Симптоми и лечение на кавернома на мозъка

Според статистически данни, кавернома е доста рядко заболяване, локализирано в областта на главата и шията. Това води до неспособност на болния човек да се адаптира социално. Трябва да се обясни, ако се диагностицира каверна на мозъка, че е такава съдова неоплазма, която също се нарича “ангиома” или “васкуларна малформация”. Патологията се развива поради генетична мутация по време на бременността.

Какво е това? Причини за

Терминът "ангиома" се отнася до всички съдови тумори, състоящи се от лимфни пространства или кръвоносни съдове. Доброкачествено новообразувание, състоящо се от кръвни ендотелни клетки, се счита за хемангиома.

Кавернома или кавернозна хемангиома е един от видовете на заболяването, характеризиращ се с неравен цвят на синкав цвят с кухини (кухини) с правилна кръгла форма. Кухините могат да бъдат празни или пълни с кръв, кръвни съсиреци, белези. Заедно с единични пещери в 10-15% от случаите има множество.

Такива анормални образувания са склонни към чести кръвоизливи, поради което тъканите на мозъка, разположени до тях, имат жълт оттенък. Преградите между кавернозните кухини се състоят от плътна фиброзна тъкан.

Кавернозната хемангиома на мозъка започва поради съдови аномалии в утробата, когато по някаква причина настъпва нарушение на частите на нервната система. Факторите провокатори могат да бъдат:

• Труден продължителен труд.
• Множествена бременност.
• Раждане.
• Преждевременно раждане.
• Тежка интоксикация.
• Късна бременност.
• Плацентална патология.
• Инфекциозни заболявания на майката по време на бременността.
• Пушене, пристрастяване към алкохол или наркотици на бременна жена.
• Тежки условия на околната среда.

Проучванията показват, че болестта не е наследствена.

симптоматика

Кавернозните малформации могат да засегнат всяка част от съдовете и тъканите, но са по-чести в мозъка или гръбначния мозък. Те провокират кръвоизливи, чрез които определят наличието на тумор. Каверната на мозъка тече главно без изразени признаци и често се открива само от 20-40 години.

Патологията е локализирана в малкия мозък, в горните мозъчни части на мозъка, увреждайки гръбначния сплит на съдовете.

Чести признаци на заболяването са:

• Конвулсивни (епилептични) атаки.
• Главоболие, първо неизразено, след което придобива нарастващ характер.
• Несигурна, неустойчива походка, нарушена координация на движенията.
• Отпуснатост на крайниците.
• Звънене, шум в ушите.
• Понякога желанието за повръщане, гадене.
• Влошаването на зрителната острота, слуха, разстройството на вниманието, паметта, умствените способности.

форма

Някои прояви се характеризират с мястото, където е формирана малформацията:

• Ако в предния лоб се наблюдава кавернозна ангиома на мозъка, то заедно с общите симптоми пациентът има затруднения да управлява своето психо-емоционално състояние. Фронталният дял е отговорен за мотивацията, отношението към действията и техния анализ, затова при тази форма на заболяването пациентът има проблеми със социалната адаптация, засегнати са паметта и двигателните умения. Почеркът става нечетлив, забелязва се неволно трептене на крайниците.
• При нарушения в лявата темпорална част се забелязват нарушения на речта и слуха. Трудно е за пациента да възприеме чужда реч, получената информация не е усвоена, а по време на разговора се повтарят същите фрази и думи.
• Правното място засяга способността да се оценяват и анализират звуци и шумове. Трудно е човек да разпознае гласовете на дори местни хора.
• Париеталната локализация се проявява в интелектуални разстройства. Пациентът не е в състояние да решава елементарни математически проблеми, губи логично, техническо мислене.
• Поражението на малкия мозък причинява "пиянска" походка, гърчове, загуба на разбираемост на речта. Пациентът приема неподходящи пози, държи главата си неправилно.
• Кавернозната ангиома на десния фронтален лоб се характеризира с хиперактивност. Човек е емоционален, говори много и изглежда недостатъчно. По принцип такива хора са в позитивно настроение и дори не подозират, че позитивното им отношение е причинено от болест.
• Когато инфекциозните заболявания се разпространяват от носните кухини към мозъчната област, настъпва тромбозна ангиома. Симптомите включват повишена температура, прекомерно изпотяване, повишена температура. Всичко това се проявява заедно с общите признаци на съдова малформация.

Какво е опасно

Клиничните последици на каверното зависят изцяло от неговото местоположение и размер. Ако заболяването не е открито навреме, възниква възпалителен процес или дистрофични промени в тумора, а след това е изпълнен с още:

• Разкъсване на кръвоносните съдове.
• Кръвоизлив.
• Увеличението на малформациите.
• Локални нарушения на кръвообращението.
• Кислородно гладуване на мозъка.
• Фатална.

Но се случва, че човек живее целия си живот с този проблем, без да знае за своето съществуване и се чувства чудесно. Развитието на тази патология не може да бъде предсказано, нито е възможно да се прецени как ще се прояви в бъдеще.

Противопоказания

В случай на кавернома, както и при други патологии, свързани с съдовете, на пациентите се налагат определени ограничения. Мозъчен кавернома, противопоказания за които са масаж, отопление, физиотерапевтични процедури на мястото на образуване на тумора, не може да се самолечение.

Неправилният и неграмотен подход към терапията влошава положението и може да предизвика съдово разкъсване и кръвоизлив, което е изключително опасно. Пациентите се съветват постоянно да следят хемангиомата с течение на времето, за да не пропуснат прогресията и да предотвратят възможни усложнения навреме.

диагностика

За правилна диагностика и откриване на патология се използват инструментални методи за изследване. В зависимост от индивидуалните показатели онкологът или неврохирургът може да препоръча на пациента:

• Електроенцефалограма, изследваща биопотенциала на мозъка. Ако има тумор или кистозна формация в него, импулсите задължително се променят.
• CT рентгенова, информативна, безболезнена проверка.
• ЯМР е високо информативен метод за изследване, който позволява точно да се установят каверни в гръбначния и мозъчната структура.
• Ангиографията помага да се изследват съдовете. Проучването дава точна картина на тяхното състояние и открива патологични промени.

Пациентът също така е насочен към подробен кръвен тест за откриване на възпалителния процес и изследване на гръбначно-мозъчната течност, за да се открие наличието на кръвоизлив в гръбначната структура.

лечение

Да се ​​прибягва до консервативен метод за лечение на кавернома е безсмислен. Първичната терапия се основава на хирургичното му отстраняване. Операцията може да бъде възпрепятствана от дълбокото местоположение на неоплазма в тъканите или отказ за лечение на пациент, който не изпитва дискомфорт от заболяването.

Кавернозната ангиома на мозъка, лечението на която трябва да се извърши непременно, може:

• За да бъдете повърхностни, да предизвиквате чести конвулсии.
• Да бъде локализиран в особено опасна зона и да бъде по-голям по размер.
• Причинява кръвоизлив.

Премахването се извършва по следните методи:

• Класическият, при който се елиминира компресията на мозъчните структури, симптомите изчезват. Такава интервенция не е показана за по-възрастните хора и тези с множествени малформации. Хората, страдащи от епилепсия, след операцията отбелязаха значително подобрение. Атаките изчезват или стават редки, което улеснява по-нататъшната симптоматична терапия.
• Радиохирургично използване на Gamma и Cyber ​​Knife е подобно на класическата операция. Кавернозната ангиома на мозъка е изложена на лъч йонизиращи вълни, който не засяга здравата тъкан и не причинява страничните ефекти, характерни за облъчване. Радиохирургията продължава около 5 дни в час за всяка сесия. Тази техника е избрана за труднодостъпни тумори, или когато те се намират в жизненоважни области. В този случай рискът от мозъчно кървене е напълно изключен. По този начин е невъзможно да се лекува епилепсия, но техниката позволява да се намали броят на атаките.

