хидроцефалия

Хидроцефалия - увеличено натрупване на гръбначно-мозъчна течност в гръбначно-мозъчната система на мозъка. Хидроцефалията придружава много вродени и придобити неврологични заболявания. Клинично се проявяват признаци на повишено вътречерепно налягане (главоболие, гадене, натиск върху очите), симптоми на компресия на мозъчните структури (вестибуларна атаксия, нарушено зрение, психични разстройства, епи-припадъци) и симптоми, характерни за причиненото от нея заболяване. Диагностиката на хидроцефалията включва рентгенография на черепа, офталмологични изследвания, Ехо ЕГ (при бебета - невросонография), ЯМР или КТ на мозъка. Хирургичното лечение на хидроцефалия прави възможно да се коригират вродените аномалии на гръбначно-мозъчната система, да се отстранят интракраниалните лезии, които нарушават циркулацията на ликьора, и да се коригира изтичането на цереброспиналната течност от черепната кухина.

хидроцефалия

Hydrocephalus буквално означава "капка на главата". В съвременната неврология това е често срещан клиничен синдром, който може да възникне при много заболявания, вродени аномалии или посттравматични състояния на мозъка. Появата на хидроцефалия се свързва с определени нарушения в гръбначно-мозъчната система на мозъка. Появата на хидроцефалия е обект на хора от всяка възраст. Хидроцефалията може да възникне при новородени, да има вроден характер, да се развие при деца и възрастни, да съпътства атрофичните процеси, протичащи в мозъка на възрастните хора. Въпреки това, най-често се среща в педиатричната практика.

Анатомия на гръбначно-мозъчната система

Обикновено, цереброспиналната течност (цереброспинална течност) се произвежда от съдовите сплетения на взаимосвързани вентрикули на мозъка. Най-голямото му количество се формира в страничните вентрикули, откъдето CSF навлиза в III вентрикула, и от нея силвическата водоснабдителна система към IV вентрикула. Тогава цереброспиналната течност навлиза в субарахноидното (субарахноидно) пространство, което се простира по цялата повърхност на мозъка и преминава през черепно-мозъчния възел в каудалната посока и допълнително обгражда гръбначния мозък по цялата му дължина. Цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство постоянно се абсорбира от арахноидната (арахноидна) мембрана на гръбначния мозък и мозъка и влиза в кръвта.

Причини за възникване на хидроцефалия

Натрупването на излишък на КЧС в гръбначно-мозъчната система на мозъка води до 3 патологични механизми: производство на излишък от цереброспинална течност, нарушение на неговата абсорбция или нарушение на циркулацията на алкохола. Хидроцефалият може да се основава на един от посочените механизми или на тяхната комбинация. Причините за нарушения във функционирането на цереброспиналната система могат да действат по време на развитието на плода и да причинят вродена хидроцефалия или да повлияят на мозъка след раждането и да причинят появата на така наречената придобита хидроцефалия.

Причините за вродена хидроцефалия включват система малформации алкохол (атрезия дупки Magendie и Luschka, дефекти в структурата на субарахноидалното пространство, стеноза на синдром водопровод Dandy-Walker, и т.н.), Craniovertebral аномалии (Chiari аномалии, вродена базиларна впечатление), вътрематочни инфекции (токсоплазмоза, вроден сифилис, цитомегалия, рубеола), раждане.

Придобита хидроцефалия може да възникне в резултат на възпалителни процеси в мозъка и неговите мембрани (енцефалит, арахноидит, менингит), наранявания на главата, съдови нарушения (кръвоизливи в камерите, хеморагичен инсулт или интрацеребрален хематом с пробивна кръв в камерите). Хидроцефалията често се развива на фона на колоидна киста на третата вентрикуларна и интрацеребрална тумори (астроцитоми, зародиши, ганглионерози и др.), Които растат в мозъчните вентрикули или притискат цереброспиналната течност, като по този начин нарушават нормалната циркулация на цереброспиналната течност и изтичането й от черепа.

Отделно се изолира атрофична (заместваща) форма на хидроцефалия, която възниква в резултат на посттравматична смърт или възрастова атрофия на мозъчната тъкан. В същото време цереброспиналната течност запълва пространството, което се образува в черепа, в резултат на намаляване на обема на мозъка. Атрофична хидроцефалия в напреднала възраст може да се развие на фона на нарушение на кръвоснабдяването на мозъка при атеросклероза на мозъчни съдове, хипертония, диабетна макроангиопатия.

Класификация на хидроцефалията

Според етиологичния принцип се отличава вродена и придобита хидроцефалия.

Според механизма на възникване, хидроцефалията се класифицира в отворени и затворени форми. Отворената хидроцефалия е свързана с хиперпродукция на цереброспинална течност или нарушена абсорбция по време на нормална цереброспинална течност. Затворена хидроцефалия е причинена от нарушение на изтичането на цереброспиналната течност поради компресия, частична или пълна обструкция на която и да е част от гръбначно-мозъчната система на мозъка.

В зависимост от това къде се случва прекомерно натрупване на течност, се отличава вътрешната и външната хидроцефалия. Вътрешната хидроцефалия е придружена от натрупване на CSF в вентрикулите на мозъка. Външната хидроцефалия се характеризира с излишък на цереброспинална течност в субарахноидалното и субдуралното пространство.

Според характеристиките на курса хидроцефалията се класифицира като остра, подостра и хронична. Острата хидроцефалия се характеризира с бързо развитие, при което няколко дни след появата на първите признаци на заболяването настъпва декомпенсация. Субакутен хидроцефалия се развива в рамките на един месец, а хроничната - повече от шест месеца.

От голямо клинично значение е отделянето на хидроцефалия при стабилизирана (компенсирана) и прогресивна (нарастваща). Стабилизираната хидроцефалия не се натрупва и обикновено продължава с нормален ликворен натиск. Прогресивната хидроцефалия се характеризира с влошаване на симптомите, придружена от увеличаване на налягането на алкохола, слабо се поддава на консервативна терапия и води до атрофия на мозъчната тъкан.

