Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
   Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

• миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
• миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

• Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
• Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
• Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
• Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
• Силен и продължителен стрес;
• Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
• Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

• Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
• Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
• Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
• Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
• От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
• С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

• Симптоматична терапия;
• Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Симптоми на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За нормалното взаимодействие на невроните (нервните клетки) помежду си и с други структури на тялото е много важно не само тяхното вътрешно съдържание, но и мембраната, съдържаща веществото миелин. Нейните компоненти са липиди и протеини.

Ако такава "обвивка" на неврони по някаква причина е унищожена, предаването на нервните импулси е невъзможно. Тези последствия могат да доведат до демиелинизиращо мозъчно заболяване, което може значително да повлияе на ума и дори на жизнеспособността на човек.

Същността на патологията

Повечето хора не знаят какво е това, какво е демиелинизация на мозъка. Въпреки това, демиелинизиращите заболявания на нервната система се срещат и при деца и при възрастни. Интересното е, че честотата на тяхната поява е свързана с географското местоположение и раса: най-голям брой пациенти с такава диагноза се отнася за бялата раса и се наблюдава в Европа и Америка.

Невроните имат специфична форма, която ги отличава от всички други видове клетки. Те имат много дълги процеси, някои от които са покрити с миелинова обвивка, която позволява предаването на нервните импулси и прави този процес по-бърз. Ако миелинът се срине, апендиксът или не може да комуникира с други неврони изобщо чрез електрофизиологични импулси, или този процес ще бъде изключително труден.

Впоследствие ще пострада структурата на човешкото тяло, чиято инервация е свързана с увредения нерв. Това означава, че изчезването на миелиновата обвивка може да има различни симптоми и последствия. Пациенти със сходни диагнози, но различна локализация на гнездото могат да живеят различно време, прогнозата зависи от важността на засегнатата структура.

Много важна роля в унищожаването на черупката играе имунната система, която внезапно атакува живите структури на тялото.

В много случаи това се дължи на факта, че имунната система много бързо реагира на инфекциозни патогени в мозъка, и в същото време на структурните компоненти на централната нервна система; развива се така наречената автоимунна реакция. Но има и други, неинфекциозни причини за такива неуспехи.

причини

Някои от причините за това заболяване на ЦНС не зависят от начина на живот (например наследствеността), други са свързани с пренебрежително отношение на човек към собственото си здраве.

Най-вероятно демиелинизиращият процес на мозъка протича едновременно под въздействието на няколко фактора.

Развитието на това заболяване може да бъде свързано със следните фактори:

1. Дефекти в наследствената информация, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
2. Лоши навици, които причиняват отравяне с неврон с дим, наркотични съединения и алкохол.
3. Продължително излагане на стрес.
4. Вируси (рубеола, херпесни заболявания, морбили)
5. Невроинфекции, засягащи нервните клетки.
6. Ваксинация срещу хепатит.
7. Автоимунно заболяване, срещу което се унищожава миелиновата обвивка.
8. Нарушения на метаболизма.
9. Паранеопластичен процес, развиващ се поради растежа на туморите.
10. Интоксикация с всички мощни вредни вещества (включително използваните в ежедневието - бои, ацетон, ленено масло), както и токсични продукти на метаболизма.
11. Някои вродени аномалии, като "празното турско седло" (повече тук).

Сортове на болестта

Класификацията на това заболяване се основава на разпределението на основните причини за заболяването:

1. Ако миелин в тялото е унищожен поради наследствени причини, те говорят за миелиноклазия.
2. Ако черупката се произвежда и функционира правилно, но след това изчезва поради действието на трети страни фактори, те казват за миелинопатия.

В допълнение, съществуват сериозни заболявания, които са включени в понятието „демиелинизиращо заболяване на централната нервна система”:

1. Най-честата патология от този вид - множествена склероза - засяга всички части на централната нервна система. Характерните симптоми са много разнообразни.
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
3. Болест на Марбург.
4. Остър дисеминационен енцефаломиелит.
5. Болест на Девик.

симптоматика

Симптомите зависят от вида на заболяването и от това къде се намират огнищата на демиелинизацията на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

1. Промени в съотношението на интензивността на сухожилието и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
2. Промени в характеристиките на зрението (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на добитъка).
3. Промени в чувствителността на различни анализатори.
4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на мимическите мускули, нистагм).
5. Дисфункция на тазовите органи (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
6. Невропсихологични промени (намаляване на интелигентността, депресивни състояния, еуфория).