Допълнителни методи

• Лазерната терапия премахва туморите в слоеве чрез лазерно излагане. Предимствата на тази операция включват изключване на кръвоизлив и минимален риск от образуване на белег. С повърхностна локализация на патологията, този метод се счита за най-ефективен.
• Диатермокоагулацията е показана в случаите, когато пещерата на мозъка е малка, но има голяма вероятност за кървене. Каутеризацията се извършва чрез променлив ток с висока честота.
• Криотерапията се състои в излагане на неоплазма на охладен газ. Ниските температури замразяват засегнатата тъкан.
• Хормонална терапия се използва, когато туморът расте твърде бързо. Това третиране има за цел да спре интензивния му растеж и дори регресия.
• Склеротерапията е технология, която включва въвеждането на склерозиращи лекарства в кухината. В резултат на това клетките му са слепени, размерът е значително намален без операция.

За да се възстанови бързо и да започне да живее пълноценно, пациентът трябва да премине курс на рехабилитация. С него работят квалифицирани специалисти: масажисти, невролози, логопеди. С компетентния подход на лекарите и усърдието на възстановяващия се, възстановяването ще се осъществи бързо.

Пациент, който е диагностициран с кавернома на мозъка, обикновено получава положителни прогнози, ако заболяването е идентифицирано преди усложнения (руптури, възпаление, кръвоизлив). След курса на операция и рехабилитация той се връща към предишния си живот.

Видео: Премахване на кавернома на мозъка

Автор на статията: Шмелев Андрей Сергеевич

Невролог, рефлексолог, функционален диагностик

Особености при лечението на кавернозни малформации с различна локализация

Единични кавернозни малформации на големите полукълби на кортикална и субкортикална локализация

По-голямата част от операциите при кавернозните малформации на централната нервна система се извършват върху кухината, разположена в кората и в бялата материя на големите полукълби, тъй като те се срещат най-често. В тази група се разграничават пациенти с каверноми, разположени във функционално значими (красноречиви) области, т.е. в участъци на мозъка, чието увреждане е свързано с висок риск от развитие на подчертан неврологичен дефицит. Високорисковите кортикални зони включват сензорномоторна кора, речеви центрове, зрителна кора и островче. Много неврохирурзи смятат, че с каверноми на тази локализация, възможността за операция трябва да се разглежда само в случаи на фармакорезистентна епилепсия, повтарящи се кръвоизливи или увеличаване на неврологичното влошаване.

Отстраняването на кортикалната и подкорковата кухина с кухина обикновено не е трудно. Краниотомията се извършва по стандартна процедура в проекцията на кавернома върху черепния свод. В половината от случаите при пациенти с повърхностни каверноми се наблюдават повече или по-слабо изразени промени в меките и арахноидни мембрани, както и повърхностни участъци на кората, под формата на жълт цвят. В някои случаи тъканта на кавернома е директно видима.

Енцефалотомията се извършва на мястото на максималната промяна на мозъчната субстанция и на мембраните на мозъка, или в дълбочината на най-близкия до каверното бразда. Планирането на достъпа трябва да бъде особено внимателно при каверномите, разположени в бялото вещество на полукълба и с малки размери. Ориентири под формата на промени в повърхността на мозъка в такива случаи, като правило, отсъстват. В тези случаи е необходимо да се използва ултразвуково сканиране, ако е необходимо - невронавигация. Ако е невъзможно да се открие кавернозна след 1 - 2 енцефалотомия, по-добре е да се спре операцията, тъй като допълнителното увреждане на мозъка може да доведе до развитие на неврологични дефекти. Отстраняването на каверното може да се извърши от втория етап след уточняване на локализацията на формацията.

В случай на локализация на кавернома извън функционално значими зони, изборът на образование в зоната на перифокалните промени и отстраняването му с един блок значително опростява и ускорява операцията. Операциите по отстраняване на кухини, разположени във функционално значими кортикални и субкортикални области на мозъка, имат редица характеристики. В случай на кръвоизлив от каверното на такава локализация, наблюдението на пациента трябва да продължи 2 до 3 седмици. Липсата на регресия на фокалните симптоми през този период служи като допълнителна основа за хирургична интервенция. Когато се взема решение за операция, не трябва да се чака резорбцията на хематома, тъй като операцията става по-травматична поради организацията и глиозисните процеси. Достъпът е планиран въз основа на минимално въздействие върху функционално важна област. За тази цел се използват предоперативните ФМРИ, интраоперативната стимулация на двигателните зони, събуждането на пациента с оценката на речевата функция и интраоперативната навигация. Вътрешната декомпресия на кавернома чрез евакуиране на хематома е необходима стъпка, тъй като позволява да се намали оперативната травма.

За предпочитане е да се извърши контролна ЯМР сканиране не по-рано от 3 месеца след операцията, за да се изключи погрешна интерпретация на данните поради наличието на свежи следоперативни промени. При оценката на постоперативната ЯМР е необходимо да се обмисли използването на хемостатични материали по време на операцията.

Основните критерии за ефективността на операциите за кавернозна кортикална и субкортикална локализация трябва да се разглеждат като пълно отстраняване на малформации и, като следствие, отсъствие на повтарящи се кръвоизливи, както и прекратяване или значително намаляване на честотата и тежестта на епилептичните припадъци при липса на влошаване на неврологичните функции. Като се има предвид липсата на неврологични симптоми преди операцията при преобладаващия брой пациенти, както и доброкачествения характер на заболяването, появата или влошаването на неврологичния дефект трябва да се разглежда като нежелан резултат. Според обобщени данни, при около една трета от пациентите се формира неврологичен дефицит след отстраняване на каверна от функционално значими области на кората и подкорковите области на големите полукълба.

Пълното изрязване на кавернома е гаранция за спиране на кръвоизлива. Ефикасността на следоперативния курс на епилепсия не е толкова очевидна. Междувременно, премахването на припадъците е една от основните задачи при лечението на пациенти с кортикални кавернозни малформации. Получени в различни години и по различен клиничен материал, данните като цяло свидетелстват за положителния ефект от операцията върху хода на епилептичния синдром. 60% от пациентите са напълно облекчени от припадъци, а други 20% от пациентите изпитват подобрение в хода на заболяването под формата на намаляване на честотата и тежестта на епилептичните припадъци. Практически всички изследователи отбелязват най-добрия ефект при извършване на операцията в следващите периоди след началото на припадъците, както и при пациенти с по-малък брой припадъци. Сред другите прогностични фактори за добър резултат от хирургичното лечение на епилептичен синдром също се посочва възраст над 30 години, медиална временна локализация на кавернома, размерът му е по-малък от 1,5 см, липсата на вторична генерализация на припадъци.

Понастоящем методът на избор при хирургично лечение на пациенти с кавернозни малформации, проявяващ се с епилептични припадъци, е операцията за отстраняване на кавернома, която може да бъде допълнена с резекция на променена медула с локализация на кавернома в функционално незначителна област на мозъка. При напреднали операции е препоръчително да се използва интраоперативен ECOG за оценка на необходимостта и степента на изрязване на перифокалната зона и / или отдалечените огнища на епилептиформната активност. С наличието на известни ограничения, методът е единственият възможен начин за интраоперативна функционална оценка на състоянието на мозъка и в определени ситуации може да повлияе на хода на операцията. Обосновката на амигдалопопокампектомията при пациенти с каверноми изисква допълнително размисъл. Операцията на AHMD може да се извърши в случаи на фармакорезистентна епилепсия с чести припадъци при пациенти с кавернома на темпоралния лоб. Предоперативното изследване на такива пациенти трябва да се извършва в съответствие с правилата за лечение на пациенти с "класическа" епилепсия. Той трябва да включва пред- и постоперативни невропсихологични изследвания, различни методи за изясняване на иктен фокус (мониторинг на ЕЕГ или видео ЕЕГ мониторинг за регистриране на модела на атаката, ако е необходимо, изследване с имплантиране на инвазивни електроди, MRI с висока резолюция, MEG и PET), използване на ECOG за интраоперативно усъвършенстване на резекционната зона. При тежки форми на епилепсия са оправдани и двустепенните операции. Те се състоят в отстраняване на кавернома и с неефективността на тази операция, преглед и хирургично лечение в съответствие със стандартите за лечение на “класическа” епилепсия.