Признаци на хидроцефалия при възрастни

Натрупването на прекомерно количество гръбначно-мозъчна течност в затвореното пространство на черепа води до повишаване на вътречерепното налягане, което причинява най-типичните симптоми на хидроцефалия. При възрастни и по-големи деца те включват: аналгетици, които не могат да бъдат изтеглени, интензивно главоболие, гадене, повръщане и чувство на натиск върху очните ябълки. Тези симптоми могат да се появят остро или постепенно да растат, с преходен характер в началото на заболяването. Атрофичната хидроцефалия често се среща без признаци на повишено вътречерепно налягане и се открива само при допълнително изследване на пациента.

В повечето случаи хидроцефалията е придружена от неврологични симптоми, причинени от компресирането на мозъчните структури чрез увеличени ликьорни пространства и основното заболяване, което причинява развитие на хидроцефалия. Хидроцефалията най-често се характеризира с вестибуларни и зрителни увреждания. Първата е вестибуларната атаксия, проявяваща се със замаяност, нестабилност на походката, шум в ушите и главата, нистагъм. От гледна точка може да се наблюдава значително намаляване на зрителната острота, загуба на определени области на зрителното поле, застойни дискове на зрителните нерви. при продължителна хидроцефалия може да се развие атрофия на зрителните нерви.

Хидроцефалията може да се появи с нарушения на двигателните и чувствителни зони: пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси и мускулен тонус, намаляване или пълна загуба на всички видове чувствителност, образуване на спастични контрактури на крайниците. Оклузивната хидроцефалия, дължаща се на нарушена циркулация на алкохола в задната черевна ямка, се характеризира със симптоми на мозъчна атаксия: нарушена координация и походка, мащабни непропорционални движения, промени в почерка и др.

В някои случаи, хидроцефалията е придружена от психични разстройства, които при възрастните се проявяват по-често с нарушения на емоционално-волевата сфера: емоционална нестабилност, неврастения, неразумна еуфория с бърз преход към състояние на безразличие и апатия. При рязко повишаване на вътречерепното налягане е възможно агресивно поведение.

Признаци на хидроцефалия при деца

При децата, поради голямата гъвкавост на костите на черепа, не се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, хидроцефалията в тях се придружава от увеличаване на размера на черепа. При новородените и малките деца хидроцефалията се характеризира с огромен размер на главата, издуване на вените на скалпа, напрежение и липса на пулсация на голям извор, подуване на дисковете на зрителния нерв. Често има симптом на "залязващото слънце" - ограничаване на движението на очните ябълки нагоре. Може да има разминаване на шевовете на черепа. Подслушването на черепа е придружено от характерен звук (симптом на „напукано гърне“). При деца на първа година от живота хидроцефалията води до изоставане в развитието. По-късно започват да държат главите си, да се преобръщат, да седят и да ходят.

Деца, които имат тежка хидроцефалия, се различават по сферичната форма на главата, прекалено големия му размер, дълбоко поставените очи, стърчащите уши, изтъняване на скалпа. Може да има намаляване на зрението, повишен мускулен тонус в долните крайници, нарушения на черепните нерви. За разлика от възрастните, в детска възраст хидроцефалията често е придружена не от емоционално-волеви нарушения, а от интелектуална недостатъчност. Децата с хидроцефалия обикновено са заседнали и затлъстели. Те са апатични, инертни, липса на привързаност към роднини, присъщи на връстниците си. Намаляването на степента на хидроцефалия често води до увеличаване на интелектуалните способности и активност на детето.

В юношеството хидроцефалията често се появява остро на фона на инфекциозна болест, психическа или физическа травма. Въпреки това, то е придружено от интензивно главоболие, повтарящо повръщане, брадикардия. Има пристъпи на загуба на съзнание, понякога гърчове. В някои случаи има епизодична психоза със синдром на халюцинация или халюцинация.

Диагностика на хидроцефалия

Клиничните симптоми на хидроцефалия обикновено са толкова характерни, че позволяват на невролог да подозира присъствието му при първото изследване на пациента. За да се определи степента и формата на хидроцефалията, както и да се идентифицира основното заболяване, се извършват допълнителни изследвания: рентгенови, ултразвукови, изчислителни или магнитно-резонансни изображения.

При рентгенография на черепа в случай на хидроцефалия се установи изтъняване на костите на черепа и разминаване на шевовете между тях; на вътрешната повърхност на черепния свод се наблюдава симптом на "пръстови отпечатъци". Хидроцефалията, дължаща се на стеноза на акведукта на мозъка, е съпроводена от намаляване на обема на задната черевна ямка върху рентгенографиите на черепа. Хидроцефалът в синдрома на Денди-Уокър, за разлика от него, се характеризира с увеличаване на обема на задната черевна ямка върху краниограмите. Хидроцефалията по време на затварянето на едно от интервентрикуларните съобщения се проявява чрез черепната асиметрия, видима на краниограмата. Въпреки това, в съвременната клинична практика, при наличието на по-информативни изследователски методи, като МРТ, МСКТ и КТ на мозъка, рентгенографията има второстепенно значение при диагностицирането на хидроцефалия.

От методите за ултразвукова диагностика на хидроцефалия се използва ехоенцефалография за определяне степента на повишаване на вътречерепното налягане. При деца на първата година от живота е възможно ултразвуково сканиране на мозъка чрез отворена пролет с помощта на ултразвуково изследване.

Оценката на зрителното увреждане и състоянието на дисковете на зрителния нерв се прави от офталмолог. Като правило, списъкът на офталмологичните изследвания за хидроцефалия включва офталмоскопия, определяне на зрителната острота и периметрия.

Методите за томографска диагностика дават възможност да се определи естеството на хидроцефалията, да се определи мястото на оклузия на гръбначно-мозъчната течност или съществуваща вродена аномалия, за да се диагностицира каузална болест (тумор, киста, хематом и др.). В хидроцефалията, MRI на мозъка е най-информативен.

