Идиопатична епилепсия

Към днешна дата има около 30 вида епилепсия. Първоначално, в зависимост от причината за възникване, се различават две големи групи от това заболяване. Това са идиопатична епилепсия, която се развива на фона на вътрематочни нарушения в развитието на нервната система и симптоматична, възникваща като вторично увреждане на мозъка поради определена патология (травма, тумор, хипоксия, инфекция и др.).

Фактори, определящи началото на епилепсия и патогенезата на заболяването

Основната причина за развитието на идиопатична епилепсия е генна мутация, в резултат на което се нарушава проводимостта на нервните импулси по повърхността на мембраните на клетките на централната нервна система.

Благодарение на развитието на съвременната медицина, вече са изолирани няколко гена, чиято промяна води до подобно заболяване. Установено е също, че идиопатичната епилепсия се предава чрез автозомно доминиращ тип наследяване, т.е. от един от родителите.

Според статистиката, ако майката или бащата на нероденото дете страда от епилептични припадъци (с изключение на симптоматичната форма на това заболяване), то вероятността детето да наследи заболяването е относително ниска - около 8 - 10%.

Идиопатичната епилепсия се среща в 70% от случаите и често се проявява в детска възраст, по-рядко в юношеска възраст. Ако първата атака се появи след 20 години, тогава трябва да потърсите причината за промените в структурата на мозъчната кора.

Когато невроните започват да предават нервни импулси с патологично висока честота, патологичната активност поглъща кората на двете полукълба на мозъка. Ето защо болестта се нарича идиопатична генерализирана епилепсия. В допълнение, съотношението на медиаторите, които са отговорни за инхибиране или, обратно, възбуждане на нервната система, е нарушено.

Отличителните белези на заболяването са:

• Липсата на структурни увреждания на мозъка, както е видно от резултатите от томографията.
• Демонстрация в ранна възраст.
• Обременената семейна история.
• Отсъствието на патология или заболяване, което може да причини образуването на епилептичен фокус в мозъка.

Въпреки много честите епилептични припадъци, интелектуалното, физическото и психологическото състояние на детето не страда. Въпреки това, за да се избегнат допълнителни проблеми, е необходимо своевременно адекватно лечение с антиепилептични лекарства.

Какви са видовете заболявания

Има няколко вида идиопатична епилепсия при деца. Това са синдроми като:

• Доброкачествени конвулсии на новородени.
• Деца и младежи абсансират епилепсията.
• Доброкачествена миоклонична епилепсия.
• Фоточувствителна епилепсия.
• Ювенилна миоклонична епилепсия.
• Епилептичен синдром, който се появява при изолирани конвулсивни генерализирани припадъци.

Някои родители погрешно приемат фебрилни конвулсии при новородени за прояви на епилептичен синдром. В действителност, в някои случаи, деца с подобна реакция на рязко покачване на температурата може в крайна сметка да бъдат диагностицирани с идиопатична епилепсия. Вероятността за това обаче е около 10%. Единичен припадък на фебрилни припадъци не изисква специално внимание, но след втори припадък са необходими редовни прегледи от невролог и епилептолог.

Клинична картина на припадъци

Симптомите на епилептични припадъци са различни за различните видове идиопатична генерализирана епилепсия. Има такива видове припадъци:

• Типични и нетипични абсанси.
• Миоклонична.
• Tonic.
• Тонично-клонични.
• Клонични.
• Понижен тонус.

Кратко описание на симптомите на атаките е дадено в таблицата.

· Висока честота (до стотици през деня).

Продължителността варира от няколко секунди до 1 - 2 минути.

· Неочаквано начало и край.

· Външно, припадъкът изглежда така: детето прекъсва дейността си и замръзва, гледайки в една точка.

Понякога абсцесите се придружават от накланяне на тялото или главата назад, придвижване отстрани или нагоре към очните ябълки, асиметрично напрежение на мускулите на ръката.

· Съзнанието обикновено се запазва.

Конвулсивно потрепване на мускулите на ръцете. В същото време раменете са повдигнати и лактите се държат отстрани.

Миоклонус на краката с характерни клякам, понякога човек може да падне, като че ли е бил ударен под коленете.

Неволни контракции на лицевата мускулатура.

В някои случаи спазмите покриват цялото тяло.

Продължителността на атаката варира от 8 до 60 секунди.

Най-често се наблюдава сутрин за няколко часа след събуждане.

Пациентът внезапно пада на земята с характерен вик. Такъв звук възниква поради конвулсивно свиване на мускулите на диафрагмата.

• Тоничната фаза на атаката продължава с твърдостта на мускулите на цялото тяло.

· Очните ябълки се обръщат настрани, много често човек хапе езика си.

Периодът на клоничен припадък се характеризира с конвулсивни гърчове на главата, ръцете, краката, лицевите мускули.

· Възбуждането на нервната система отстъпва на мускулната релаксация и хипотонията. Това често се случва при неволно уриниране.

Много енергия се изразходва по време на припадък. За да го възстановите, пациентът заспива след атака и сънят може да продължи от няколко минути до 3 до 4 часа.

