намалява, сънят и паметта се нарушават, а след това летаргия, обща умора, вискозитет на мисълта, тинитус, раздразнителност, нистагъм, мускулен хипертонус, стеснява се обхватът на интересите, някои думи се произнасят трудно. В напреднали случаи се появяват моно- и хемипареза, неврози и психози, напречен миелит, конвулсии, нарушени по-високи мозъчни функции и тежка деменция.

Водещите симптоми на заболяването са:

1. Дискордия движения, нестабилност на походката, моторна дисфункция, слабост в крайниците,
2. Пълна едностранна парализа на ръцете и краката,
3. Нарушения на речта
4. Намалена острота на видимост
5. скотоми,
6. хипестезия,
7. Намалена интелигентност, объркване, емоционална лабилност, деменция,
8. хемианопсия,
9. дисфагия,
10. Epipristupy,
11. Уринарна инконтиненция.

Психосиндромът и фокалните неврологични симптоми напредват бързо. В напреднали случаи пациентите са диагностицирани с паркинсонов и псевдобулбарен синдроми. При обективно изследване, експертите установяват нарушение на интелектуалната-менстична функция, афазия, апраксия, агнозия, "сенилна походка", постурална нестабилност с чести падания, хиперрефлексия, патологични признаци, тазови дисфункции. Психичните разстройства обикновено се комбинират с тревожност, болка в задната част на главата, гадене, нестабилна походка, изтръпване на ръцете и краката. Често пациентите не възприемат болестта си, така че техните роднини се обръщат към лекарите.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се проявява с отпусната пареза и парализа, типична едноименна хемианопия, зашеметяване, промяна на личността, симптоми на лезия на черепните нерви и екстрапирамидни нарушения.

Диагностика на левкоенцефалопатията включва различни процедури:

• Консултация с невролог,
• Клиничен кръвен тест,
• Откриване на нивата на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
• Доплер,
• ЕЕГ,
• КТ, МРТ,
• Мозъчна биопсия,
• PCR,
• Лумбална пункция.

С помощта на КТ и ЯМР може да се открият хиперинтензивни лезии в бялото вещество на мозъка. Когато се подозира инфекциозна форма, електронната микроскопия прави възможно откриването на вирусни частици в мозъчната тъкан. Имуноцитохимичен метод - откриване на вирусен антиген. Лумбалната пункция се извършва с увеличаване на протеина в CSF. При тази патология се открива и лимфоцитна плеоцитоза.

Резултатите от тестовете за психологично състояние, памет и координация на движенията могат да потвърдят или опровергаят диагнозата левкоенцефалопатия.

Лечението на левкоенцефалопатията е продължително, сложно, индивидуално, което изисква много сила и търпение от страна на пациента.

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Общите терапевтични мерки са насочени към ограничаване на по-нататъшното развитие на патологията и възстановяване на функциите на субкортикалните структури на мозъка. Лечението на левкоенцефалопатията е симптоматично и етиотропно.

1. Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Кавинтон", "Актовегин", "Пентоксифилин",
2. Ноотропи - Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил, Пантогам,
3. Ангиопротектори - циннаризин, курантил, плавикс,
4. Левкоенцефалопатията на инфекциозната генеза изисква антивирусно лечение. Използва се "Ацикловир", лекарства от групата на интерфероните - "Циклоферон", "Кипферон".
5. За облекчаване на възпалителния процес се предписват глюкокортикоиди - „Дексаметазон”, за профилактика на тромбоза дезагреганти - „Хепарин”, „Варфарин”, „Фрагин”.
6. Антидепресанти - Прозак,
7. Витамини от група В, А, Е,
8. Адаптогени - стъклено тяло, екстракт от алое.

Освен това се предписват физиотерапия, рефлексология, респираторна гимнастика, масажен воротник, мануална терапия, акупунктура. За лечение на деца лекарствата обикновено се заменят с хомеопатични и фитотерапевтични лекарства.

Левкоенцефалопатията, заедно със сенилната форма с прогресивна деменция, наскоро се превърна в усложнение на СПИН, което се свързва с тежко отслабения имунитет на инфектираните с HIV пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия такива пациенти не живеят 6 месеца след появата на клиничните симптоми на патологията. Левкоенцефалопатията винаги завършва със смъртта на пациента.

Болест на Бинсвангер - хипертензивна левкоенцефалопатия (видео)

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия - вирусна форма (видео)

Стъпка 1: платете за консултацията, като използвате формуляра → Стъпка 2: след плащане, задайте въпроса си във формата по-долу 3 Стъпка 3: Можете допълнително да благодарите на специалиста за друго плащане за произволна сума

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) е бързо прогресиращо демиелинизиращо инфекциозно заболяване на централната нервна система с асиметрично мозъчно увреждане. Той се причинява от активирането на човешки полиомавирус 2, чийто носител е около 80% от популацията.

Човешкият полиомавирус 2 (JC virus) е един от шестте типа човешки полиомавируси и е кръстен на инициалите на пациента (John Cunningham), в който за първи път е открит през 1971 г. Значително потискане на имунната система предхожда неговото активиране в човешкото тяло: огромното мнозинство t случаи на ПМЛ е проява на синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), в други случаи - след имуносупресивна и имуномодулаторна терапия, например, като част от лечение с моноклонални антитела или след трансплантация на органи хематологични неоплазми, като болест на Ходжкин, хронична лимфоцитна левкемия. Особено често заболяването след трансплантация на костен мозък. Проблемът е появата на ПМЛ при пациенти с множествена склероза, подложени на лечение с натализумаб.