Пещерни малформации на дълбоките части на големите полукълба

Каверномите на дълбоките части на големите полукълби обикновено се наричат ​​образувания, разположени в корпус мозола, базални ганглии, визуален хълм, хипоталамусен регион. Така наречените каверноми на страничните вентрикули, и особено на третия вентрикул, също трябва да бъдат отнесени към дълбочината. Много дълбоки пещери се разпростряха на няколко структури едновременно. Най-характерно е разпределението на кухина на базалните ганглии към вътрешната капсула и островчетата, кухина на задните части на оптичната могила в носа на мозъка и оралните участъци на ствола. Каверномите на главата на каудативното ядро ​​и задните медиални части на фронталния лоб могат да се разпространят в хипоталамичния регион, оптичния тракт и хиазмата. Каверномите в пещерата често се простират в cingulate gyrus.

За разлика от неокортекса, където функционално повече или по-малко значими зони могат да бъдат разграничени, всички дълбоки формации са функционално значими. В тази връзка клиничните прояви на дълбоките СМ и подходите за тяхното хирургично лечение се различават от тези с повърхностни малформации.

Общо за клиничните прояви на дълбоките кухини е острото или подостро развитие на фокални неврологични симптоми, дължащи се на кръвоизливи от тези образувания. Най-характерното субакутно развитие на симптомите с увеличаване за няколко дни. В зависимост от количеството на кръвоизлива, симптомите могат да бъдат повече или по-малко изразени. Често предшества период на персистиращо главоболие. От фокалните симптоми са типични контралатерален хемипареза и разстройства на чувствителността, включително хипоестезия, хиперпатия и болка в крайниците. Ако доминиращото полукълбо е засегнато, възможни са речеви нарушения. При някои пациенти с каверни, разположени в близост до островчетата, cingulate gyrus, медиобазалната кора на предния лоб може да има епилептични припадъци. Каверномите от хипоталамусния регион често се проявяват чрез различни ендокринни-метаболитни нарушения, характерен симптом на кавернозната задната част на зрителната могила, която се разпространява до средния мозък, са окуломоторни нарушения под формата на дисфункция на третия нерв и други мезенцефални симптоми. Различни екстрапирамидни симптоми трябва да се дължат на редки неврологични заболявания.

Кръвоизливи от дълбоката кухина на медиалното място, както и кухината на тялото, може да настъпят с разпространението на кръвта в камерната система и субарахноидалното пространство, което се проявява с развитието на мозъчна и менингеална симптоматика. Често кръвоизливи от дълбоките кухини водят до запушване на пътищата на гръбначно-мозъчната течност. В тези случаи, интракраниалната хипертония може да бъде водещата проява на заболяването.

Симптомите след дебюта на заболяването варират от сравнително доброкачествен ремитиращ курс с непредвидими интервали до случаи на доста често повтарящи се кръвоизливи и бързо нарастване на неврологичния дефект в резултат на значителни увреждания на мозъчните структури и оклузия на гръбначно-мозъчната течност. Клиничната картина на заболяването често зависи от периода след кръвоизлив. В острия период на заболяването, състоянието може да бъде доста тежко.

Отстраняването на дълбоки кухини, както и други обемни образувания на такава локализация, е трудна задача и е свързано с висок риск от развитие или растеж на неврологичен дефект. В тази връзка, показанията за операция се различават от показанията за операции с неокортикална локализация на кухина. Според общото мнение, хирургическа интервенция е възможна само при пациенти с тежки неврологични симптоми и с често повтарящи се кръвоизливи, водещи до влошаване. Няма консенсус по отношение на времето за хирургична интервенция след хеморагии, възникващи с развитието на изразени фокални симптоми. Много хирурзи показват, че наличието на хематом в острия и подостър период на кръвоизлив улеснява операцията. В случай на забавена операция, последното става по-травматично поради развитието на сраствания. В същото време някои автори смятат, че адекватната оценка на възможностите за неврологично възстановяване изисква поне един месец.

Особеностите на операциите при каверномите на тази локализация включват особеното значение на избора на адекватен достъп, използването на “вътрешна декомпресия” на кавернома в маси, съдържащи доста големи хематоми, и предпочитаното отстраняване на кавернозни бучки.

Достъпът до дълбоко вкоренени каверноми е подобен на този, който се използва рутинно за отстраняване на тумори на визуалния бугор, подкорковите възли и други средни структури. Често се използва transkallezny достъп, който ви позволява да премахнете различни тумори, разположени в главата на caudate ядрото, медиални и средни части на зрителната могила, хипоталамуса. В зависимост от характеристиките на мястото на образуването, трансклезният достъп може да бъде хомолатерален (от страната на местоположението на неоплазма) или контралатерален. Последното има предимството да направи по-достъпни страничните участъци на оптичния клубен. При директния подход на транскялезнодостъпен достъп до хипоталамусния участък, задните медиални деления на зрителния бугор и средния мозък могат да бъдат извършени през отвора на Монро, който може да бъде значително разширен със съпътстваща хидроцефалия или през съдовата пролука между арката и визуалната могила. Често е необходима комбинация от тези подходи. За каверноми на задната част на зрителната зона (възглавница) и за разпространението на образованието в средния мозък, тилистният междуочистен достъп с дисекция на тенториалното разклонение е по-латерален от прекия синус. С малформации, разположени едновременно в средния мозък и зрителната могила, могат да се използват и субтенториални подходи - средни и странични подходи или комбинация от различни подходи. На мястото на кавернома в субкортикалните възли, се използва островче, близо до вътрешната капсула, достъпа през силвиевия отвор с дисекцията на островния кортекс. При такава локализация на кухината, както и тяхното разположение в базално-медиалните части на фронталния лоб (близо до хиазматичния регион), е необходимо използването на навигационно и ултразвуково сканиране.

В началните етапи на отстраняване е важно да се изчистят съпътстващите хематоми, като по този начин се създаде допълнително пространство, което опростява по-нататъшното отстраняване на малформацията. Пещерата трябва да се отстрани чрез рязане, с рязане с ножица или чрез разделяне на фрагменти с биполярна коагулация. При отстраняване на малформации, разположени в близост до големи артерии - разклоненията на ВСА, МСА, РМА - трябва да се внимава да не се повредят перфорационните артерии, които могат да бъдат включени в структурата на малформацията и да участват в кръвоснабдяването му.

Най-благоприятните резултати са за пещери, разположени в главата на опашното ядро ​​и във визуалния тубур, без да се разпространяват в хипоталамичния регион и структурата на средния мозък. Резултатът е благоприятен, когато кавернозните ганглии под островчето се отстраняват и оперират с транс-силивиен транзинуларен достъп и визуалните малформации на клубените се простират до средния мозък и хипоталамусния регион. Отстраняването на тялото като цяло не е свързано с риска от неврологичен дефицит. Като се има предвид клиничното протичане и изхода на операцията, хирургичните интервенции за тази локализация трябва да се считат за разумни.

