Левкоенцефалопатия: причини, симптоми, лечение, прогноза

Левкоенцефалопатията е хронична прогресивна патология, причинена от разрушаването на бялото вещество на мозъка и водещо до сенилна деменция или деменция. Заболяването има няколко еквивалентни имена: Binswanger енцефалопатия или Binswanger болест. Авторът описва първо патологията през 1894 г. и й дава името си. Наред с васкуларната левкоенцефалопатия през последните години се разпространява прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) - заболяване на вирусна етиология.

Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушено кръвоснабдяване и мозъчна хипоксия, води до развитие на микроангиопатия. Левкоариозата и лакунарните инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват проблеми в организма с кръвообращението.

Клиниката на левкоенцефалопатията зависи от тежестта и се проявява с различни симптоми. Обикновено признаците на субкортикална и фронтална дисфункция се комбинират с епипади. Курсът на патология е хроничен, характеризиращ се с чести промени в периода на стабилизация и обостряне. Левкоенцефалопатията се среща предимно при пациенти в напреднала възраст. Прогнозата за заболяването е неблагоприятна: тежките увреждания се развиват бързо.

Форми на левкоенцефалопатия

Малка фокална левкоенцефалопатия

Малко фокална левкоенцефалопатия е хронично заболяване от съдов произход, основната причина за която е хипертония. Устойчивата хипертония причинява постепенно увреждане на бялото вещество на мозъка.

Най-голяма степен за развитието на левкоенцефалопатията на съдовия генезис са мъже на възраст 55 години и по-възрастни с наследствена предразположеност. Съдовата левкоенцефалопатия е хронична патология на мозъчните съдове, водеща до поражение на бялото вещество и развитие на фона на персистираща хипертония.

При съдова енцефалопатия препоръчваме подробна информация за връзката.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е вирусна лезия на централната нервна система, водеща до разрушаване на бялото вещество в имунологично компрометирани индивиди. Вирусите допълнително подтискат имунната защита, развиват имунен дефицит.

увреждане на бялото вещество на мозъка при левкоенцефалопатия

Тази форма на патология е най-опасна и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусната терапия, разпространението на заболяването е намаляло няколко пъти.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия засяга пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност. Патологията е установена при 5% от ХИВ-инфектираните пациенти и при 50% от пациентите със СПИН.

Симптомите на заболяването са разнообразни. Когнитивното увреждане варира от лека дисфункция до тежка деменция. Фокалните неврологични симптоми се характеризират с нарушена реч и зрение, включително слепота, а някои смущения в движението напредват бързо и често водят до тежка инвалидност.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Перивентрикуларна форма - поражението на субкортикалните мозъчни структури, които възникват на фона на хронична хипоксия и остра съдова недостатъчност. Очакванията на исхемията са случайно разпръснати в структурите на нервната система и основното вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на двигателните ядра на продълговатия мозък.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Левкоенцефалопатията с застрашен бял материал е генетично определена патология, причинена от мутация в гените. Класическата форма на заболяването първо се проявява при деца на възраст от 2 до 6 години.

При пациенти прогресиращо: малка мозъчна атаксия, тетрапареза, мускулна недостатъчност, когнитивни нарушения, оптична атрофия, епифрискози. При кърмачета процесът на хранене е нарушен, настъпва повръщане, треска, забавяне на психомоторното развитие, повишаване на тревожността, хипертоничност на крайниците, синдром на гърчове, задържане на нощния дъх, кома.

причини

В повечето случаи левкоенцефалопатията е резултат от персистираща хипертония. Пациентите са в напреднала възраст, със съпътстваща атеросклероза и ангиопатия.

Други заболявания, усложнени от появата на левкоенцефалопатия:

  • Синдром на придобита имунна недостатъчност,
  • Левкемия и други видове рак на кръвта,
  • болест на Ходжкин,
  • Белодробна туберкулоза,
  • Sarkaidoz,
  • Рак на вътрешните органи,
  • Продължителната употреба на имуносупресори също провокира развитието на тази патология.

Помислете за развитието на мозъчно увреждане на примера на прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Вирусите, които причиняват ПМЛ, са тропични за нервните клетки. Те съдържат двойно-верижни кръгови ДНК и селективно заразяват астроцити и олигодендроцити, синтезиращи миелинови влакна. В централната нервна система се появяват огнища на демиелинизация, нервните клетки растат и се деформират. Сивото вещество на мозъка в патологията не е засегнато и остава напълно незасегнато. Бялата материя променя структурата си, става мека и желатинова, на нея се появяват множество малки депресии. Олигодендроцитите стават пенливи, астроцитите придобиват неправилна форма.

увреждане на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Полиомавирусите са малки микроби, които нямат суперкапсид. Те са онкогенни, са в приемника дълго време в латентно състояние и не причиняват заболяване. С намаляване на имунната защита, тези микроби стават причинители на смъртоносната болест. Изолирането на вируси е най-сложната процедура, която се провежда само в специализирани лаборатории. Използвайки електронна микроскопия в срезове на олигодендроцити, вирусолозите откриват вириони от кристалоподобни полиомавируси.

Полиомавирусите проникват в човешкото тяло и са в латентно състояние във вътрешните органи и тъкани за цял живот. Персистирането на вирусите се наблюдава в бъбреците, костния мозък, далака. С намаляване на имунната защита, те се активират и проявяват патогенен ефект. Те се транспортират от левкоцити в централната нервна система и се размножават в бялото вещество на мозъка. Подобни процеси се случват при лица, страдащи от СПИН, левкемия или лимфом, както и при трансплантация на органи. Източникът на инфекция е болен човек. Вирусите могат да се предават чрез въздушни капчици или чрез фекално-орален път.

симптоматика

Заболяването се развива постепенно. Първоначално, пациентите стават неудобни, разпръснати, апатични, сълзливи и тромави, умствената им работа намалява, сънят и паметта се нарушават, а след това летаргия, обща умора, вискозитет на мисълта, тинитус, раздразнителност, нистагъм, мускулен хипертонус, стеснява се обхватът на интересите, някои думи се произнасят трудно. В напреднали случаи се появяват моно- и хемипареза, неврози и психози, напречен миелит, конвулсии, нарушени по-високи мозъчни функции и тежка деменция.