Ефективно лечение на ПМЛ досега не е открито (освен когато имуносупресията е постигната с използване на моноклонални антитела).

Epidemologiya

Преди епидемията от ХИВ, това беше изключително рядко заболяване. За 26 години от 1954 до 1984 г. са описани само 230 случая на ПМЛ. Честотата е 1: 1 000 000. През 90-те години заболеваемостта се увеличава до 1: 200 000. В същото време заболеваемостта сред заразените с ХИВ достига 3,3 на 1000 пациенти. След въвеждането на високоактивна антиретровирусна терапия (HAART), честотата на ПМЛ е около 1,3 случая на 1000 души, инфектирани с ХИВ годишно.

Патогенеза и патологични промени

JC инфекцията е асимптоматична. Инфекцията възниква, като правило, дори в детска възраст, патогенът остава в тялото за цял живот. Възможно място на персистиране на вируса - бъбреците и / или костния мозък. Ако имунната система е отслабена, вирусът се транспортира от левкоцитите до централната нервна система и започва репликацията му в бялото вещество на полукълба, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък. Заболяването е демиелинизиращо, множествени неелинизационни огнища, хиперхромни и увеличени ядра на олигодендроцити, увеличени и деформирани астроцити се определят невропатологично. Сивото вещество на мозъка остава почти незасегнато. Счита се, че хистопатолното заболяване е доказано в случая на откриване на JC-протеин, произведен от вируса (при провеждане на имунохистохимия) или откриване на генома на JC-вируса по време на хибридизация на тъкан.

симптоми

Началото е обикновено субакутно и се изразява в бързо прогресиращ психосиндром, дисоцииран с фокални неврологични симптоми - предимно моно- или хемипареза, речеви нарушения и зрителни увреждания - като хеми- и квадрантни анонси. Атаксията, замаяността, главоболието, нарушенията на чувствителността и епилептичните припадъци се срещат много по-рядко. Психичните разстройства се изразяват в прогресивни когнитивни увреждания и за разлика от деменцията при ХИВ инфекцията, са придружени от фокални неврологични нарушения. Описан е чисто спинален ход на заболяването (огнища само в гръбначния мозък) без психични разстройства.

диагностика

Магнитно-резонансната картина (МРТ) е предпочитаната техника в сравнение с компютърната томография. В Т2-претеглените изображения се дефинират хиперинтензивни огнища - асиметрично разпределени в бялото вещество на челните и теменни-тилни части, както и в кората, мозъчния ствол и малкия мозък, без или с леко улавяне на контрастното вещество; не се наблюдава увеличение на тъканния обем. В Т1-претеглените изображения, тези огнища са хипоинтензивни. Една трета от пациентите показват и инфра-дентални огнища, които също могат да бъдат определени изолирано.

Промените в цереброспиналната течност не са специфични и са характерни за тези със заболявания, свързани с вируса на имунодефицита. Директното откриване на JC вирус чрез PCR изследване е възможно в 74-90%. Натоварването на JC вируса може също да се определи по аналогия с тази на HIV. Проучванията показват, че намаляването на вирусния товар или дори тяхното изчезване поради терапия е свързано с подобрена прогноза на заболяването и обща преживяемост.

Електроенцефалография: неспецифично инхибиране на активността.

Биопсия на мозъчна тъкан: извършва се с многократно отрицателна PCR и прогресивно заболяване.

За крайната диагноза е необходимо: наличието на заболяване, което причинява имуносупресия; типични промени в MRI и положителна PCR; понякога биопсия на мозъчна тъкан.

Диференциална диагноза

Ако има съмнение за ПМЛ, трябва да се изключи по-честа енцефалопатия от ПМЛ, като токсоплазмоза, криптококоза. След това се прави диференциална диагноза с ЦНС лимфом, HIV деменция и левкодистрофия; при деца, с подостра склерозираща паенцефалит. Ако има съмнение за ПМЛ при пациенти с множествена склероза, които се лекуват с натализумаб, е необходимо да се изключи друго обостряне на основното заболяване - с фокуси при ядрено-магнитен резонанс да се вземе контрастно вещество.

лечение

Специфичната терапия е неизвестна. За да се потвърди ефекта от лечението с различни антивирусни лекарства, няма достатъчно рандомизирани проучвания. Най-ефективното лечение е да се възстанови активността на имунната система. При пациенти с имуносупресивна терапия трябва да се преустанови, когато е възможно или дозата да се намали. Пациентите, получаващи моноклонални антитела, са показани чрез плазмен обмен. При пациенти с началото на ПМЛ след трансплантация на органи, при определени условия, трансплантираният орган трябва да бъде отстранен. Обсъжда се възможността за използване на атипични невролептици: известна е способността им да блокират рецепторите - 5-HT2A - същите тези рецептори са обект на вируса на JC; За да потвърдим това предположение, все още няма контролирани изследвания.

перспектива

Отрицателен. Ако не можете да възстановите или подобрите функцията на имунната система, смъртта настъпва от 3 до 20 месеца след диагностицирането на ПМЛ.

