Прогресивна съдова левкоенцефалопатия на мозъка

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система, предизвикано от инфекция от човешки тип 2 полиомавирус, засягащо предимно бяла материя на мозъка и придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Това се случва при хора с имунни недостатъци.

Тежката левкоенцефалопатия се проявява с психични, неврологични нарушения и симптоми на интоксикация на фона на вирусната репродукция. Клиниката също показва мозъчни и менингеални симптоми.

Вирусът, който причинява заболяването, за първи път е идентифициран през 1971 година. Като самостоятелно заболяване през 1958 г. се изолира прогресивна левкоенцефалопатия. Вирусът JC, кръстен на първия пациент, John Cunningham, е около 80% от световното население. Въпреки това, поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се проявява и протича в латентно състояние.

В средата на 20-ти век заболеваемостта е била 1 случай на 1 милион население. Към края на 90-те години заболеваемостта намалява до един случай на 200 хил. Души. След въвеждането на нов метод за лечение на HAART (високоактивна антиретровирусна терапия), прогресивната мозъчна левкоенцефалопатия стана честа при един от 1000 заразени с HIV пациенти.

Освен вирусна левкоенцефалопатия, съществуват и други видове лезии на бяла материя с тяхната природа и клинична картина. Те са разгледани в параграф "класификация".

причини

В основата на развитието на левкоенцефалопатията е реактивирането на вируса поради влошаване на имунната система. При 80% от пациентите с диагноза левкоенцефалопатия има СПИН или са носители на ХИВ инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, лимфоми на Ходжкин и не-Ходжкин.

JC вирусът е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора не се проявява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава от въздушни капчици и чрез фекално-орален път, което показва неговото разпространение сред населението на света.

Първоначалната инфекция в здрав организъм не предизвиква симптоми, а състоянието на носителя е латентно. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на постоянство, т.е. просто се „запазва” в здраво тяло.

Когато работата на имунната система се влоши, например, човек се заразява с ХИВ, общата и специфична резистентност на имунните механизми пада. Започва реактивирането на вируса. Той активно умножава и навлиза в кръвния поток, откъдето се пренася през кръвно-мозъчната бариера в бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на живота му унищожават. JC вирусът влиза в клетката чрез свързване с клетъчни рецептори - серотонин 5-хидрокситриптамин-2А рецептор. След разрушаването на олигодендроцитите започва активен процес на демиелинизация и се развива мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез разрушаване на олигодендроцитите. В клетките се откриват вирусни остатъци и увеличени ядра. Астроцитите се увеличават по размер. На секция в мозъка се откриват огнища на демиелинизация. В тези райони има малки кухини.

класификация

Бялата материя се разрушава не само в резултат на вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенно разрушаване на мозъчното вещество в резултат на нарушения на кръвообращението, често на фона на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от големи промени в веществото. Спектърът на лезията включва и бялото вещество на мозъка. Най-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с унищожаването на бялото вещество в повечето части на мозъка.

Левкоенцефалопатията на мозъка на съдовия генезис е съпроводена с образуване на малки инфаркти на бялото вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцити и астроцити умират. В същите тези области, кисти и оток около съдовете се намират на мястото на микроинфаркт в резултат на възпаление.

Малка фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов генезис, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозата е огнищата на малка или никаква нефункционална тъкан.

Подвид на дисциркуляторната енцефалопатия е микроангиопатична левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради поражение или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Заболяването е придружено от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Той се среща при деца и е една от причините за церебралната парализа. Левкоенцефалопатията на мозъка при деца обикновено се открива при мъртвородени.

Левкомалация или омекотяване на бялото вещество се дължи на хипоксия и церебрална исхемия. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при дете, дихателна недостатъчност веднага след раждането или усложнения под формата на инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е имало интоксикация през периода на вътрематочно развитие.

При мъртво дете може да се получи комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и респираторни нарушения след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се в резултат на вземане на токсични вещества, например, инжектиране на наркотици или в резултат на интоксикация с продукти от разлагането. Той може да се появи и в резултат на чернодробни заболявания, при които в мозъка влизат продукти от метаболизма на токсични вещества, които разрушават бялото вещество. Разнообразие - задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция към нарушена циркулация, обикновено на фона на внезапна промяна на кръвното налягане, последвано от застой на кръвта в мозъка. В резултат на това се появява хиперперфузия. Развитият мозъчен оток, локализиран в шията.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Това е генетично определено заболяване, причинено от мутация на гените на групата EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация, тяхната функция се губи и количеството синтезиран протеин се намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация на мащаба:

• Малка фокална неспецифична левкоенцефалопатия. При бялото вещество възникват малки огнища или микрофаркти.
• Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, но фокусите достигат големи размери и много от тях.
• Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леко увреждане на бялото вещество в района на мозъка.