Кавернозни малформации на малкия мозък

Мозъчните каверноми съставляват 4 - 8% от всички кухини и по правило са локализирани в неговите полукълба. Каверномите на червея и краката на малкия мозък са по-малко чести.

Клиничните симптоми при кавернозните малформации на малкия мозък, както и при каверномите на друга локализация, са причинени от кръвоизливи от малформации. Достатъчно е типично остро или подводно развитие на заболяването под формата на главоболие, гадене, повръщане в комбинация със стволови мозъчни симптоми. Церебралните симптоми са особено характерни за кръвоизливи с разпространението на кръв в IV вентрикула или с образуването на големи хематоми. Фокалните симптоми в каверномите на малкия мозък са най-често представени от замаяност, треперене при ходене и липса на координация в крайниците. Понякога пациентите се оплакват от призраци, но това е доста несигурно, тъй като обикновено не е свързано с увреждане на окотомоторната система, а с вестибуларни нарушения, което се проявява с появата на нистагъм. Симптомите, които се развиват след кръвоизлив от кавернозния малкия мозък, могат напълно да регресират, но често продължават дълго време.

Показания за отстраняване на кавернозната кухина на малкия мозък трябва да се разглеждат като кръвоизливи, проявяващи се с тежки мозъчни и / или фокални симптоми, особено рецидивиращи, както и с прогресивен растеж на фокални симптоми. Образуването на големи хематоми, които причиняват оклузия на тракт на гръбначно-мозъчната течност, е индикация за спешна интервенция. За големи малформации с клинично компенсирана или субкомпенсирана оклузия на гръбначно-мозъчната течност, също е за предпочитане да се отстрани формацията.

Хирургията трябва да се избягва, когато клиничната картина се изтрие, симптомите са напълно регресирани след еднократно кръвоизлив, особено при пациенти със средни каверноми и медиални полукълба на малкия мозък, както и при пациенти от по-напреднала възраст и със соматична анамнеза.

Техниката на отстраняване на кухината на малкия мозък няма значителни различия от отстраняването на кухината на друго място. Както и при отстраняването на други церебрални обемни лезии в седнало положение, особено внимание трябва да се обърне на предотвратяването на въздушната емболия. Трябва да се вземе предвид и рискът от мозъчен оток и бързото развитие на оклузия на пътищата на гръбначно-мозъчната течност, което може да се дължи на нарушен венозен отток. В следоперативния период, ако е необходимо, трябва да се постави външен камерни дренаж. Когато cavernomas parastvolovogo място има риск от увреждане на съдовете, доставящи багажника, с развитието на подходящи усложнения.

Кавернозни малформации и хематоми на мозъчния ствол

Особено място в кухините на централната нервна система, от една страна, се дължи на опасността от самата болест, а от друга, поради сложността на операциите върху мозъчния ствол. В мозъчния ствол каверномите най-често се намират на нивото на моста. Вторият най-често срещан е средният мозък. По-рядко, стволовите каверноми могат да бъдат идентифицирани в мозъка. Освен каверноми на друга локализация, каверномите на ствола, особено по-големи, могат да се разпространят в съседните образувания - зрителната тръба, средния крак на малкия мозък. Много редки случаи са краниоспинални локализационни кухини.

В повечето случаи, дори и при малки кръвоизливи, се откриват явни фокални симптоми. Това се дължи на много близкото разположение на проводниците и ядрата в мозъчния ствол. Фокалните неврологични симптоми на кръвоизлив, с много редки изключения, се развиват на фона на интактното съзнание, при половината от пациентите - на фона на главоболие. Структурата на фокалния синдром най-често включва признаци на увреждане както на ядра на FMN, така и на пътища. Синдромите на лезията на моста преобладават с оглед на най-честото локализиране на малформациите в този участък на мозъчния ствол. Трябва да се отбележи, че описаните класически синдроми на мозъчния ствол, описани в нарушения на мозъчната циркулация, не са типични за пациенти с тази форма на патология.

Тежестта на състоянието на пациентите се определя най-вече от симптомите като замаяност, нарушено движение на очните ябълки, периферна пареза на лицевия нерв, булбарни или псевдобулбарни нарушения, пареза на крайник и атаксия на ствола. В допълнение към фокалните симптоми, може да се развият хипертонични симптоми в резултат на оклузия на пътищата на гръбначно-мозъчната течност, особено в случай на каверноми на средния мозък.

При малка част от пациентите с кавернозни малформации няма очевидна клиника за кървене или тя може да бъде проследена само при дебюта на болестта. Вълнообразният ход на заболяването под формата на повтарящи се епизоди на начало и последваща частична регресия на симптомите на мозъчна стволова лезия в продължение на много години често се разглежда като недостатъчност на кръвообращението във вертебробазиларната система или в процес на демиелинизиране. Постепенно влошаващите се неврологични симптоми в тези случаи най-вероятно се дължат на промени в кавернозната малформация - тромбоза на нейните кухини, нарушен венозен отток и увеличаване на размера.

При малформации на средния мозък в областта на покрива и / или гумата най-често се появяват симптоми на частично поражение на нерв III или синдром на Parinot, които се комбинират с признаци на лезия на медиалната верига под формата на контралатерален фокус на нарушения на чувствителността (най-вече повърхностни) или се забелязва контралатерален тремор (поради лезии на червено) ядро или влакна на горната част на крака на малкия мозък в областта от кръста на Werneking до червеното ядро). Изолираната лезия на третия нерв е изключително рядка.

С локализацията на малформации изключително в педикула на мозъка, доминират пирамидалните симптоми и тежката атаксия поради поражението на кортико-понтинските пътеки.

С локализацията на малформацията в областта на мозъчния мост, структурата на неврологичния синдром до голяма степен се определя от топографията в мозъчния мост, а именно: лезия на основата, гумата или и двете от тези части на моста; местоположение спрямо средната линия и дължината на моста (каудално, рострално). Изключително рядко се наблюдава изолирано поражение на ядрата на FMN или на дългите проводници. По правило тяхното поражение е комбинирано. При поражението на гумата на моста преобладават нарушения на хоризонтално движение на очните ябълки или поради увреждане на влакната на средната надлъжна греда и "центъра" на хоризонталния поглед, или само поради ядрото на VI нерва. Тясната анатомична и функционална връзка на хоризонталната система за регулиране на погледа и вестибуларното ядро ​​обяснява честата комбинация от хоризонтални нарушения на движението на очните ябълки със системно световъртеж, гадене и повръщане. Хоризонталните нарушения в движението на очните ябълки често се съчетават с дисфункция на лицевите мускули (увреждане на ядрото или корена на VII нерва), както и контралатерално към центъра, нарушения на повърхностната и дълбока чувствителност (увреждане на спиноталамичния тракт и медиалната верига). Признаци на изолирано поражение на VII нерва се наблюдават изключително рядко, като изключение, по-често те се комбинират със симптомите на поражение или на VI нерва, или на влакната на средната надлъжна греда, и на "центъра" на хоризонталния поглед. С поражението на основата на моста доминират пирамидалните симптоми и при пълно поражение на моста се установяват груби симптоми както от основата на моста, така и от гумата.

При поражението на продълговатия мозък, в клиниката доминира изразеният булбарнов синдром, най-често комбиниран с признаци на увреждане на медиалната верига под формата на нарушение на повърхностната чувствителност и с умерено тежка атаксия на тялото.