Водещите симптоми на заболяването са:

  1. Дискордия движения, нестабилност на походката, моторна дисфункция, слабост в крайниците,
  2. Пълна едностранна парализа на ръцете и краката,
  3. Нарушения на речта
  4. Намалена острота на видимост
  5. скотоми,
  6. хипестезия,
  7. Намалена интелигентност, объркване, емоционална лабилност, деменция,
  8. хемианопсия,
  9. дисфагия,
  10. Epipristupy,
  11. Уринарна инконтиненция.

Психосиндромът и фокалните неврологични симптоми напредват бързо. В напреднали случаи пациентите са диагностицирани с паркинсонов и псевдобулбарен синдроми. При обективно изследване, експертите установяват нарушение на интелектуалната-менстична функция, афазия, апраксия, агнозия, "сенилна походка", постурална нестабилност с чести падания, хиперрефлексия, патологични признаци, тазови дисфункции. Психичните разстройства обикновено се комбинират с тревожност, болка в задната част на главата, гадене, нестабилна походка, изтръпване на ръцете и краката. Често пациентите не възприемат болестта си, така че техните роднини се обръщат към лекарите.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се проявява с отпусната пареза и парализа, типична едноименна хемианопия, зашеметяване, промяна на личността, симптоми на лезия на черепните нерви и екстрапирамидни нарушения.

диагностика

Диагностика на левкоенцефалопатията включва различни процедури:

  • Консултация с невролог,
  • Клиничен кръвен тест,
  • Откриване на нивата на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
  • Доплер,
  • ЕЕГ,
  • КТ, МРТ,
  • Мозъчна биопсия,
  • PCR,
  • Лумбална пункция.

С помощта на КТ и ЯМР може да се открият хиперинтензивни лезии в бялото вещество на мозъка. Когато се подозира инфекциозна форма, електронната микроскопия прави възможно откриването на вирусни частици в мозъчната тъкан. Имуноцитохимичен метод - откриване на вирусен антиген. Лумбалната пункция се извършва с увеличаване на протеина в CSF. При тази патология се открива и лимфоцитна плеоцитоза.

Резултатите от тестовете за психологично състояние, памет и координация на движенията могат да потвърдят или опровергаят диагнозата левкоенцефалопатия.

лечение

Лечението на левкоенцефалопатията е продължително, сложно, индивидуално, което изисква много сила и търпение от страна на пациента.

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Общите терапевтични мерки са насочени към ограничаване на по-нататъшното развитие на патологията и възстановяване на функциите на субкортикалните структури на мозъка. Лечението на левкоенцефалопатията е симптоматично и етиотропно.

  1. Лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение - "Кавинтон", "Актовегин", "Пентоксифилин",
  2. Ноотропи - Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил, Пантогам,
  3. Ангиопротектори - циннаризин, курантил, плавикс,
  4. Левкоенцефалопатията на инфекциозната генеза изисква антивирусно лечение. Използва се "Ацикловир", лекарства от групата на интерфероните - "Циклоферон", "Кипферон".
  5. За облекчаване на възпалителния процес се предписват глюкокортикоиди - „Дексаметазон”, за профилактика на тромбоза дезагреганти - „Хепарин”, „Варфарин”, „Фрагин”.
  6. Антидепресанти - Прозак,
  7. Витамини от група В, А, Е,
  8. Адаптогени - стъклено тяло, екстракт от алое.

Освен това се предписват физиотерапия, рефлексология, респираторна гимнастика, масажен воротник, мануална терапия, акупунктура. За лечение на деца лекарствата обикновено се заменят с хомеопатични и фитотерапевтични лекарства.

Левкоенцефалопатията, заедно със сенилната форма с прогресивна деменция, наскоро се превърна в усложнение на СПИН, което се свързва с тежко отслабения имунитет на инфектираните с HIV пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия такива пациенти не живеят 6 месеца след появата на клиничните симптоми на патологията. Левкоенцефалопатията винаги завършва със смъртта на пациента.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия на мозъка

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система, предизвикано от инфекция от човешки тип 2 полиомавирус, засягащо предимно бяла материя на мозъка и придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Това се случва при хора с имунни недостатъци.

Тежката левкоенцефалопатия се проявява с психични, неврологични нарушения и симптоми на интоксикация на фона на вирусната репродукция. Клиниката също показва мозъчни и менингеални симптоми.

Вирусът, който причинява заболяването, за първи път е идентифициран през 1971 година. Като самостоятелно заболяване през 1958 г. се изолира прогресивна левкоенцефалопатия. Вирусът JC, кръстен на първия пациент, John Cunningham, е около 80% от световното население. Въпреки това, поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се проявява и протича в латентно състояние.

В средата на 20-ти век заболеваемостта е била 1 случай на 1 милион население. Към края на 90-те години заболеваемостта намалява до един случай на 200 хил. Души. След въвеждането на нов метод за лечение на HAART (високоактивна антиретровирусна терапия), прогресивната мозъчна левкоенцефалопатия стана честа при един от 1000 заразени с HIV пациенти.

Освен вирусна левкоенцефалопатия, съществуват и други видове лезии на бяла материя с тяхната природа и клинична картина. Те са разгледани в параграф "класификация".

причини

В основата на развитието на левкоенцефалопатията е реактивирането на вируса поради влошаване на имунната система. При 80% от пациентите с диагноза левкоенцефалопатия има СПИН или са носители на ХИВ инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, лимфоми на Ходжкин и не-Ходжкин.

JC вирусът е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора не се проявява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава от въздушни капчици и чрез фекално-орален път, което показва неговото разпространение сред населението на света.

Първоначалната инфекция в здрав организъм не предизвиква симптоми, а състоянието на носителя е латентно. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на постоянство, т.е. просто се „запазва” в здраво тяло.