симптоми

Клиничната картина на класическата прогресивна мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, умствени, инфекциозни и мозъчни симптоми. Синдромът на интоксикация е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и треска. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, ригидност на мускулите на врата и специфичната поза на ританото куче;
2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила върху крайниците от едната страна на тялото;
3. едностранна загуба на зрение или намаляване на нейната точност;
4. нарушаване на съзнанието и кома.

Невропсихичните разстройства включват деменция. При пациентите вниманието се разсейва, обемът на краткотрайната памет намалява. Пациентите стават апатични, апатични, безразлични. С течение на времето те напълно са загубили интерес към външния свят. При 20% от пациентите има конвулсивни припадъци.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Така, например, единични неспецифични огнища на левкоенцефалопатия в челните лобове могат да бъдат придружени от разстройване на поведението и трудности при контролиране на емоционалните реакции. Роднини и роднини често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Левкоенцефалопатията с застрашен бял материал е клинично разделена на следните етапи:

Бебешкият вариант се диагностицира преди първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични увреждания и свързани придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Децата се срещат на възраст между 2 и 6 години. Тя възниква поради външни фактори, по-често невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо нарастване на дефицитните неврологични симптоми, намаляване на кръвното налягане и нарушено съзнание, дори в коматозно състояние.

Късна левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Тя се проявява главно чрез неврологични симптоми: нарушава се функционирането на малкия мозък и пирамидалния тракт. По-късно се развива епилепсия. По старост се формира деменция. Психични нарушения се наблюдават и при пациенти: депресия, инволюционна психоза, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късната версия е придружена от хормонални нарушения. Фиксирана дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагнозата се затруднява от факта, че неврологичните заболявания, а не церебралните и неврологични симптоми, излизат на преден план при жените.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

1. Невропсихологични нарушения. Това включва поведенчески разстройства, когнитивни нарушения, емоционално-волеви нарушения.
2. Нарушения на движението Трудни съзнателни движения се нарушават, могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия.
3. Вегетативни нарушения: загуба на апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

диагностика

В основата на диагнозата на класическата левкоенцефалопатия е откриването на ДНК на вирус чрез полимеразна верижна реакция. Диагнозата включва също и магнитен резонанс и изследване на гръбначно-мозъчната течност. Въпреки това, промените в цереброспиналната цереброспинална течност са неспецифични и често отразяват типичните промени във възпалението.

ЯМР показва огнища с повишена интензивност, които са разположени асиметрично в областта на бялата материя на предната и тилната част. MR картина на перивентрикуларна малка фокална левкоенцефалопатия: в режим Т1, огнища с ниска интензивност. Също така се срещат и в мозъчната кора, стъблото и малкия мозък.

Методи за лечение

Няма лечение, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и от лекарства, които стимулират имунната система. Втората линия на терапията е премахването на симптомите.

перспектива

Прогнозата е неблагоприятна. Колко живеят: от момента на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

предотвратяване

Хората, които са имали невродегенеративни заболявания в семейството, са показали профилактична диагностика за наличието на вируса на ЖК. Въпреки това, поради високата честота на вируса, е трудно да се определи прогнозата за развитието на заболяването. През 2013 г. Администрацията по храните и лекарствата създаде въпросник, за да подозира ранното увреждане на зрението, чувствителността, емоциите, речта и походката и, ако резултатът от теста е положителен, изпрати лице за преглед.

Характеристики на съдовата левкоенцефалопатия: симптоми, диагноза, лечение

Левкоенцефалопатията със съдов произход (съдова левкоенцефалопатия) е рядко заболяване, което разрушава бялото вещество на човешкия мозък в субкортикални структури.

Често заболяването се среща при възрастни хора, характеризиращи се като съдова деменция (деменция в напреднала възраст). Това се случва на фона на артериална хипертония.

Това заболяване се нарича също болест на Binswanger или субкортикална артериосклеротична енцефалопатия.

Видове левкоенцефалопатия

Сред левкоенцефалопатиите на съдовия генезис се разграничават следните видове:

Leukoentsefalopatiya съдови генезис малки фокални - това е патологията на функционирането на съдовата система на мозъчните полукълба. Заболяването е хронично. Заболяването постепенно засяга бялата материя на човешкия мозък.