Клиничното благополучие на пациента е водещ индикатор, който оправдава отхвърлянето на хирургичното лечение и избора на консервативно лечение при пациенти с малки хематоми, дори в случаи на остри и под-остри кръвоизливи. В тези ситуации много зависи от решението на самия пациент, информирано за възможните усложнения на операцията и за възможното по-нататъшно протичане на заболяването, ако операцията е изоставена. При избора на пациенти за хирургично лечение трябва да се вземе предвид тежестта на състоянието на пациента по време на операцията, количеството на кръвоизлива (хематом), броя на предишните кръвоизливи, локализацията на малформацията и близостта му до повърхността на мозъчния ствол.

Съществуват значителни разлики в резултата от хирургичното лечение в основните групи - хематоми без МР признаци на малформация и кавернозни малформации. В случаите на хематоми, първият месец от момента на хеморагията е подостра хематом, което предполага най-благоприятния изход от хирургичната интервенция. Отлагането на операцията води до образуване на хроничен хематом, развитие на рубцови промени, намаляване на обема на хематома, което създава допълнителни затруднения при отстраняването му и влияе на изхода на операцията. Смятаме, че при пациенти с рецидивиращи кръвоизливи е препоръчително да се извърши операция в периода на персистиране на хематома. При резорбция на кръвоизлив от операцията трябва да се въздържат и да го направят само при условие на развитие на следващия, без да губи време.

Изборът на хирургичен достъп се основава на задълбочено проучване на топографията на образованието по данни от ЯМР. Премахването на хематома и / или малформацията се извършва от страната на най-близкото му прилепване към повърхността на мозъчния ствол.

Най-често се използва медиална субципитална краниотомия с достъп през IV вентрикула. Това се дължи на факта, че повечето от хематомите и кавернозните малформации са разположени субективно, в областта на моста на мозъчния мост. Когато вентро-латералното разположение на патологичната формация често се използва ретро-сигмоиден достъп, който, обаче, не позволява във всички случаи да се преразгледа достатъчно добре хематомната кухина или да се изложи добре кавернозната малформация. В такива случаи използването на retrolabirint престигоид или суб-временен достъп е оправдано, тъй като те осигуряват по-широк зрителен ъгъл на хирургичното поле и, следователно, по-голяма възможност за радикално отстраняване на малформацията и хроничната хематомна капсула. През последните години има отделни доклади за възможността при вентралното формиране на образованието да се използва транссфеноидален достъп и премахване на кавернома с ендоскоп, както и трансорален транскраниален достъп. При отстраняване на хематома и / или кавернома на средния мозък се използва субтенторен-супрацеребеларен или тилен междинен слух с отрязък на малкия мозък. Може да се използва също и субхороиден достъп. В някои случаи, например, по време на отстраняване на малформации в предните области на мозъчния ствол, може да се използва pterional достъп.

Към днешна дата повечето хирургия на мозъчния ствол се извършва с задължителен интраоперативен неврофизиологичен мониторинг, който значително намалява риска от увреждане на най-важните структури на мозъчния ствол по време на операцията. Двата най-често използвани метода са картографирането на ромбоидната ямка и регистрирането на „моторно предизвикани потенциали“.

След задълбочено изследване на дъното, често е възможно да се открие зоната, където формацията е най-близо до епендимата, която може да бъде драстично изтънена, и за да се приближи до СМ или да се отвори кухината на хематома, достатъчно е да се разреди мозъка с тънки клони на анатомичните щипци. При по-дълбоко подреждане на васкуларната малформация е необходимо да се дисектира медулата в малка област. Относително безопасно е дисекцията на дъното на IV вентрикула в средата между ядрата на лицевите нерви. Когато малформацията е разположена под stria medullaris, се препоръчва дисекция на долната част на IV вентрикула в областта на средния заден прорез, каудален към obex или по протежение на интрамедуларния и латералния сулци.

При премахването на пещерата и хематома на тялото, тесните шпатули се използват само за размножаване на свръхбедрени мозъци. Осигуряването на достъп до самата малформация на съдовете се извършва чрез инструменти, които хирургът манипулира: тънко засмукване, пинсети с тесни клони, микроскопове и др.

Когато капсулирани хематоми след отстраняване на съдържанието им - кръвни съсиреци с различна степен на лизиране и организация - е препоръчително да се мобилизира капсулата, да се реже на фрагменти и да се отстрани, ако е възможно, напълно.

Наблюдава се повишаване на симптомите (лезия на FMN или проводници) веднага след операцията, според различни данни, в 29% - 67% от случаите, но при около половината от пациентите тези симптоми впоследствие частично или напълно регресират, което предполага постоянен неврологичен дефект в около 15% - 30% от експлоатираните. Подобряването на състоянието на пациентите веднага след операцията най-често се наблюдава след отстраняване на хематоми. Когато кавернозните малформации се отстраняват извън стадия на кръвоизлив, резултатът в повечето случаи е незадоволителен: симптомите се увеличават при 73% от пациентите.

Кавернозни малформации на гръбначния мозък

Кавернозните малформации на гръбначния мозък са редки - 5% - 8% от всички кухини. Гръбначните СМ са по-често разположени интрамедуларно (до 85%), но са известни и случаи на екстрамедуларна, включително екстрадурална, локализация. Най-характерната локализация на малформациите на нивото на шийните и гръдни и гръбначен мозък сегменти.

Клиничните симптоми на заболяването могат да се появят на всяка възраст. За проявлението на болестта най-типичното остро развитие на сегментални, проводими, по-рядко - радикуларни симптоми с различна тежест. Тези симптоми обикновено се появяват на фона на интензивна болка. Случаите на подостра развитие на заболяването са по-чести. В зависимост от местоположението на СМ по отношение на централната ос, симптомите могат да бъдат двустранни или латерализирани. В бъдеще са възможни различни варианти на курса, включително повтарящи се епизоди на влошаване с последващо частично възстановяване на нарушените функции или постепенно увеличаване на неврологичните нарушения. Пълна регресия на симптомите е рядка. При значителна част от пациентите, особено с дълга история, се формират устойчиви изразени сензорномоторни нарушения и дисфункция на таза. Внимание се обръща и на факта, че персистиращата радикуларна или централна болка може да бъде водеща жалба на пациентите.

Описанието на случаите на асимптоматична кухина на гръбначната кухина е рядко. Като правило, те се откриват чрез спинална ЯМР при пациенти с множествени, включително фамилни, каверноми.

При вземане на решение за тактиката на лечение на симптоматични гръбначни кухини, повечето неврохирурзи са склонни да предпочитат хирургичната намеса, тъй като наличната информация за естествения ход на заболяването предполага, че гръбначните каверноми в повечето случаи рано или късно водят до развитие на трайно увреждане. Изборът в полза на операцията е по-конкретно направен при пациенти, които са претърпели повторно кръвоизлив, както и при наличие на достатъчно ясно изразени сегментални и проводими нарушения.

В зависимост от местоположението на кавернома, възрастта на пациента и опита на хирурга, могат да се използват различни възможности за достъп: ламинектомия, ламинотомия, ламинопластика. В случай на кухина на гръбначния мозък, като правило, експозицията на издръжливост на едно или две нива е достатъчна, в резултат на което ламинектомията е основната възможност за достъп. Хемиламинектомията е препоръчителна, когато се премахват екстрамедуларните лезии.

Когато се открие кавернома в задната субарахноидална област, започва отстраняването му. При каверномите, разположени дълбоко в гръбначния мозък, наличието на ясни локални промени на повърхността му показва близостта на малформациите и позволява меетоломия в тази област. При липсата на ясни насоки, което е типично за латерализираните кухини, е препоръчително да се достигне през изходната зона на задните корени на съответната страна. Средната миелотомия се използва рядко. Премахването на кавернома е препоръчително да започне с неговата вътрешна декомпресия, а при наличие на хематом - с изпразването му.