Когато работата на имунната система се влоши, например, човек се заразява с ХИВ, общата и специфична резистентност на имунните механизми пада. Започва реактивирането на вируса. Той активно умножава и навлиза в кръвния поток, откъдето се пренася през кръвно-мозъчната бариера в бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на живота му унищожават. JC вирусът влиза в клетката чрез свързване с клетъчни рецептори - серотонин 5-хидрокситриптамин-2А рецептор. След разрушаването на олигодендроцитите започва активен процес на демиелинизация и се развива мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез разрушаване на олигодендроцитите. В клетките се откриват вирусни остатъци и увеличени ядра. Астроцитите се увеличават по размер. На секция в мозъка се откриват огнища на демиелинизация. В тези райони има малки кухини.

класификация

Бялата материя се разрушава не само в резултат на вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенно разрушаване на мозъчното вещество в резултат на нарушения на кръвообращението, често на фона на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от големи промени в веществото. Спектърът на лезията включва и бялото вещество на мозъка. Най-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с унищожаването на бялото вещество в повечето части на мозъка.

Левкоенцефалопатията на мозъка на съдовия генезис е съпроводена с образуване на малки инфаркти на бялото вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцити и астроцити умират. В същите тези области, кисти и оток около съдовете се намират на мястото на микроинфаркт в резултат на възпаление.

Малка фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов генезис, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозата е огнищата на малка или никаква нефункционална тъкан.

Подвид на дисциркуляторната енцефалопатия е микроангиопатична левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради поражение или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Заболяването е придружено от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Той се среща при деца и е една от причините за церебралната парализа. Левкоенцефалопатията на мозъка при деца обикновено се открива при мъртвородени.

Левкомалация или омекотяване на бялото вещество се дължи на хипоксия и церебрална исхемия. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при дете, дихателна недостатъчност веднага след раждането или усложнения под формата на инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е имало интоксикация през периода на вътрематочно развитие.

При мъртво дете може да се получи комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и респираторни нарушения след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се в резултат на вземане на токсични вещества, например, инжектиране на наркотици или в резултат на интоксикация с продукти от разлагането. Той може да се появи и в резултат на чернодробни заболявания, при които в мозъка влизат продукти от метаболизма на токсични вещества, които разрушават бялото вещество. Разнообразие - задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция към нарушена циркулация, обикновено на фона на внезапна промяна на кръвното налягане, последвано от застой на кръвта в мозъка. В резултат на това се появява хиперперфузия. Развитият мозъчен оток, локализиран в шията.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Това е генетично определено заболяване, причинено от мутация на гените на групата EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация, тяхната функция се губи и количеството синтезиран протеин се намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация на мащаба:

  • Малка фокална неспецифична левкоенцефалопатия. При бялото вещество възникват малки огнища или микрофаркти.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, но фокусите достигат големи размери и много от тях.
  • Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леко увреждане на бялото вещество в района на мозъка.

симптоми

Клиничната картина на класическата прогресивна мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, умствени, инфекциозни и мозъчни симптоми. Синдромът на интоксикация е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и треска. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

  1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, ригидност на мускулите на врата и специфичната поза на ританото куче;
  2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила върху крайниците от едната страна на тялото;
  3. едностранна загуба на зрение или намаляване на нейната точност;
  4. нарушаване на съзнанието и кома.

Невропсихичните разстройства включват деменция. При пациентите вниманието се разсейва, обемът на краткотрайната памет намалява. Пациентите стават апатични, апатични, безразлични. С течение на времето те напълно са загубили интерес към външния свят. При 20% от пациентите има конвулсивни припадъци.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Така, например, единични неспецифични огнища на левкоенцефалопатия в челните лобове могат да бъдат придружени от разстройване на поведението и трудности при контролиране на емоционалните реакции. Роднини и роднини често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Левкоенцефалопатията с застрашен бял материал е клинично разделена на следните етапи:

Бебешкият вариант се диагностицира преди първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични увреждания и свързани придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Децата се срещат на възраст между 2 и 6 години. Тя възниква поради външни фактори, по-често невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо нарастване на дефицитните неврологични симптоми, намаляване на кръвното налягане и нарушено съзнание, дори в коматозно състояние.

Късна левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Тя се проявява главно чрез неврологични симптоми: нарушава се функционирането на малкия мозък и пирамидалния тракт. По-късно се развива епилепсия. По старост се формира деменция. Психични нарушения се наблюдават и при пациенти: депресия, инволюционна психоза, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късната версия е придружена от хормонални нарушения. Фиксирана дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагнозата се затруднява от факта, че неврологичните заболявания, а не церебралните и неврологични симптоми, излизат на преден план при жените.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

  1. Невропсихологични нарушения. Това включва поведенчески разстройства, когнитивни нарушения, емоционално-волеви нарушения.
  2. Нарушения на движението Трудни съзнателни движения се нарушават, могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия.
  3. Вегетативни нарушения: загуба на апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

диагностика

В основата на диагнозата на класическата левкоенцефалопатия е откриването на ДНК на вирус чрез полимеразна верижна реакция. Диагнозата включва също и магнитен резонанс и изследване на гръбначно-мозъчната течност. Въпреки това, промените в цереброспиналната цереброспинална течност са неспецифични и често отразяват типичните промени във възпалението.

ЯМР показва огнища с повишена интензивност, които са разположени асиметрично в областта на бялата материя на предната и тилната част. MR картина на перивентрикуларна малка фокална левкоенцефалопатия: в режим Т1, огнища с ниска интензивност. Също така се срещат и в мозъчната кора, стъблото и малкия мозък.

Методи за лечение

Няма лечение, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и от лекарства, които стимулират имунната система. Втората линия на терапията е премахването на симптомите.

перспектива

Прогнозата е неблагоприятна. Колко живеят: от момента на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

предотвратяване

Хората, които са имали невродегенеративни заболявания в семейството, са показали профилактична диагностика за наличието на вируса на ЖК. Въпреки това, поради високата честота на вируса, е трудно да се определи прогнозата за развитието на заболяването. През 2013 г. Администрацията по храните и лекарствата създаде въпросник, за да подозира ранното увреждане на зрението, чувствителността, емоциите, речта и походката и, ако резултатът от теста е положителен, изпрати лице за преглед.