Причината за заболяването е системно повишаване на кръвното налягане. Вероятността за заболеваемост пада върху хора над 55 години, предимно мъже. Също така страдат хора с наследствена предразположеност. Съдовата деменция (деменция) постепенно се развива.

Мултифокалната енцефалопатия на прогресивна форма е бързо развиващо се разрушаване на централната нервна система, причинено от вирусна инфекция. Бялата материя на човешкия мозък се разрушава асиметрично.

Причината за заболяването е имунната недостатъчност на организма. Това е един от най-прогресивните видове заболяване, водещ до най-тежките последствия (смърт).

Симптоми и причини

Симптомите на левкоенцефалопатията на съдовия генезис се развиват в продължение на няколко години. Самите пациенти често отказват реалността от появата на симптомите, така че членовете на семейството му се обръщат към медицинската институция. Разпознаване на болестта може да бъде на основанията, посочени в таблицата:

Първият признак на заболяването се характеризира със слабост в един крайник или наведнъж.

В много случаи се наблюдава намаляване на зрението и постоянно мъчително главоболие, което се влошава от кихане или кашлица. Много пациенти се оплакват от гадене, замаяност. Тежко протичане на заболяването се изразява в психопатични нарушения (умора, раздразнителност, апатия, фобии, депресивен синдром, необяснимо състояние на страх).

Степента на прояви и промени в симптомите зависи от имунната недостатъчност на организма. При пациенти с по-устойчив имунитет симптомите са по-слабо изразени, отколкото при пациенти със слаб имунитет.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия се развива поради поражение на JC вируса поради остър имунодефицит на тялото или поради инфекция с полиомавирус. Основните рискови фактори за началото на заболяването са:

• HIV инфекция, СПИН;
• левкемия (заболяване на кръвта от злокачествено естество);
• артериална хипертония;
• имунен дефицит, разработен поради лечение с имуносупресори;
• лимфни неоплазми с малигнен характер (лимфогрануломатоза);
• всякакви злокачествени новообразувания;
• увреждане на белодробната функция (туберкулоза, плеврит, пневмония);
• sarkaidoz.

Диагностика и лечение

За да се диагностицира правилно заболяването и да се определи локализацията на лезиите, трябва да се вземат следните мерки:

Много от нашите читатели активно прилагат широко известните методи, основани на семена и сок от амарант, открити от Елена Малишева за намаляване на нивото на холестерола в организма. Съветваме ви да се запознаете с тази техника.

• консултация със специалист по невропатолог и инфекциозни болести;
• следващата стъпка е електроенцефалография;
• компютърна томография (КТ);
• магнитен резонанс (MRI);
• диагностична биопсия, която се извършва за идентифициране на вирусна лезия;
• лабораторни тестове.

Магнитно-резонансната картина (MRI) позволява да се определи цялото фокално разрушаване на бялото вещество на човешкия мозък. Компютърната томография (КТ) е недостатъчна по отношение на информационното определение, като с нея се показват само засегнатите огнища на прехвърлените инфаркти.

Лабораторните тестове се провеждат с помощта на PCR метод (полимеразна верижна реакция). Тя ви позволява да определите наличието на вирусна ДНК в мозъчната тъкан.

Информационното съдържание на този метод е 95%. Благодарение на този метод е възможно да се избегне биопсия. Биопсия е необходима в случаите, когато се нуждаете от точно определяне на наличието на необратими процеси и степента на тяхното развитие. Лабораторните тестове включват лумбална пункция. Този метод рядко се използва, тъй като се характеризира с ниско съдържание на информация, показва ниско ниво на нарастване на протеина в гръбначно-мозъчната течност.

Медицинска тактика

Терапевтичните мерки се провеждат само с цел ограничаване развитието на патологията, тъй като е просто невъзможно да се възстанови от нея. Както е описано по-горе, причината за заболяването е вирусът JC, който разрушава структурата на човешкия мозък, така че основната задача на лечението е само да потисне вируса на JC.

Сложността на събитието се състои в преодоляване на кръвно-мозъчната пречка, която затруднява движението на лекарствените компоненти.

За да се преодолее пътят към огнището, лекарството трябва да бъде липофилно (мастноразтворимо) в структурата. Въпреки това, по-голямата част от антивирусните агенти са водоразтворими, това е сложността на лекарствената терапия. Ефективни лекарства, които могат да преодолеят JC вируса, досега не са разработени.

