Малформация на мозъчните съдове: причини, лечение и прогноза

Малформация на мозъка - вродена патология, при която има неправилна връзка на съдовете, вените и артериите. Такъв проблем не се наследява. Нарушенията в организма в началните етапи са асимптоматични, така че болестта понякога се среща в зрялата възраст на пациента.

Малформация - какво е това?

При това патологично състояние в организма се появява допълнително образуване на съдове, които свързват артериалните, венозните и лимфните връзки на кръвоносната система. Резултатът от тази деформация е отделянето на кръв и неизправността на зоната точно под засегнатия участък.

Една от най-често срещаните диагнози в медицината е АВМ - артериовенозна малформация на мозъчни съдове. Това заболяване се характеризира с разпадане на връзките между артериите и вените, а резултатът е нарушен приток на кръв. Допълнителните връзки приличат на сакулозни възли, а капилярите напълно отсъстват, което води до ускорено кръвоснабдяване.

Тази аномалия протича с непрекъснато разширяване и впоследствие и евентуално увреждане на плавателните съдове. Когато достигнат критично големи размери, съществува заплаха за нормалното функциониране на мозъка.

Заболяването е под формата на големи пулсиращи съдове. Размерите на съдова малформация могат да бъдат различни във всеки отделен случай.

Най-често тази патология се проявява при мъже на възраст от 30 години.

Форми на заболяването

Съвременната медицина разделя малформацията на мозъка на няколко форми:

1. Артериовенозната малформация е вид заболяване, характеризиращо се с пълна липса на капиляри, свързващи венозните и артериалните мрежи помежду си.
2. Лимфните патологии са нарушения, при които пациентът има проблеми с лимфните възли. Особеността на тази форма е честото отсъствие на тумор.
3. AnomalyArnold-Chiari се характеризира с изместване на малкия мозък до отвора на тилния лоб, в резултат на което се притиска медулата.

Къде може да се намира AVM?

Церебралните артериовенозни малформации могат да възникнат и да се развият във всяка част на мозъка, както на повърхността, така и в дълбоките области. В допълнение, появата на патология може да възникне между белодробния ствол и аортата.

Гръбначен мозък avm

Това заболяване най-често произхожда от долните части на гръбначния стълб. В началните стадии е безсимптомно и след известно време може да се изрази в тежка загуба на чувствителност в задната област. Може да предизвика кръвоизлив в гръбначния мозък.

Артериовенозна малформация между белодробния ствол и аортата

Белодробният ствол е един от най-големите кръвоносни съдове на човек, започващ от дясната камера, а аортата е голям неспарен артериален съд на белодробната циркулация.

Ембрионът трябва да има връзки между сърцето и съдовете - артериалния поток. След раждането тя започва да прераства и ако това не се случи, тогава неразвитите артериални потоци се считат за вроден сърдечен дефект.

Болестта, която възниква и се развива в тази област на тялото, предизвиква най-болезнени прояви и усложнения.

Причини за възникване на

Тази патология е вродена, а надеждните и точни причини остават неизвестни за съвременната медицина. Основното предположение е, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху образуването и структурата на съдовете.

Медицинските специалисти успяха да идентифицират рисковите групи:

• мъжки пол, тъй като по-голямата част от мъжете страдат от болестта;
• генетични мутации;
• инфекциозни заболявания, които майката е страдала по време на бременността;
• лоши навици, които една жена страда по време на бременност, като пушене, прекомерна консумация на алкохол и наркотици;
• травма на плода.

Това са основните фактори, влияещи върху възможността за развитие на патология.

Симптоми, които трябва да са предупредителни

Размерът на малформацията може да бъде различен: от малък до голям. Най-големите огнища са способни да причинят големи кръвоизливи и епилептични припадъци при хора. Ако лезиите са незначителни, тогава симптомите не се проявяват и не се проявяват дълго време.

Най-честите симптоми на това заболяване са:

• чести главоболия;
• частична или пълна загуба на зрението;
• загуба на усещане на крайниците;
• мускулна слабост;
• чести конвулсии, възможна е загуба на съзнание;
• проблеми с речта;
• летаргия, общо неразположение, увреждане.