Какво е левкоенцефалопатия на мозъка: видове, диагностика и лечение

Левкоенцефалопатията на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Общото за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Да провокира болест може:

  • вируси;
  • съдови патологии;
  • липса на снабдяване с кислород на мозъка.

Други имена на заболяването: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от германския психиатър Ото Бинсвангер, който я нарича в негова чест. От тази статия ще разберете какво е, какви са причините за болестта, как се проявява, диагностицирана и лекувана.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия на съдовия генезис, която е хронична патология, която се развива на фона на високото налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуляторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна съдова лезия на мозъка. Преди това заболяване беше включено в МКБ-10, сега то липсва в него.

Най-често малка фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетична предразположеност да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на кръвоносните съдове, което води до нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, течението се забавя);
  • вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Също така, развитието на патологията води до грешки в диетата и хиподинамичния начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на заболяването, която често става причина за смъртта. Патологията има вирусна природа.

Нейният патоген е човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, влизащи в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма е намаляло. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Заболяването се проявява със симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • синдром на зашеметяване на съзнанието;
  • дефект на личността;
  • FMN щети;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малка дисфункция до тежка деменция. Може да има нарушения на речта, пълна загуба на зрението. Често пациентите развиват тежки заболявания на опорно-двигателния апарат, които стават причина за загуба на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани: t

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получават лечение с моноклонални антитела (предписват се за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • преминаване на трансплантация на вътрешни органи и получаване на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хронично кислородно гладуване и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и предния кортекс на мозъчните полукълба. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца с патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Това се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

  • нарушение на движението, свързано с лезия на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, умствено изоставане и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с хранене, повръщане, треска, умствена изостаналост, прекомерна раздразнителност, повишен мускулен тонус в ръцете и краката, гърчове, сънна апнея и кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатията обикновено се увеличават постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разпръснат, неудобен, безразличен към случващото се. Той става плачлив, труден за произнасяне на трудни думи, умственото му изпълнение намалява.

С течение на времето проблемите със съня се присъединяват, мускулният тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на очите и се появява шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но тя напредва: има психоневрози, тежка деменция и гърчове.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

  • нарушения на движението, които се проявяват като лоша координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
  • може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
  • нарушения на речта и зрението (скотома, хемианопия);
  • изтръпване на различни части на тялото;
  • разстройство при преглъщане;
  • уринарна инконтиненция;
  • епилептичен припадък;
  • отслабване на интелекта и лека деменция;
  • гадене;
  • главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система напредват много бързо. Пациентът може да има фалшива булбарна парализа, както и синдром на Паркинсон, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при промяна на позицията на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни и затова роднините често ги довеждат до лекаря.

диагностика

За да се диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви е необходимо:

  • преглед от невролог;
  • пълна кръвна картина;
  • кръвен тест за наркотици, психотропни лекарства и алкохол;
  • магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологични огнища в мозъка;
  • електроенцефалография на мозъка, която ще покаже намаляване на активността му;
  • Доплеров ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
  • PCR, позволяваща да се открие патоген на ДНК в мозъка;
  • мозъчна биопсия;
  • спинална пункция, която показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусна инфекция е в основата на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия на пациента, която ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигените на микроорганизма. При тази мозъчна спинална течност се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза.

Също така помагат при поставянето на диагнозни тестове за психологическо състояние, памет, координация на движението.

Диференциалната диагноза се извършва с болести като:

  • токсоплазмоза;
  • криптококоза;
  • HIV деменция;
  • левкодистрофия;
  • лимфом на централната нервна система;
  • субакутен склерозиращ паенцефалит;
  • множествена склероза.

терапия

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение на наркотици. Целта на терапията е да забави развитието на болестта и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етропно. Във всеки случай тя се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

  • лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (винпоцетин, актовегин, трентал);
  • неврометаболични стимуланти (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • мултивитамини, които съдържат витамини от група В, ретинол и токоферол;
  • адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
  • глюкокортикостероиди, които помагат за спиране на възпалителния процес (преднизон, дексаметазон);
  • антидепресанти (флуоксетин);
  • антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
  • с вирусна природа на заболяването, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.
  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • акупунктура;
  • дихателни упражнения;
  • хомеопатията;
  • билкови лекарства;
  • масаж на областта на шията;
  • мануална терапия.

Трудността на терапията се крие във факта, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала навреме.

Когато лечението изобщо не се провежда, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента на откриване на нарушението на мозъчните структури.

При провеждане на антивирусна терапия, продължителността на живота се увеличава до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, която завършва със смъртта на пациента един месец след началото му.

предотвратяване

Специфична превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да спазвате следните правила:

  • укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витаминно-минерални комплекси;
  • нормализирайте теглото си;
  • да водят активен начин на живот;
  • редовно посещават открито;
  • спрете употребата на наркотици и алкохол;
  • спрете да пушите;
  • избягвайте случаен секс;
  • в случай на интимна интимност, използвайте презерватив;
  • ядете балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да преобладават в храната;
  • да се научат как да се справят със стреса;
  • разпределят достатъчно време за почивка;
  • избягвайте прекомерно физическо натоварване;
  • при откриване на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще минимизират риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако заболяването все още се случи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне за увеличаване на продължителността на живота.

Левкоенцефалопатията на мозъка колко живеят

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с поражение на бялото вещество на субкортикалните структури на мозъка.

От самото начало тази патология се описва като съдова деменция.