В продължение на много години лекарите са тествали лекарства с различни ефекти и ефикасност, а именно:

Наскоро прочетох статия за натуралния холедолов сироп, за да понижа холестерола и да нормализира сърдечно-съдовата система. С този сироп можете бързо да намалите холестерола, да възстановите кръвоносните съдове, да елиминирате атеросклерозата, да подобрите функционирането на сърдечно-съдовата система и да почистите кръвта и лимфата у дома.

Не бях свикнал да вярвам на каквато и да е информация, но реших да проверя и поръчах един пакет. Забелязах промените една седмица по-късно: сърцето ми спря да ме притеснява, започнах да се чувствам по-добре, да се появяват сила и енергия. Анализите показват понижение на холестерола до NORM. Опитайте го и вие, и ако някой се интересува, тогава връзката към статията по-долу.

• Ацикловир.
• Дексаметазон.
• Интерферон.
• Пептид-T.
• Топотекан.
• Cidofovir.
• Cytarabine.

Цидофовир подобрява мозъчната активност, инжектира се интравенозно. Стабилизиране на здравето на пациента е в състояние на наркотици Tsitarabin. Ако причината за заболяването е HIV инфекция, в този случай се прилага антиретровирусна терапия (миртазипим, зипразидон).

Прогнозата за това заболяване е разочароващо: при липса на медикаментозна терапия пациентите с такава диагноза не живеят повече от шест месеца след появата на първите признаци. Лечението с антиретровирусни лекарства увеличава живота на пациента до година и половина. Ако левкоенцефалопатията има рязко прогресивна форма, смъртта на пациента започва само месец след началото на заболяването.

Как и колко дълго хората живеят с диагноза левкоенцефалопатия?

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с поражение на бялото вещество на субкортикалните структури на мозъка.

От самото начало тази патология се описва като съдова деменция.

Най-често това заболяване засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта могат да бъдат идентифицирани:

1. Малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Като по своята същност хроничен патологичен процес на мозъчни съдове, води до постепенно унищожаване на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже на възраст над 55 години, както и хора с наследствени предразположения. С течение на времето подобна патология може да доведе до развитие на сенилна деменция.
2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Под тази патология се разбира вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което се наблюдава трайно разрешаване на бялото вещество. Импулс за развитието на болестта, може да даде имунен дефицит на тялото. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на субкортикалните структури на мозъка, на фона на хроничното кислородно гладуване и исхемията. Любимото място на локализацията на патологичния процес в съдовата деменция е мозъчният ствол, малкия мозък и полусферичните региони, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве от сиво вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за развитието на левкоенцефалопатия може да бъде състояние на остър имунодефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

• HIV инфекция и СПИН;
• злокачествени заболявания на кръвта (левкемия);
• хипертония;
• имунодефицитни състояния с имуносупресивна терапия (след трансплантация);
• злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза);
• туберкулоза;
• злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
• sarkaidoz.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология са:

• липса на координация на движенията;
• отслабване на двигателната функция (хемипареза);
• нарушение на речевата функция (афазия);
• появата на трудности при произношението на думи (дизартрия);
• намалена зрителна острота;
• намалена чувствителност;
• намаляване на човешките интелектуални способности с увеличаване на деменцията (деменция);
• замъгляване на съзнанието;
• промени на личността под формата на различия на емоциите;
• нарушаване на акта на преглъщане;
• постепенно увеличаване на общата слабост;
• не са изключени епилептични припадъци;
• главоболие с постоянен характер.

Един от първите признаци на заболяването е появата на слабост в един или всички крайници по едно и също време.

диагностика

За точността на диагнозата и за точното локализиране на патологичния процес трябва да се проведат следните серии диагностични мерки:

• получаване на съвети от невропатолог и също инфекциоз;
• провеждане електроенцефалография;
• компютърна томография на мозъка;
• магнитен резонанс на мозъка;
• за откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Магнитно-резонансната визуализация ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяването в бялото вещество на мозъка.

Но компютърната томография е малко по-ниска от ЯМР по отношение на информативността и може да покаже само огнища на заболяването под формата на инфарктни огнища.

В ранните стадии на заболяването те могат да бъдат единични лезии или единични лезии.

Лабораторни изследвания

Чрез лабораторни методи за диагностика се включва PCR метод, който позволява откриване на вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностика е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждение на наличието на необратими процеси и определяне на степента на тяхната прогресия.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва досега поради ниското си съдържание на информация.

