Симптоми и лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Една от най-опасните патологии, които засягат нервната система, е демиелинизиращо заболяване на мозъка. В резултат на това се наблюдава разрушаване на миелина с неговата замяна с фиброзна тъкан. То може да се случи във всяка част на мозъка (фронтални, тилни, темпорални дялове). Тези процеси водят до това, че предаването на нервните импулси е нарушено. Демиелинизацията се отнася до заболявания с автоимунен характер, а напоследък се наблюдава увеличение на тази патология при деца и хора над 45 години. Какви са причините, естеството и лечението на тази патология на мозъка?

Основни причини за демиелинизираща болест

Сред основните причини, в резултат на които започва да се развива демиелинизацията на мозъка в организма:

  1. Реакцията на човешката имунна система към протеина, който съставлява миелина. В резултат на необратимите процеси, които се случват в организма, такъв протеин започва да се възприема от имунната система като чужда. Клетките започват да го атакуват и постепенно унищожават. Тази причина е най-опасна. Този механизъм може да бъде задействан от поглъщането на организма или от характеристиките на имунитета на човека, които са наследствени. Те включват множествена склероза, множествен енцефаломиелит и др.
  2. Демиелинизиращият процес може да започне в отговор на наличието на невроинфекция, която специфично се насочва към миелина.
  1. Нарушаване на обменните процеси в организма. В резултат на това миелинът започва да страда от недостиг на вещества, от които се нуждае, и постепенно се разпада. Това е възможно при пациенти с анамнеза за диабет и проблеми, свързани с работата на щитовидната жлеза.
  2. Ефектът върху организма от токсини и химикали, включително: алкохол, психотропни лекарства, ацетон, отпадъчни продукти от организма.
  3. Паранеопластични процеси, които възникват като усложнение на рака.

В резултат на научни изследвания е възможно да се установи, че наследствеността и неблагоприятните екологични условия имат особена роля в увреждането на миелина (обвивката на нервните влакна). Налице е и информация за връзката между вероятността за възникване на това заболяване с географското положение на човек, където са отбелязани демиелинизационните центрове.

Има два вида демиелинизация на мозъка:

  1. Миелинопластика - характеризира се с наследствена предразположеност към бързото разрушаване на черупката на миелиновото вещество.
  2. Миелинопатията е процес на разрушаване на миелиновата обвивка, която има други причини.

симптоми

Някои специални симптоми на демиелинизираща болест на мозъка не се различава. Всички те са пряко свързани с онези части от нервната система, в които са локализирани и мястото, където са разположени демиелинизиращите огнища. Общо в медицината има 3 основни демиелинизиращи заболявания:

  1. Остра диспергираща енцефаломиелитна дистрофична природа.
  2. Множествена склероза (при всяка форма на проявление).
  3. Мултифокална левкоенцефалопатия.

Най-честите от тези заболявания са множествена склероза, която, за разлика от други заболявания, може едновременно да засегне няколко части от централната нервна система. Обхватът на симптомите на това заболяване е доста обширен. Първите признаци на заболяването започват да се появяват при млади хора на възраст 20-25 години. Най-често заболяването се диагностицира при жени около 25 години. Сред мъжете броят на пациентите е по-малък, но болестта има прогресивна форма. Всички симптоми, характерни за заболяването, могат да бъдат разделени на 7 групи:

  1. Невропсихологични нарушения: поведенчески разстройства, чувства на еуфория, депресия, астения, хипохондрия.
  2. Поражението на пирамидалната пътека дистрофична природа. Те включват: спастичен мускулен тонус, намалени кожни рефлекси, парези, увеличаване на сухожилните рефлекси.
  3. Дистрофични лезии на черепните нерви и мозъчния ствол: отслабване на лицевите мускули, хоризонтален нистагъм.
  1. Нарушаване на тазовите органи: нарушена потенция, често уриниране, мнозина имат уринарна инконтиненция.
  2. Десенсибилизация в резултат на демиелинизация: дизестезия, нарушения, свързани с чувствителността на вибрациите, пациентът не възприема висока или ниска температура, чувство на свиване в крайниците.
  3. Зрителни увреждания: промени в зрителния ъгъл, цветна слепота, невъзможност за възприемане на детайлите на яркостта и контраста.
  4. Дистрофично увреждане на малкия мозък: дисметрия, асинергия, нистагъм, мускулна хипотония, телесна атаксия.