Продължителността обикновено не надвишава 40 - 60 секунди.

От страна, изглежда, че детето внезапно отпуснало всички мускулни групи, и той нежно "урежда" на пода.

Понякога при идиопатична епилепсия децата имат комбинация от няколко вида припадъци. Например, абсансията, особено в юношеството, може да се прояви със симптоми на миоклоничен или атоничен синдром.

Характеристики на основните видове идиопатична епилепсия

Педиатричната абсцесна епилепсия се проявява на възраст между 2 и 10 години, главно при деца на възраст между 3 и 4,5 години. При момичетата е по-често, отколкото при момчетата. Лекарите отбелязват, че в 3% от случаите развитието на отсъствие на епилепсия при деца се предшества от фебрилни припадъци.

75-80% от децата имат комплексни абсцеси, които са придружени от двигателни автоматизми, конвулсии. Въпреки че някои пациенти имат редуващи се прости и сложни гърчове.

Прогнозата за този тип идиопатична генерализирана епилепсия е благоприятна само ако има ранно и ефективно лечение. В този случай вероятността за прекратяване на отсъствия от 14 до 15 години е висока. Въпреки това, при липса на терапия, такива относително леки припадъци могат да бъдат заменени от генерализирани тонично-клонични припадъци.

Ювенилната абсцесна епилепсия обикновено се появява с добавянето на генерализирани припадъци. В преобладаващата част от случаите този вид заболяване се появява за първи път след 9 - 12 години, по-рядко при юноши от 13 до 20 години.

Доброкачествената миоклонична епилепсия обикновено се усеща за първи път на 1-1,5 години, въпреки че може да възникне и във възрастовия диапазон от 4 месеца до 3 години. Повишените припадъци допринасят за липсата на сън, рязко пробуждане. Струва си да се отбележи, че ако антиепилептичните лекарства започнат навреме, умственото и умствено развитие на детето не страда.

Ювенилната миоклонична епилепсия е характерна за децата и младите хора на възраст 8–26 години. Пикът на заболяването се среща в пубертета (14 - 15 години). В някои случаи ранните отсъствия са предвестници на този вид заболяване. Понякога миоклонусът може да се превърне в генерализирано конвулсивно прилепване.

Мигаща светлина, чести резки промени на изображението на екрана (например в кино), липса на сън, внезапно и внезапно събуждане от сън, менструация и голямо вълнение могат да предизвикат епилептичен пристъп.

Повече от половината пациенти с миоклонична идиопатична епилепсия имат леки координационни нарушения, по-бавно мислене, хиперактивност.

За съжаление, това заболяване често е резистентно към лекарствена терапия. Следователно има голяма вероятност от влошаване на състоянието на дадено лице, увеличаване на гърчовете, по-сложен курс от тях.

При поява на пристъпи на фоточувствителна епилепсия в такива ситуации:

• Докато гледате телевизия.
• Когато играете на компютър или на конзолата.
• Заради проблясването на слънчева светлина през листата или клоните на дърветата.
• В отражението на светлината блясък от повърхността на водата, сняг, лед, огледала.
• Острият преход от тъмна стая към светла и обратно.
• Под въздействието на светкавици на цветна музика.

Психичното развитие на пациенти с фоточувствителна идиопатична епилепсия не страда. Често подрастващите се оплакват от главоболие, болки в очите при ярка светлина, фотофобия.

Епилепсия с изолирани генерализирани конвулсивни припадъци е характерна за юноши на възраст 10-18 години. Заболяването се проявява с типични припадъци. Прогнозата е благоприятна. В почти 95% от случаите лекарите постигат стабилна ремисия, а след 3 до 4 години пълно отсъствие на припадъци, антиепилептичните лекарства се отменят.

диагностика

Първична диагноза на всяка форма на идиопатична генерализирана епилепсия е стандартна - провежда се електроенцефалограма (ЕЕГ). Понякога, за пълна картина, е необходимо да се вземат показания по време на атака, следователно, за да го провокира, на дете се дава (задължително с родителско съгласие) определено лекарство.

За потвърждаване на диагнозата се извършва компютъризирана магнитно-резонансна образна диагностика и ако се подозира доброкачествена или злокачествена неоплазма, се извършва позитронна емисионна томография.

Окончателната диагноза се прави въз основа на:

• Клиничната картина. Лекарите понякога съветват родителите да инсталират видеокамера у дома, за да записват симптомите на припадъците. Това прави много по-лесно да се определи вида на епилепсията.
• Резултатите от проучвания, включително оценки на умственото и физическото ниво на развитие на детето.
• Фамилна история.
• Декодиране на кръвния тест за кариотип.

Някои трудности могат да възникнат при изследване на новородени с неясна клинична картина. В този случай е предписано стандартно лечение, наблюдение от невролог и епилептолог.

Принципи на лекарствената терапия

Основното лечение за идиопатична генерализирана епилепсия е специална група лекарства. Терапията започва само след втора атака, тъй като един случай може да е резултат от треска, стрес, нарушения на метаболитните процеси в организма.