Единственият индикатор може да бъде леко повишаване на нивото на протеин в гръбначно-мозъчната течност на пациента.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и предписания за лечение на сериозно заболяване у дома.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, затова всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на субкортикалните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляване на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите лекарствени вещества не могат да проникнат.

За да може лекарството да премине през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по своята структура (мастноразтворима).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими и това създава трудности при тяхното използване.

През годините медицинските специалисти са тествали различни лекарства, които имат различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

• ацикловир;
• пептид Т;
• дексаметазон;
• хепарин;
• интерферони;
• цидофовир;
• топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му състояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекцията, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза разочароваща

За съжаление, не е възможно да се възстанови от левкоенцефалопатията, при липса на гореспоменатото лечение, пациентите живеят не повече от шест месеца от момента на появата на първите признаци на увреждане на ЦНС.

Антиретровирусното лечение може да увеличи продължителността на живота от една до една и половина години след появата на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Има случаи на остър ход на заболяването. С този курс смъртта настъпва в рамките на 1 месец от началото на заболяването.
В 100% от случаите, протичането на патологичния процес е фатално.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква на фона на тоталния имунодефицит, всички мерки за неговата превенция трябва да са насочени към поддържане на защитните сили на организма и предотвратяване на HIV инфекцията.

Тези мерки включват:

• селективност при избора на сексуален партньор.
• отказ от употреба на наркотични вещества, и по-специално от формата им на инжектиране.
• използване на контрацепция по време на полов акт.

Тежестта на патологичния процес зависи от състоянието на защитните сили на организма. Колкото по-тежко се намалява общия имунитет, толкова по-остра е заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицинските специалисти активно работят за създаване на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто лекарство за това заболяване е неговата превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка, се отнася до болести, които приличат на пренебрегван механизъм, за спиране, което не е възможно.

Какво е левкоенцефалопатия на мозъка: видове, диагностика и лечение

Левкоенцефалопатията на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Общото за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Да провокира болест може:

• вируси;
• съдови патологии;
• липса на снабдяване с кислород на мозъка.

Други имена на заболяването: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от германския психиатър Ото Бинсвангер, който я нарича в негова чест. От тази статия ще разберете какво е, какви са причините за болестта, как се проявява, диагностицирана и лекувана.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия на съдовия генезис, която е хронична патология, която се развива на фона на високото налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуляторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна съдова лезия на мозъка. Преди това заболяване беше включено в МКБ-10, сега то липсва в него.

Най-често малка фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетична предразположеност да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

• атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на кръвоносните съдове, което води до нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
• захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, течението се забавя);
• вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
• затлъстяване;
• алкохолизъм;
• никотинова зависимост.

Също така, развитието на патологията води до грешки в диетата и хиподинамичния начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на заболяването, която често става причина за смъртта. Патологията има вирусна природа.

Нейният патоген е човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, влизащи в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма е намаляло. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Заболяването се проявява със симптоми като:

• периферна пареза и парализа;
• едностранна хемианопсия;
• синдром на зашеметяване на съзнанието;
• дефект на личността;
• FMN щети;
• екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малка дисфункция до тежка деменция. Може да има нарушения на речта, пълна загуба на зрението. Често пациентите развиват тежки заболявания на опорно-двигателния апарат, които стават причина за загуба на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани: t

• пациенти с ХИВ и СПИН;
• получават лечение с моноклонални антитела (предписват се за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
• преминаване на трансплантация на вътрешни органи и получаване на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
• страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хронично кислородно гладуване и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и предния кортекс на мозъчните полукълба. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца с патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Това се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

• нарушение на движението, свързано с лезия на малкия мозък;
• пареза на ръцете и краката;
• увреждане на паметта, умствено изоставане и други когнитивни нарушения;
• атрофия на зрителния нерв;
• епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с хранене, повръщане, треска, умствена изостаналост, прекомерна раздразнителност, повишен мускулен тонус в ръцете и краката, гърчове, сънна апнея и кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатията обикновено се увеличават постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разпръснат, неудобен, безразличен към случващото се. Той става плачлив, труден за произнасяне на трудни думи, умственото му изпълнение намалява.

С течение на времето проблемите със съня се присъединяват, мускулният тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на очите и се появява шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но тя напредва: има психоневрози, тежка деменция и гърчове.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

• нарушения на движението, които се проявяват като лоша координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
• може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
• нарушения на речта и зрението (скотома, хемианопия);
• изтръпване на различни части на тялото;
• разстройство при преглъщане;
• уринарна инконтиненция;
• епилептичен припадък;
• отслабване на интелекта и лека деменция;
• гадене;
• главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система напредват много бързо. Пациентът може да има фалшива булбарна парализа, както и синдром на Паркинсон, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при промяна на позицията на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни и затова роднините често ги довеждат до лекаря.