При липса на противопоказания за откриване на причинител е възможна лумбална пункция, последвана от преглед на гръбначно-мозъчната течност. При съмнение за съдови нарушения е показано MPA на съдовете на мозъка. Вродена инфекциозна етиология, хидроцефалия изисква PCR диагностика, за да се определи вида на инфекцията, която я причинява.

Лечение на хидроцефалия

Изборът на лечение за хидроцефалия зависи от неговата етиология. Консервативната терапия често се извършва с придобита хидроцефалия поради възпалителни заболявания, травматично увреждане на мозъка и камерно кръвоизлив. Основното заболяване се лекува и се предписват диуретични лекарства (ацетазоламид, фуросемид) за намаляване степента на хидроцефалия и повишено вътречерепно налягане.

Вродената хидроцефалия обикновено изисква операция за коригиране на основната малформация. Ако хидроцефалията е причинена от наличието на обемна процедура в мозъка, тя се лекува хирургично. Според показанията, интракраниалният хематом се отстранява, туморите се отстраняват, се извършва аутопсия или пълно изрязване на мозъчния абсцес, отделяне на сраствания при арахноидит и др.

В случаите, когато не е възможно да се елиминира причината за хидроцефалия, се използват маневрени операции: цистоперитонеално шунтиране, ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул, вентрикулоперитонеално шунтиране, лумбоперитонеално шунтиране, външен вентрикуларен дренаж. Те са насочени към създаване на допълнителни пътища за изтичане на цереброспиналната течност от краниалната кухина. Маневрените операции могат да се извършват като допълнение към хирургичното лечение на основното заболяване, ако по време на операцията не е възможно да се възстанови нормалното циркулиране на CSF.

хидроцефалия

Хидроцефалия, хидроцефалия (от древногръцката ωδωρ - вода и κεφαλή - глава), воден поток към мозъка - заболяване, характеризиращо се с прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течност в камерната система на мозъка в резултат на трудното придвижване от мястото на секрецията (вентрикуларен мозък) към мозъка абсорбция в кръвоносната система (субарахноидално пространство) - оклузивна хидроцефалия или в резултат на нарушена абсорбция - изоборбитна хидроцефалия '.

Хидроцефалията е човек, страдащ от хидроцефалия.

Намерена е хиперсекреторна хидроцефалия, причинена от прекомерното производство на гръбначно-мозъчна течност.

причини

В повечето случаи, появата на хидроцефалия при новороденото е причинена от инфекциозни заболявания (цитомегаловирусна инфекция), пренесени от майката по време на бременност, което води до нарушаване на камерната система на мозъка на плода. Това води до затруднения в циркулацията на КЧС и / или излишното му производство. В допълнение към вродената хидроцефалия, тя може да се развие (най-често през първите месеци от живота на новороденото) и придобита хидроцефалия след страдащи от менингит, менингоенцефалит, наранявания на главата, интоксикация и др. В резултат на натиска върху мозъчните зони започва да намалява зрението, появяват се конвулсии, компресирането на мозъчния ствол се проявява с окуломоторни нарушения (примигване, пареза на погледа (симптом на “залязващото слънце”), слабост в горните и долните крайници. Това може да доведе до смърт, големи неврологични заболявания, намалени интелектуални способности.

симптоми

Най-характерната характеристика на хидроцефалията е бързото нарастване на обиколката на главата, водещо до визуално добре дефинирана хидроцефална форма на черепа, значително увеличена по обем. В допълнение, признак на хидроцефалия при новородените може да бъде изпъкнало напрегната пролет, чести падане на главата и изместване на очните ябълки до дъното. На места, където няма нормално нарастване на костите на черепа, могат да се образуват заоблени пулсиращи издатини. Често има страбизъм и нистагъм. Понякога се наблюдава намаляване на зрението и слуха, главоболие, гадене.

лечение

байпас

От 50-те години на миналия век стандартното лечение за всяка форма на хидроцефалия е било маневрена операция за възстановяване на движението на течността. От средата на 80-те години, ендоскопските операции започват да заемат значително място в лечението на хидроцефалия.

Лечението на оклузивна хидроцефалия чрез маневриране е доста ефективно, но според различни източници усложненията при тази операция са 40-60% от случаите. В същото време, в зависимост от причината за дисфункцията, трябва да се смени цялото тяло или неговите части. Опитът показва, че най-често срещаните усложнения, изискващи ревизия на шунта, се случват в периода от шест месеца до една година след операцията. Повечето пациенти, които се подлагат на хирургическа намеса, са принудени да преминат през няколко хирургични интервенции през целия си живот. Във всеки случай най-малко две или повече ревизии трябва да се очакват - в края на краищата, детето расте. След маневрените операции пациентът става зависим от шунта, т.е. целият му бъдещ живот ще зависи от работата на шунта.

Усложнения при маневрените операции

• Оклюзия (оклузия) в камерите на мозъка и в коремната кухина.
• Инфекция на шунта, вентрикули на мозъка, мозъчни менинги.
• Механично увреждане на шънта.
• Хипертрансформацията (бързото освобождаване на цереброспиналната течност от вентрикулите) често се съпровожда от счупване на конвекситални вени и образуването на хематоми.
• Hypodrenary (бавен отток от вентрикулите) - операцията в този случай е неефективна.
• Развитието на епилептичен синдром, залежаване на коремната кухина и др.

Външни дренажни операции

Това е метод за премахване на CSF от вентрикулите на мозъка отвън, използва се като мярка на отчаянието, придружен от най-голям брой усложнения, особено рискът от инфекция се увеличава.

Ендоскопско лечение на хидроцефалия

В момента ендоскопското лечение на хидроцефалията е приоритет в световната практика по неврохирургия. Видове хирургични ендоскопски интервенции за хидроцефалия:

• ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул,
• akveduktoplastika,
• ventrikulokistotsisternostomiya,
• септостомия,
• ендоскопско отстраняване на интравентрикуларен мозъчен тумор,
• ендоскопска шунт система.