Препоръчва се да започнете да приемате лекарството с минимална доза, която е приблизително от средното терапевтично ниво. При липса на ефект, дозата се увеличава на всеки 6-7 дни. Изключение е тежко заболяване. В този случай лечението започва с максимално възможното количество медикаменти.

Към днешна дата се предлагат десетки антиепилептични лекарства. В педиатрията се предпочитат лекарства с минимални странични ефекти и продължително действие. Това е:

• Валпроати (Depakine Retard, Konusolfin, Konvuleks Chrono). Началната доза при леки форми на епилепсия е 10–15 mg / kg, при тежки случаи 30–40 mg / kg, а максималната доза е до 100 mg / kg.
• Топирамат (или Леветирацетам) в дозировка от 5-8 mg / kg.
• Карбамазепин (финлепсин) в количество от 20 mg / kg дневно.

Обикновено лекарите се опитват да постигнат стабилна ремисия, когато приемат само едно лекарство, но в някои случаи това няма желания ефект. В този случай преминете към комбинация от няколко лекарства. Например, едно от изброените лекарствени средства е комбинирано с Lamictal или Suksilep.

За да се предотврати развитието на усложнения, на всеки три месеца се прави пълна кръвна картина, като се отчита броят на тромбоцитите, факторите, определящи функцията на черния дроб, и количеството на активната съставка на антиепилептичното лекарство. На всеки шест месеца е необходимо да се подложи на ултразвуково изследване на коремните органи.

Трябва да се отбележи, че в допълнение към лекарствената терапия трябва да спазвате следните правила:

• Строго спазване на дневния режим (трябва да се даде поне 8 часа на сън).
• Избягвайте фактори, които могат да предизвикат припадък.
• Диетата трябва да изключва напитки, които повишават тонуса на нервната система (например кола, пепси, за младите хора - кафе и алкохол).

Стабилна ремисия на идиопатична епилепсия е показана при липса на припадъци за една година. В този случай, решението за постепенно отмяна на лекарството. Схемата на "грижа" от терапията се разработва индивидуално за всеки пациент, като се вземат предвид характеристиките на хода на заболяването и неговото състояние.

Идиопатична епилепсия

Идиопатичната епилепсия е вид епилепсия, причината за която е неизвестна.

Идиопатична епилепсия

Предполага се, че епилептичните припадъци са причинени от факта, че биологично активните химикали, невротрансмитерите, които предават електрически импулси между клетките, не са достатъчно произведени в тялото. Самото име на болестта идва от гръцката дума “идиоси” - лична, собствена.

Описание на заболяването

Болест идиопатична форма на епилепсия определя генетична предразположеност - роднините на пациента имат подобна патология. В допълнение, често членовете на семейството на пациента, дори и тези, които не страдат от епилепсия, имат същото отклонение от нормата като резултат от електроенцефалограмата от пациента.

Според последните проучвания, някои случаи на идиопатична епилепсия се наследяват и причиняват от хромозомни аномалии.

Пациент с диагноза идиопатична епилепсия няма дефекти в умственото развитие или неврологичните заболявания. Резултатите от изследването на мозъка с помощта на два вида томография: компютърни и магнитен резонанс, не показват никакви патологии.

Има няколко начина за развитие на идиопатична епилепсия:

• Образува се ремисия, която се лекува в бъдеще, като по-малко вероятно е повторение на заболяването,
• Ходът на заболяването се контролира, честотата на атаките намалява,
• Създава се съпротива,
• Еволюцията на идиопатичната епилепсия. Еволюцията на заболяването се наблюдава при деца и юноши. Ако формата на епилепсия е идиопатична генерализирана, тогава еволюцията на заболяването може да се наблюдава главно в рамките на една ядрена група. Ако клиничната картина на заболяването е модифицирана и гърчовете се трансформират, развитието на идиопатичната форма на епилепсия зависи от възрастта и е генетично определено явление, което се влияе от гена на плеиотропната епилепсия.

Лечение на идиопатична епилепсия

Съществуват международни насоки за лечение на IGE. Предписана е антиепилептична терапия.

По време на началната монотерапия трябва да се използва едно лекарство за лечение на този тип епилепсия с едно лекарство - валпроева киселина.

Валпроевата киселина лекува генерализирани тонично-клонични пристъпи в 70% от случаите, също така ефективно лекува миоклонията на клепачите, подтиска субклиничните епилептиформни изхвърляния, катаменността и явленията на фоточувствителност.

Въпреки това, трябва да се обърне внимание на възможните странични ефекти, най-често се срещат при жените: козметични, ендокринологични и други явления.

Началната терапия за идиопатична епилепсия се лекува също с леветирацетам и топирамат. Леветирацетам най-често се използва за лечение на идиопатична епилепсия с миоклонус.

Обобщените резултати от рандомизираните клинични проучвания показват, че леветирацетамът е преди всичко лекарство, което успешно лекува ювенилната миоклонична епилепсия и някои форми на идиопатична епилепсия.

Също така, това лекарство може да се използва за лечение на IGE с миоклонус, които не са включени в класификацията. Ламотрижин може да бъде предписан от лекуващия лекар, но той трябва да се използва много внимателно, тъй като това лекарство понякога има промиоклонична активност.