диагностика

За да се диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви е необходимо:

• преглед от невролог;
• пълна кръвна картина;
• кръвен тест за наркотици, психотропни лекарства и алкохол;
• магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологични огнища в мозъка;
• електроенцефалография на мозъка, която ще покаже намаляване на активността му;
• Доплеров ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
• PCR, позволяваща да се открие патоген на ДНК в мозъка;
• мозъчна биопсия;
• спинална пункция, която показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусна инфекция е в основата на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия на пациента, която ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигените на микроорганизма. При тази мозъчна спинална течност се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза.

Също така помагат при поставянето на диагнозни тестове за психологическо състояние, памет, координация на движението.

Диференциалната диагноза се извършва с болести като:

• токсоплазмоза;
• криптококоза;
• HIV деменция;
• левкодистрофия;
• лимфом на централната нервна система;
• субакутен склерозиращ паенцефалит;
• множествена склероза.

терапия

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение на наркотици. Целта на терапията е да забави развитието на болестта и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етропно. Във всеки случай тя се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

• лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (винпоцетин, актовегин, трентал);
• неврометаболични стимуланти (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
• мултивитамини, които съдържат витамини от група В, ретинол и токоферол;
• адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
• глюкокортикостероиди, които помагат за спиране на възпалителния процес (преднизон, дексаметазон);
• антидепресанти (флуоксетин);
• антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
• с вирусна природа на заболяването, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.

• физиотерапия;
• рефлексология;
• акупунктура;
• дихателни упражнения;
• хомеопатията;
• билкови лекарства;
• масаж на областта на шията;
• мануална терапия.

Трудността на терапията се крие във факта, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала навреме.

Когато лечението изобщо не се провежда, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента на откриване на нарушението на мозъчните структури.

При провеждане на антивирусна терапия, продължителността на живота се увеличава до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, която завършва със смъртта на пациента един месец след началото му.

предотвратяване

Специфична превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да спазвате следните правила:

• укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витаминно-минерални комплекси;
• нормализирайте теглото си;
• да водят активен начин на живот;
• редовно посещават открито;
• спрете употребата на наркотици и алкохол;
• спрете да пушите;
• избягвайте случаен секс;
• в случай на интимна интимност, използвайте презерватив;
• ядете балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да преобладават в храната;
• да се научат как да се справят със стреса;
• разпределят достатъчно време за почивка;
• избягвайте прекомерно физическо натоварване;
• при откриване на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще минимизират риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако заболяването все още се случи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне за увеличаване на продължителността на живота.

Фокусна левкоенцефалопатия на съдовия генезис

Левкоенцефалопатията на мозъка е патологичен процес, при който страда бяло вещество и постепенно се развива деменция. Различни фактори могат да причинят този проблем. Най-често развитието на левкоенцефалопатия се наблюдава в мозъка на възрастните хора.

Причини за възникване на

Левкоенцефалопатията на мозъка в повечето случаи се развива на фона на персистиращата артериална хипертония. Заболяването засяга възрастни хора, които вече са били диагностицирани с атеросклероза и ангиопатия. Това означава, че съдовете са повредени.

Други заболявания също водят до развитие на патология. Увреждания от бяла материя са:

• синдром на придобита имунна недостатъчност;
• онкологични патологии на кръвоносната система;
• Болест на Ходжкин;
• белодробна туберкулоза;
• sarkaidoza;
• злокачествени процеси в други органи;
• продължителна употреба на имуносупресори.

В процеса на развитие на патологичния процес настъпва промяна в структурата на бялото вещество: тя придобива мека и желатинова форма, а на повърхността се образуват кухини. Заболяването не се влияе от сивото вещество. Състоянието му остава непроменено.

Сортове на болестта

Има няколко вида левкоенцефалопатия:

1. Прогресивна съдова левкоенцефалопатия или малка фокална.

Прогресивна съдова енцефалопатия се развива като резултат от повишено налягане в артериите. Тази патология се нарича още "малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход".

Обикновено този проблем се открива при хора над 55 години. Значително увеличаване на шансовете за развитие на наследствена предразположеност и фактори под формата на:

• диабет;
• съдова атеросклероза;
• пиене на алкохол;
• тютюнопушенето;
• наднормено тегло.