Варианти на заболяването

Лекарите разграничават следните групи от заболяването според клиничната картина:

• Торпидният характер на потока се характеризира с главоболие, често кръгообразуване на главата, гадене. Тъй като такива прояви се отнасят до много други заболявания, не е възможно да се идентифицират проблеми с мозъчните съдове от тях. Засегнатата област се намира в кортикалните области на мозъка.
• Хеморагичен характер е присъщ на 75% от пациентите, страдащи от тази патология. Кръвоизливът може да е малък и в този случай тежките симптоми няма. Въпреки това, ако кръвоизливът се окаже масивен, тогава жизненоважни мозъчни центрове ще бъдат изложени на висок риск от нарушаване на работата. Симптомите могат да включват следните симптоми: увреждане на речта и координация, увреждане на слуха и зрението. Най-лошият вариант е смъртта.
• Неврологичният характер продължава с увреждане на гръбначния мозък. Съдовете, които се разширяват, притискат нервните корени и окончанията. В резултат на това има болки в гърба и лумбалната област, както и изтръпването на всички крайници и намаляването на чувствителността на кожата.

Проява на заболяването при дете

Трудно е да се идентифицира такова заболяване при малки деца, тъй като в ранна възраст е почти безсимптомно, но има някои признаци, които могат да покажат развитието на малформация при дете:

• дефекти на речта, загуба на интелигентност, нестабилна походка, чести конвулсии;
• лоша координация, подвижни очи, намален мускулен тонус;
• частично увреждане на зрението.

диагностика

Съдова малформация може да бъде диагностицирана чрез преглед от невролог. Той предписва няколко вида тестове и след това прави окончателна диагноза.

За диагностициране на заболяването се използват следните методи:

• Артериографията е най-често използваният метод за изследване. Тази процедура включва въвеждането на специален инструмент под формата на тръба, съдържаща контрастно средство в бедрената артерия. Тръбата преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Химичното съединение, съдържащо се в устройството, позволява да се определи текущото състояние на съдовете.
• Компютърната томография често се използва във връзка с артериографията, като в този случай процедурата се нарича ангиография. Диагностичната картина се открива по подобен начин: чрез рентгенови лъчи и химични съединения е възможно да се разкрие състоянието на съдовете.
• Когато става въпрос за артериовенозна малформация, магнитният резонанс се счита за най-ефективен. За диагностика не се използва магнитна радиация, а магнитни частици.

лечение

Методът на лечение зависи от местоположението на патологията, неговия тип, тежестта на симптомите и индивидуалните характеристики на пациента. Всеки от методите е насочен към постигане на пълно блокиране на кръвоносните съдове, за да се предотврати кръвоизлив.

Ако пациентът страда от чести и тежки главоболия, тогава трябва да му се дадат обезболяващи.

Ако пациентът е загрижен за продължаващите конвулсивни припадъци, лекарите избират подходящата антиконвулсивна терапия, за да избегнат подуване на мозъка и смъртта на нервните клетки.

Има случаи, когато пациентът е достатъчно изследван от невролог и приема предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Въпреки това, тази възможност е възможна само при липса на тежки симптоми и оплаквания на пациента.

Във всички останали случаи лекарите прибягват до операция. Патологични огнища се отстраняват, съдовите стени, където има неправилно натрупани кръвоносни съдове, спойка. Това се прави, за да се нормализира притока на кръв и кръвообращението в мозъка.

Общо има 3 хирургични метода:

1. Хирургичната резекция е един от най-ефективните видове операции, за да се отървете от малформациите. Такава неврохирургична процедура е сложна и се предписва главно в ситуации, при които патологичният съдов плексус е плитък и има малък размер.
2. Емболизацията е процедура, провеждана преди операцията, която се използва за дълбокото местоположение на анормалния съдов сплит и големия размер на патологията. С този метод се инжектира специално вещество в съда, който блокира притока на кръв.
3. Радиохирургията унищожава увредените съдове и напълно елиминира малформацията. Операцията не изисква използването на хирургически нож, тъй като се състои в облъчване на пациента с протони. Това елиминира възможната инфекция на пациента. Процедурата се прилага, ако патологията има малък размер и се намира на голяма дълбочина.

За усложненията

Сред усложненията са:

• Разкъсване на артериални и венозни малформации, което води до кървене и нарушена циркулация на кръвта. Резултатът е увеличаване на натоварването на съдовите стени и това може да доведе до хеморагичен инсулт.
• Поради абнормни съдови плексуси и нарушена циркулация на кръвта, в мозъчните тъкани може да има липса на кислород и в резултат на това настъпва постепенна смърт. Това ще доведе до мозъчен инфаркт.
• Ако има силна компресия на големия хориоиден сплит, възможността за парализа се увеличава.

За да се избегнат усложнения, е необходимо да се започне лечение за малформация възможно най-скоро.

предотвратяване

Експертите препоръчват пациентите да използват всички методи на превенция:

• премахване на силно физическо натоварване, вдигане на тежести;
• избягвайте стреса, психичното заболяване, депресията;
• постоянно да следи кръвното налягане: ако се покачи, тогава е необходимо да се вземе хипотензивно лекарство;
• ядат храни, които съдържат големи количества натрий;
• спрете да пушите и пиете алкохол.