литература

• Maschke, MArent, G. und Maschke, М. ХИВ-инжектиране и СПИН: неврологично проявление. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
• С. С. Тан, И. Ю. Коральник: Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и патогенеза. В: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

препратки

1. A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Мозъчна инфекция с JC вирус.
2. Ert Weissert R. Прогресивно мултифокале Leukenzephalopathie. Вестник Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
3. T Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Култивиране на подобен на папова мозък от човешки мозък с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. Er Berger JR. Клиничните характеристики на ПМЛ. Cleve Clin J Med. през 2011 г.; 78: S8-12
5. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (литературен преглед)
6. Et Kean et al. Пътят на PLoS. 2009 г. 5
7. Et Egli et al J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. O Stich O., Herpers M., Keil A. et al. JC вирусен миелит без мозъчно засягане на миелоидна левкемия. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): е143-е144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при 47 HIV-серопозитивни пациенти: невроизображение с клинична и патологична корелация. Радиология. 1993 Apr; 187 (1): 233-40
10. T Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, диагностицирана чрез ДНК специфична ДНК от цереброспиналната течност. СПИН 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
11. Ive Прогресивно мултифокале Leukoenzephalopathie. hivbuch.de. Проверено на 23 септември 2015 г.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Потенциален риск от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия с терапия с натализумаб: възможни интервенции. Арх Неврол. 2007; 169-76. PMID 17296831

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с поражение на бялото вещество на субкортикалните структури на мозъка.

От самото начало тази патология се описва като съдова деменция.

Най-често това заболяване засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта могат да бъдат идентифицирани:

1. Малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Като по своята същност хроничен патологичен процес на мозъчни съдове, води до постепенно унищожаване на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже на възраст над 55 години, както и хора с наследствени предразположения. С течение на времето подобна патология може да доведе до развитие на сенилна деменция.
2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Под тази патология се разбира вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което се наблюдава трайно разрешаване на бялото вещество. Импулс за развитието на болестта, може да даде имунен дефицит на тялото. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на субкортикалните структури на мозъка, на фона на хроничното кислородно гладуване и исхемията. Любимото място на локализацията на патологичния процес в съдовата деменция е мозъчният ствол, малкия мозък и полусферичните региони, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве от сиво вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за развитието на левкоенцефалопатия може да бъде състояние на остър имунодефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

• HIV инфекция и СПИН;
• злокачествени заболявания на кръвта (левкемия);
• хипертония;
• имунодефицитни състояния с имуносупресивна терапия (след трансплантация);
• злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза);
• туберкулоза;
• злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
• sarkaidoz.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология са:

• липса на координация на движенията;
• отслабване на двигателната функция (хемипареза);
• нарушение на речевата функция (афазия);
• появата на трудности при произношението на думи (дизартрия);
• намалена зрителна острота;
• намалена чувствителност;
• намаляване на човешките интелектуални способности с увеличаване на деменцията (деменция);
• замъгляване на съзнанието;
• промени на личността под формата на различия на емоциите;
• нарушаване на акта на преглъщане;
• постепенно увеличаване на общата слабост;
• не са изключени епилептични припадъци;
• главоболие с постоянен характер.

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от имунния статус на лицето. При хора с по-малко нарушен имунитет може да няма такава изразена симптоматична картина на заболяването.

Един от първите признаци на заболяването е появата на слабост в един или всички крайници по едно и също време.

диагностика

За точността на диагнозата и за точното локализиране на патологичния процес трябва да се проведат следните серии диагностични мерки:

• получаване на съвети от невропатолог и също инфекциоз;
• провеждане електроенцефалография;
• компютърна томография на мозъка;
• магнитен резонанс на мозъка;
• за откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Магнитно-резонансната визуализация ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяването в бялото вещество на мозъка.

Но компютърната томография е малко по-ниска от ЯМР по отношение на информативността и може да покаже само огнища на заболяването под формата на инфарктни огнища.

В ранните стадии на заболяването те могат да бъдат единични лезии или единични лезии.

Лабораторни изследвания

Чрез лабораторни методи за диагностика се включва PCR метод, който позволява откриване на вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностика е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждение на наличието на необратими процеси и определяне на степента на тяхната прогресия.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва досега поради ниското си съдържание на информация.

Единственият индикатор може да бъде леко повишаване на нивото на протеин в гръбначно-мозъчната течност на пациента.

- Тежко наследствено заболяване, което винаги завършва със смърт. В статията могат да се намерят методи за поддържаща терапия.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и предписания за лечение на сериозно заболяване у дома.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, затова всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на субкортикалните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляване на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите лекарствени вещества не могат да проникнат.

За да може лекарството да премине през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по своята структура (мастноразтворима).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими и това създава трудности при тяхното използване.

През годините медицинските специалисти са тествали различни лекарства, които имат различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

• ацикловир;
• пептид Т;
• дексаметазон;
• хепарин;
• интерферони;
• цидофовир;
• топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му състояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекцията, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза разочароваща

За съжаление, не е възможно да се възстанови от левкоенцефалопатията, при липса на гореспоменатото лечение, пациентите живеят не повече от шест месеца от момента на появата на първите признаци на увреждане на ЦНС.

Антиретровирусното лечение може да увеличи продължителността на живота от една до една и половина години след появата на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Има случаи на остър ход на заболяването. С този курс смъртта настъпва в рамките на 1 месец от началото на заболяването.