Отрицателното хранене и ниската физическа активност също имат отрицателен ефект върху съдовете.

2. Перивентрикуларна форма.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се развива в резултат на недостатъчно кислородно снабдяване на мозъчните тъкани за дълго време. В същото време патологичните фокални лезии се намират както в бяло, така и в сиво вещество.

Малък мозък, мозъчен ствол, предната част на кората обикновено са засегнати от патология. Тези области са отговорни за контрола на двигателната функция, следователно, когато са повредени, се развиват двигателни разстройства.

Обикновено патологичният процес се диагностицира при деца, засегнати от хипоксия по време на раждането. Това често води до развитие на церебрална парализа.

3. Прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Мултифокалната енцефалопатия се счита за най-опасния вид заболяване. В повечето случаи пациентът умира. Патологията провокира вирусно заболяване. Причинният агент на този вид левкоенцефалопатия е човешки полиомавирус. Тя е в тялото на по-голямата част от населението на планетата, тя не се разкрива. Неговото развитие започва, когато човек има вторичен или първичен имунодефицит. Така имунната система става беззащитна срещу вируса.

Прогресивната левкоенцефалопатия обикновено се открива при хора с диагноза HIV или СПИН. Патологията се различава от полиформалната клинична картина. Пациентите имат:

• парализа и пареза;
• частична слепота;
• зашеметяващо съзнание;
• дефекти на личността;
• лезии на черепните нерви.

В тази форма могат да се наблюдават различни степени на нарушение на нервната система: от лек дискомфорт до изразена деменция. Постепенно пациентът напълно губи работоспособността си и става инвалид поради дисфункции на опорно-двигателния апарат.

4. Левкоенцефалопатия с прогресивно бяло вещество.

Такава диагноза обикновено се прави на деца под 6-годишна възраст в резултат на генни мутации. Пациентите страдат:

• липса на координация на движенията, тъй като малкият мозък е засегнат;
• пареза на крайниците;
• когнитивно увреждане;
• атрофични процеси в зрителния нерв;
• епилептични припадъци.

Ако патологията е възникнала в бебето, тогава тя ще бъде прекалено възбудима, страда от конвулсии, повръщане, висока температура, има изоставане в умственото развитие.

Симптоми на заболяването

Признаци на левкоенцефалопатия се развиват постепенно. Първо, пациентът има разсеяност, неловкост, безразличие, сълзливост, трудност в произнасянето на думи и намаляване на умствената работа.

След появата на първите признаци патологичният процес продължава да напредва. Наблюдава се повишаване на мускулния тонус, нарушения на съня, раздразнителност, тинитус и нистагъм.

При липса на необходимото лечение на този етап, пациентът ще страда от психоневроза, гърчове и изразена деменция.

Свържете се със специалист за такива симптоми:

1. Мускулна слабост и намалена чувствителност.
2. Говорни и зрителни нарушения.
3. Отпуснатост на различни части на тялото.
4. Нарушение на рефлекса за преглъщане.
5. Инконтиненция.
6. Пристъпи на епилепсия.
7. Главоболие и гадене.
8. Нарушаване на интелектуални способности и лека деменция.

Всички тези явления показват, че централната нервна система е засегната и разстройствата напредват много бързо. В това състояние на човек е трудно да разбере, че е болен, така че роднините трябва да обърнат внимание на това.

диагностика

За да се потвърди наличието на нарушения, е необходимо да се проведат серия от диагностични изследвания. На първо място, човек трябва да посети невролог. След откриване на признаци на левкоенцефалопатия, пациентът ще бъде предписан:

• пълна кръвна картина;
• проучване за наличието в кръвта на наркотици, алкохол, психотропни лекарства;
• магнитен резонанс и компютърна томография. Тези процедури позволяват да се оцени състоянието на мозъка и да се определи наличието на патологични огнища;
• електроенцефалография за потвърждаване на намаляване на мозъчната активност;
• Доплеров ултразвук, който ще определи кръвоснабдяването на мозъка;
• полимеразна верижна реакция за откриване на патогенна ДНК;
• мозъчна биопсия;
• гръбначния кран за определяне на нивото на протеин.

Възможно е да се потвърди, че пациентът страда от левкоенцефалопатия с вирусен произход, използвайки електронна микроскопия. Той определя патогена в мозъчната тъкан.

Оценката на състоянието на мозъка се извършва с помощта на специални психологически тестове.