Останалите видове хирургични интервенции все още не са намерили широко приложение в клиничната практика.

Ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул

Тази операция е широко използвана и отнема около 80% от невро-ендоскопските операции за хидроцефалия. Целта на операцията е да се създадат пътища на изтичане на КЧС от вентрикуларната система на мозъка (III вентрикула) в цистерните на мозъка, по пътищата на които се получава реабсорбция (абсорбция) на гръбначно-мозъчната течност при здрав човек.

Показания за операция:

• първична хирургия за оклузивна хидроцефалия с ниво на оклузия от задните секции на третия вентрикул и дистално;
• алтернативна експлоатация при усложнения на шунтови операции с отстраняване на предварително инсталираната шунтираща система (вместо операция „ревизия на шунтовата система”);
• посттравматичен хидроцефалия;
• смесена хидроцефалия (вътрешна и външна);
• операция за избор при премахване на шунтиращата система, за да се постигне несъответствие на шунта;

Предимствата на операцията в сравнение с класическите шунти:

• операцията възстановява физиологичния (както при здрав човек) ликьорния поток от камерната система на мозъка към базалните цистерни;
• в тялото няма имплантиране на чуждо тяло (шунтираща система) и по този начин се елиминират проблеми, свързани с него (инфекция, неизправност, необходимост от ревизии);
• значително по-малък риск от превишаване и свързани усложнения (субдурални хематоми, хидроми и др.);
• по-малко инвазивна операция;
• операцията е по-рентабилна за болниците;
• подобряване на качеството на живот.

Хирургия - всъщност, единственият метод за справяне с болестта. В повечето случаи медицинските методи могат само да забавят хода на заболяването, но не премахват основната причина за заболяването. В случай на успешна операция, почти пълното възстановяване е вероятно с връщане към нормален живот.

перспектива

Прогнозата за хидроцефалията зависи от причината и времето на установяване на диагнозата и предписването на адекватно лечение. Децата, които получават лечение, могат да живеят нормален живот с малки, ако има такива, ограничения. В някои случаи може да възникне дисфункция на речта. Проблеми с шунт инфекция или неизправност може да наложат хирургическа повторна инсталация на шънта.

предотвратяване

Превенция на инфекциозни заболявания на майката по време на бременност, изключително внимание при приемане на лекарства по време на бременност и предотвратяване на невроинфекции в детска възраст. Скрининг ултразвуково изследване на бременни жени и новородени.

Над диагностиката

В момента диагнозата "хипертоничен-хидроцефаличен синдром" е една от най-често срещаните диагнози, които се правят от педиатричните невропатолози. В повечето случаи обаче има свръхдиагностика и детето не се нуждае от никакви лекарства. При поставянето на такава диагноза е необходимо постоянно наблюдение на развитието на детето: първо, необходимо е редовно да се следи растежа на обиколката на главата и размера на вентрикулите на мозъка (използвайки невросонография). Значително отклонение на параметрите на измерването трябва да бъде непосредствена причина за подробен преглед с използване на ЯМР на мозъка. Въпреки това, трябва да се има предвид, че основният фактор е динамиката на развитието, малките статични отклонения от нормата често могат да се дължат на индивидуалното развитие на детето и не трябва да предизвикват паника. В същото време обхватът от 33.0-37.5 cm се счита за нормален за обиколката на главата на новороденото, като обиколката на главата се увеличава най-интензивно през първите 3 месеца (около 1,5 см всеки месец). Освен това темповете на растеж намаляват, а през годината средната обиколка е 44.9 - 48.9 см).

В културата

Hydrocephalus - образ, който присъства в редица песни на пънк групата “Nostradamus Orgasm”, в контекста на работата на групата, означава отделен мизантроп-самоунищожител. Един от най-разпознаваемите символи на групата е “хидроцефалният кръст”, който е квадрат, зачеркнат с вертикален кръст.

Хидроцефалия: причини, симптоми, диагноза и лечение

Какво е хидроцефалия?

Хидроцефалия, или тя се нарича също мозъчен оток - заболяване, което обикновено се характеризира с прекомерно натрупване на CSF (гръбначно-мозъчната) течност в вентрикуларната система на мозъка, което води до затруднение на изместване му от мястото на секреция - от вентрикули на мозъка - в мястото на абсорбция в кръвоносната система, или в резултат на нарушена абсорбция. Казано по-просто, това е състояние, при което излишното натрупване на течност в мозъка е основната характеристика. Терминът "хидроцефалия" произлиза от гръцките думи "hydro" (вода) и "cephalus" (главата).

Въпреки че хидроцефалията някога е била известна като „вода в мозъка“, „водата“ всъщност е цереброспинална течност (CSF). Това е чиста течност, която заобикаля мозъка и гръбначния мозък. Много голям мозък пространство, в което натрупаната прекомерно цереброспинална течност, наречена "вентрикули" (вентрикули -. Кухини в различни части на мозъка, е получен от кухини мозъчни везикули от който и са образувани от тези части на мозъчните вентрикули на са изпълнени с цереброспинална течност, преминаващ от. в кухините на подчувката). Разширяването на кухините в резултат на хидроцефалия създава потенциално вредно налягане върху мозъчната тъкан.

Вентрикуларната система се състои от четири вентрикули, свързани чрез тесни проходи. Обикновено, цереброспинална течност протича през вентрикулите, излиза от резервоара в основата на мозъка (затворени пространства, които служат като резервоари) облива мозъка и гръбначния мозък повърхност и след това се абсорбира в кръвния поток.

Цереброспиналната течност има три важни функции за поддържане на живота:

1) запазва тъканите на мозъка и гръбначния мозък като вид “възглавница” или “амортисьор” за тях;
2) действа като „средство“ за доставяне на хранителни вещества в мозъка и за отстраняване на отпадъци;
3) протича между черепа и гръбначния стълб, като компенсира промените в вътречерепния обем на кръвта (с други думи регулира количеството на кръвта в мозъка).