перспектива

Прогнозата за артериовенозна малформация на мозъка зависи от локализацията на патологията, нейния размер и етапа на откриване.

Как да живеем с тази болест?

Възможно е да се живее с тази патология нормално, но ако се диагностицира навреме и се извършва подходящо лечение.

Прогноза за АВМ на мозъка

Статистиката показва, че в повече от 50% от случаите първият симптом е кръвоизлив, в резултат на което 15% от пациентите умират и 30% стават инвалиди.

На ранен етап заболяването се открива изключително рядко, тъй като не е съпроводено с никакви други симптоми.

Диагнозата е възможна само при преминаване на профилактични прегледи. Вероятността от кръвоизлив е висока дори при липса на оплаквания от страна на пациента. Възможността за хеморагичен инсулт се увеличава всяка година.

Прогноза за АВМ на други органи

При артериовенозна малформация на други органи, прогнозата е по-благоприятна. Може успешно да се отстрани чрез операция. Операциите върху други органи не носят такъв риск като операцията на мозъка.

Съдова малформация: видове, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какво е съдова малформация, защо има патология, нейните основни типове. Как се проявява болестта, съвременните възможности за диагностика и лечение.

Авторът на статията: Алина Ячна, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Малформацията е нарушение на вътрематочното развитие на орган с патология на нейната структура и функция. Тази статия предоставя информация за васкуларни малформации.

Патологични промени в артериите и вените се случват по време на образуването на ембриона и могат да засегнат всяка част на тялото. В съвременната медицина се използва терминът "артериовенозна ангиодисплазия, или AVD", който е синоним на съдова малформация.

Патологичните промени включват образуването на допълнителни свързващи съдове между артериалните, венозните и лимфните компоненти на кръвоносната система в различни комбинации, което води до загуба на кръв и недохранване в зоната под лезията ("по-ниска" - т.е. при движение на течността). Клиничните прояви на патологията зависят от размера на основните съдови стволове, развитието на свързващата ги мрежа.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Заболяването се характеризира с дълъг период на асимптоматичен ход, когато сърдечно-съдовата система компенсира получения дефект.

Малформациите на мозъка и гръбначния мозък са най-пълно представени от гледна точка на поява. Клиничните прояви възникват между 20 и 40 години, жените са болни два пъти по-често.

Лезии на крайниците съставляват 5–20% от всички ангиодисплазии, а локализацията в главата и шията - 5–14%.

Повечето от дефектите на съдовия произход - венозна или лимфна форма, са доминирани от не-произтичащи (без големи свързващи съдове), с малка съдова мрежа.

Проявлението на заболяването и тежестта на курса, свързани със засегнатата област. Обширните малформации на съдове с увреждане на органите на централната нервна система (мозъка, гръбначния мозък) и вътрешните органи (червата) са опасни. Тежко усложнение на заболяването - кървене, в някои случаи с фатален изход.

Съдови малформации с първично проявление в детска възраст се отличават с лоша прогноза по отношение на излекуване и пълно компенсиране на патологията. Заболяването, първоначално диагностицирано след 40-50 години, има най-благоприятната прогноза за пълно възстановяване.

Първичната диагноза на съдови малформации може да бъде направена от всеки лекар, но съвременните подходи за лечение изискват участието на редица лекари: съдови и ендоваскуларни хирурзи, специалисти в областта на пластиката и неврохирургията.

Патологията се формира в пренаталното развитие, но най-често се проявява в зряла възраст.

Причини и механизъм на развитие на патологията

Независимо от рядкостта, съдовите малформации могат да бъдат много трудни, значително нарушаващи качеството на живот, следователно сега се работи по идентифициране на причините за появата.

Основни причинни фактори:

1. Генетични. Свързани с появата на патологични промени в редица гени, често са наследствени. Най-известният от тези малформации е синдромът на Ослер (множество "вени на паяка" върху кожата и лигавиците).
2. Случайни. Съдовите малформации, които не са част от известните синдроми, са по-често от един характер.

Независимо от причината, механизмът за развитие на малформации е един и същ: при вътрематочно образуване на кръвоносната система се развиват допълнителни връзки между съдовете с образуването на зони на патологично кръвоснабдяване (“централна зона”). В зависимост от времето на появата на патологията, комуникацията може да бъде разхлабена (нестандартна) в природата, ако дефектът настъпи в първите седмици след зачеването, или пък стволови - това е развитие на дефект в края на първия - началото на втория триместър.

Способността на ангиодисплазиите да се увеличи или повтори с времето след лечението е свързана с запазването от клетките на патологичния съд на функцията на растеж, присъща на клетките на ембриона.