В 100% от случаите, протичането на патологичния процес е фатално.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква на фона на тоталния имунодефицит, всички мерки за неговата превенция трябва да са насочени към поддържане на защитните сили на организма и предотвратяване на HIV инфекцията.

Тези мерки включват:

• селективност при избора на сексуален партньор.
• отказ от употреба на наркотични вещества, и по-специално от формата им на инжектиране.
• използване на контрацепция по време на полов акт.

Тежестта на патологичния процес зависи от състоянието на защитните сили на организма. Колкото по-тежко се намалява общия имунитет, толкова по-остра е заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицинските специалисти активно работят за създаване на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто лекарство за това заболяване е неговата превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка, се отнася до болести, които приличат на пренебрегван механизъм, за спиране, което не е възможно.

Защо е невъзможно да се лекува мозъчната левкоенцефалопатия: особености на хода и причините за заболяването

Левкоенцефалопатията на мозъка може да засегне човек на всяка възраст. Най-често началото и развитието на това заболяване е свързано с постоянно повишено налягане, епизоди на кислородно гладуване и разпространението на полиомавирус.

Наркотиците, които могат да спрат развитието на болестта, в момента не съществуват.

описание

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с устойчиво унищожаване на бялото вещество в мозъка. Заболяването се развива бързо и почти винаги води до смърт.

Патологията е описана за първи път от Лудвиг Бинсвангер през 1964 г., поради което понякога се нарича болест на Binswanger.

причини

Обичайно е да се разграничават 3 основни причини, водещи до левкоенцефалопатия. Това са хипоксия, постоянно високо кръвно налягане и вируси. Следните заболявания и състояния провокират появата му:

• ендокринни нарушения;
• хипертония;
• атеросклероза;
• злокачествени тумори;
• туберкулоза;
• ХИВ и СПИН;
• гръбначна патология;
• генетичен фактор;
• лоши навици;
• раждане;
• приемане на лекарства, които намаляват имунния отговор на организма.

Провокиращото действие на вредните фактори води до демиелинизация на снопове нервни влакна. Бялата материя се намалява по обем, омекотява, променя структурата. В него се появяват кръвоизливи, лезии, кисти.

Често полимиавирусите причиняват демиелинизация. В неактивно състояние те постоянно присъстват в живота на човека, оставайки в бъбреците, костния мозък и далака. Отслабването на имунитета води до активиране на вирусите. Левкоцитите ги прехвърлят в централната нервна система, където намират благоприятна среда в мозъка, уреждат се в нея и я разрушават.

Обикновено само бялата материя е необратима. Въпреки това, има доказателства, че появата на левкоенцефалопатия в перивентрикуларната система също може да доведе до поражение на сивото вещество.

класификация

Определянето на основната причина за патологията и естеството на нейния курс ви позволява да изберете няколко вида левкоенцефалопатия.

кръвоносната

Основната причина за появата и развитието на малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис е увреждането на мозъчните съдове, причинено от хипертония, наранявания, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания, заболявания на гръбначния стълб. Кръвообращението се нарушава поради удебеляване на кръвта и запушване на кръвоносните съдове. Влошаващото се състояние е алкохолизмът и затлъстяването. Смята се, че заболяването се развива при наличието на утежняващи се наследствени фактори.

Тази патология се нарича прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават, което води до влошаване на пациента. С течение на времето се виждат признаци на патология, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психо-емоционални разстройства.

Пациентът се оплаква от гадене, главоболие, постоянна умора. Съдовата малка фокална енцефалопатия се характеризира с пикове на налягането. Човек не може да преглъща, да дъвче храната трудно. Появява се тремор, който отличава болестта на Паркинсон. Загубена способност за контрол на уринирането и движението на червата.

Фокалната енцефалопатия на съдовия генезис се регистрира главно при мъже след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на МКБ, но впоследствие беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Човешкият полиомавирус 2 (JC полиомавирус) причинява възпаление. Той се среща в 80% от жителите на Земята. В латентно състояние, тя живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и, влизайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Фактори, допринасящи за заболяването, са СПИН, HIV инфекция, продължителна употреба на имуносупресори и лекарства за лечение на рак. Прогресивна мултифокална енцефалопатия се диагностицира при половината от пациентите със СПИН и 5% от хората с HIV инфекция.

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ са парализа, пареза, скованост на мускулите, паркинсоноподобен тремор. Лицето е под формата на маска. Възможна загуба на зрението. Явно изразено когнитивно увреждане, намалено внимание.

Мултифокалната левкоенцефалопатия не се лекува. За подобряване на състоянието на пациента се премахват лекарства, които потискат имунната система. Ако болестта е причинена от трансплантация на органи, тя трябва да бъде отстранена.

перивентрикуларната

Левкопатията на мозъка при дете причинява хипоксия, която е възникнала по време на раждането. Инструменталните методи за диагностика ви позволяват да видите области на смъртта на тъканите, главно близо до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за локомоторната активност и тяхното поражение води до церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в тежки случаи се срещат във всички централни области на мозъка. Лезията се характеризира с преминаването на 3 етапа:

• външен вид;
• развитие, водещо до структурни промени;
• образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с незначителна тежест на симптомите. Обикновено те преминават седмица след раждането. За умерена степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане и настъпват конвулсии. При тежко, детето е в кома.