Най-често това заболяване засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта могат да бъдат идентифицирани:

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Като по своята същност хроничен патологичен процес на мозъчни съдове, води до постепенно унищожаване на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже на възраст над 55 години, както и хора с наследствени предразположения. С течение на времето подобна патология може да доведе до развитие на сенилна деменция.
  2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Под тази патология се разбира вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което се наблюдава трайно разрешаване на бялото вещество. Импулс за развитието на болестта, може да даде имунен дефицит на тялото. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
  3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на субкортикалните структури на мозъка, на фона на хроничното кислородно гладуване и исхемията. Любимото място на локализацията на патологичния процес в съдовата деменция е мозъчният ствол, малкия мозък и полусферичните региони, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве от сиво вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за развитието на левкоенцефалопатия може да бъде състояние на остър имунодефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

  • HIV инфекция и СПИН;
  • злокачествени заболявания на кръвта (левкемия);
  • хипертония;
  • имунодефицитни състояния с имуносупресивна терапия (след трансплантация);
  • злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза);
  • туберкулоза;
  • злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
  • sarkaidoz.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология са:

  • липса на координация на движенията;
  • отслабване на двигателната функция (хемипареза);
  • нарушение на речевата функция (афазия);
  • появата на трудности при произношението на думи (дизартрия);
  • намалена зрителна острота;
  • намалена чувствителност;
  • намаляване на човешките интелектуални способности с увеличаване на деменцията (деменция);
  • замъгляване на съзнанието;
  • промени на личността под формата на различия на емоциите;
  • нарушаване на акта на преглъщане;
  • постепенно увеличаване на общата слабост;
  • не са изключени епилептични припадъци;
  • главоболие с постоянен характер.

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от имунния статус на лицето. При хора с по-малко нарушен имунитет може да няма такава изразена симптоматична картина на заболяването.

Един от първите признаци на заболяването е появата на слабост в един или всички крайници по едно и също време.

диагностика

За точността на диагнозата и за точното локализиране на патологичния процес трябва да се проведат следните серии диагностични мерки:

  • получаване на съвети от невропатолог и също инфекциоз;
  • провеждане електроенцефалография;
  • компютърна томография на мозъка;
  • магнитен резонанс на мозъка;
  • за откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Магнитно-резонансната визуализация ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяването в бялото вещество на мозъка.

Но компютърната томография е малко по-ниска от ЯМР по отношение на информативността и може да покаже само огнища на заболяването под формата на инфарктни огнища.

В ранните стадии на заболяването те могат да бъдат единични лезии или единични лезии.

Лабораторни изследвания

Чрез лабораторни методи за диагностика се включва PCR метод, който позволява откриване на вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностика е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждение на наличието на необратими процеси и определяне на степента на тяхната прогресия.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва досега поради ниското си съдържание на информация.

Единственият индикатор може да бъде леко повишаване на нивото на протеин в гръбначно-мозъчната течност на пациента.

- Тежко наследствено заболяване, което винаги завършва със смърт. В статията могат да се намерят методи за поддържаща терапия.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и предписания за лечение на сериозно заболяване у дома.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, затова всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на субкортикалните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляване на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите лекарствени вещества не могат да проникнат.

За да може лекарството да премине през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по своята структура (мастноразтворима).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими и това създава трудности при тяхното използване.

През годините медицинските специалисти са тествали различни лекарства, които имат различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

  • ацикловир;
  • пептид Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му състояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекцията, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза разочароваща

За съжаление, не е възможно да се възстанови от левкоенцефалопатията, при липса на гореспоменатото лечение, пациентите живеят не повече от шест месеца от момента на появата на първите признаци на увреждане на ЦНС.

Антиретровирусното лечение може да увеличи продължителността на живота от една до една и половина години след появата на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Има случаи на остър ход на заболяването. С този курс смъртта настъпва в рамките на 1 месец от началото на заболяването.

В 100% от случаите, протичането на патологичния процес е фатално.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква на фона на тоталния имунодефицит, всички мерки за неговата превенция трябва да са насочени към поддържане на защитните сили на организма и предотвратяване на HIV инфекцията.

Тези мерки включват:

  • селективност при избора на сексуален партньор.
  • отказ от употреба на наркотични вещества, и по-специално от формата им на инжектиране.
  • използване на контрацепция по време на полов акт.

Тежестта на патологичния процес зависи от състоянието на защитните сили на организма. Колкото по-тежко се намалява общия имунитет, толкова по-остра е заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицинските специалисти активно работят за създаване на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто лекарство за това заболяване е неговата превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка, се отнася до болести, които приличат на пренебрегван механизъм, за спиране, което не е възможно.

Съвременната медицина ни позволява точно да диагностицира повечето от съществуващите патологични процеси. Такова заболяване като левкоенцефалопатия преди е било диагностицирано главно при хора с вируса на имунодефицит (HIV инфекция), а сега се среща много по-често. Поради това пациентите, които не знаят за своето заболяване, могат да удължат живота си. В противен случай постепенно ще напредне, лишавайки човек от възможността да води обичаен начин на живот.

Има левкоенцефалопатия под формата на увреждане на белия мозък и тя засяга главно възрастните хора. Произходът на болестта е по-скоро объркан, но последните проучвания показват, че то се дължи на активирането на полиомавирус.

Причините за развитието и формата на заболяването

Учените са в състояние да докажат, че левкоенцефалопатията се проявява при хора с полиомавирус. Това обаче не е много добра новина, тъй като те са заразили 80% от световното население. Вирусът се проявява, въпреки депресиращата статистика, изключително рядко. За да се осъществи нейното активиране, е необходима комбинация от редица фактори, основната от които е отслабеният имунитет. Ето защо по-рано проблемът се отнасяше главно до хора с ХИВ инфекция.

Сред другите причини, които могат да повлияят на развитието на левкоенфеалопатиите, могат да се разграничат основните:

  • болест на Ходжкин;
  • СПИН и ХИВ инфекция;
  • Заболявания на кръвната група на левкемия;
  • Онкологична патология;
  • Хипертония (високо кръвно налягане);
  • Ревматоиден артрит;
  • туберкулоза;
  • Използване на моноканални антитела;
  • саркоидоза;
  • Използването на лекарства с имуносупресивен ефект, които се назначават след трансплантация на тъкани или органи;
  • Системна лупус еритематозус.