В някои случаи бензодиазепините (клоназепам) и барбитуратите са много ефективни.

Ако монотерапията няма желания ефект, се препоръчва преминаване към рационални комбинации: валпроат заедно с леветирацетам, ламотрижин или клоназепам, леветирацета и ламотрижин, ламотрижин и клоназепам, с абсант-лоша комбинация с този суксимид.

Лекарите не препоръчват употребата на карбамазепин, окскарбазепин, фенитоин, габапентин, прегабалин, тиагабин и вигабатрин (това може да бъде опасно или просто неефективно).

Пациентът може да прояви проявата на идиопатична епилепсия няколко пъти за кратък период от време, или напротив, да настъпи продължителна атака (повече от 30 минути), което може да доведе до усложнения.

Тези усложнения от своя страна водят до увеличаване на продължителността на всяка атака, до евентуални затруднения в дишането и пълно спиране на сърцето, кома и смърт.

След такъв припадък е наложително да си починете за няколко дни и да възстановите здравето си. Правилното лечение значително ще подобри състоянието на пациента и ще намали риска за неговото здраве.

Какво е забранено при идиопатична епилепсия?

Идиопатичната епилепсия не ви позволява да управлявате автомобил, трябва да защитавате неконтролируемо плуване във водни обекти, физическа активност и, ако е необходимо, да спазвате някои допълнителни ограничения.

Идиопатична епилепсия: причини и лечение

Идиопатичната епилепсия е най-често срещана сред всички възрастови групи. В процентно изражение това е приблизително 30-35% от всички открити случаи. Идиопатичната епилепсия причинява сериозни нарушения във функционирането на нервната система, което от своя страна значително намалява качеството на живот на пациента. Този тип епилепсия се счита за най-често срещаната форма в сравнение с други видове. Идиопатичната епилепсия представлява една трета от всички моменти, не само сред по-младото поколение.

Съдържание на статията:

Една трета от всички случаи на епилепсия се срещат при идиопатична епилепсия. Споменатият тип заболяване в 70% от случаите се проявява в детска възраст, понякога младо на фона на генетична предразположеност. Ако болестта се прояви след 20-годишна възраст, е необходимо да се изследва мозъчната кора за промени в нейната структура.

Това заболяване е лишено от каквито и да е промени в органичното мозъчно увреждане и е независимо. Ако в същото време формата е обобщена, тогава може да се очаква по-благоприятен изход в сравнение с локализирания, тъй като е лечимо.

Епилепсията е най-често срещана в страни с високо развитие, но това не е факт, причината за откриване може да бъде по-високо ниво на медицинска помощ.

Заболяването се дължи на предаването на нервните импулси на по-високи честоти, а патологичната активност включва всички части на мозъка, следователно идиопатичното име. Между другото, хармоничното взаимодействие на медиаторите, отговорни за инхибирането или стимулирането на нервната система, преминава в безредие.

По-значими различия на заболяването:

• Отсъствието на наранявания и патологии на мозъка;
• Прояви в детството;
• Генетично предразположение;
• Липса на причини, като например заболявания, причиняващи образуването на фокус на епилепсия.

Въпреки систематичните атаки, детето продължава активно да се развива психически и физически. Важно е да се започне своевременно активно лечение с подходящи лекарства, за да се избегнат усложнения в бъдеще.

Симптоми и признаци на идиопатична епилепсия

За идиопатичната форма на епилепсия се характеризира с липсата на патологични промени в мозъка с ярка външна проява. Разграничават се следните типични синдроми:

• отсъствия;
• миоклонични явления;
• класически припадъци.

Горните синдроми могат да се комбинират помежду си и могат да се появят отделно.

Разгледани са основните прояви на заболяването:

• Различни нападения;
• Загуба на съзнание;
• Конвулсии от общо и местно значение;
• Липса на отговор към околната среда;
• Замъглено виждане;
• Подтиква се към повръщане.

Диагнозата

1. Първичната диагноза на заболяването се извършва с помощта на ЕЕГ - това ще помогне да се определи фокусът на заболяването, характеристиките на вълните и промяната в състоянието между атаките.

2. За да потвърдите диагнозата, извършете КТ или магнитен резонанс.

3. За изключване на неоплазми от всякаква форма се извършва позитронно-емисионна томография.

4. Опитайте се да откриете причината, започвайки от нея, за да започнете терапията.

5. Дешифрирайте кръвния тест за кариотип.

6. Новородено е предписано наблюдение от невролог и епилептолог.

По-долу ще бъдат разгледани по-подробно симптомите на заболяването, в зависимост от формите на проявление.