Марбургската болест (дисеминиран енцефаломиелит) е преходна, смъртоносна болест, която може да убие човек за няколко месеца. Има класификация, по която това заболяване принадлежи към формата на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
2. Повишено вътречерепно налягане.
3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
4. Често има главоболие, придружено от повръщане.
5. Има крампи.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който покрива главно зрителните нерви, както и субстанцията на гръбначния мозък. Заболяването се счита за по-опасно за възрастните и е по-малко опасно за децата, особено ако навреме започнете лечение с хормонални лекарства. Проявите на тази патология са следните:

1. Проблеми с зрението, водещи до пълна слепота.
2. Парализа.
3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Подозреното такова заболяване може да бъде на следните основания:

1. Намален визуален капацитет.
2. Намалена интелигентност.
3. Загуба на координация
4. Конвулсии.
5. Пареза.

Както знаете, такива проблеми значително намаляват качеството на живот.

диагностика

Само според клиничните симптоми лекарят няма да може да определи точната диагноза, а още повече - да избере правилното лечение. Затова са необходими такива диагностични изследвания, които позволяват да се идентифицират патологичните процеси, които се случват в мозъка.

1. Магнитният резонанс е много информативен. Тя дава възможност да се види дали има единични огнища или множествени, тяхното местоположение. Много често изображенията с ЯМР показват промени в челните лобове, локализирани перивентрикулярно или субкортикално.
2. Електроневромиографията позволява не само да се определи локализацията на огнищата, но и степента на разпадане на нервната структура.
3. Напоследък е разработен метод на предизвикани потенциали, който позволява да се оцени процесът на провеждане на нервните импулси чрез регистриране на електрическата активност на мозъчните структури.

Методи за лечение

Лечението на такива комплексни заболявания включва два основни подхода: контрол на патологичните явления в централната нервна система и борба с автоимунните процеси (патогенетична терапия) и облекчаване на симптомите.

интерферон

Първата посока на лечение включва назначаването на лекарства, съдържащи интерферон. Въздействието върху имунитета включва елиминирането на тези имунни комплекси и антитела, които са в кръвта на пациента.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, подкожно, а в случай на продължителна употреба, рискът от внезапно прогресиране наистина е намален.

Плазмен обмен

Друг начин за елиминиране на миелин-опасни антитела е филтрирането на гръбначно-мозъчната течност. По време на всяка от осем последователни процедури, около 150 mg CSF се провеждат през специални филтри. Със същата цел се използва и плазмафереза ​​за отстраняване на антитела, циркулиращи в съдовете на пациента и насочени към мозъка.

хормони

Хормонотерапията също помага за премахване на агресивни биохимични съединения от кръвта, които разрушават невроналната мембрана. Ако се произнесе автоимунизация, препоръчително е да се използват цитостатици.

ноотропти

Симптоматичното лечение включва използването на ноотропни лекарства, които предпазват нервната система от патологичните ефекти на заболяването. Тези лекарства се приемат дълго време, но те нямат неблагоприятен ефект върху организма.

Ноотропите не само стимулират мисленето и оптимизират основните психични процеси, но и предотвратяват смъртта на неврони и свързани клетки от липсата на кислород. Под тяхното влияние се подобрява венозната циркулация и своевременното изтичане на кръв от мозъка, намалява се чувствителността на мозъчните структури към токсичните вещества.

Въпреки многото положителни ефекти, ноотропите все още имат противопоказания: те не могат да се приемат в сърповидно-клетъчна анемия, наркомания, неврози, мозъчно-съдова недостатъчност и някои други състояния.

Мускулни релаксанти

При тези патологии може да възникне ситуация, когато невроните с унищожена мембрана престанат да изпращат сигнали, за да отпуснат мускулите, и те са в непрекъснато напрежение. За да се елиминира този проблем, се предписват мускулни релаксанти.

Противовъзпалителни лекарства

За да се намали интензивността на възпалението и да се забави силната реакция на организма към нейните възпалителни тъкани, са необходими противовъзпалителни лекарства. Под тяхното влияние съдовата мрежа в ЦНС престава да бъде толкова пропусклива за автоантитела и имунни комплекси.

Народни методи

Лечението с използване на популярни, нетрадиционни методи може да бъде само помощно. Такива заболявания не могат да бъдат преодолени с помощта на билки, домашни процедури. Но някои начини за укрепване на имунната система могат да бъдат подходящи. В този случай трябва да обсъдите с лекаря си всички приложими предписания.

заключение

Такива патологични промени в централната нервна система могат да предизвикат много фактори, но човек трябва да помни, че в някои случаи може да предотврати развитието на опасна болест. Например, избягването на преохлаждане и комуникацията с хора, заразени с инфекция, може да намали риска от силни имунни реакции, които могат да причинят разрушаване на структурите на собствения им организъм. Практикувайки втвърдяване на тялото и елементарни физически упражнения, понякога може да се увеличи съпротивата срещу много негативни ефекти.