Класификация и видове съдови малформации

Съществуват няколко класификации на наследствените ангиодисплазии, в клиничната практика те използват всичко като взаимно допълващи се и позволяват да се разработи индивидуален план за лечение.

Ангиографска класификация на артериовенозните малформации.
Тип 1 (артериовенозна фистула): байпас (буквата W на снимката) е обикновено три отделни артерии (буквата А на снимката) и единствената източваща вена (буквата В на снимката).
Тип 2 (артериовенозна фистула): байпас (III) на множество артериоли (А) и дренажна вена (В).
Тип 3 (артериолно-венозна фистула): множествени шунтове (W) между артериолите (А) и венулите (В).

Хамбургската класификация

Оценява водещия тип съдови заболявания:

1. Артериалната.
2. Венозна.
3. Маневрено артериовенозно.
4. Лимфната.
5. Микроваскуларни (капилярни).
6. В комбинация.

Тя включва подкласификация, основана на вида на свързващите кораби и дълбочината на местоположението:

• стволови и нестенови форми (единичен или разхлабен тип съдови връзки);
• разграничени и дифузни форми (според типа увреждане на тъканите);
• дълбоки и повърхностни форми.

Класификация на Международното дружество за изследване на съдовите аномалии (ISSVA)

Оценява степента на притока на кръв при патологични образувания и подчертава доброкачествените съдови тумори (хемангиоми):

Артериовенозна фистула (фистула)

Класификация на Schobinger

Отразява поетапното развитие на патологията, използва се за избор на оптимално лечение.

Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове е изтичането на кръв от артериалната към венозния слой.

Вирусната малформация прилича на доброкачествен съдов тумор

Съдовете се увеличават в диаметър

Вените се разширяват, изкривени

Определя се чрез повишена пулсация на артериите

Недохранване на тъканите с язва и кървене

Унищожаване на костни структури (с локализация в костите)

Сърдечно-съдова недостатъчност с увеличаване на лявата камера

Характерни симптоми

Симптомен комплекс при ангиодисплазия е разнообразен, зависи от локализацията на патологичните промени, включва:

• кожни промени - от зачервяване и удебеляване до язва;
• синдром на болка;
• нарушаване на чувствителността;
• инфекциозни лезии в областта на патологията;
• кървене;
• нарушения в централната нервна система (парези, парализа, нарушена координация, реч);
• признаци на сърдечносъдова недостатъчност (стадий на декомпенсация).

В редки случаи, малформацията на мозъчните съдове, усложнена от кървене, е фатална.

При новородени, ангиодисплазията може да се прояви като „червено петно”, което прави диагностицирането трудно. За да се определи вида на патологичния процес, е необходимо допълнително изследване (ултразвук, понякога тъканна биопсия).

диагностика

Пълно разпитване на пациента (или неговите родители) и задълбочено изследване позволяват да се подозира артериовенозната ангиодисплазия в случаите на повърхностно местоположение или преход към фазата на активен растеж.

При подозрителна патология малформацията на мозъчните съдове ще доведе до оплаквания:

• увеличаващ се синдром на болка;
• повтаряща се походка, зрение или увреждане на слуха;
• епизоди на замаяност, гърчове или загуба на съзнание.

Ако имате някакви съмнения, лекарят ще предпише комплекс от проучвания за изясняване на причината за патологията. За ангиодисплазии е разработен „златният стандарт“ на диагностиката:

Ясно определя вида на притока на кръв при малформации (бързо, бавно или липсва)

Изисква високо ниво на специализирано обучение

Проучването е неинформативно с дълбоко местоположение на патологията или локализацията в костите, органите на централната нервна система

Основният метод за изследване при малформации на мозъчни съдове и вътрешни органи

Никакво облъчване не позволява безопасна употреба при деца

Може да замени диагностичната ангиография

Минусът на изследването е висока доза радиация, което го прави трудно да се използва в широка практика

Сцинтиграфия на цялото тяло с белязани червени кръвни клетки е методът за избор при наблюдение на пациенти с третирана ангиодисплазия на крайниците.

За да се намали количеството на облъчване, са показани високоселективни проучвания (проверка на съдовете за проби)

Методи за лечение

Основната цел на лечението на артериовенозните ангиодисплазии е пълното премахване или спиране на всички свързващи съдове ("централен фокус"). Лигирането на носещите артерии или единични съдови шунти води до прогресиране на заболяването и днес е грубо нарушение на протоколите за лечение.