Характерни симптоми

1. Отсъствия. При това условие означава краткотрайна загуба на съзнание, докато се гледа в една точка. Възможно е също така и моторният автоматизъм, при който човек многократно извършва същите действия. Речта може да бъде прекъсната. Продължителността на абсцеса варира от няколко секунди до 2-3 минути. Абсанзи - не твърде често проявление. Така, при 100 000 пациенти идиопатичната епилепсия се изразява в азбест при 2-8 души.
2. Миоклонус. Тази форма се характеризира с появата на неконтролирани мускулни контракции. Това може да се случи в рамките на припадък, тогава всички мускули участват в контракции, но могат да участват и отделни групи.
3. Генерализиран припадък. За този тип характеристика е редуването на фазите. Първо се появяват непрекъснати припадъци (до 40 секунди), които се заменят с отделни парчета с прекъсващ тип. В същото време често се наблюдава загуба на съзнание. След атаката пациентът преминава във фаза на пълна релаксация, за този период е характерно появата на слабост и човекът е склонен да заспива.

Припадъците често са придружени от недоброволно слюноотделяне, инконтиненция на фекалии и урина. По правило след припадък пациентът не си спомня какво се е случило.

Класификация на идиопатичната епилепсия по тип атака

За да се идентифицира проблемът в ранна възраст, е достатъчно да се извърши ЕЕГ, което ще помогне за лесно установяване на диагнозата, тъй като симптомите, дължащи се на свързани с възрастта промени в децата, се различават, изведената система за класификация през 1989 г. подчертава следните форми:

• Доброкачествени обикновени и семейни спазми при бебета;
• Миоклонично при деца;
• отсъствие;
• Ювенилен абсан и юношески миоклонични;
• Болест със специфичен фактор;
• Генерализирани пристъпи на събуждане;
• Други видове.

За правилното определение трябва да се справите с тях по-подробно:

1. Абсанзи - има обобщен характер, като това състояние се характеризира с кратка загуба на съзнание със замръзнал поглед. За първи път са идентифицирани през 1705 г., а терминологията е приложена през 1824 г.

Важно: статистиката показва, че този тип съпътства всякакъв вид заболяване при 2 до 8 души със 100 000. В повечето случаи момичетата са 2 пъти повече от момчетата.

Продължителността на отсъствието отнема от няколко секунди до 2 - 3 минути. Атипичният тип абсанса може да бъде прекъснат от външни фактори.

2. Миоклонус - идиопатичен тип заболяване често се проявява в конвулсивно свиване на мускулите със ставна активност. Миоклонусът може да бъде генерализиран - обща конвулсивна форма, фокална - участват определени мускулни групи.
Ако наблюдаваме конвулсии на ЕЕГ, тогава всяка светкавица съответства на електрически разряд.

3. Генерализиран тонично-клоничен припадък - фаза, при която непрекъснати конвулсивни контракции се редуват с периодични. По-голямата част от инцидентите са придружени от несъзнателно състояние, тонусната фаза е 30-40 секунди, последвана от резки ритмични движения. След атаката настъпва пълна импотентност и дълбок сън до 3 - 4 часа, тъй като отне много енергия.
По време на припадък може да се появи неконтролирано слюноотделяне, уриниране и движение на червата. На езика има ухапване.

4. Атонична атака - възниква неочаквано, трае до 1 минута. От страна, изглежда, че детето тихо се плъзна на пода.

Отделни форми на идиопатична епилепсия и тяхната проява при деца, прогноза

1. Детска абсанска форма - започва в периода от 2 до 10 години, най-вече в 3 - 4,5 години. Според наблюденията на специалистите, предшественикът на проблема е фебрилните припадъци. В 80% от случаите има сложни абсцеси, понякога редуващи се сложни и прости атаки.

Прогноза: течението на този вид може да бъде прекъснато и напълно преустановено от 14–15 години с навременно и активно лечение. Ако оставите всичко да е случайно, можете да изчакате генерализирани тонично-клонични усложнения. В юношеството отсъстващите видове се смесват с генерализирано и се срещат най-много в 9-12 години, понякога от 13 до 20 години.

2. Доброкачествена миоклонична форма - се усеща от година до година и половина, въпреки че понякога се случва на много ранна възраст. Това се случва поради липса на сън и рязко пробуждане.

Прогноза: своевременното приемане на подходящи лекарства ще помогне на детето да се развие напълно психически и физически.

3. Младежката миоклонична форма настъпва от 8 до 26 години. Пикът на неговата проява е 14-15 години. В определени моменти нейните предшественици абсанс.

Провокатори са трептенето на светлината, промяната на изображенията на екрана, например в киното, липса на сън, менструация, силно вълнение и рязко пробуждане. Повечето пациенти имат слабо координационно разстройство, бавно мислене, хиперактивност.

Прогноза: този тип е много устойчив на медицински ефекти, така че с течение на времето състоянието на пациента се влошава, атаките стават по-чести и по-сложни.

4. Фотосинтетичната форма се влошава при:

• Гледане на телевизия;
• Компютърни игри;
• Отражение на светлината;
• Трептяща слънчева светлина;
• Светкавици на цветна музика;
• Остра промяна на тъмнината и светлината.

Често децата се оплакват в този случай на главоболие, болка в очите от светлината. Ако припадъците са с изолиран генерализиран тип, тяхното проявление настъпва след 10-18 години.

Прогноза: благоприятна, в 95% от случаите специалистите напълно постигат ремисия и след 4 до 5 години се отърват от симптомите.