Научете повече за атаксията и нейното лечение от опитен невролог Михаил Моисеевич Шперлинг в нашето видео:

Диагностика на демиелинизация на мозъка

Най-ефективният метод за диагностициране на патологията днес е използването на магнитен резонанс. Възможно е да се идентифицират огнища на димелинизация, които могат да бъдат овални или кръгли. Диаметърът им може да варира от 3 мм до 3 см. Те могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка, но най-често са диагностицирани в предния лоб. Ако заболяването прогресира достатъчно дълго и лечението не се осъществи, такива огнища могат в крайна сметка да се слеят. Томографията разкрива наличието на промени в субарахноидалните пространства, увеличените вентрикули, което е възможно поради атрофия на мозъка.

Сравнително нов начин за диагностициране на демиелинизацията е методът на предизвиканите потенциали. Това изследване позволява да се направи качествена оценка на слуховите, зрителните и соматосензорните параметри, както и да се разгледат нарушения при провеждане на нервни импулси.

Електроневромиографията помага да се види присъствието на аксонова дегенерация и да се оцени нивото на увреждане.

За това как да се диагностицира множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания с помощта на МРТ Капитонов Иван Владимирович - лекар на центъра MRT24:

Имунологични изследвания се провеждат върху олигоклонални имуноглобулини, които са в гръбначно-мозъчната течност. Ако се установи, че са силно концентрирани, се прави заключение относно активността на демиелинизацията на мозъка.

Традиционни процедури

За лечение на патологични процеси се използват лекарства, чието действие е насочено към подобряване на функциите на нервните импулси и блокиране на промените в мозъка. Най-трудното е да се лекува старата демиелинизация.

Бета-интерфероните могат значително да намалят риска от развитие на патология и появата на усложнения с около 30%. Освен това, на пациента се предписват следните лекарства:

  • Мускулни релаксанти, чието действие е насочено към възстановяване на двигателните функции на пациента.
  • Необходими са противовъзпалителни средства, за да се спре увреждането на нервните влакна, което се дължи на развитието на възпалителен процес на инфекциозен характер. Заедно с такива лекарства е показано използването на антибиотици.
  • Нотропните лекарства са показани за хронична демиелинизация. Такива лекарства имат положителен ефект върху възстановяването на проводимата активност и работата на мозъка като цяло. В същото време се препоръчва използването на невропротектори и комплекс от аминокиселини.

Ако лечението не е започнало навреме, то е почти невъзможно да се възстанови нормалното функциониране на мозъка и загубените функции на тялото.

За това как ноотропните лекарства влияят на нашия мозък казва неврологът, професор, д-р Снайдер Наталия Алексеевна:

Лечение на народни средства за демиелинизация

Използването на народни методи за демиелинизация спомага за облекчаване на някои симптоми и спомага за предотвратяване на заболяването. За целта се използват следните инсталации:

  • Коренът на кавказкия Dioscorea. Половин чаена лъжичка натрошен и изсушен корен се изсипва с чаша вряща вода и се държи на водна баня в продължение на най-малко 15 минути. След това бульонът се филтрира и се взема преди ядене 1 супена лъжица.
  • Анасон Използва се и за приготвяне на отвара, при която 1 супена лъжица сушени листа, цветя и други части на растението се излива с 1 чаша нетопла вода и се вари 10 минути. След охлаждане бульонът се филтрира, добавяйки към него 1 чаена лъжичка мед. Бульон се приема на празен стомах 2 супени лъжици.

Но преди да започнете лечение с демиелинизация, използвайки традиционни методи и средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар, тъй като има противопоказания за използването на тези рецепти.

  • Какви са шансовете ви да се възстановите бързо след инсулт - за да издържите теста;
  • Може ли главоболието да причини инсулт - да премине теста;
  • Имате ли мигрена? - преминат теста.