Как да идентифицираме демиелинизация на мозъка

Демиелинизация на мозъка е патологичен процес, характеризиращ се с разрушаване на миелиновата обвивка около неврони и пътеки.

Миелин е вещество, което обгръща дългите и късите процеси на нервните клетки. С него електрическият импулс достига скорост от 100 m / s. Процесът на демиелинизиране уврежда проводимостта на сигнала, което води до намаляване на предаването на нервните импулси.

Демиелинизацията е често срещан процес, който обединява група демиелинизиращи заболявания на нервната система, която включва:

• миелопатия;
• множествена склероза;
• Синдром на Guillain-Barre;
• Болестта на Девич;
• прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
• Balo склероза;
• гръбначен трън;
• Шарко амиотрофия.

Разрушаването на миелиновите обвивки е два вида:

1. Миелинопатията е разрушаване на вече съществуващи миелинови протеини на фона на биохимични нарушения в миелина. Това означава, че патологичните елементи в миелина са унищожени. Най-често той има генетичен характер.
2. Миелинокластите - унищожаването на нормално образувания миелин под въздействието на външни и вътрешни фактори.

Друга класификация се определя от местоположението на повредата:

• Унищожаване на миелин в централната нервна система.
• Разрушаване на миелина в периферната нервна система.

причини

Всички болести, които се основават на демиелинизация, са предимно автоимунни. Това означава, че имунитетът на болен се отнася до миелина като враг (антиген) и произвежда антитела към него (миелин е протеин). Комплексът антиген-антитяло се отлага върху повърхността на миелиновия протеин, след което защитните клетки на имунната система го разрушават.

Има и други причини за патологичния процес:

1. Невроинфекции, които причиняват възпаление на мозъка и гръбначния мозък: херпесен енцефалит, сънна болест, проказа, полиомиелит, бяс.
2. Заболявания на ендокринната система, придружени от метаболитни нарушения: диабет, хипер-и хипотиреоидизъм.
3. Остра и хронична интоксикация с наркотици, алкохол, отровни вещества (олово, живак, ацетон). Интоксикация се случва и на фона на вътрешни заболявания, които развиват синдром на интоксикация: грип, пневмония, хепатит и цироза.
4. Усложнен растеж на тумори, водещ до развитие на паранеопластични процеси.

Фактори, водещи до вероятност от развитие на сериозни заболявания: честа хипотермия, лошо хранене, стрес, тютюнопушене и алкохол, работещи в замърсени и трудни условия.

симптоми

Клиничната картина на демиелинизация на мозъка не дава специфични симптоми. Признаците на патологичния процес се определят от локализацията на фокуса, частта от мозъка, където миелинът е разрушен.

Говорейки за често срещани заболявания, при които демиелинизацията е водещ синдром, можем да разграничим следните заболявания и тяхната клинична картина:

Пирамидалната пътека е засегната: възбудимостта на сухожилните рефлекси се увеличава, мускулната сила намалява до парализа, бърза умора в мускулите.

Мозъкът е засегнат: координацията на движенията на симетричните мускули е нарушена, появява се тремор в крайниците и нарушава координацията на по-високите двигателни действия.

Първият симптом е увреждане на зрението: точността му намалява (до загуба). В тежки случаи, тазовите органи са нарушени: уринирането и дефекацията вече не се контролират от ума.

Нарушения на движението: парапареза - намаляване на мускулната сила в ръцете или краката, тетрапареза - намаляване на мускулната сила на всичките 4 крайника. По-късно, мозъкът се разпалва, се появяват субкортикални демиелинизационни фокуси, което води до разрушаване на умствените функции: намалена интелигентност, скорост на реакцията, размах на вниманието. При усложнена динамика гръбначният мозък е некротизиран, което се проявява под формата на пълно изчезване на движенията и чувствителност на нивото на засегнатия сегмент.

Мускулна слабост в краката се увеличава. Отслабването на силата започва с мускулите на краката близо до тялото (четириглавия мускул). Постепенно, омекотената парализа преминава в ръцете. Появяват се парестезии - пациентите усещат изтръпване, изтръпване и пълзене на гъските.

диагностика

Магнитният резонанс е основният начин за откриване на демиелинизация. На пластовите изображения на мозъка се визуализират фокусите на увреждане на миелиновите обвивки.

Друг метод за диагностика е методът на предизвиканите потенциали. С негова помощ се определя скоростта на реакцията на нервната система към входящия стимул на слуховата, визуалната и тактилната модалност.

Спомагателният метод е пункцията на гръбначния мозък и изследването на цереброспиналната цереброспинална течност. С него се идентифицират възпалителни процеси в гръбначно-мозъчната течност.

Прогнозата за заболяването е сравнително неблагоприятна - зависи от навременността на диагнозата.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.