Хирургични методи

1. Отворени или коремни операции с изрязване на целия обем на лезията, включително околните тъкани, са „златният стандарт” на лечението. Често срещани процеси или локализация на патологията (лице, шия) не винаги позволяват радикална (с пълна ексцизия) хирургия. В такива случаи комбинацията с ендоваскуларния (интраваскуларен) метод позволява да се увеличи процентът на пълно отстраняване на патологичните тъкани.

Често се изисква участие на няколко специалисти: съдов и пластмасов профил, травматолог и неврохирург.

Медицински методи

Използването при лечение на лекарства с инхибиращ растеж на кръвоносни съдове (доксициклин, Avastin, Rapamycin) е доказано ефективно за намаляване на болката и оток, без отговор от основния патологичен фокус. Проучванията в тази област на лечение продължават.

перспектива

Прогнозата зависи от времето на диагнозата, от пълнотата на лечението. В случай на проявление и прогресиране на заболяването при децата, протичането на васкуларни малформации е агресивно, бързо се придвижва към фазата на невъзможност за пълно изрязване. Лечението в такива случаи е от спомагателен характер, с цел предотвратяване на вторични тъканни промени (язви, кървене).

Асимптоматичният ход на заболяването до 40-50 години се отличава с добра прогноза за пълно излекуване и запазване на качеството на живот.

Възможно е да се говори за перманентно излекуване в случаи на единични не-обширни лезии, когато е възможно пълно хирургично изрязване на фокуса. Ако операцията е напълно технически невъзможна, винаги има връщане на болестта.

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се в неправилно свързване на вените, артериите и по-малките съдове. По правило болестта се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, при които малформацията е диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силни главоболия с пулсиращ характер, които понякога могат да бъдат придружени от епипадиация.

Понятие за малформация

АВМ - артериовенозна малформация - се счита за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. Най-често патологията се проявява в мозъка (мозъка, гръбначния стълб), но и други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: различни артериовенозни малформации

Точните причини за аномалии в развитието в момента не са известни, въпреки че най-популярната хипотеза е вътрематочно увреждане на плода. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите водят до компресия на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Най-често се среща артериовенозна малформация. При сходен характер на дефекта, тънките извити съдове, които свързват вените и артериите, се преплитат. Най-вероятно този резултат дава постепенно увеличаване на фистулите (артериовенозна).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериалният кръвен поток се движи към изходящите вени. Сърдечният изход се увеличава значително, вените са под формата на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са еднакво чувствителни към образуването на малформации, но най-големите образувания се намират точно в задните области на двете полукълба.

Най-честият тип съдова малформация

Възможно е да има генетична предразположеност към тази патология, тъй като дефектът може да се наблюдава едновременно в няколко члена на семейството, принадлежащи към различни поколения, а „наследствените” малформации най-често се срещат при мъжете.

Около половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават епизоди на фокална епилепсия, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

Най-често кръвоизлив по време на малформация има малък размер (около 1 см), докато има само няколко огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде масивен, в който случай понякога завършва със смърт.

Малформацията на Арнолд Киари

Малформацията на Арнолд Киари също се счита за дефект при раждане. Патологията се характеризира с погрешно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-разпространени са I и II формите на аномалията, въпреки че в действителност има повече от тях.

Цереброспиналната течност (CSF) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния обмен на метаболитни процеси. Много често, хидроцефалията е следствие от нарушение на изтичането, тъй като сливиците буквално запушват малък тилен отвор.

Малария тип 1 на Арнолд Киари може да се прояви както при юноши, така и при възрастни и често се характеризира с наличието на хидромиелия. Тъй като сливиците са изместени към горната част на гръбначния мозък, централният му канал се увеличава.

Здравословен мозъчен мозък (вляво) и малформация на Киари (вдясно)

Външната проява на аномалии е главоболие, локализирано в задната част на главата; те могат да се влошат от кашлица и други явления. Сред останалите симптоми могат да бъдат идентифицирани слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, трудност (зашеметяване) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Киари основното място заема хипотезата за изместване на сливиците поради увеличаване на налягането в горните части на малкия мозък.

ЯМР се счита за единственото проучване, което може точно да направи подобна диагноза; Сред допълнителните инструментални методи се използва томография с помощта на компютър, чиято цел е да реконструира костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на изместване на самия мозък и да се определи степента на развитие на заболяването.

За лечение на малформации на мозъка Kiari, хирургичната намеса почти винаги се прилага, когато става въпрос за случаи с тежки и интензивни клинични симптоми.

Денди Уокър Малформация

Малформацията на Dandy-Walker е патология за развитието на четвъртия вентрикул; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (церебрален оток) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с подобна патология имат хидроцефалия (GCF), но в същото време малформацията на Dandy-Walker се проявява само при малък процент от пациентите с воднянка на мозъка.