видео

Как да премахнем главоболие - 10 бързи методи за избавяне от мигрена, замаяност и лумбаго

Как да идентифицираме демиелинизация на мозъка

Демиелинизация на мозъка е патологичен процес, характеризиращ се с разрушаване на миелиновата обвивка около неврони и пътеки.

Миелин е вещество, което обгръща дългите и късите процеси на нервните клетки. С него електрическият импулс достига скорост от 100 m / s. Процесът на демиелинизиране уврежда проводимостта на сигнала, което води до намаляване на предаването на нервните импулси.

Демиелинизацията е често срещан процес, който обединява група демиелинизиращи заболявания на нервната система, която включва:

  • миелопатия;
  • множествена склероза;
  • Синдром на Guillain-Barre;
  • Болестта на Девич;
  • прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
  • Balo склероза;
  • гръбначен трън;
  • Шарко амиотрофия.

Разрушаването на миелиновите обвивки е два вида:

  1. Миелинопатията е разрушаване на вече съществуващи миелинови протеини на фона на биохимични нарушения в миелина. Това означава, че патологичните елементи в миелина са унищожени. Най-често той има генетичен характер.
  2. Миелинокластите - унищожаването на нормално образувания миелин под въздействието на външни и вътрешни фактори.

Друга класификация се определя от местоположението на повредата:

  • Унищожаване на миелин в централната нервна система.
  • Разрушаване на миелина в периферната нервна система.

причини

Всички болести, които се основават на демиелинизация, са предимно автоимунни. Това означава, че имунитетът на болен се отнася до миелина като враг (антиген) и произвежда антитела към него (миелин е протеин). Комплексът антиген-антитяло се отлага върху повърхността на миелиновия протеин, след което защитните клетки на имунната система го разрушават.

Има и други причини за патологичния процес:

  1. Невроинфекции, които причиняват възпаление на мозъка и гръбначния мозък: херпесен енцефалит, сънна болест, проказа, полиомиелит, бяс.
  2. Заболявания на ендокринната система, придружени от метаболитни нарушения: диабет, хипер-и хипотиреоидизъм.
  3. Остра и хронична интоксикация с наркотици, алкохол, отровни вещества (олово, живак, ацетон). Интоксикация се случва и на фона на вътрешни заболявания, които развиват синдром на интоксикация: грип, пневмония, хепатит и цироза.
  4. Усложнен растеж на тумори, водещ до развитие на паранеопластични процеси.

Фактори, водещи до вероятност от развитие на сериозни заболявания: честа хипотермия, лошо хранене, стрес, тютюнопушене и алкохол, работещи в замърсени и трудни условия.

симптоми

Клиничната картина на демиелинизация на мозъка не дава специфични симптоми. Признаците на патологичния процес се определят от локализацията на фокуса, частта от мозъка, където миелинът е разрушен.

Говорейки за често срещани заболявания, при които демиелинизацията е водещ синдром, можем да разграничим следните заболявания и тяхната клинична картина:

Пирамидалната пътека е засегната: възбудимостта на сухожилните рефлекси се увеличава, мускулната сила намалява до парализа, бърза умора в мускулите.

Мозъкът е засегнат: координацията на движенията на симетричните мускули е нарушена, появява се тремор в крайниците и нарушава координацията на по-високите двигателни действия.

Първият симптом е увреждане на зрението: точността му намалява (до загуба). В тежки случаи, тазовите органи са нарушени: уринирането и дефекацията вече не се контролират от ума.

Нарушения на движението: парапареза - намаляване на мускулната сила в ръцете или краката, тетрапареза - намаляване на мускулната сила на всичките 4 крайника. По-късно, мозъкът се разпалва, се появяват субкортикални демиелинизационни фокуси, което води до разрушаване на умствените функции: намалена интелигентност, скорост на реакцията, размах на вниманието. При усложнена динамика гръбначният мозък е некротизиран, което се проявява под формата на пълно изчезване на движенията и чувствителност на нивото на засегнатия сегмент.

Мускулна слабост в краката се увеличава. Отслабването на силата започва с мускулите на краката близо до тялото (четириглавия мускул). Постепенно, омекотената парализа преминава в ръцете. Появяват се парестезии - пациентите усещат изтръпване, изтръпване и пълзене на гъските.