Балансът между производството и абсорбцията на цереброспиналната течност от мозъка и гръбначния мозък е от решаващо значение. Тъй като спиналната течност се произвежда непрекъснато. Медицински състояния, които блокират нормалния й поток или абсорбция, водят до прекомерно натрупване на цереброспиналната течност. В резултат на това има силен натиск на течност върху мозъчната тъкан, която причинява хидроцефалия.

Какви са видовете хидроцефалия?

Хидроцефалият може да бъде вроден или придобит.

Вродената хидроцефалия присъства при раждането и е свързана с генетична предразположеност или дефекти в развитието на критичните структури в мозъка по време на развитието. Например, стеноза (стесняване) водопровод (или среден човешки мозъчен водопровод -. Пречка, дължина 2 cm, каналът за удължаване в средната церебрална и присъединяването на 3 и 4 камера Около водопровод разположен централно сиво вещество, което посочено ядро ​​III и IV двойки черепни нерви и т.н.) представляват 10% от всички случаи на хидроцефалия при новородени. Придобитата хидроцефалия може да се появи по всяко време след раждането и обикновено се свързва с травматично нараняване, болест, тумори, вътречерепен кръвоизлив и инфекция.

Хидроцефалията може да бъде остра, подостра или хронична болест. Има няколко различни форми на хидроцефалия, включително комуникация, не-комуникация и нормална.
Хидроцефалията се появява, когато след излизане от камерите, потока на цереброспиналната течност се блокира. Тази форма се нарича „комуникираща хидроцефалия”, тъй като гръбначно-мозъчната течност може да тече между камерите, които все още са отворени. Backlog "обструктивна" или нерегулиран хидроцефалия (появява в резултат на блокадата, запушване на изходния тракт на цереброспинална течност в системата за вентрикуларна. Тя често е причинена от тумор или други обемни процеси, мозъчен абсцес, интравентрикуларно хематом, грануломатозно възпаление, ependimatitom, ventriculitis, субарахноидално кисти и други заболявания) възниква, когато потокът от гръбначно-мозъчна течност е блокиран по един или повече тесни пасажи, свързващи вентрикулите. Един от най-често срещаните причини за хидроцефалия е "akveduktalny стеноза", в която е резултат от стесняване водопровод между третото и четвъртото вентрикули се формира малък пасаж в средата на мозъка.

Има два други форми на хидроцефалия, които не се вместват точно в посочените по-горе категории и засягат предимно възрастни: хидроцефалия бившия вакуум (при удар или травматично увреждане може да доведе до увреждане на мозъка в тези случаи може действително да доведе до атрофия на мозъчната тъкан) и нормално хидроцефалия налягане.

Така че, ex-вакуум хидроцефалия се случва, когато инсулт или нараняване причинява мозъчно увреждане. В тези случаи мозъчната тъкан може действително да се свие. Обикновената (нормална) хидроцефалия най-често се среща в напреднала възраст. Това може да бъде резултат на субарахноидален кръвоизлив (SAH - кървене в кухината между субарахноидално и обвивка на Пия, често възниква спонтанно в резултат на разкъсване на артериална аневризма или поради травматично увреждане на мозъка), инфекция, тумори или усложнения след операция, въпреки че много хора нормално хидроцефалус налягане се развива без очевидни причини, когато нито един от горните фактори не присъства.

Кой развива хидроцефалия?

Трудно е да се установи броят на хората, които развиват хидроцефалия или които понастоящем живеят с тях, тъй като няма национални регистри или бази данни на хора с това заболяване. Въпреки това, според експерти, хидроцефалията засяга приблизително едно на всеки петстотин деца.

Какво причинява хидроцефалия?

- демографски;
- възраст: има два пика, свързани с честотата и възрастта на появата на хидроцефалия. Първият пик е в ранна детска възраст и е свързан с редица вродени малформации. Вторият пик се среща в зряла възраст и се свързва главно с нормална хидроцефалия. Приблизително 60% от общите случаи на хидроцефалия са вродени или придобити в детска възраст. Хидроцефалията е често срещан и значителен педиатричен проблем;
- Пол: Няма разлика в честотата на хидроцефалията между мъжете и жените. Едно изключение е синдром Bickers-Адамс (или хидроцефалия поради вродена стеноза на водопровод на Sylvius, Х-свързана хидроцефалия, Х-свързан стеноза на акведукт - най-честата форма на наследил вродена хидроцефалия, клинична чието ядро ​​- разширяване на мозъчните стомахчета и умствено изоставане, често се случва, спастична парапареза пръстите), което е Х-хромозомата на рецесивен хидроцефалия, която се проявява само при мъжете и засяга приблизително 1/30000 мъжете при раждането. Нормалната хидроцефалия е по-често срещана при мъжете;
- Генетика: Има редица редки генетични причини за хидроцефалия, най-важната от които е синдромът на Bickers-Adams.

Причини и рискови фактори

Вродени причини при кърмачета и бебета: t

- Akveduktalnye аномалия: недеклариран хидроцефалия се развива най-често при кърмачета и деца поради някаква неизправност в акведукта на Sylvius или поражение през четвъртото камера. Резултати - от необичайно тесен напълно запушена (в медицината, този термин се отнася за периодичното нарушаване проходимостта или обтурация, кухи анатомични структури се дължи на разрушаването на стените им) акведукт;
- Аномалия Arnold-Chiari малформации, типове I и II (вродена развитие аномалия задния мозък проявява разминаване PCF размери, задната ямка и мозъчни структури в района. Това води до пропускане на сливиците на малкия мозък и мозъчния ствол за тилово отверстие и нарушението на. в това ниво на разпространяване на заболяването е от 3.3-8.2 на 100,000 население наблюдение аномалия тип Arnold-Chiari I -. птоза PCF структури в гръбначния канал под равнината на голямото тилово отверстие Когато аномалия Арнолд К. ари тип II обикновено се появява опашната дислокация червей ниски разделяния, мозък и IV камера и често развиват хидроцефалия. Заболяването се проявява симптоми на различна тежест на лезии на продълговатия мозък, малкия мозък, симптоми на лезии на гръбначния мозък, и т.н.) се характеризира с прогресивна хидроцефалия и миеломенигосел (хернии издатина гръбначния мозък чрез накрайник. хернии торба се състои от кожа и обвивка на Пия и е напълнена със съдържание на гръбначния мозък и цереброспиналната течност. Често дефектът се локализира в лумбосакралната област и в шийната част на гръбначния стълб);
- Вродени инфекции (напр. Цитомегаловирус, токсоплазмоза, рубеола); дефекти на spina bifida и нервна тръба; кръвоизлив или вътрешно кървене в мозъка и други причини.