Към днешна дата са класифицирани следните форми на левкоенцефалопатия:

  • Малък фокус. За него са характерни хронични патологии на мозъчните съдове (мозъчни съдове). Те имат прогресивен курс, следователно бялото вещество се уврежда с течение на времето. Малкият фокусен тип на левкоенцефалопатията, вероятно на съдовия генезис, се проявява предимно при мъже след 60-годишна възраст, които страдат от хипертония. В допълнение към тях, рисковата група включва хора с наследствени предразположения. В повечето случаи, фокалната патология на съдовия генезис оставя някои последствия, например деменция (деменция);
  • Прогресивна съдова левкоенцефалопатия мултифокален (мултифокален) тип. Обикновено това е следствие от въздействието на вирусни инфекции върху нервната система. Поради това, бялата мозъчна материя е повредена. Този процес протича главно на фона на развитието на HIV инфекцията. Сред последствията от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия можем да разграничим предстоящата смърт;
  • Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Тя произтича от постоянната липса на хранителни вещества, дължащи се на исхемия на мозъка. Тази форма на патология засяга малкия мозък, мозъчния ствол и подразделенията, които са отговорни за човешкото движение. Тя се проявява главно при новородени поради хипоксия, възникнала по време на феталното развитие. Мозъчната парализа може да се разграничи от най-опасните усложнения.

Признаци на

Проявите на патологичния процес пряко зависят от локализацията на лезията и нейните разновидности. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите усещат обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бързата умора, но често обвиняват симптомите за умора.

Невропсихиатричните прояви се проявяват по различен начин. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Независимо откриване на наличието на левкоенцефалопатия, фокусирайки се върху най-основните му признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Увеличено главоболие;
  • Неуспех в координацията на движенията;
  • Развитие на дефекти на речта;
  • Намаляване на двигателните способности;
  • Замъглено виждане;
  • десенсибилизация;
  • Депресия на съзнанието;
  • Емоциите са чести;
  • Намалена умствена дейност;
  • Проблеми при преглъщане, дължащи се на повреди в рефлекса на преглъщане.

Имаше ситуации, когато експертите диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват само гръбначни признаци, свързани с разстройство на опорно-двигателния апарат. Когнитивно увреждане преобладаващо липсва.

диагностика

При откриване на 2-3 признака се препоръчва да се намери опитен невролог за диагностика. Лекарят ще интервюира пациента и ще извърши изследване, след което ще ви предпише:

  • Магнитно-резонансна томография (MRI). Използва се за идентифициране на огнища на патологията и определяне на тяхната локализация. Ядрено-магнитен резонанс (MRI) също се използва по време на лечението за проследяване на развитието на заболяването;
  • Полимеразна верижна реакция (PCR). Този метод на молекулярно-генетични изследвания може да замени биопсия на мозъка и предоставя сравнително точни данни за наличието и прогресията на заболяването.

Фокусирайки се върху данните, лекарят ще направи схема на лечение. Необходимо е обаче редовно да се проверяват, за да се наблюдава развитието на патологичния процес.

Курс на лечение

Въпреки степента на развитие на съвременната медицина, учените не могат да намерят ефективно лечение за левкоенцефалопатия. Всяка от неговите форми постепенно ще напредва и напълно ще спре болестта няма да работи. Курсът на лечение, съставен от невролог, е фокусиран върху поддържането на състоянието на пациента. Целта му е да забави развитието на патологията, да облекчи симптомите и да възстанови умствените способности. Кортикостероидите се използват за предотвратяване на възпалителни процеси. Ако има вирус на имунодефицит, лекарят ще предпише антиретровирусни лекарства.

Самолечението срещу левкоенцефалопатията е забранено, тъй като дозите се подбират индивидуално.

Постепенно някои лекарства могат да бъдат напълно отменени или заменени с други лекарства с модифицирана доза.

Прогноза и превенция

Прогнозата за левкоенцефалопатията е изключително разочароваща. В повечето случаи животът на пациента варира от 1 месец до 2 години. За да се предотврати развитието на патологичния процес, се препоръчва да се спазват следните правила за превенция:

  • Преди полов акт трябва да се внимава за наличие на контрацептив;
  • Трябва да избирате само редовни сексуални партньори и да не ги сменяте всеки месец;
  • Лошите навици, като пушенето на цигари и употребата на наркотици и алкохолни напитки, трябва да се изхвърлят;
  • Диетата трябва да бъде много зеленчуци и плодове, и е желателно допълнително да се използват витаминни комплекси;
  • Желателно е да се избягват стресови ситуации, както и физическо и психическо претоварване.

Няма лекарство и надеждни средства за превенция на левкоенцефалопатията, но следвайки определени правила е възможно да се намалят шансовете за появата му до минимум. Ако заболяването се случи, трябва незабавно да се постави диагноза и да се започне курс на поддържаща терапия, за да се удължи живота.

Левкоенцефалопатията на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Общото за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Да провокира болест може:

  • вируси;
  • съдови патологии;
  • липса на снабдяване с кислород на мозъка.

Други имена на заболяването: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от германския психиатър Ото Бинсвангер, който я нарича в негова чест. От тази статия ще разберете какво е, какви са причините за болестта, как се проявява, диагностицирана и лекувана.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия на съдовия генезис, която е хронична патология, която се развива на фона на високото налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуляторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна съдова лезия на мозъка. Преди това заболяване беше включено в МКБ-10, сега то липсва в него.

Най-често малка фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетична предразположеност да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на кръвоносните съдове, което води до нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, течението се забавя);
  • вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Също така, развитието на патологията води до грешки в диетата и хиподинамичния начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на заболяването, която често става причина за смъртта. Патологията има вирусна природа.