Функционалните резултати от операциите зависят от много фактори. Според много неврохирурзи, най-добри резултати се постигат с задната позиция на кухината, а следоперативното влошаване е надеждно свързано с предната подредба на малформациите. Показано е, че резултатът от операцията зависи от продължителността на симптомите - резултатите от операциите са по-лоши, ако продължителността на заболяването надвишава 3 години. Като цяло, подобрение на неврологичните функции след отстраняване на интрамедуларната кухина се наблюдава при приблизително 60% от пациентите. В същото време много автори отбелязват, че в определен брой случаи се увеличават неврологичните симптоми след операцията. Постоперативно влошаване може да бъде както обратимо, така и необратимо. Според резултатите от проследяването, персистиращият неврологичен дефект се запазва при приблизително 9% от оперираните пациенти.

Мнението, което имате след прочитане на материалите в интернет и четенето на специална литература, не може да се счита за окончателно без съвет от специалист.

КОНВЕНЦИИ (СВЪРЗВАНЕ НА МАЛФОРМАЦИИ)

Разнообразие на съдови малформации, които се образуват в различни части на мозъка и гръбначния мозък. Тези образувания обикновено са ясно очертани от околните тъкани и представляват комбинация от съдови кухини с различни размери и форми, съдържащи продукти на разпадане на кръвта. Това образуване може да не се прояви по никакъв начин през целия живот, следователно показанията за отстраняване на кухината трябва да бъдат внимателно претеглени от лекаря и пациента.

Обща информация. патоанатомия

Една от областите на работа на Института за лечение на съдова патология на централната нервна система е лечението на пациенти с каверноми. Тези образувания принадлежат към групата на съдовите малформации, които включват и АВМ, телеангиектазии и венозни ангиоми. Сред клинично проявените малформации на различни видове каверноми (кавернозни ангиоми) са около 30%, които са на второ място след АВМ.

Премахване на кавернома. Интраоперационна снимка

Макроскопично, каверномите са образувания с неравен повърхност, синкав на цвят, състоящи се от кухини, пълни с кръв (каверни). Каверномите по правило са заоблени и доста ясно очертани от околните тъкани. Пещерите могат да се прилепят плътно един към друг или лесно да се отделят от главния конгломерат. Размерът на кавернозните кухини и връзката им със стромата могат да бъдат различни. Някои образувания се състоят предимно от кухини с тънки, бързо рушащи се стени, други - от тромбирани кухини и съединителна тъкан. Тъканите около пещерата най-често са грубо модифицирани. Типично жълто оцветяване на мозъчната субстанция и менингите, което показва хеморагия. Тази функция помага да се открие пещерата по време на операцията. При операцията в субстанцията на мозъка на границата с кавернома могат да се видят много малки артериални съдове. Въпреки това, няма очевидни признаци на шунтиране на кръвта, въпреки че няма доказателства, че кавернозните кухини са напълно изолирани от кръвоносната система на мозъка. В близост до кавернома, често е разположена няколко големи вени, които понякога имат типична венозна ангиома. Хистологичното изследване на кухината е тънкостенни кухини с неправилна форма, стените на които са образувани от ендотелиума. Кухините могат плътно да се напасват или да бъдат разделени от колагенови влакна или влакнеста тъкан. Каверните могат да се пълнят с течна кръв или тромбизират. Калцификационните и хиалинозните места могат да бъдат намерени в тъканта на кавернома. Чест признак е наличието в стромата на образуването на признаци на рецидивиращи кръвоизливи под формата на остатъци от хематоми с различно предписание, както и фрагменти от капсулата, характерни за хроничен хематом. Понякога има комбинация от кухина с други васкуларни малформации - AVM и телеангиектазии. На практика задължителен признак на кухина е наличието на отлагания на хемосидерин в съседната медула. Малките съдове в околните тъкани са нормално формирани артериоли и капиляри, а вените, видими по време на операции, имат нормална структура.

Размери и локализация

Спинална кавернома на ниво Th2

Размерите на кухината могат да бъдат много различни - от микроскопични до гигантски. Най-характерни са каверномите с размери от 2 до 3 см. Каверномите могат да бъдат разположени във всички части на ЦНС. До 80% от кухините са намерени супрацентрално. Типичната локализация на супратенториалната кухина е фронталната, темпоралната и париеталната част на мозъка (65%). Каверномите на базалните ганглии са редки, а зрителната зона е 15% от наблюденията. По-рядко се откриват каверноми на страничните и третите вентрикули, хипоталамусния участък, corpus callosum и интракраниалните части на черепните нерви. В задната черепна ямка, каверномите най-често се намират в мозъчния ствол, главно в капака на моста. Изолираните каверноми на средния мозък са доста редки, а каверномите на продълговатия мозък са най-малко знаци. Церебралните каверноми (8% от всички кухини) са по-често разположени в неговите полукълба, по-рядко в червея. Каверномите от средните полукълба на малкия мозък, както и червеят, могат да се разпространят в IV вентрикула и в мозъчния ствол. Каверномите на гръбначния мозък в нашата серия представляват 2.5% от всички кухини. Като се има предвид местоположението на кухината от гледна точка на сложността на достъпа и риска от хирургическа намеса, често се разделят супратенториалните кухини на повърхностни и дълбоки. Сред повърхностните кухини се различават тези, разположени във функционално важни зони (реч, сензомотор, зрителна кора, остров) и извън тези зони. Всички дълбоки пещери трябва да се считат за разположени във функционално значими зони. Според нашите данни каверномите на функционално значими региони на големите полукълби съставляват 20% от супратенториалните кухини. За кухината на задната черепна ямка всички локализации, с изключение на кухината на латералните области на мозъчните полукълба, трябва да се считат за функционално значими. Каверномите на ЦНС могат да бъдат единични или множествени. Последното се открива при 10-20% от пациентите. Според нашите данни, пациентите с множествени каверноми съставляват 12.5% ​​от пациентите. Единичните каверноми са типични за спорадичната форма на заболяването и множеството каверноми са наследствени. Броят на случаите на множество кухини в наследствена форма достига 85%. Броят на кухините в едно лице варира от 2 до 10 или повече. В някои случаи броят на кухините е толкова голям, че е трудно да се преброи.

преобладаване

Каверномите могат да останат асимптоматични през целия живот на човека, затова е доста трудно да се получи представа за разпространението на патологията. Според няколко проучвания каверномите се срещат в 0,3% -0,5% от населението. Не е възможно да се прецени колко от тези кухини се проявяват клинично, тъй като няма такива изследвания. Въпреки това е безопасно да се каже, че преобладаващият брой кухини остават асимптоматични. Каверномите се срещат в две основни форми - спорадични и наследствени. Доскоро се смяташе, че спорадичната форма на заболяването е най-често срещаната. Последните проучвания показват, че съотношението между спорадични и фамилни кухини зависи от качеството на изследване на роднините на пациенти с клинично проявена патология - колкото по-широк е обхватът на субектите, толкова по-висок е процентът на наследствените форми. Според някои данни честотата на наследствените форми достига 50%. Каверномите на ЦНС могат да се проявят клинично на всяка възраст - от новородени до напреднали. Сред изследваните в института в два случая първите симптоми на заболяването се появяват от първите седмици от живота и при няколко пациенти на възраст над 60 години. Най-типично е развитието на заболяването на възраст 20-40 години. Според нашите данни, при наследствена форма на патология, първите признаци на заболяването се появяват при деца по-често, отколкото при спорадични каверноми. Съотношението на мъжете и жените сред пациентите с каверни е почти същото.