Причини за идиопатична епилепсия

Основният стимул за появата на заболяването не е намерен, което усложнява процеса на неговото лечение.
Точно обаче е доказано, че неговото появяване не е нарушение на състава на сивото вещество или структурата на мозъка. Степента на възбудимост на мозъка и нервната система е просто нарушена.

Съществуват някои рискови фактори:

• увреждане на нервната система;
• Инсулти;
• Наследствена предразположеност;
• Умора;
• Злоупотреба с алкохол;
• Сексуално развитие;
• Прием на лекарства за дълъг период от време.

Основната причина се счита за генна мутация, учените вече са открили няколко гена, променящи се, те провокират това заболяване.

Важно: ако един от родителите страда от този проблем, то вероятността за неговото възникване при дете е само 8 - 10%, много малко съотношение.

Лечение на идиопатична епилепсия

В случай на вродена идиопатична форма, пациентът не може да бъде напълно излекуван. Човек до края на живота си ще трябва да се придържа към избраната тактика на лечение. Най-благоприятните варианти се наблюдават при ранна диагноза. При преминаване на интензивен терапевтичен курс с продължителност от 3 до 5 години може да настъпи продължителна ремисия. Пълен курс изисква не само редовност, но и значителни материални разходи.

В педиатричната практика се използва етосуксимид, но само в случай на отсъствия (той е неефективен по време на припадъци).
Освен това може да бъде предписан релаксиращ ефект (барбитурати, карбамазепин)

Пациент с идиопатична епилепсия е чувствителен към дългосрочно лечение със специални препарати и човек не винаги трябва да разчита на пълно освобождаване. В повечето случаи, с навременна намеса от атаките, можете да се отървете от дълго време. Човек до края на живота си ще трябва да се придържа към избраната тактика на лечение. Най-благоприятните варианти се наблюдават при ранна диагноза. При преминаване на интензивен терапевтичен курс с продължителност от 3 до 5 години може да настъпи продължителна ремисия. Пълен курс изисква не само редовност, но и значителни материални разходи.

Лечението трябва да започне след окончателната диагноза и с малки дози, като постепенно се увеличава. Изключение правят тежките случаи, когато пациентът трябва да даде възможно най-високото количество лекарство в името на спасяването на живота.

Днес можете да избирате лекарства между десетки оферти, но е важно да използвате лекарства с минимални странични ефекти:

• Валпроат - дозата, в зависимост от сложността на случая, варира от 15 mg / kg до 100 mg / kg;
• Топирамат - доза 5-8 mg / kg;
• Карбамазепин или финлепсин 20 mg / kg.

В повечето практики лекарите се опитват да използват единственото средство за постигане на трайна ремисия, но това не винаги е възможно, а след това се използва комбинацията от лекарството със Suksilep или Lamictal.

В определени моменти с лекарствена резистентност може да се прибегне до хирургична интервенция, но за тази цел идиопатичната частична епилепсия трябва да бъде в подходяща форма и с необходимото соматично състояние.

Начин на живот и предупреждения за идиопатична епилепсия

Пациент с идиопатична епилепсия в каквато и да е форма трябва да има статут на инвалид, тъй като той не може да работи по определени видове работа:

• Транспортни линии;
• Компютърно инженерство;
• Близо до открит пламък;
• При максимални и минимални температурни условия;
• С химия и вода.

Свободното време трябва да бъде изключително ограничено:

• Не злоупотребявайте с ежедневието;
• Лоши навици;
• Прекомерно забавление;
• Пациентът трябва да спи в подходящото време.

За да се предотврати:

• Правете лечебни упражнения;
• Той трябва да упражнява терапия;
• Санаторна почивка до 2 пъти годишно;
• Приемането на витамин за поддържане на тялото по време на продължителна употреба на лекарства.

Важно: наблюдението от специалист през целия период е наложително. Не можете сами да променяте дозата.

Епилепсията в каквато и да е форма и по каквато и да е причина е възможно да живее напълно и да не съществува. Само това е възможно със строги лекарства от години.

Не трябва да се паникьосвате и да смятате, че животът свърши, важно е да се борите за здравето на роднините и да следвате инструкциите на специалистите.

Модел на идиопатична епилепсия при възрастни и деца

Епилепсията е често срещано неврологично заболяване, при което конвулсивните припадъци се появяват внезапно. Патологията е разделена на идиопатична и симптоматична.

Заболяването е известно от много дълго време. Древните гърци наричали епилепсия "божествена болест". В около 30% от случаите се диагностицира идиопатична епилепсия.

Дефиниция на концепцията

Идиопатичната епилепсия е форма на заболяването, при което не се наблюдава органично увреждане на мозъка. Причините не са наранявания и пренесени заболявания, а генетична предразположеност.

Ако не се лекува, патологията ще доведе до сериозни усложнения, което значително ще влоши живота на пациента. За щастие лекарите са се научили да контролират хода на заболяването и да постигнат стабилна ремисия чрез терапия.

Според ICD 10, идиопатичната епилепсия има шифър G40.3.