Нейният патоген е човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, влизащи в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма е намаляло. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Заболяването се проявява със симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • синдром на зашеметяване на съзнанието;
  • дефект на личността;
  • FMN щети;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малка дисфункция до тежка деменция. Може да има нарушения на речта, пълна загуба на зрението. Често пациентите развиват тежки заболявания на опорно-двигателния апарат, които стават причина за загуба на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани: t

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получават лечение с моноклонални антитела (предписват се за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • преминаване на трансплантация на вътрешни органи и получаване на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хронично кислородно гладуване и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и предния кортекс на мозъчните полукълба. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца с патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Това се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

  • нарушение на движението, свързано с лезия на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, умствено изоставане и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с хранене, повръщане, треска, умствена изостаналост, прекомерна раздразнителност, повишен мускулен тонус в ръцете и краката, гърчове, сънна апнея и кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатията обикновено се увеличават постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разпръснат, неудобен, безразличен към случващото се. Той става плачлив, труден за произнасяне на трудни думи, умственото му изпълнение намалява.

С течение на времето проблемите със съня се присъединяват, мускулният тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на очите и се появява шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но тя напредва: има психоневрози, тежка деменция и гърчове.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

  • нарушения на движението, които се проявяват като лоша координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
  • може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
  • нарушения на речта и зрението (скотома, хемианопия);
  • изтръпване на различни части на тялото;
  • разстройство при преглъщане;
  • уринарна инконтиненция;
  • епилептичен припадък;
  • отслабване на интелекта и лека деменция;
  • гадене;
  • главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система напредват много бързо. Пациентът може да има фалшива булбарна парализа, както и синдром на Паркинсон, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при промяна на позицията на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни и затова роднините често ги довеждат до лекаря.

диагностика

За да се диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви е необходимо:

  • преглед от невролог;
  • пълна кръвна картина;
  • кръвен тест за наркотици, психотропни лекарства и алкохол;
  • магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологични огнища в мозъка;
  • електроенцефалография на мозъка, която ще покаже намаляване на активността му;
  • Доплеров ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
  • PCR, позволяваща да се открие патоген на ДНК в мозъка;
  • мозъчна биопсия;
  • спинална пункция, която показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусна инфекция е в основата на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия на пациента, която ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигените на микроорганизма. При тази мозъчна спинална течност се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза.

Също така помагат при поставянето на диагнозни тестове за психологическо състояние, памет, координация на движението.

Диференциалната диагноза се извършва с болести като:

  • токсоплазмоза;
  • криптококоза;
  • HIV деменция;
  • левкодистрофия;
  • лимфом на централната нервна система;
  • субакутен склерозиращ паенцефалит;
  • множествена склероза.

терапия

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение на наркотици. Целта на терапията е да забави развитието на болестта и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етропно. Във всеки случай тя се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

  • лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (винпоцетин, актовегин, трентал);
  • неврометаболични стимуланти (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • мултивитамини, които съдържат витамини от група В, ретинол и токоферол;
  • адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
  • глюкокортикостероиди, които помагат за спиране на възпалителния процес (преднизон, дексаметазон);
  • антидепресанти (флуоксетин);
  • антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
  • с вирусна природа на заболяването, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.
  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • акупунктура;
  • дихателни упражнения;
  • хомеопатията;
  • билкови лекарства;
  • масаж на областта на шията;
  • мануална терапия.

Трудността на терапията се крие във факта, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала навреме.

Когато лечението изобщо не се провежда, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента на откриване на нарушението на мозъчните структури.

При провеждане на антивирусна терапия, продължителността на живота се увеличава до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, която завършва със смъртта на пациента един месец след началото му.

предотвратяване

Специфична превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да спазвате следните правила:

  • укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витаминно-минерални комплекси;
  • нормализирайте теглото си;
  • да водят активен начин на живот;
  • редовно посещават открито;
  • спрете употребата на наркотици и алкохол;
  • спрете да пушите;
  • избягвайте случаен секс;
  • в случай на интимна интимност, използвайте презерватив;
  • ядете балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да преобладават в храната;
  • да се научат как да се справят със стреса;
  • разпределят достатъчно време за почивка;
  • избягвайте прекомерно физическо натоварване;
  • при откриване на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще минимизират риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако заболяването все още се случи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне за увеличаване на продължителността на живота.

Силно препоръчваме да не се лекувате самостоятелно, по-добре е да се свържете с Вашия лекар. Всички материали на сайта са само за справка!

Иван Дроздов 17/07/2017

Левкоенцефалопатията е прогресивна форма на енцефалопатия, наричана също Binswanger болест, която засяга бялото вещество на субкортикалните тъкани на мозъка. Заболяването се описва като съдова деменция, възрастните хора са по-податливи към нея след 55 години. Поражението на бялото вещество води до ограничаване и последваща загуба на мозъчната функция, пациентът умира след кратък период от време. В МКБ-10, болестта Бинсвангер е с код І67.3.

Видове левкоенцефалопатия

Разграничават се следните видове заболявания:

  1. Leukoentsefalopatiya съдов генезис (малък фокален) - хронично патологично състояние, при което структурите на полукълба на мозъка са засегнати бавно. Рисковата категория включва възрастните над 55 години (предимно мъже). Причината за заболяването е наследствена предразположеност, както и хронична хипертония, проявяваща се в чести пристъпи на повишаване на кръвното налягане. Последствията от развитието на този тип левкоенцефалопатия в напреднала възраст могат да бъдат деменция и смърт.
  2. Прогресивна левкоенцефалопатия (мултифокална) е остро състояние, при което поради намаляване на имунитета (включително прогресирането на вируса на имунодефицита), бялото мозъчно вещество се разрежда. Заболяването се развива бързо, ако не се осигури необходимата медицинска помощ, пациентът умира.
  3. Перивентрикуларна левкоенцефалопатия - субкортикалната тъкан на мозъка претърпява вреден ефект поради продължителния недостиг на кислород и развитието на исхемия. Патологичните огнища са най-често концентрирани в малкия мозък, мозъчния ствол и структурите, отговорни за функциите на движението.