Симптомите не се появяват веднага, някои от тях могат да се видят само 6 месеца след раждането на детето. Най-често парезите и парализата привличат вниманието. Наблюдава се страбизъм, летаргия, хиперактивност.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Основната причина за това заболяване са генни мутации, които инхибират синтеза на протеини. Най-често се среща при деца, предимно на възраст между две и шест години. Провокиращите фактори включват тежък психически стрес, причинен от нараняване или тежко заболяване.

Заболяването се характеризира с пареза, спазми, слабост и мускулна ригидност, летаргия и мисловни нарушения. Бебетата имат проблеми със смученето, често повръщане, повишена температура, признаци на силна възбуда. През нощта може да има случаи на апнея. При жените функцията на яйчниците е нарушена, възниква хормонален дисбаланс. При тежко състояние пациентът попада в кома. Изследването показва, че в такова състояние е възможно пълното изчезване на бялото вещество, остават само кортексът и стените на вентрикулите.

симптоми

Заболяването се развива в повечето случаи достатъчно бързо. Отначало вниманието привлича отсъствието, емоционалната лабилност, безразличието, склонността към депресия и появата на фобиите. Пациентът губи способността да произнася думи, да се концентрира и да превключва вниманието, бързо се уморява, не може да анализира дори обичайните събития от деня, забравя имената на роднините.

Прогресивното заболяване води до нарушения на съня, раздразнителност, повишен мускулен тонус, поява на неволни движения на главата, очите. Походката на пациента е нарушена.

На следващия етап има нарушение на движенията, поглъщане, забавяне на изпълнението на всички действия, парализа, загуба на чувствителност, скованост, тремор, епилептични припадъци. Когнитивните способности се влошават, развива се деменция. Възможна загуба на реч. Рязкото влошаване на зрението може да доведе до слепота. Често хората страдат от уринарна инконтиненция, изпражнения.

диагностика

Необходима е консултация с невропатолог и специалист по инфекциозни заболявания при най-малкото подозрение за енцефалопатия от всякакъв произход.

Електроенцефалографията е задължителна - тя позволява да се определи електрическата активност на мозъка, да се открият признаци и огнища на конвулсивна активност. Магнитно-резонансната картина ще осигури точна информация за съдовете, локализацията на лезиите, техния брой, признаци. Почти всички пациенти получават биопсия - вземат проба от мозъчна тъкан. Биоанализът се използва за провеждане на PCR и ви позволява да откривате вируса. За откриване на протеин в гръбначно-мозъчната течност се дава възможност за лумбална пункция.

Като една от диагностичните мерки се консултира психиатър. Той изяснява психичните разстройства на пациента с помощта на невропсихологично изследване.

Лабораторните изследвания правят пълна кръвна картина, тест за наркотични и токсични вещества.

лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина - невъзможността да се повлияе възпалението. Лекарствата не проникват в кръвно-мозъчната бариера (естествено препятствие между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има всеобхватна поддържаща природа. Целта му е да забави темпото на развитие на заболяването, да нормализира психо-емоционалното състояние на човека, да облекчи симптомите:

1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
2. Ноотропни лекарства - Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препарати за защита на кръвоносните съдове - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
4. Продукти за защита от вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - Дексаметазон.
6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта - хепарин, Fragmin.
7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
9. Лекарства, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно на областта на шията, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.

перспектива

Левкоенцефалопатията не се лекува. Колко хора живеят, които имат тази патология, зависи от характеристиките на курса и спазването на медицинските назначения. Постоянната употреба на предписаните лекарства, прилагането на превантивни мерки, прилагането на физиотерапевтично лечение удължават живота на пациента до една и половина години след появата на първите симптоми.

Без лекарска подкрепа животът е шест месеца. Липсата на своевременно и правилно лечение на остро развиваща се болест намалява прогнозата на живота до един месец.

предотвратяване

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква поради повишено налягане и хипоксия, основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на обострянето на тези фактори. Препоръчва се нормализиране на теглото, спортуване, укрепване на имунната система, предотвратяване на прекомерния физически и емоционален стрес, спазване на дневния режим, използване на предписани лекарства. За да се предотврати инфекцията със СПИН, трябва да се избягва случаен секс.

Намаляване на риска от хипертония, диабет, HIV инфекция, човек намалява вероятността от развитие на енцефалопатия.

Съвременната медицина ви позволява да установите точна диагноза, да идентифицирате причините за левкоенцефалопатията, но не е в нейната сила да спре развитието на това заболяване и да предотврати появата му. Повечето съвременни лекарства помагат за облекчаване на състоянието на пациента за кратко време, облекчават някои симптоми. Въпреки това, тяхната употреба е оправдана, защото те позволяват на човек да живее още няколко години.

Фокални промени в бялото вещество на мозъка. МРТ диагностика

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА БЕЛИТЕ ВЪПРОСИ

Диференциалният диагностичен ред на болестите от бяла материя е много дълъг. Огнища, открити чрез ЯМР, могат да отразяват нормални промени, свързани с възрастта, но повечето огнища в бялото вещество възникват по време на живота и в резултат на хипоксия и исхемия.