Както и при други подобни дефекти, хирургията често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради характера на патологичния процес на малформация на мозъка. Един от най-опасните процеси се счита за повишаване на риска от горен разрез, така че не се препоръчва да се използва само байпас на страничните вентрикули.

Много често аномалията е съпроводена с нарушение на интелектуалното развитие, като само около половината от пациентите имат съответно условно нормален индекс. В същото време пациентите могат да изпитват липса на координация на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се срещат само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и ефекти на артериовенозни малформации

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове се проявява в резултат на вътрематочни наранявания и нарушено развитие на плода, но причините за явлението не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези предполагат обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

• Принадлежност към мъжки пол;
• Генетична предразположеност.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите методи и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и заболявания, водещи до развитие на аномалия.

Симптоми и усложнения

Артериовенозната малформация на мозъка понякога няма изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира подобен проблем. Най-честата причина за търсене на лекарска помощ е разкъсването на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждестранните изследователи цитират медицинска статистика, според която такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка за планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериална венозна малформация:

1. Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
2. Главоболие от пулсиращ характер;
3. Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
4. Сънливост, слабост, намалена производителност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително се случва, когато съдът е разкъсан, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на васкуларна малформация на мозъка могат да се проявят в юношеска възраст и в по-зряла възраст. Експерти отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани в случай на нарушения на кръвообращението се увреждат с времето, интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено някаква стабилност в хода на заболяването се постига с 30-40 години, след което на практика появата на нови симптоми отсъства.

Характеристиките на патологичния процес могат да се появят и при носене на дете, така че новите симптоми, като увеличаване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

• Разкъсването на съда с кървене се дължи на изтъняване. Нарушеното кръвообращение води до увеличаване на натиска върху отслабените стени, в резултат на което настъпва хеморагичен инсулт.
• Нарушаването на снабдяването с кислород на мозъка може в крайна сметка да доведе до частична или пълна смърт на тъканите - исхемичен инсулт (мозъчен инфаркт). Анестезия, загуба на зрението, нарушена координация на движенията и речта, както и други симптоми, са следствие от описания по-горе процес.

Диагностика и лечение на АВМ

Васкуларната малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да предпише няколко допълнителни проучвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Често се използват следните методи:

1. Артериография (церебрална) днес ви позволява да определите проблема доста точно. По време на артериографията, специален катетър с контрастен агент, вмъкнат в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфичното химично съединение, използващо рентгенови изображения, позволява да се идентифицира текущото състояние на съдовете.
2. CT (Компютърна томография) понякога се комбинира с горното, и в този случай се нарича Компютърна томографска ангиография. Диагностичната техника също се основава на получаване на серия от изображения с използване на рентгеново лъчение и контрастно средство.
3. Ядрено-магнитен резонанс за васкуларна малформация се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става въпрос за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. Г-н ангиография включва прилагане на контрастно оцветяване.

Характеристики на лечението

Васкуларните малформации предполагат връзка между избора на метод на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на симптомите и характеристиките на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформации в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно наблюдение на пациента, включително цялостно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или ниска интензивност на проявите.

Съществуват три метода за бързо отстраняване на аномалията и целесъобразността на тяхното използване се определя от лекуващия лекар.

• Хирургичната резекция се използва при малки размери на съдова малформация и се счита за един от най-ефективните и безопасни методи. В случая, когато патологията е разположена дълбоко в мозъчните тъкани, този вид интервенция не се препоръчва силно, тъй като операцията включва определен риск.
• Емболизацията се състои в въвеждането на катетър, който се използва за “залепване” на засегнатите съдове, за да се блокира притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи, ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре проявите на AVM.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва притока на кръв към най-богатите.

Опасността от васкуларни малформации: как да се диагностицира и предотврати опасна патология

С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродена етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове", вените, артериите и малките съдове са неправилно свързани. Заболяването има редица симптоми, които започват да се появяват предимно между десет и тридесет години. Въпреки това, болестта може да не се почувства до зрелостта на пациента и се открива след петдесет години.

В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи определени заплахи, може да доведе до сериозни усложнения.

В половината от случаите той причинява хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци с проста или сложна форма. Обширното кръвоизлив може да завърши със смърт.

Какво е артериовенозна малформация на мозъка

Вирусната малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се наблюдава анормална мрежа от съдове - гломерулна тъкан.

В същото време се нарушава кръвоснабдяването на съседните мозъчни области. Известно е, че такива нарушения, в зависимост от необятността и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно в деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим за него.

Класификация на васкуларните малформации

В повечето случаи има малформация на съдовете в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големите размери на лезиите водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията.