Придобити при кърмачета и бебета:

- Мозъчни тумори (доброкачествени или злокачествени);
- Кисти, абсцеси, хематоми;
- Интравентрикуларен кръвоизлив (IVH е най-често срещаният проблем при недоносени бебета; възниква в вентрикулите на мозъка на детето при спукване и кървене на малки кръвоносни съдове. В повечето случаи кървенето постепенно спира и кръвоносните съдове се заздравяват. Най-често операцията за отстраняване на IVH не може да се извърши. мозъчната тъкан е повредена, детето може да има проблеми с бъдещото развитие), което най-често се отразява на преждевременно раждане. Той може да бъде свързан и с наранявания на главата или с ненормални разкъсвания на кръвоносните съдове;
- Субарахноидален кръвоизлив (SAH - кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер; често се случва спонтанно, в резултат на разкъсване на артериална аневризма или в резултат на травматична мозъчна травма): най-често следва асоциираната хидроцефалия и може да блокира арахноидните врили, водещи до обструкция на потока спиноми течност. Това обикновено е резултат от интравентрикуларно кръвоизлив при недоносено бебе;
- Инфекции, особено бактериален менингит (фулминантен, често фатален гнойна инфекция на мозъчните мембрани; възпаление на мембраните на мозъка или гръбначния мозък, развиващи се в резултат на бактериална инфекция) и мозъчен абсцес (абсцес на мозъка, абсцес на ЦНС) се появяват в резултат на натрупване и възпаление на заразения материал образувани от локален или отдалечен източник на инфекция и имунни клетки);
- Повишено венозно налягане на синусите;
- Левкемичните инфилтрати на ЦНС (инфилтрация - натрупване на клетъчни елементи с кръв и лимфа в телесните тъкани; левкемични инфилтрати на ЦНС - натрупване на левкоза или левкемия на нервните влакна в централната нервна система) могат да запълнят субарахноидалното пространство и да причинят хидроцефалия.

Придобити причини при възрастни:

Хидроцефалията може да бъде причинена от:

- доброкачествени или злокачествени тумори могат да причинят запушване на гръбначно-мозъчната течност. Например, такива видове тумори като: епендимома, клетъчна астроцитома, хориоиден папилом, краниофарингиома, хипофизен аденом, хипоталамус или глиома на зрителния нерв, хамартома и метастатични тумори са най-често свързани с хидроцефалия;
- субарахноидален кръвоизлив, който представлява една трета от случаите на хидроцефалия при възрастни. Паякът образува кръвоизливи, но свързаната с тях хидроцефалия продължава между вентрикулите и субарахноидалното пространство, като създава форма на хидроцефалия, която е едновременно обструктивна и комуникативна;
- травматично увреждане на мозъка: хидроцефалията обикновено се причинява от субарахноидален кръвоизлив, който най-често се дължи на травматични наранявания на главата;
- идиопатичен хидроцефалия: приблизително една трета от случаите на хидроцефалия;
- задната черепна ямка в резултат на операция: нормалните пътища на цереброспиналната течност могат да бъдат блокирани в резултат на операцията;
- вродена акведуална стеноза: хидроцефалията може да бъде асимптоматична до зряла възраст;
- инфекции: например бактериален менингит, мозъчен абсцес;
- лекарства: например инфликсимаб инфузия.

Причини за нормална хидроцефалия:

- субарахноидален кръвоизлив;
- травматично увреждане на мозъка;
- инфекция, особено менингит;
- подуване;
- хирургия на задната черепна ямка;
идиопатичен хидроцефалия: приблизително една трета от случаите на хидроцефалия.

Редки причини за хидроцефалия

- Синдром на Bickers-Adams;
- прекомерното производство на цереброспинална течност (CSF) в съдовия сплит на папиломата е много рядка, но истинска причина за хидроцефалия.

Рискови фактори:

- скорошни наранявания на главата;
- Недоносените бебета, които са родени в гестационна възраст под 34 седмици или с тегло под 1,8 kg, имат висок риск от интравентрикуларно кръвоизлив при раждането, което може да доведе до хидроцефалия.

Симптоми на хидроцефалия

Симптомите на придобитата хидроцефалия могат да включват:

- главоболие;
- гадене и повръщане;
- замъглено виждане;
- проблеми с баланса;
- проблеми с контрола на пикочния мехур;
- проблеми с мисленето и паметта.

Симптомите на хидроцефалията зависят от възрастта, прогресията на заболяването и индивидуалните различия в толерантността към дадено състояние (т.е. способността да се толерира). Например способността на бебето да компенсира повишеното налягане на излишната цереброспинална течност и разширяването на вентрикулите е различно от капацитета на този възрастен. Черепът на детето може да се разшири и по-лесно или по-лесно да побере натрупаната цереброспинална течност, тъй като шевовете (фиброзните съединения, които свързват костите на черепа) са меки и все още не са затворени.

При бебетата най-очевидният признак на хидроцефалия често е бързото увеличаване на обиколката на главата или необичайно голям размер на главата. Други симптоми могат да включват: повръщане, сънливост, раздразнителност, прищявка и спазми.

По-големите деца и възрастните могат да получат различни симптоми, тъй като черепът им не може да се разшири, за да побере акумулираната спинална течност. Техните симптоми могат да включват следното: главоболие, което е съпроводено с повръщане, гадене, подуване на главата на зрителния нерв, което е част от зрителния нерв, увреждане на зрението, включително двойно виждане, скърцане, проблеми с баланса, лоша координация, нарушение на походката, инконтиненция, забавяне или загуба на напредък в развитието, летаргия, сънливост, раздразнителност и други промени в личността или съзнанието, включително загуба на паметта.