Обикновено болестта се появява първо при деца на възраст 8-10 години, по-рядко при 12-18 години.

Основните характеристики, които отличават идиопатичната форма на заболяването:

• липса на органични мозъчни увреждания;
• поява в детска възраст;
• отсъствието на болестта, която е причина за развитието на болестта;
• липса на влияние върху психическото и физическото състояние на детето.

Класификация и форми

Идиопатичната епилепсия е разделена на две големи групи:

1. Локализирани. Атаките се формират в една ясно дефинирана част на мозъка. Разделени на:
   • доброкачествена детска епилепсия;
   • четене на първична епилепсия;
   • епилепсия локализирана на врата.
2. Идиопатична генерализирана епилепсия. При този вид патология страдат всички клетки на мозъчната кора. Включва:
   • отсъствие;
   • генерализирани припадъци при събуждане;
   • фоточувствителност;
   • често срещани доброкачествени гърчове.

Приблизителни причини

Пациентът има генна мутация, при която се нарушава проводимостта на нервните импулси в клетъчните мембрани.

Невронните импулси преминават с ускорена честота, което провокира повишена активност на мозъчната кора. С други думи, медиаторите за възбуждане надделяват над медиаторите на инхибирането.

Провокиращите фактори са:

• вътрематочни инфекции;
• фетална хипоксия;
• лоши навици на майката по време на бременност;
• неконтролирани медикаменти за бременни жени;
• прекомерно физическо и психическо напрежение на детето.

При възрастни може да се развие в резултат на стрес, емоционален стрес и хронична умора.

Видове гърчове и техните симптоми

Основните признаци на идиопатична епилепсия са припадъци. Те са разделени на типове, в зависимост от естеството на потока:

• абсанси;
• миоклонична;
• тонично-клонични.

отсъствия

Те представляват краткотрайна загуба на съзнание без гърчове. Очите на пациента се замъгляват, той гледа в една точка и не реагира на външни стимули.

Такива атаки се срещат предимно в детството. Детето сякаш замръзва, прекъсвайки професията си.

Тази група включва комплексни отсъствия. В допълнение към загубата на съзнание, пациентът има хаотични движения на устните, ръцете, лицето. Продължителността на атаката - до 2 минути, честотата на повторение - до няколко десетки на ден.

миоклонус

Краткотрайни спазми, покриващи части от тялото или всички мускули. Клякам са характерни, пациентът изглежда е отслабен от краката. Съзнанието обикновено не се губи.

Продължителността на атаката - 10-50 секунди. Основното време на поява е сутрин след сън.

Тонично-клонични

Среща се при пациенти със засегнати двете полукълба.

Атаката продължава дълго време, до 5 минути. В началото на епилептиката започва мускулен тонус, той губи съзнание. След това се появяват спазми в цялото тяло.

По време на припадък се отделя слюнка, започва неконтролирано уриниране. След това има внезапна мускулна релаксация. След като се върне в съзнание, пациентът не може да си спомни какво му се е случило.

Често припадъците се случват неочаквано. Понякога те се предхождат от аура. Характеризира се с треска, бланширане на кожата, слухови или обонятелни халюцинации.

Пациентът започва паническа атака, неконтролируем страх, необяснима еуфория. Често при деца има комбинация от различни видове атаки, например, отсъствия с признаци на миоклонични припадъци.

Педиатричната идиопатична епилепсия се проявява след 2-10 години. Обикновено припадъците възникват на принципа на комплексните отсъствия. С навременно лечение на симптомите може да се отървете от 15-16 години.

В юношеството болестта е по-тежка и се проявява като тонично-клонични припадъци.

Фактори, провокиращи припадък, са:

1. Липса на сън
2. Остро събуждане.
3. Стрес.
4. Месечен.

Ако се диагностицира фоточувствителен тип заболяване, атаките могат да започнат в следните ситуации:

• когато гледате филм;
• с остър завой на светлината;
• заради проблясването на гирлянда;
• в резултат на отражение на светлина от вода, сняг, стъкло.

Често тези хора страдат от фотофобия. За дълго време заболяването може да бъде асимптоматично. Малки конвулсии и припадък вината умора, въпреки че това може да послужи като "първата камбанка".

диагностика

Диагностика и лечение на заболяването се извършват от невролог и епилептолог.

Диагнозата не е трудна за лекаря, тъй като симптомите са твърде характерни.

Основното е да се определи правилно вида на заболяването, за да се предпише подходящата терапия.

Основният диагностичен метод е енцефалограма. Пациентът се поставя върху електродите на главата си. Те фиксират провеждането на нервните импулси.

В същото време, фокусът на заболяването, неговата локализация се открива. Често лекарите умишлено провокират атака, защото няма прекомерна активност в спокойното състояние.

За диференциране на идиопатична епилепсия от симптоматичен МРТ се предписва. Този метод елиминира органичните промени в мозъка.

Окончателното изложение на диагнозата се извършва по следните причини:

1. Естеството на атаките.
2. Резултатът от изследването на психичното развитие на детето.
3. Наличието на генетична предразположеност.