При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна. Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях се влива директно във венозните съдове, говорим за този вид заболяване като артериовенозна малформация. Това е последният вид патология, която е най-често срещана при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете стават по-тънки, кръвта започва да тече през изтичащите вени, увеличавайки притока на кръв.

Вените се увеличават в диаметър, са претоварени и пулсират. Поради засиленото кръвоснабдяване на патологичния регион, мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

По вид на морфологията

От морфологична гледна точка малформацията на артериите и вените може да бъде рацемична, свистяща, кавернозна. Ангиографската класификация идентифицира 3 вида малформации:

• артериовенозна фистула: допълнителни пътеки свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
• артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани с отводнителната вена;
• многобройни шунтове, които представляват голям брой връзки между артериолите и венулите.

С помощта на хамбургската класификация е възможно да се разкрият кои аномалии водят съдовете. Те могат да бъдат:

• артериална;
• венозна;
• артериовенозно маневриране;
• лимфен;
• капилярна;
• комбинирани.

Също така се разграничава формата на заболяването, на базата на която са свързани съдовете, доколко са дълбоко разположени. В стволовата форма допълнителната връзка е единична, а в случаите на нестебелни, неправилно оформени облигации имат хлабав характер. Лезиите могат да бъдат с ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността.

Според метода ISSVA

Използвайки класификацията, последвана от Международното дружество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток в различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

Ако циркулацията на кръвта се ускори, това показва, че има артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, това е капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

Класификацията на Шобингер описва етапите на заболяването при неговото развитие. Той има важна диагностична стойност, помага за правилната навигация при избора на терапия. отличава:

• първият етап (почивка), при който се наблюдава хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно във вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
• втория етап (прогресия), при който гореописаните прояви се свързват с увеличаване на кръвоносните съдове в диаметър, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
• третия етап (унищожаване), по време на който списъкът на нарушенията се допълва от влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозиите, кръвоизливите;
• последния етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

Причини за патология

Артериовенозната малформация като цяло не е често срещано вродено заболяване. Неговите причини все още са необясними. Експертите са склонни да вярват, че уврежданията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове. Вероятността от поява на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на генетична предразположеност.

Между другото, някои свързани патологии могат да имат едни и същи причини, например, при синдрома на празна турски седло на мозъка.

Някои видове малформации се наследяват, например, хеморагична ангиоматоза. Но има единични случайни нарушения. Тенденцията на малформация към растеж и рецидив след лечението се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

симптоми

Мозъчносъдови малформации могат да се развият в хеморагичен тип. Този тип прогресия на заболяването се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В този случай, плетеницата от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човек може да не е наясно със съществуването на болестта.

Укрепването на проявата е способно да разкъса кръвоносните съдове с нарушения на кръвообращението. При незначителни кръвоизливи симптомите почти не са изразени. Ако е обширна, тъканите на критичните зони на мозъка са засегнати, настъпва инсулт.

В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламус, базални ядра, хипокампус, малкия мозък, речта, зрението, слуховата функция, паметта, координацията на движенията може да се наблюдава при човек, може да се развие пълна или частична парализа или пареза. В крайни случаи всичко завършва със смърт.

Ако заболяването се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора се намира значителен съдов сплит, който може да бъде объркан с тумор. Клоните на средната мозъчна артерия го хранят с кръв.

Пациентът е болен и замаян, гаден. Цефалгията може да бъде както умерена, така и много тежка и забележително мястото на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от спазми, както частични, така и пълни.

В същото време има разстройства на съзнанието. Неврологичните фокални прояви нарастват с времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Въпреки това, тези признаци не са достатъчни за лекаря да подозира малформация.

По правило артериовенозната малформация се открива неочаквано в хода на изчислително или магнитно-резонансно изобразяване, което се извършва за търсене и диагностициране на друго заболяване.

Много характерна е ситуацията, когато съдовата малформация на мозъка няма прояви до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три-процентен риск от такъв сценарий, а в случай на първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се проявява в шест процента от случаите, което става все по-вероятно през годините.

Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно точно да се предскаже дали един съд ще се спука. Понякога се наблюдава рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

Най-вече симптомите се появяват при хора в млада и средна възраст, въпреки че това е незадължително условие. Малформацията, открита случайно в мозъка на възрастен човек, най-вероятно няма да прогресира и ще го безпокои допълнително. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на кръвния обем и интензификация на кръвния поток.