Причини за заболяване

В зависимост от формата на заболяването, левкоенцефалопатията може да възникне по редица причини, които не са свързани помежду си. Така, болестта на съдовия генезис се проявява в напреднала възраст под влияние на следните патологични причини и фактори:

  • хипертония;
  • диабет и други нарушения на ендокринните функции;
  • атеросклероза;
  • наличието на лоши навици;
  • наследственост.

Причините за негативните промени в мозъчните структури при перивентрикуларна левкоенцефалопатия са състояния и заболявания, които провокират кислородно гладуване на мозъка:

  • вродени малформации, причинени от генетични аномалии;
  • ранени рани, произтичащи от заплитане на корда, неправилно представяне;
  • деформация на прешлените, дължаща се на свързани с възрастта промени или наранявания и нарушен приток на кръв в главните артерии.

Мултифокалната енцефалопатия се появява на фона на силно намален имунитет или пълното му отсъствие. Причините за развитието на това състояние могат да бъдат:

  • HIV инфекция;
  • туберкулоза;
  • злокачествени тумори (левкемия, лимфогрануломатоза, саркодиоз, карцином);
  • вземане на мощни химикали;
  • приемащи имуносупресори, използвани по време на трансплантация на органи.

Определянето на надеждната причина за появата на левкоенцефалопатия позволява на лекарите да предпишат адекватно лечение и леко да удължат живота на пациента.

Симптоми и признаци на левкоенцефалопатия

Степента и естеството на проявата на симптомите на левкоенцефалопатията пряко зависи от формата на заболяването и мястото на лезиите. Признаците, характерни за това заболяване, са:

  • постоянни главоболия;
  • слабост в крайниците;
  • гадене;
  • тревожност, безвъзмездна тревожност, страх и редица други невропсихиатрични заболявания, докато пациентът не възприема състоянието като патологично и отказва медицинска помощ;
  • нестабилна и неустойчива походка, намалена координация;
  • зрителни нарушения;
  • намалена чувствителност;
  • нарушаване на разговорни функции, рефлекс на преглъщане;
  • мускулни крампи и спазми, преминаващи с времето при епилептични припадъци;
  • деменция в началния стадий, проявяваща се в намаляване на паметта и интелигентността;
  • неволно уриниране, движение на червата.

Тежестта на описаните симптоми зависи от състоянието на човешкия имунитет. Например, при пациенти с намален имунитет има по-изразени признаци на увреждане на мозъчната субстанция, отколкото при пациенти с нормална имунна система.

диагностика

Ако се подозира някой от видовете левкоенцефалопатия, резултатите от инструменталното и лабораторното изследване са от основно значение за диагнозата. След първоначален преглед от невролог и лекар по инфекциозни заболявания, на пациента се възлагат редица инструментални изследвания:

  • Електроенцефалограма или Доплер - за изследване на състоянието на съдовете на мозъка;
  • ЯМР - за откриване на многобройни лезии на бялата мозъчна материя;
  • CT - методът не е толкова информативен, колкото предишният, но все пак ви позволява да идентифицирате патологични аномалии в мозъчните структури под формата на инфарктни огнища.

Лабораторните тестове за диагностика на левкоенцефалопатията включват:

  • PCR диагностиката е метод на “полимеразна верижна реакция”, който позволява на ниво ДНК да открива вирусни патогени в мозъчните клетки. За анализ, пациентът взема кръв, информационното съдържание на резултата е не по-малко от 95%. Това елиминира необходимостта от биопсия и отворена намеса в мозъчната структура като резултат.
  • Биопсия - техника включва вземане на проби от мозъчна тъкан за идентифициране на структурни промени в клетките, степента на развитие на необратими процеси, както и скоростта на заболяването. Опасността от биопсия е необходимостта от директна намеса в мозъчната тъкан за вземане на проби от материала и като резултат от развитието на усложнения.
  • Лумбална пункция - се прави за изследване на гръбначно-мозъчната течност, а именно, степента на увеличаване на нивото на протеин в него.

Въз основа на резултатите от цялостното изследване неврологът заключава за наличието на заболяването, както и за формата и скоростта на неговото развитие.

Лечение на левкоенцефалопатия

Левкоенцефалопатията не е лек. При диагностициране на левкоенцефалопатията лекарят предписва поддържащо лечение, насочено към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите, инхибиране развитието на патологичния процес и поддържане на функциите, за които засегнатите мозъчни области са отговорни.

Основните лекарства, които се предписват на пациенти с левкоенцефалопатия са:

  1. Лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
  2. Ноотропни лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мозъчните структури - пирацетам, фенотропил, ноотропил.
  3. Angioprotective лекарства, които помагат за възстановяване на тонуса на съдовите стени - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Витаминни комплекси с преобладаване на витамини от групи Е, А и Б.
  5. Адаптогените, които помагат на организма да се противопоставят на такива негативни фактори като стрес, вируси, умора, изменение на климата - стъклен хумор, елеутерокок, корен от женшен, екстракт от алое.
  6. Антикоагуланти, позволяващи нормализиране на съдовата пропускливост поради изтъняване на кръвта и превенция на тромбоза, - хепарин.
  7. Антиретровирусни препарати в случаите, когато левкоенцефалопатията е причинена от вируса на имунодефицит (HIV) - миртазипин, ацикловир, зипразидон.

В допълнение към медицинското лечение, лекарят предписва редица процедури и техники за възстановяване на нарушените мозъчни функции:

  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • терапевтични упражнения;
  • масажни процедури;
  • мануална терапия;
  • акупунктура;
  • класове със специализирани специалисти - рехабилитатори, логопеди, психолози.

Въпреки обширния курс на лекарствена терапия и работата с пациент на голям брой специалисти, прогнозата за оцеляване с диагностицирана левкоенцефалопатия е разочароваща.

Независимо от формата и скоростта на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги е фатална, а продължителността на живота варира в следния интервал от време:

  • през месеца - с остър ход на заболяването и липса на подходящо лечение;
  • до 6 месеца - от момента на откриване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при отсъствие на поддържащо лечение
  • от 1 до 1,5 години - в случай на получаване на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първите симптоми на заболяването.

Вие Харесвате Епилепсия