Множествената склероза се счита за най-честата възпалителна болест, която се характеризира с увреждане на бялото вещество на мозъка. Най-честите вирусни заболявания, които водят до появата на подобни огнища, са прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и херпесна вирусна инфекция. Те се характеризират със симетрични патологични области, които трябва да бъдат диференцирани от интоксикации.

Сложността на диференциалната диагноза в някои случаи налага допълнителна консултация с неврорадиолог, за да се получи второ мнение.

КЪДЕ СЕ ЗАБОЛЯВАТЕ БОЛЕСТИТЕ В БЯЛОТО ВЕЩЕ?

Фокални промени на съдовия генезис

• атеросклероза
• хиперхомоцистеинемията
• Амилоидна ангиопатия
• Диабетна микроангиопатия
• хипертония
• мигрена

Възпалителни заболявания

• Множествена склероза
• Васкулит: системен лупус еритематозус, болест на Behcet, болест на Sjogren
• саркоидоза
• Възпалително заболяване на червата (болест на Crohn, улцерозен колит, целиакия)

Инфекциозни болести

• ХИВ, сифилис, борелиоза (Лаймска болест)
• Прогресивна мултифокална левконцефалопатия
• Остър дисеминиран (дисеминиран) енцефаломиелит (ODEM)

Интоксикация и метаболитни нарушения

• Отравяне с въглероден окис, дефицит на витамин В12
• Централна понтинова миелинолиза

Травматични процеси

• Свързани с лъчетерапия
• Фокуси в постсъобщението

Вродени заболявания

• Причинени от нарушен метаболизъм (имат симетричен характер, изискват диференциална диагноза с токсични енцефалопатии)

Може да е нормално

• Periventricular leucoarea, степен 1 ​​по скалата на Fazekas

МРТ на мозъка: многобройни фокални промени

На изображенията се определят множество точки и "петнисти" огнища. Някои от тях ще бъдат обсъдени по-подробно.

Водоразпределение тип сърдечен удар

• Основната разлика между инфаркти (инсулти) от този тип е предразположеност към локализиране на огнища само в едно полукълбо на границата на големи кръвоснабдителни басейни. ЯМР показва сърдечен удар в дълбокия басейн.

Остри дисеминиран енцефаломиелит (ODEM)

• Основната разлика: появата на мултифокални области в бялото вещество и в областта на базалните ганглии в 10-14 дни след инфекция или ваксинация. Както при множествена склероза, с ODEM могат да бъдат засегнати гръбначния стълб, дъгообразните влакна и корпусното калмоз; в някои случаи фокусите могат да натрупат контраст. Разликата от МС се счита за момент, в който те са големи и се срещат главно при млади пациенти. Заболяването е монофазно.

• Характеризира се с наличието на малки огнища с размер 2-3 мм, имитиращи тези при МС, при пациенти с кожен обрив и грипоподобен синдром. Други характеристики са хиперинтензивният сигнал от гръбначния мозък и контрастното усилване в зоната на корените на седмата двойка черепни нерви.

Мозъчен саркоидоза

• Разпределението на фокалните промени в саркоидоза е изключително сходно с това при множествена склероза.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML)

• Демиелинизиращо заболяване, причинено от вируса на John Cannighem в имунокомпрометирани пациенти. Ключовата характеристика е увреждането на бялата материя в областта на дъговидните влакна, които не се усилват чрез контрастиране, имат обемен ефект (за разлика от лезии, причинени от HIV или цитомегаловирус). Патологичните области в ПМЛ могат да бъдат едностранни, но по-често се случват и от двете страни и са асиметрични.

• Основна характеристика: хиперинтензивен сигнал на Т2 VI и хипотенция на FLAIR

• За райони с васкуларен характер, типични са дълбокото локализиране в бялото вещество, липсата на участие на тялото, както и юкставентрикуларните и юкстракортикалните области.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА НА УКРЕПВАНЕТО НА МНОЖЕСТВЕНИ ФОКУСИ В КОНТРАСТИРАНЕ

На МР-томограмите са показани множество патологични зони, натрупващи контрастен агент. Някои от тях са описани по-подробно по-долу.

• Повечето васкулити се характеризират с поява на точкови фокални промени, които се засилват от контраст. Увреждане на мозъчни съдове се наблюдава при системен лупус еритематозус, паранеопластичен лимбичен енцефалит, б. Behcet, сифилис, грануломатоза на Вегенер, b. Sjogren, както и при първичен ангиит на ЦНС.

• По-често се среща при пациенти с турски произход. Типична проява на това заболяване е участието на мозъчния ствол с появата на патологични зони, утежнени от контраста в острата фаза.

• Характеризира се с тежък перифокален оток.

Инфаркт на сърдечните заболявания

• Периферните сърдечни пристъпи на маргиналната зона могат да се увеличат при контрастиране на ранен етап.

ПЕРИВАСКУЛАРНО ПРОСТРАНСТВО ВИРХОВ-РОБИНА

От лявата страна на Т2-претеглената томограма се наблюдават множество огнища с висок интензитет в областта на базалните ганглии. Отдясно в режим FLAIR, сигналът от тях е потиснат и те изглеждат тъмни. Във всички други последователности, те се характеризират със същите характеристики на сигнала като цереброспиналната течност (по-специално хипотензивен сигнал за Т1 VI). Такъв интензитет на сигнала в комбинация с локализацията на описания процес са типични признаци на пространствата на Вирхов-Робин (те са криблири).