Диагностика на заболяването

При характерните признаци невропатологът може да диагностицира мозъчните васкуларни малформации. За да направите това, той използва различни методи на изследователски кораби, позволяващи да се определи местоположението на аномалната бобина, нейните параметри и характеристики:

• MRI стеснява търсенето;
• КТ или КТ ангиография разкрива лезия;
• контрастиращата ангиография показва съдови връзки;
• дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

Също така артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръвта и урината, биохимичен кръвен тест, коагулограма. Пациентът допълнително преглежда офталмолог.

лечение

Да се ​​отървете от васкуларни малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и размерът на АВМ. Той също така взема под внимание дали има случаи на съдово разкъсване и кръвоизлив по-рано. Оценяват се индивидуалните особености на тялото и симптомите на пациента, отчита се ефектът от нарушението върху живота и здравето.

В някои случаи съдовите малформации се наблюдават постоянно, провеждайки консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често човек трябва да се обърне към хирургичния метод на лечение. По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се смята за грешка в превръзката на носещите артерии или единични съдови шунта. Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента.

Операцията се извършва по три основни начина. Всяка от тях има свои индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере най-подходящия. AVM мозъчните съдове могат да бъдат отстранени чрез отворена операция.

Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълно изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати огнища или разположени дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай той се комбинира с интраваскуларна хирургия. В същото време е необходима координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

Минимално инвазивен метод се счита за пълна ендоваскуларна емболизация с рентгенов контрол. Същността на този метод е, че мекият катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, „запечатва” със специалните им препарати, с изключение на съдовете от общия кръвен поток.

Няколко такива манипулации винаги са необходими, тъй като ангиодисплазията се връща. Този вид лечение се използва като основно, само ако няма условия за пълна резекция.

Лазерната терапия се използва за плитки лезии с малък размер при деца (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама-нож е локално прецизно излъчване на гломерулните гломерули с тяхното унищожаване.

Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са фокусирани върху засегнатата област. Лечението се извършва на няколко етапа, като ефективността се увеличава при всяка повторна употреба. Този метод е подходящ, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се пръснат.

С помощта на стереотактична лъчева терапия, в деветдесет и пет процента от случаите патологията може да бъде напълно премахната, но това е дълъг процес, който понякога се простира в продължение на месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него, анестезия не е необходима. Но поради продължителността на курса на лечение, съществува опасност от кръвоизлив в тъканите около гнездото.

Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите.

Успоредно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, за да се отърве от навиците, които са вредни за здравето. Много е важно да се откажат от тютюнопушенето, да се елиминират от диетата всички мазни, солени, пушени.

Препоръчително е да не наддават на тегло. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове, плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да се използват растителни масла за значително намаляване на приема на сол. Алкохолът е допустим само в малки дози. Но е абсолютно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства.

Алтернативната медицина може да бъде адресирана само в допълнение към основното лечение, за облекчаване на симптомите и поддържане на общото състояние на тялото. Народните средства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете.

Възможни усложнения и прогноза

Често пациентите подценяват заплахата за живота си, която е съдова малформация. Отказът от хирургическа интервенция може да доведе до кървене в мозъка, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт. Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обострянето на заболяването усложняват ситуацията. С постоянното нарастване на кръвоносните съдове, проявите на патология нарастват, съществува риск от кръвоизлив.

Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. При патологията се увеличава възможността за разкъсване на анормални съдове поради тяхното разширяване в областта на артериовенозното сливане. За бебета аневризмите са доста редки.

Ако проявите на болестта отсъстват, прилагайте лекарства. В остри случаи пациентът спешно се нуждае от операция, защото има осемдесет процента шанс да умре от интрацеребрално кървене.

Съществува и опасност от мозъчни дисфункции, дължащи се на хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъка, вероятност от загуба на зрението, слух, загуба на способността да служат в ежедневието, парализа, храносмилателни нарушения. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи смъртта е възможна.

При прогнозиране на резултата се взема под внимание кога е диагностицирана болестта, колко правилно и напълно се лекува. В детска възраст аномалията може да расте бързо и е трудно да се устои на резекция.

Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви преди петдесетата годишнина, пълното излекуване е възможно с запазване на всички функции на тялото. Заболяването не се повтаря, ако е възможно напълно да се изхвърлят болните съдове. Ако по някаква причина това е трудно, болестта ще се върне.

Предотвратяване на усложнения

Артериовенозната малформация е доста сериозно заболяване. За да се намали риска от разкъсване на AVM и повторно кървене, лекарите препоръчват на пациентите да следват следните правила:

• не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
• научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпускате;
• поддържат кръвното налягане на нормално ниво. Вземете средства за понижаване на налягането, избрани от лекар, при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата по лицето, хипертермия;
• коригирайте менюто, като добавите повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
• да се откажат от цигари и алкохол.