диагностика

Магнитният резонанс е основният начин за откриване на демиелинизация. На пластовите изображения на мозъка се визуализират фокусите на увреждане на миелиновите обвивки.

Друг метод за диагностика е методът на предизвиканите потенциали. С негова помощ се определя скоростта на реакцията на нервната система към входящия стимул на слуховата, визуалната и тактилната модалност.

Спомагателният метод е пункцията на гръбначния мозък и изследването на цереброспиналната цереброспинална течност. С него се идентифицират възпалителни процеси в гръбначно-мозъчната течност.

Прогнозата за заболяването е сравнително неблагоприятна - зависи от навременността на диагнозата.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

  • Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
  • Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
  • Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
  • Силен и продължителен стрес;
  • Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

  • Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
  • Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
  • Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
  • От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
  • С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Демиелинизация на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

  1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
  2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
  3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
  4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
  5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
    Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

  • миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
  • миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

  1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
  2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
  3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
  4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
  5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
  6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
  7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Симптоми на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За нормалното взаимодействие на невроните (нервните клетки) помежду си и с други структури на тялото е много важно не само тяхното вътрешно съдържание, но и мембраната, съдържаща веществото миелин. Нейните компоненти са липиди и протеини.

Ако такава "обвивка" на неврони по някаква причина е унищожена, предаването на нервните импулси е невъзможно. Тези последствия могат да доведат до демиелинизиращо мозъчно заболяване, което може значително да повлияе на ума и дори на жизнеспособността на човек.

Същността на патологията

Повечето хора не знаят какво е това, какво е демиелинизация на мозъка. Въпреки това, демиелинизиращите заболявания на нервната система се срещат и при деца и при възрастни. Интересното е, че честотата на тяхната поява е свързана с географското местоположение и раса: най-голям брой пациенти с такава диагноза се отнася за бялата раса и се наблюдава в Европа и Америка.

Невроните имат специфична форма, която ги отличава от всички други видове клетки. Те имат много дълги процеси, някои от които са покрити с миелинова обвивка, която позволява предаването на нервните импулси и прави този процес по-бърз. Ако миелинът се срине, апендиксът или не може да комуникира с други неврони изобщо чрез електрофизиологични импулси, или този процес ще бъде изключително труден.

Впоследствие ще пострада структурата на човешкото тяло, чиято инервация е свързана с увредения нерв. Това означава, че изчезването на миелиновата обвивка може да има различни симптоми и последствия. Пациенти със сходни диагнози, но различна локализация на гнездото могат да живеят различно време, прогнозата зависи от важността на засегнатата структура.

Много важна роля в унищожаването на черупката играе имунната система, която внезапно атакува живите структури на тялото.

В много случаи това се дължи на факта, че имунната система много бързо реагира на инфекциозни патогени в мозъка, и в същото време на структурните компоненти на централната нервна система; развива се така наречената автоимунна реакция. Но има и други, неинфекциозни причини за такива неуспехи.

причини

Някои от причините за това заболяване на ЦНС не зависят от начина на живот (например наследствеността), други са свързани с пренебрежително отношение на човек към собственото си здраве.

Най-вероятно демиелинизиращият процес на мозъка протича едновременно под въздействието на няколко фактора.

Развитието на това заболяване може да бъде свързано със следните фактори:

  1. Дефекти в наследствената информация, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
  2. Лоши навици, които причиняват отравяне с неврон с дим, наркотични съединения и алкохол.
  3. Продължително излагане на стрес.
  4. Вируси (рубеола, херпесни заболявания, морбили)
  5. Невроинфекции, засягащи нервните клетки.
  6. Ваксинация срещу хепатит.
  7. Автоимунно заболяване, срещу което се унищожава миелиновата обвивка.
  8. Нарушения на метаболизма.
  9. Паранеопластичен процес, развиващ се поради растежа на туморите.
  10. Интоксикация с всички мощни вредни вещества (включително използваните в ежедневието - бои, ацетон, ленено масло), както и токсични продукти на метаболизма.
  11. Някои вродени аномалии, като "празното турско седло" (повече тук).