Пространствата на Вирхов-Робин са заобиколени от проникващи лептоменингови съдове и съдържат алкохол. Тяхната типична локализация се счита за зона на базалните ганглии, характеризираща се също така с местоположението в близост до предната комиссура и в центъра на мозъчния ствол. На ЯМР сигналът от пространствата на Вирхов-Робин във всички последователности е подобен на сигнала от цереброспиналната течност. В режим FLAIR и на томограми, претеглени с протонна плътност, те дават хипотензивен сигнал, за разлика от огнища от различно естество. Пространствата на Вирхов-Робин са малки, с изключение на предната комиссура, където периваскуларните пространства могат да бъдат по-големи.

На МР-томограмата могат да бъдат намерени разширени периваскуларни пространства Вирхов-Робин и дифузни хипертензивни зони в бялата материя. Това изображение MR отлично илюстрира разликите между пространствата на Вирхов-Робин и лезиите от бяла материя. В този случай промените се изразяват до голяма степен; понякога се използва терминът „etat crible“, за да ги опише. Пространствата Вирхов-Робин се увеличават с възрастта, както и с хипертония в резултат на атрофичен процес в околната мозъчна тъкан.

ПРОМЕНИ В НОРМАЛНАТА ВЪЗРАСТ В БЯЛОТО ВЪРХУ МРТ

Очакваните възрастови промени включват:

• Перивентрикуларни "шапки" и "ивици"
• Умерено изразена атрофия с разширяване на пукнатините и вентрикулите на мозъка
• Точкови (и понякога дори дифузни) нарушения на нормалния сигнал от мозъчната тъкан в дълбоките участъци на бялото вещество (1-ва и 2-ра степен по скалата на Фазекас)

Перивентрикуларните "капачки" са области, които дават хиперинтензивен сигнал, разположен около предните и задните рогове на страничните вентрикули, поради бланширането на миелина и разширяването на периваскуларните пространства. Перивентрикуларните "ивици" или "джанти" са тънки участъци с линейна форма, разположени успоредно на телата на страничните вентрикули, причинени от субепендимална глиоза.

Нормален възрастов модел беше демонстриран на магнитно-резонансни томограми: разширени бразди, перивентрикуларни "капачки" (жълта стрелка), "ивици" и пунктиращи огнища в дълбока бяла материя.

Клиничното значение на свързаните с възрастта промени в мозъка не е добре покрито. Съществува обаче връзка между огнищата и някои рискови фактори за мозъчно-съдови заболявания. Един от най-значимите рискови фактори е хипертонията, особено при възрастните.

Степента на участие на бялото вещество в съответствие с мащаба на Fazekas:

1. Лесни градирани точки, Fazekas 1
2. Средно - дренажни участъци, Фазекас 2 (промените от страната на дълбокото бяло вещество могат да се разглеждат като възрастова норма)
3. Силно изразени дренажни зони, Fazekas 3 (винаги патологични)

ДИСКРИКУЛАТОРНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ НА МРТ

Фокалните промени в бялото вещество на съдовия генезис са най-честите резултати от ЯМР при пациенти в напреднала възраст. Те възникват във връзка с нарушена циркулация на кръвта през малките съдове, което е причина за хронични хипоксични / дистрофични процеси в мозъчната тъкан.

На томограмата на ядрено-магнитен резонанс: множество хиперинтензивни зони в бялото вещество на мозъка при пациенти, страдащи от хипертония.

На представените по-горе MR-томограми се визуализират нарушения на MR сигнала в дълбоките региони на големите полукълба. Важно е да се отбележи, че те не са юквестантрикулярни, съпоставителни и не са локализирани в областта на corpus callosum. За разлика от множествената склероза, те не засягат вентрикулите на мозъка или кортекса. Като се има предвид, че вероятността за развитие на хипоксично-исхемични лезии е по-висока, можем да заключим, че представените огнища имат по-голяма вероятност да имат съдов произход.

Само при наличие на клинични симптоми, директно показващи възпалително, инфекциозно или друго заболяване, както и токсична енцефалопатия, става възможно да се разгледат фокални промени на бялото вещество във връзка с тези състояния. При съмнение за множествена склероза при пациент с подобни аномалии на ЯМР, но без клинични признаци, се счита, че е неоснователна.

На представените томограми на ЯМР патологичните области в гръбначния мозък не са открити. При пациенти с васкулит или исхемични заболявания, гръбначният мозък обикновено е непроменен, докато при пациенти с множествена склероза в повече от 90% от случаите е установено, че имат патологични аномалии в гръбначния мозък. Ако диференциалната диагноза на лезиите на съдовата природа и множествената склероза е трудна, например при пациенти в старческа възраст със съмнение за МС, MRI на гръбначния мозък може да бъде полезен.

Нека се върнем отново към първия случай: в MR-томограмите бяха открити фокални промени и сега те са много по-очевидни. Налице е широко разпространено участие на дълбоките деления на полукълбите, но дъгообразните влакна и корпусът на калтозома остават непокътнати. Исхемичните нарушения в бялото вещество могат да се проявят като лакунарни инфаркти, инфаркти на граничната зона или дифузни хиперинтензивни зони в дълбокото бяло вещество.