Невъзможно е да се направи без диференциална диагноза с токсоплазмоза, множествена склероза, лимфом, HIV-деменция.

лечение

Напълно се отървете от това заболяване е невъзможно. С помощта на редица терапевтични техники само намалява скоростта на развитие на патологичния процес. Терапията се избира отделно за всеки пациент, като се използва комплекс от терапевтични симптоматични и етиотропни техники.

Намалява проявите на патологичния процес:

1. Средства за подобряване на кръвообращението в мозъка под формата на винпоцетин, актовегин, трентала.
2. Неврометаболични стимуланти: фезам, пантокалцин, луцетам, церебролизин.
3. Ангиопротектори (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Мултивитаминни комплекси, съдържащи витамини от група В, ретинол, токоферол.
5. Адаптогените. Под формата на екстракт от алое, стъкловидно тяло.
6. Глюкокортикостероиди. Те допринасят за облекчаване на възпалителния процес в мозъка. Преднизолон и дексаметазон имат подобни свойства.
7. Антидепресанти.
8. Антикоагуланти за намаляване на риска от образуването на кръвни съсиреци.
9. Антивирусни лекарства, ако заболяването е с вирусен генезис.

В допълнение към лекарствената терапия може да се препоръча да се подложи на курс:

• физиотерапия;
• рефлексология;
• акупунктурна терапия;
• използването на хомеопатични и фитотерапевтични средства;
• мануална терапия.

За да улесните състоянието, трябва да изпълнявате дихателна гимнастика и масажирате областта на шията.

Лечението на заболяването е доста трудно, тъй като повечето антивирусни и противовъзпалителни лекарства не могат да проникнат през бариерата между кръвта и тъканта, която предпазва централната нервна система. Следователно те не допринасят за елиминирането на патологични огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от етапа, на който те започват да поддържат терапията и степента на мозъчно увреждане. От всяка от тези форми на заболяването е невъзможно да се възстанови. Патологичният процес винаги води до смърт на пациента. Ако не провеждате антивирусна терапия, пациентът ще живее не повече от шест месеца от момента, в който са открити нарушенията в тъканта на белия мозък.

С помощта на спазването на препоръките, предписани от лекаря и употребата на предписани лекарства може леко да се увеличи продължителността на живота. Ако пациентът редовно пие всички лекарства, той ще живее малко повече от година от момента на диагностицирането му.

Има случаи, когато хората са починали в рамките на един месец след началото на патологията. Това може да се случи по време на неговия остър курс.

усложнения

Увреждането на функциите на субкортикалните структури и други области на мозъка в случай на левкоенцефалопатия постепенно води до сериозни усложнения:

• двигателната функция е нарушена;
• чувствителността намалява;
• може да настъпи пълна загуба на зрението или загуба на слуха;
• парализира различни части на тялото;
• развиват се инфекции и септични усложнения;
• настъпва персистираща деменция.

Рано или късно болестта води до смърт на пациента.

Възможно ли е превенцията?

Специфични превантивни методи, които биха предотвратили развитието на левкоенцефалопатия, не. Възможно е само с леко намаляване на риска от развитие на патологичния процес в бялата материя на мозъка с помощта на такива препоръки:

1. Необходимо е да се укрепи нервната система чрез втвърдяване и използване на витаминни комплекси.
2. Ако има проблем със затлъстяването, трябва спешно да се обърне внимание.
3. Желателно е да се води активен начин на живот.
4. Полезно е редовно да се разхождате на чист въздух.
5. Важно е да се избягва употребата на наркотици и алкохол, пушене.
6. Следвайте културата на сексуалния живот. Това ще предотврати заразяването с ХИВ.
7. За всякакъв сексуален контакт използвайте предпазни средства.
8. Следвайте принципите на правилното хранене. Диетата трябва да бъде наситена с всички необходими витамини и минерали.
9. Укрепване на нервната система, повишаване на устойчивостта на стреса.
10. Избягвайте преумора, спите поне осем часа на ден.
11. Нормализира физическата активност. Избягвайте повишени натоварвания и физическа неактивност.
12. Ако започнете да развивате съдови заболявания и патологии, свързани с метаболитни нарушения, е необходимо да се извърши компенсаторно лечение.

С тези мерки можете да намалите вероятността от поява на левкоенцефалопатия. Но ако патологичният процес все още започва да се развива, при първите му прояви е необходимо да се потърси помощ от специалисти. Благодарение на поддържащото лечение, можете леко да подобрите качеството на живот и неговата продължителност.