Сортове на болестта

Класификацията на това заболяване се основава на разпределението на основните причини за заболяването:

  1. Ако миелин в тялото е унищожен поради наследствени причини, те говорят за миелиноклазия.
  2. Ако черупката се произвежда и функционира правилно, но след това изчезва поради действието на трети страни фактори, те казват за миелинопатия.

В допълнение, съществуват сериозни заболявания, които са включени в понятието „демиелинизиращо заболяване на централната нервна система”:

  1. Най-честата патология от този вид - множествена склероза - засяга всички части на централната нервна система. Характерните симптоми са много разнообразни.
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
  3. Болест на Марбург.
  4. Остър дисеминационен енцефаломиелит.
  5. Болест на Девик.

симптоматика

Симптомите зависят от вида на заболяването и от това къде се намират огнищата на демиелинизацията на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

  1. Промени в съотношението на интензивността на сухожилието и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
  2. Промени в характеристиките на зрението (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на добитъка).
  3. Промени в чувствителността на различни анализатори.
  4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на мимическите мускули, нистагм).
  5. Дисфункция на тазовите органи (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
  6. Невропсихологични промени (намаляване на интелигентността, депресивни състояния, еуфория).

Марбургската болест (дисеминиран енцефаломиелит) е преходна, смъртоносна болест, която може да убие човек за няколко месеца. Има класификация, по която това заболяване принадлежи към формата на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

  1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
  2. Повишено вътречерепно налягане.
  3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
  4. Често има главоболие, придружено от повръщане.
  5. Има крампи.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който покрива главно зрителните нерви, както и субстанцията на гръбначния мозък. Заболяването се счита за по-опасно за възрастните и е по-малко опасно за децата, особено ако навреме започнете лечение с хормонални лекарства. Проявите на тази патология са следните:

  1. Проблеми с зрението, водещи до пълна слепота.
  2. Парализа.
  3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Подозреното такова заболяване може да бъде на следните основания:

  1. Намален визуален капацитет.
  2. Намалена интелигентност.
  3. Загуба на координация
  4. Конвулсии.
  5. Пареза.

Както знаете, такива проблеми значително намаляват качеството на живот.

диагностика

Само според клиничните симптоми лекарят няма да може да определи точната диагноза, а още повече - да избере правилното лечение. Затова са необходими такива диагностични изследвания, които позволяват да се идентифицират патологичните процеси, които се случват в мозъка.

  1. Магнитният резонанс е много информативен. Тя дава възможност да се види дали има единични огнища или множествени, тяхното местоположение. Много често изображенията с ЯМР показват промени в челните лобове, локализирани перивентрикулярно или субкортикално.
  2. Електроневромиографията позволява не само да се определи локализацията на огнищата, но и степента на разпадане на нервната структура.
  3. Напоследък е разработен метод на предизвикани потенциали, който позволява да се оцени процесът на провеждане на нервните импулси чрез регистриране на електрическата активност на мозъчните структури.

Методи за лечение

Лечението на такива комплексни заболявания включва два основни подхода: контрол на патологичните явления в централната нервна система и борба с автоимунните процеси (патогенетична терапия) и облекчаване на симптомите.

интерферон

Първата посока на лечение включва назначаването на лекарства, съдържащи интерферон. Въздействието върху имунитета включва елиминирането на тези имунни комплекси и антитела, които са в кръвта на пациента.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, подкожно, а в случай на продължителна употреба, рискът от внезапно прогресиране наистина е намален.

Плазмен обмен

Друг начин за елиминиране на миелин-опасни антитела е филтрирането на гръбначно-мозъчната течност. По време на всяка от осем последователни процедури, около 150 mg CSF се провеждат през специални филтри. Със същата цел се използва и плазмафереза ​​за отстраняване на антитела, циркулиращи в съдовете на пациента и насочени към мозъка.

хормони

Хормонотерапията също помага за премахване на агресивни биохимични съединения от кръвта, които разрушават невроналната мембрана. Ако се произнесе автоимунизация, препоръчително е да се използват цитостатици.