Лакунарните инфаркти са резултат от склероза на артериоли или малки проникващи медуларни артерии. Инфарктите на граничната зона са резултат от атеросклероза на по-големи съдове, например по време на обструкция на каротидите или в резултат на хипоперфузия.

Структурни нарушения на артериите на мозъка по вид атеросклероза се наблюдават при 50% от пациентите над 50-годишна възраст. Те могат да бъдат открити и при пациенти с нормално кръвно налягане, но са по-характерни за пациентите с хипертония.

САРКОИДОС ЦЕНТРАЛНА НЕРВНА СИСТЕМА

Разпределението на патологичните зони на представените MR-томограми е изключително напомнящо на множествена склероза. В допълнение към участието на дълбока бяла материя, визуализират се противоположни огнища и дори пръстите на Доусън. В резултат на това беше направено заключение за саркоидоза. Саркоидозата не се нарича „велик имитатор“, тъй като надминава дори невросифилис по способността си да симулира проявите на други болести.

На Т1 претеглени томограми с контрастно усилване с гадолиниеви препарати, извършени за същия пациент, както в предишния случай, се визуализират точкови области на натрупване на контраст в базалните ядра. Подобни участъци се наблюдават при саркоидоза и могат да бъдат открити при системен лупус еритематозус и други васкулити. В този случай, за саркоидоза се счита, че лептоменинното контрастно усилване (жълта стрелка), което възниква в резултат на грануломатозно възпаление на меката и арахноидна мембрана.

Друго типично проявление в този случай е линейното усилване на контраста (жълта стрелка). Тя възниква в резултат на възпаление около пространствата Вирхов-Робин и също се счита за една от формите на лептоменинното контрастно усилване. Това обяснява защо при саркоидоза патологичните зони имат подобно разпределение при множествена склероза: в пространствата на Вирхов-Робин има малки проникващи вени, които са засегнати от МС.

Лаймска болест (борелиоза)

На снимката вдясно: типичен вид на кожен обрив, който се появява, когато кърлеж ухапе (отляво) спирохетен носител.

Лаймска болест, или борелиоза, причинява спирохети (Borrelia Burgdorferi), които се носят от кърлежи, инфекцията възниква по трансмисивен начин (когато кърлежът гадно). На първо място с борелиоза се появява кожен обрив. След няколко месеца спирохетите могат да заразят централната нервна система, в резултат на което в бялата материя се появяват патологични зони, подобни на тези при множествена склероза. Клинично, лаймската болест се проявява чрез остри симптоми от централната нервна система (включително пареза и парализа) и в някои случаи може да се появи напречен миелит.

Ключов признак на Лаймската болест е наличието на малки, 2-3 мм огнища, симулиращи картина на множествена склероза при пациент с кожен обрив и грипоподобен синдром. Други характеристики включват хиперинтензивен сигнал от гръбначния стълб и контрастно усилване на седмата двойка черепни нерви (зона на кореновия вход).

ПРОГРЕСИВНА МНОГОФОКАЛНА ЛЮКОВА ЕНТЕФАЛОПАТИЯ НА УСТАВЕНА ОТ NATALIZUMAB RECEPTION

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML) е демиелинизиращо заболяване, причинено от вируса на John Cunningham в имунокомпрометирани пациенти. Натализумаб е препарат от моноклоанови антитела към интегрин алфа-4, одобрен за лечение на множествена склероза, тъй като има положителен ефект клинично и с МРТ изследвания.

Сравнително рядък, но в същото време сериозен страничен ефект от приема на това лекарство е повишен риск от развитие на ПМЛ. Диагнозата ПМЛ се основава на клинични прояви, откриване на вирусна ДНК в централната нервна система (в частност, в цереброспиналната течност) и на методи за изобразяване на данни, в частност, ЯМР.

В сравнение с пациентите, чиято ПМЛ се дължи на други причини, като например ХИВ, промените на ЯМР с ПМЛ, свързани с натализумаб, могат да бъдат описани като хомогенни и с наличието на флуктуации.

Основни диагностични характеристики за тази форма на PML:

• Фокални или мултифокални зони в субкортикалната бяла материя, разположени супрацентрално с участието на дъгообразни влакна и сивото вещество на кората; по-рядко засяга задната черепна ямка и дълбоко сиво вещество
• Характеризира се с хипертензивен Т2 сигнал
• На Т1, областите могат да бъдат хипо- или изо-интензивни в зависимост от тежестта на демиелинизацията.
• При приблизително 30% от пациентите с ПМЛ, фокалните промени се засилват с контраст. Високата интензивност на сигнала върху DWI, особено по ръба на огнищата, отразява активен инфекциозен процес и клетъчно подуване.

ЯМР показва признаци на ПМЛ, дължащи се на натализумаб. Снимки с любезното съдействие на Bénédicte Quivron, La Louviere, Белгия.

Диференциалната диагностика между прогресиращата МС и ПМЛ, дължаща се на натализумаб, може да бъде доста сложна. Следните разстройства са характерни за PML, свързан с натализумаб:

• При откриване на промени в PML, FLAIR има най-висока чувствителност.
• Т2-претеглените последователности позволяват визуализиране на някои аспекти на лезии в PML, например, микроцити
• Т1 VIs с или без контраст са полезни за определяне степента на демиелинизация и откриване на признаци на възпаление.
• DWI: за определяне на активна инфекция

Диференциална диагностика на МС и ПМЛ