Симптомите на нормалната хидроцефалия включват: проблеми с ходене, нарушен контрол на пикочния мехур, водещи до често уриниране, прогресивни психични разстройства и деменция. Човек с този вид хидроцефалия може да има общо забавяне на движенията или може да се оплаче, че краката му са “заседнали”. Някои от тези симптоми също могат да бъдат част от други сериозни заболявания - като болестта на Алцхаймер (това е прогресивна памет, най-честата форма на деменция, неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с постепенна загуба на паметта), болест на Паркинсон (или паркинсонизъм - Това е прогресивна неврологична дегенеративна хронична болест на екстрапирамидната моторна система, която е характерна за по-възрастните хора. и смъртта на неврони, които произвеждат невротрансмитер допамин в централната нервна система Недостатъчното производство на допамин води до активиращ ефект на базалните ганглии върху мозъчната кора Основните или кардинални симптоми са: хипокинезия, мускулна ригидност, постурална нестабилност, тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор. заболяване е свързано с постепенната смърт на моторни нервни клетки - неврони, които произвеждат допамин, поради което регулирането на движенията е нарушено t и мускулен тонус. Паркинсонизмът засяга всеки стотен човек на възраст над 60 години. При мъжете, е по-често, отколкото при жените) и болестта на Кройцфелд-Якоб (Kroytsfeldta-Якоб, синдром кортикоспиналния striospinalnoy дегенерация psevdoskleroz спастичен, луда крава, трансмисивна спонгиформна енцефалопатия - прогресивни дистрофични заболявания на базалните ганглии, мозъчна кора и гръбначен мозък, основните проявление на спонгиформна енцефалопатия).

Нормалната хидроцефалия често се диагностицира неправилно и се третира неправилно. Лекарите могат да използват различни тестове за диагностициране на нормална хидроцефалия, включително: сканиране на мозъка (КТ и / или ЯМР), използване на гръбначен или лумбален катетър, мониторинг на вътречерепното налягане и невропсихологични тестове за изключване на други състояния.
Важно е да запомните, че симптомите на различни хора са значително различни.

Как се диагностицира хидроцефалията?

Хидроцефалията се диагностицира с помощта на клинична неврологична оценка и използване на методите на черепната диагностика - ултразвук, компютърна томография (КТ), магнитно-резонансна томография (МРТ) или скринингови мониторингови методи. Лекарят избира подходящия диагностичен инструмент въз основа на възрастта на пациента, клиничната картина и наличието на известни или предполагаеми аномалии на мозъка или гръбначния мозък.

Редовна, през втория триместър на бременността, скрининг морфологията може да разкрие хидроцефалия. Всички бременни жени се предлагат скрининг -fetoproteina майката серум (алфа-фетопротеин, АФП - серумен протеин зародишен, гликопротеин, първата алфа-глобулин присъстват в кръвта на бозайници и доминиращ в ранните етапи на ембрионалното развитие, физични и химични свойства, подобни на серумния албумин)?, Повишените нива често са свързани с хидроцефалия. Всички деца с миеломенингоцел трябва да бъдат изследвани за хидроцефалия чрез ултразвук, чиито признаци и симптоми могат да се развият по-късно.

Всички бременни жени трябва да имат подробна морфология на ембрионалния ултразвук на 16-20 седмица от бременността. Сканирането може да разкрие вентрикуломегалия (или вентрикуларна дилатация - дилатация на вентрикулите на мозъка, патологична промяна, при която плодът може да наблюдава увеличаване на размера на вентрикулите на мозъка, водещи до заболявания в него или неврологични нарушения) и аномалии в разпределението на цереброспиналната течност.

Лечение на хидроцефалия

Хидроцефалията често се лекува хирургично, чрез вмъкване на система от шунти. Тази система отклонява потока от цереброспинална течност от централната нервна система в друга част на тялото, където тази течност може да се абсорбира като част от нормалния процес на кръвообращението.

Шънтът е гъвкава, но издръжлива пластмасова тръба. Шунтовата система се състои от шънт, катетър и клапан.

Ограничен брой индивиди могат да бъдат лекувани с алтернативна процедура, наречена "трета вентрикулостомия" (това е хирургична операция с вмъкване на канюла, т.е. куха игла, в една от страничните вентрикули на мозъка. Тази операция се извършва, за да се намали повишеното вътречерепно налягане, от вентрикули от гръбначно-мозъчна течност и неговото последващо изследване, въвеждане на антибиотици или контрастно вещество по време на рентгеновото изследване). Тази процедура използва невро-ендоскоп, малка камера, която използва оптична технология за визуализиране на малки и труднодостъпни хирургически зони, което позволява на лекаря да изследва повърхността на вентрикулите. С помощта на малък инструмент се прави малка дупка в кухината на третия вентрикул, която позволява на гръбначно-мозъчната течност да заобикаля областите на обструкция (запушване на течности), за да тече около мозъчната повърхност към мястото на резорбцията (всмукване, реабсорбция).

Свързани статии:

Какви са възможните усложнения от маневрирането?

Шунтовите системи не са перфектни устройства. Усложненията могат да включват: механични увреждания, инфекции, препятствия и необходимост от удължаване или смяна на катетъра. По правило шунтовите системи изискват мониторинг и редовно медицинско наблюдение. В случай на усложнения, шунтиращата система обикновено изисква някакъв вид ревизия. Някои усложнения могат да доведат до различни други проблеми.

Вентрикулоперитонеално шунтиране

Вентрикулоперитонеалното шунтиране е операция за лечение на хидроцефалия в мозъка. Дългите, тънки тръби позволяват дренирането на излишната цереброспинална течност (CSF) от вентрикулите в мозъка до коремната кухина, където може да се абсорбира в кръвоносната система.
Тази процедура се извършва в операционната зала под обща анестезия. Отнема около 1,5 часа.