Етиология и патогенеза

Множество каверноми при пациент
със семейната форма на заболяването

Каверномите могат да бъдат спорадични и наследствени. Етиопатогенезата на заболяването е най-добре проучена за наследствената форма на патологията. Сега е доказано, че автозомно доминантният начин на наследяване и три гена са идентифицирани, чиито мутации водят до образуването на кухина: CCM1 / Krit1 (локус 7q21.2), CCM2 / GC4607 (локус 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (локус q25.2-q27) ). Изследванията върху декодирането на молекулярните механизми на реализацията на тези гени показват, че образуването на кухина е свързано с нарушено образуване на ендотелни клетки. Смята се, че протеините, кодирани от трите гена, работят в един комплекс. Етиологията на спорадичните кухини остава неясна. Доказано е, че някои пещери могат да бъдат радио-индуцирани. Има и имуно-възпалителна теория за генезиса на заболяването. Основният механизъм за развитие на клинични симптоми при пациенти с каверноми е еднократно или многократно макро или микро кървене. Критериите за диагностициране на "кавернома кръвоизлив" остават обект на дискусия. Значението на този въпрос се дължи на факта, че честотата на кръвоизливи е един от основните фактори при определяне на показанията за хирургическа интервенция, както и при оценката на ефективността на различни лечебни методи, особено на радиохирургията. В зависимост от използваните критерии честотата на кръвоизливите варира в широки граници - от 20% до 55%. Според различни източници честотата на кръвоизливите е от 0,1% до 2,7% за каверна на година.

Клиничната картина на заболяването

Клиничната картина на заболяването до голяма степен зависи от локализацията на образуванията. Най-типичните клинични прояви на кухината са епилептични припадъци и остра или подостра развиваща се фокална неврологична симптоматика. Последното може да възникне като фон на мозъчните симптоми и в негово отсъствие. В някои случаи причината за изследването са неспецифични субективни симптоми, най-често - главоболие. При редица пациенти всички тези прояви са възможни в различни комбинации. Епилептичните припадъци са характерни за пациенти с супратенториални каверноми, при които те се срещат в 76% от случаите, и с локализация на кухина в неокортекса, при 90%. Курсът на епилептичен синдром варира от изключително редки припадъци до формиране на фармакорезистентна епилепсия с чести припадъци. Фокалните симптоми са типични за кухината на дълбоките части на мозъчните полукълба, мозъчния ствол и малкия мозък. Най-тежката картина може да се развие при каверноми на диенцефалния участък и мозъчен ствол, които се характеризират с образуване на променливи синдроми, включително изразени окуломоторни нарушения, псевдобулбарни или булбарни симптоми. Повтарящите се кръвоизливи в тази област водят до трайно увреждане. При определена локализация на кухината клиничната картина може да се дължи на оклузия на пътищата на CSF. Асимптоматичните каверноми се откриват, като правило, при изследване за всяка друга болест, по време на профилактични прегледи, както и при изследване на роднини на пациенти с клинично проявени каверноми.

Инструментална диагностика на кухина

MRI трактография при пациент с
дълбоко кавернома

Най-точен метод на инструментална диагностика на кухината е ЯМР, който има 100% чувствителност и 95% специфичност по отношение на тази патология. Режимите, претеглени от нееднородността на магнитното поле, имат най-висока чувствителност, особено по отношение на малки кухини. Широкото използване на такива режими доведе до значително увеличаване на броя на диагностицираните случаи с множество каверноми. В същото време въпросът за хистологичната природа на така наречената кухина от тип IV все още остава спорен. Възможно е те да са телеангиектазии. Функционалната ЯМР може да се използва за предоперативно изследване на пациенти с образувания, разположени във функционално значими области на кората, но прилагането на метода е значително ограничено поради артефакти, свързани с наличието на хемизидерин в околните тъкани. Трактография може да се използва при планиране на отстраняването на дълбоки пещери и при изчисляване на дозата на радиация в стереотаксичната радиохирургия. Информационното съдържание на ангиографията при диагностицирането на кухина е и остава минимално. Методът може да се използва за диференциална диагноза на кавернома с АВМ и периферна аневризма. Компютърната томография прави фундаментални промени в диагнозата на кухина, тъй като позволява откриване на малформации, които не са открити по време на ангиография. В същото време, според данните от КТ, рядко е възможно да се направи определена диагноза. Понастоящем КТ може да се използва като бърз метод за диагностициране на кръвоизлив от кавернома, когато МРТ не е възможна.

Показания за операция

Премахването на кавернома е признато ефективно лечение за заболяване. В същото време определянето на показанията за операция е трудна задача. Това се дължи главно на факта, че заболяването има като цяло доброкачествен курс. По-голямата част от пациентите по време на лечението нямат обективни симптоми на увреждане на централната нервна система, а случаи на персистиращи увреждания се забелязват главно при повтарящи се кръвоизливи от кавернозните дълбоки структури и мозъчния ствол, трудно достъпни за операцията. От друга страна, прогнозирането на хода на заболяването във всеки конкретен случай е невъзможно и успешната операция може да освободи пациента от рисковете, свързани с болестта. Основните критерии при определяне на показанията за хирургическа намеса са локализацията на каверното и клиничното протичане на заболяването. Въз основа на тези фактори, операцията се показва в следните случаи:

каверноми на повърхностно място извън функционално значими области, проявяващи се с кръвоизлив или епилептични припадъци;

кортикални и субкортикални каверноми, разположени във функционално значими зони, дълбоки каверноми на големите полукълба, каверноми на мозъчния ствол, каверноми на медиалните полукълба на малкия мозък, проявяващи се с повтарящи се кръвоизливи с образуването на устойчиви неврологични нарушения или тежък епилептичен синдром.

В допълнение към тези критерии, съществуват редица условия, които определят показанията за операция: размерът на кавернома, продължителността на кръвоизлива, възрастта на пациента, съпътстващите заболявания и т.н. Във всеки случай показанията за отстраняване на кавернома са относителни, следователно необходимото условие за решението е информираността на пациента за естеството на заболяването и възможностите неговия ход, целта на операцията и възможните резултати. В случай на труднодостъпни кухини е възможно радиохирургично лечение, въпреки че информацията за нейната ефективност е противоречива. При прилагането на този метод пациентът трябва да бъде информиран за риска от усложнения.

Хирургични интервенции: техника и резултати

Планирането на достъпа и провеждането на хирургическа интервенция за отстраняване на пещерата от големите полукълба като цяло съответства на общите принципи, използвани в хирургията на мозъчните маси. В случай на повърхностна субкортикална локализация, търсенето на малформации значително улеснява наличието на пост-хеморагични промени в повърхностния кортекс и мембраните на мозъка. Каверномата, като правило, се отличава ясно от медулата, което опростява нейната секреция. В случай на локализация на каверното извън функционално важните зони, разпределението на малформациите в областта на перифокалните промени и отстраняването му от един блок значително улесняват и ускоряват операцията. За да се подобрят резултатите от лечението на епилепсия, в някои случаи се използва и методът за изрязване на мозъка, който се променя макроскопски от продуктите на кръвния разпад около кавернома, въпреки че информацията за ефективността на тази техника е противоречива. от големите полукълба, имат редица характеристики. В случай на кръвоизлив от кавернома на такава локализация, наблюдението на пациента трябва да продължи 2-3 седмици. Липсата на регресия на фокалните симптоми през този период осигурява допълнителна обосновка за хирургична интервенция. Когато се взема решение за операция, не трябва да се чака резорбцията на хематома, тъй като операцията става по-травматична поради организацията и глиозисните процеси. Вътрешната декомпресия на кухината чрез евакуиране на хематома е необходима стъпка за отстраняване на кухината от функционално значими области, тъй като позволява да се намали оперативната травма. Възстановяването на перифокалните постхеморагични промени е непрактично.