ноотропти

Симптоматичното лечение включва използването на ноотропни лекарства, които предпазват нервната система от патологичните ефекти на заболяването. Тези лекарства се приемат дълго време, но те нямат неблагоприятен ефект върху организма.

Ноотропите не само стимулират мисленето и оптимизират основните психични процеси, но и предотвратяват смъртта на неврони и свързани клетки от липсата на кислород. Под тяхното влияние се подобрява венозната циркулация и своевременното изтичане на кръв от мозъка, намалява се чувствителността на мозъчните структури към токсичните вещества.

Въпреки многото положителни ефекти, ноотропите все още имат противопоказания: те не могат да се приемат в сърповидно-клетъчна анемия, наркомания, неврози, мозъчно-съдова недостатъчност и някои други състояния.

Мускулни релаксанти

При тези патологии може да възникне ситуация, когато невроните с унищожена мембрана престанат да изпращат сигнали, за да отпуснат мускулите, и те са в непрекъснато напрежение. За да се елиминира този проблем, се предписват мускулни релаксанти.

Противовъзпалителни лекарства

За да се намали интензивността на възпалението и да се забави силната реакция на организма към нейните възпалителни тъкани, са необходими противовъзпалителни лекарства. Под тяхното влияние съдовата мрежа в ЦНС престава да бъде толкова пропусклива за автоантитела и имунни комплекси.

Народни методи

Лечението с използване на популярни, нетрадиционни методи може да бъде само помощно. Такива заболявания не могат да бъдат преодолени с помощта на билки, домашни процедури. Но някои начини за укрепване на имунната система могат да бъдат подходящи. В този случай трябва да обсъдите с лекаря си всички приложими предписания.

заключение

Такива патологични промени в централната нервна система могат да предизвикат много фактори, но човек трябва да помни, че в някои случаи може да предотврати развитието на опасна болест. Например, избягването на преохлаждане и комуникацията с хора, заразени с инфекция, може да намали риска от силни имунни реакции, които могат да причинят разрушаване на структурите на собствения им организъм. Практикувайки втвърдяване на тялото и елементарни физически упражнения, понякога може да се увеличи съпротивата срещу много негативни ефекти.

Демиелинизация на мозъка

Статистиката показва, че през последните години разпространението на заболявания, свързани с разрушаването на миелина в тъканите на човешкото тяло, се е увеличило. Това се случва навсякъде и ако по-рано в някои области такива случаи са по-вероятно да са изключение, сега демиелинизацията на мозъка се счита за най-честата болест. Процентът на заболеваемост се увеличава и във възрастовите групи: все повече млади представители на човечеството попадат в рисковата група.

Специални функции

До момента не са открити достатъчно ефективни методи за идентифициране и лечение на дегенеративни процеси в миелиновите слоеве в началните етапи на демиелинизация на мозъка. Но науката продължава да търси решение на този проблем. През последния век човечеството напредва значително в тази област.

В момента основните познания за това как се случват деструктивните процеси, причините са идентифицирани, съществуват редица предписания и препоръки за лечение - това е вярно, досега само за специфични заболявания.

Курс на заболяването

Описание на хода на заболяването ще помогне да се разбере какво е демиелинизация на мозъка.

Демиелинизация на мозъка започва с образуването на големи количества антитела в организма - този процес се нарича също и автоимунизация. Антитела в кръвта - това е специален вид протеинови образувания, в този случай те започват да атакуват части от нервната тъкан, което причинява началото на процеса на възпаление в тях.

Поради това, глобалните щети започват към процесите на нервните клетки - неврони. Нервните влакна в нормално състояние са покрити със защитна обвивка на миелин, но такива обстоятелства водят до неговото разрушаване и намаляване на проводимостта на нервните импулси.

причини

Основните причини за демиелинизация в мозъка:

  • Предразположение, присъщо на човешкия генотип;
  • Вирусни и инфекциозни заболявания;
  • Наличието на хронични бактериални инфекции, например, човек, който е носител на H. pylori;
  • Химично отравяне с тежки метали, бензин и други вещества;
  • Дълъг престой в състояние на силна тревожност, стрес;
  • Съдържание на много голям процент животински продукти
  • Замърсена среда.