Тази операция се извършва, когато пациентът има твърде много цереброспинална течност (CSF) в мозъка и гръбначния мозък, което може да доведе до увреждане на мозъка.
Децата могат да се родят с хидроцефалия. Тя може да се случи едновременно с други вродени дефекти на гръбначния стълб или мозъка. Шунтирането трябва да се извърши веднага след диагностицирането на хидроцефалия.

Рискове и усложнения

Рисковете за всяка анестезия са:

- индивидуална реакция на организма към наркотици, тяхната нетърпимост;
- проблеми с дишането;
- промени в кръвното налягане или дишането.

Рисковете за всяка операция са:

Възможни рискове от вентрикулоперитонеално шунтиране:

- кръвен съсирек или кървене в мозъка;
- подуване на мозъка;
- дупка в червата (перфорация на червата), която може да настъпи след операцията;
- изтичане на гръбначно-мозъчна течност под кожата;
- инфекция на шунта или целия мозък;
- увреждане на мозъчната тъкан;
- конвулсии.

Преди процедурата

Ако процедурата не е спешна, а планирана операция:

- Кажете на Вашия лекар или медицинска сестра какви лекарства, хранителни добавки, витамини или билки приемате от Вас или Вашето дете (в зависимост от това кой е болен).
- лекар или медицинска сестра ще ви кажат кога да дойдете в болницата;
- Посъветвайте се с Вашия лекар или с медицинска сестра какво можете да ядете и пиете преди операцията.
- големите деца не трябва да ядат никаква храна или пие мляко за 6 часа преди операцията и не могат да пият други течности (сок или вода) 4 часа преди операцията;
- Деца под 12-месечна възраст по правило не могат да ядат овесено брашно или бебешка храна 6 часа преди операцията. Те могат да се дават за пиене на чисти течности 4 часа преди операцията;
- лекарят може да поиска да измие болното дете със специален дезинфекционен (антибактериален) сапун сутрин преди операцията. Необходимо е да се измие добре след използване на този сапун.

След процедурата

Детето трябва да лежи на равна повърхност в продължение на 24 часа след поставянето на шънта. След това детето може да седне.
Детето вероятно ще остане в болницата за 2-4 дни. Лекарите трябва внимателно да го наблюдават. През този период детето трябва да получи:

- течност през вена;
- антибиотици;
- евентуално болкоуспокояващи.

Перспективи за маневриране

Поставянето на шунт обикновено намалява налягането на течността в мозъка. Но ако хидроцефалията е свързана и с други заболявания, като например, спина бифида, мозъчни тумори, менингит, енцефалит или кръвоизливи, всичко това може да повлияе на резултатите и прогнозите. Тежестта на хидроцефалията по време на операцията също ще повлияе на резултата.
Основните възможни усложнения на шунтирането при хидроцефалия могат да бъдат инфектирани или блокирани шунти. Шънтът може да спре да работи. Ако това се случи, течността започва да се натрупва отново в мозъка.

Прогноза за хидроцефалия

Прогнозата за хора с диагноза хидроцефалия е трудно да се предскаже, въпреки че има известна връзка между специфичната причина за хидроцефалия и резултата. Ситуацията се усложнява от наличието на свързани заболявания, навременна диагностика и успешно лечение. Степента, до която налягането на CSF може да бъде сведена до минимум или обратното увреждане на мозъка чрез хирургична намеса, не е напълно ясно.

Хората с хидроцефалия и техните близки трябва да знаят, че хидроцефалията създава риск за умствено и физическо развитие. Въпреки това, много деца с тази диагноза преминават от рехабилитационна терапия и образователни дейности към поддържане на нормален живот, с някои ограничения. От решаващо значение за появата на положителен резултат е лечението на пациента от целия екип - от медицински специалисти, специалисти по рехабилитация и образователни експерти. Без лечение, прогресиращата хидроцефалия може да бъде фатална.

Симптомите на нормалната хидроцефалия обикновено се влошават с течение на времето, ако заболяването не се лекува. Някои хора обаче могат да изпитат временни подобрения. Докато успехът на лечението с шунти е различен, някои хора се възстановяват почти напълно след лечението и имат добро качество на живот. Ранната диагностика и лечение увеличават шансовете за пълно възстановяване.

Първична профилактика на хидроцефалия

- недостатъчният прием на фолиева киселина преди бременността и в ранните му стадии, в продължение на няколко седмици след зачеването, е основният фактор, отговорен за намаляване на риска от DNT (дефекти на невралната тръба). Спина бифида се появява през четвъртата седмица от бременността, преди много жени да разберат, че са бременни. Затова се препоръчва всички жени в детеродна възраст да приемат добавки на фолиева киселина. Смята се, че до 70% от случаите на спина бифида могат да бъдат предотвратени по този начин. Храни с високо съдържание на фолиева киселина включват: спанак, флот, пшеничен зародиш, авокадо и портокали; укрепена с фолиева киселина паста, ориз, царевично брашно и др.;

- лечение на бременност: синини, травматични мозъчни увреждания и инфекции възникват при някои преждевременно раждания; преждевременно раждане може да бъде рисков фактор за хидроцефалия. Бременните жени могат да намалят риска от хидроцефалия при нероденото си дете, като вземат необходимите предпазни мерки за намаляване на вероятността от преждевременно раждане - например чрез създаване на подходящи пренатални грижи.

- инфекции: необходимо е незабавно лечение на инфекции - особено такива като менингит и други заболявания, свързани с хидроцефалия;

- физическа активност: трябва да се вземат мерки за намаляване на риска от посттравматичен хидроцефалия. Бебета и деца могат да бъдат защитени от наранявания на главата чрез внимателно боравене и носене на каски или каски по време на колоездене, скейтборд и ролкови кънки и др.

- Околна среда: Околната среда в къщата трябва да бъде напълно безопасна и ориентирана, за да се предотврати падане и наранявания.