Премахнете малките каверноми с
използване на невронавигация

За да се подобри резултатът от отстраняването на пещерата, се използват различни инструментални интраоперативни помощни техники. При липсата на ясни анатомични забележителности е препоръчително да се използват методите на интраоперативната навигация. Ултразвуковото сканиране в повечето случаи ви позволява да визуализирате кухина и да планирате път за достъп. Значително предимство на метода е предоставянето на информация в реално време. Образуването на ултразвукова кухина може да бъде трудно при малки образувания. Безрегулируемият неравновесение според предоперативната ЯМР ви позволява да планирате възможно най-точно достъпа и краниотомията на необходимия (минимално възможен за дадена ситуация) размер. Техниката трябва да се използва за търсене на малки кухини. Стимулиране на моторната зона с оценка на двигателната реакция и М-отговори трябва да се използва във всички случаи на възможно интраоперативно увреждане на моторната кора или пирамидалните участъци. Техниката ви позволява да планирате най-лекия достъп до кухината и да оцените възможността за изрязване на зоната на перифокалните промени в мозъчната субстанция. Интраоперативната употреба на ECOG за оценка на необходимостта от отстраняване на отдалечени огнища на епилептиформна активност е препоръчително при пациенти с дълга история на епилепсия и фармакорезистентни епизоди. В случая на епилептични лезии на медиалните темпорални структури, методът на амиглоалогикампактомия с ECOG показва висока ефективност.
При всяка локализация на кавернома трябва да се стремим към пълно премахване на малформацията поради високата честота на повтарящи се кръвоизливи от частично отстранените каверни. Необходимо е да се запазят венозните ангиоми, открити в непосредствена близост до кухината, тъй като изрязването им е свързано с развитието на нарушения на венозния отток от медулата в съседство с кухината.
В повечето случаи каверномите, дори и с много големи размери, могат да бъдат отстранени напълно, а резултатите от операциите обикновено са благоприятни: при повечето пациенти не се наблюдават неврологични заболявания. При пациенти с епилептични припадъци се наблюдава подобрение в 75% от случаите, а в 62% от случаите пристъпите не се повтарят след отстраняване на кавернома. Рискът от развитие на следоперативни неврологични усложнения до голяма степен зависи от локализацията на формацията. Честотата на развитие на дефекти в каверните, разположени във функционално незначими части на големите полукълба, е 3%. При кортикални и субкортикални каверноми на функционално значими области, тази цифра нараства до 11%. Рискът от възникване или влошаване на неврологичния дефицит в случай на отстраняване на кавернозната дълбока локализация достига 50%. Трябва да се отбележи, че неврологичният дефект, който се появява след операцията, често е обратим. Постоперативната смъртност е 0.5%.

Каверномите на мозъчните стъбла

Лечението на кавернозните ангиоми на мозъчния ствол има редица характеристики, които оправдават разпределението на тази патология в независима група. На първо място, анатомията и функционалното значение на ствола правят хирургичната намеса в тази област изключително трудна. Поради компактното разположение на голям брой разнообразни, включително жизненоважни образувания в мозъчния ствол, всички, дори минимални кръвоизливи от кавернозния ствол причиняват неврологични нарушения, което отличава хода на заболяването от клиничните прояви в каверните на големите полукълба. Малкият размер на кавернозния ствол често усложнява хистологичната проверка на патологията, поради което природата на заболяването по-често, отколкото с каверноми на друга локализация, остава неразпозната.Според МРТ и операции, съществуват три варианта на патологични образувания, обединени от общото наименование "каверноми на ствола": и хронични хематоми, с отстраняването на които само в 15% от случаите е възможно да се провери кавернозната тъкан. Възможно е тези хематоми да се основават на малформации, различни от кавернозните, евентуално телеангиектазии, типични пещери в комбинация с остри, субакутни или хронични хематоми, типични каверноми, които имат хетерогенна структура и са заобиколени от хемосидаринов пръстен без признаци на кръвоизлив. Кухината на ствола разграничава две основни опции. Един подобен на инсулт вариант се характеризира с остро развитие на изразени симптоми на стеблото, често в лицето на интензивно главоболие. Този вариант възниква, като правило, в хематоми на ствола без ЯМР на признаци на кавернома. Псевдотуморният вариант се характеризира с бавно увеличаване на симптомите на стъблото, понякога с продължителност до няколко месеца. Такъв курс е типичен за пациенти с типична ЯМР-картина на кухина. И в двата случая курсът на клиничните симптоми постепенно се стабилизира и в бъдеще може напълно или частично да се регресира. Анализът на резултатите от хирургичните интервенции показва, че те очевидно зависят от вида на откритото образование. По този начин, при премахване на подостри и хронични хематоми на тялото, симптомите регресират съответно в 80% и 60% от случаите. При отстраняване на кухина с признаци на кръвоизлив клиничният резултат е по-малко задоволителен и ако е бил отстранен с кухина без признаци на кръвоизлив, резултатът е най-вече незадоволителен. Идентифицирането на тези модели е основа за определяне на показанията за хирургическа интервенция.

Показания за отстраняване на пещерен ствол. Хирургично лечение на кавернозен мозъчен ствол

Основните показания за хирургично лечение на кавернозната кухина са наличието на субакутен или хроничен хематом, ре-хеморагия и постоянно нарастващите симптоми на лезия на тялото. При хематомите на ствола оптималният интервенционен период е 2-4 седмици от момента на хеморагия и образуване на хематом. Консервативното приложение трябва да бъде предпочитано в случаите, когато неврологичните симптоми по време на лечението регресират значително, както и с малко количество хематом (по-малко от 3 ml), с дълбоко местоположение на малформации и съответно с висок риск от повишаване на симптомите след операцията.

Изборът на хирургичен достъп винаги се основава на задълбочено проучване на топографията на образованието по данни от ЯМР. Премахването на хематома и / или кавернома се извършва от страната на най-близкото му прилепване към повърхността на мозъчния ствол. Най-често се използва медиална субципитална краниотомия с достъп през IV вентрикула. Това се дължи на факта, че повечето от хематомите и малформациите са разположени субективно, в областта на мостовата гума. Дори и при големи хематоми, които заемат почти целия диаметър на ствола, този достъп е най-приемлив поради простотата на неговото прилагане и по-малко травматичен от другите подходи. В случай на каверноми и хематоми, разположени в вентрално-латералните части на моста, от наша гледна точка, най-оптимални са retrolabirint, прешимозен и подвизуален достъп, тъй като те осигуряват по-широк зрителен ъгъл на оперативното поле и съответно по-голяма възможност за радикално отстраняване на малформацията и капсулата на хроничния хематом., Премахването на хематоми и малформации на средния мозък е възможно чрез субтенторен супрацерилен или субокцитален преходен достъп. Важен етап от операцията е да се определи проекцията на местоположението на ядрата на FMN в дъното на ромбоидната яма (картографиране) чрез регистриране на двигателните реакции. Информация за местоположението на главните ядрени структури на мозъчния ствол позволява на хирурга да манипулира, доколкото е възможно, далеч от тези структури. По време на операции на мозъчния ствол не се използват шпатули - хирургът създава зрително поле с инструментите, с които извършва операцията - всмукване, форцепс, ножица и др. По време на операцията кавернозната ангиома се разделя на части и се отстранява на части. При хронични хематоми капсулата трябва да се отстрани колкото е възможно по-радикално. В случай на непълно отстраняване на кавернома или капсула на хроничен хематом, възможни са повтарящи се кръвоизливи. По-често те се появяват след отстраняване на хронични хематоми. Това се дължи на факта, че при недостатъчна ревизия на стените на хематома в него могат да останат фрагменти от малка малформация, което е причина за първото кръвоизлив. В бъдеще тази малформация може да се трансформира в по-голяма пещера.

Лекция на академик А.Н. Коновалова "Кавернома ЦНС"