Освен това съществуват някои закони за географското разпределение на процента на заболеваемост. Населението на страните от Европа и САЩ е най-предмет, хората от Централна Русия и Сибир са в по-малка опасност. Но жителите на топлите континенти и източните страни почти не са засегнати от разпространението.

Ако потърсите причината в раса, тогава европейската раса е в най-голяма опасност.

Причинният агент на началото на автоимунен процес може да бъде естествен, поради реакциите на наследственост към промените в околната среда или вътрешната среда: някои мутирали гени причиняват синтеза на антитела.

Разрушаването на миелина, което се е случило на фона на инфекции, се случва по следния начин: ако опасното тяло влезе в тялото, специалните органи отделят специфичен набор от антитела, които да го унищожат, предназначени да неутрализират определен вид тяло. Но сред тях са тези, които са много сходни по структура с клетките на тялото. Съответно, антителата действат върху тях, започва самоунищожението.

Ако на началните етапи последствията от демиелинизацията на мозъчните причини са обратими, то в бъдеще, в по-напредналите условия, няма да има такава възможност.

симптоми

Основните симптоми на демиелинизация на мозъка са признаци на неврологични нарушения. Тяхното проявление започва с визуални смущения. С течение на времето пациентът стига до разбирането, че има някои проблеми в тялото му и той отива на среща със специалист.

Проблемът обаче е в това, че вербалните описания на симптомите сами по себе си не са достатъчни, за да се постави диагноза, която изисква по-задълбочено изследване.

Неврологичните нарушения могат да бъдат признак на демиелинизация на мозъка.

Демиелинизиращи заболявания

За медицинските специалисти най-важното е да се разберат причините и на базата на тях да се изберат методи за лечение. Продължителността на живота също зависи от провокатора на болестта. С някои можете да живеете десетки години, а присъствието на други може да доведе до смърт след две години.

Основни демиелинизиращи заболявания:

диагностика

Диагностиката на демиелинизацията на мозъка, като правило, започва с магнитно-резонансна томография, тъй като в момента е един от най-ефективните и надеждни методи за откриване на демиелинизиращи огнища. Обикновено се намират в бялата материя на мозъка. В допълнение, той е безопасен за бременни жени и деца.

ЯМР Демиелинизация Фокуси

лечение

Целите на лечението с демиелинизация в мозъка: спиране на процесите на разрушаване на миелиновите влакна, което изисква неутрализиране на опасни антитела. Такива лекарства като бетаферон, авонекс, копаксон ще служат като добри средства в този случай.

Препаратите на Бетаферон се използват за лечение на множествена склероза. Те са в състояние значително да намалят вероятността от усложнения като инвалидност и повишена честота на най-острите прояви. Фаталната заплаха намалява.

Имуноглобулините и техните лекарства могат да намалят производството на имунозащитни комплекси - антитела. Те се използват по време на обостряне на заболявания, провокирани от демиелинизация. Курсът е предназначен за пет дни. Лекарството се инжектира под кожата интравенозно.

Много ефективен метод е филтрацията на течности. Тази процедура се състои в преминаване на спинална течност през специално устройство за пречистване на антитяло. Гарантирано е да се отървем от тях.

Обмяната на кръвна плазма, един от традиционните методи за лечение, също премахва имунните вещества и антителата.

Вторият такъв метод е глюкокортикоидите, които потискат функционирането на имунната система, синтезата на антимиелиновите тела, отслабват причиненото от тях възпаление.

Лечението на симптомите се състои в лечението на ноотропни лекарства, обезболяващи, антиконвулсанти и невропротективни лекарства. За да се увеличи предаването на нервните импулси, се предписват витамините В. В някои случаи се предписват антидепресанти.

В повечето случаи пълното лечение на демиелинизацията на мозъка не е напълно възможно. Основната задача на лекарите е да отслабят по-нататъшния ефект на антителата върху нервната система чрез използването на терапевтични средства и средства. За да се намерят нови, по-полезни решения на този проблем, сега работят групи от учени от цял ​​свят.

Вие Харесвате Епилепсия