При изследване на деца под една година има някои трудности. Тъй като в тази възраст клиничната картина е неясна.

лечение

Лечението на епилепсия е дълъг и сложен процес. Терапията включва:

1. Приемане на лекарства.
2. Диета и дневен режим.

лечение

Лекарствата се предписват първо в минималната доза. Ако гърчовете се появят отново, дозата се увеличава.

За постигане на ремисия се използват следните групи лекарства:

В момента има много антиепилептични лекарства с удължено действие. Те нямат токсичен ефект и имат минимални странични ефекти.

Най-популярните инструменти:

• Konvusolfin;
• Konvuleks Chrono;
• топирамат;
• Karmabazepin.

Първо напишете един вид наркотици. Ако не можете да постигнете стабилна ремисия, приложете набор от инструменти.

За да се предотвратят отрицателните ефекти на лекарствата върху черния дроб, се прави кръвен тест на всеки три месеца, за да се определи броят на тромбоцитите и тестовете за чернодробна функция. Също така се подлагат на ултразвук на коремните органи.

Дневна рутина и хранене

Стриктното ежедневие помага за предотвратяване на припадъци. Пациентът трябва да ляга и да става в същото време. Избягвайте физически и емоционален стрес.

Фоточувствителната епилепсия не се лекува. За да не предизвика проява на припадък, пациентът трябва да спазва следните ограничения:

• не гледайте телевизия дълго време и не седнете пред компютъра;
• носят слънчеви очила;
• избягвайте ярка светлина.

Специална диета за епилептици включва ограничаване на въглехидратните храни, сол и увеличаване на количеството мазнини в храната.

Също така е забранено да се пуши, пие алкохол, пие силно кафе и чай.

Роднините на пациента трябва да научат първа помощ. Ако настъпи атака, пациентът трябва да бъде положен на равна повърхност, а устната кухина трябва да бъде освободена от повръщане.

След това сложете нещо меко под главата си, обърнете главата си настрани, така че пациентът да не се задуши. След това трябва да разхлабите яката, да отмените връхното облекло.

Не правете изкуствено дишане или сърдечен масаж. Ти просто трябва да контролираш пулса. Вие също не можете да носите пациента, опитайте се да отпуснете зъбите му. Не забравяйте да изчакате пристигането на линейката.

Особености на терапията в детството

Терапията на идиопатична частична и фокална епилепсия при деца е почти същата като при възрастните.

Необходимо е само да се избере дозата на лекарството в съответствие с възрастта. Вземете лекарство ще има няколко години.

Въпреки това, детската епилепсия се лекува успешно. При 35% е възможно напълно да се излекува заболяването, в други случаи се постига дългосрочна ремисия.

перспектива

Прогнозата на заболяването зависи от навременността на откриването и от тежестта на курса. Важна е и възрастта на пациента.

В детска възраст шансовете за излекуване са почти 40%. Особено тежките случаи не са лечими.

Тогава лекарите се опитват да намалят честотата на атаките. Оттеглянето на лекарства е възможно с ремисия за 2 години и с нормални показатели на ЕЕГ.

Ако заболяването не се лекува, гърчовете ще се увеличат и състоянието на пациента ще се влоши.

Най-сериозните усложнения на епилепсията са: кома и смърт поради задушаване или спиране на сърцето.

Пациент с тежка генерализирана форма на заболяването е назначен група с увреждания.

На него му е забранено да управлява кола и да работи в опасни производства. Също така са противопоказани дейности, които изискват висока концентрация.

Идиопатичната епилепсия при възрастни е почти неизлечима. Също така, не са измислени никакви средства за предотвратяване на заболяването.

Форми на идиопатична епилепсия и специфично лечение

Идиопатичната епилепсия се различава от другите форми, тъй като няма признаци за органично увреждане на мозъка и това е самостоятелно заболяване. Най-честата причина е генетичната предразположеност. Генерализираната форма се различава от локализираната с по-благоприятна прогноза и е по-добре лечима. Епилепсията е по-често срещана в развитите страни; Въпреки това, тази статистика може да бъде свързана с по-високо ниво на лекарството, както и с висококачествена и навременна диагноза.

Етиология и патогенеза

Идиопатичната епилепсия се счита за основна болест и нейната поява е свързана с генетична предразположеност. Патогенезата на обобщените и частичните форми се различава.

Първата форма на идиопатична епилепсия нарушава работата на мозъчните структури, които са отговорни за потискане на "неволно" възникналите патологични импулси. В края на краищата, нормално, електрически сигнал се генерира на повърхността на нервните клетки като отговор на дразнене, което влиза по възходящите проводящи пътеки. А патологичните импулси възникват независимо, без съответно дразнене.

Когато фокалната форма на идиопатичната епилепсия в мозъчната кора формира патологичен фокус на възбуждане с епилептични клетки, които генерират импулси, водещи до възникване на припадъци.

Принципи на класификация

Идиопатичната епилепсия е разделена на групи според местоположението на огнището: генерализирани и свързани с локализацията форми.

Видове гърчове

При диагностицирането на генерализирани форми остава важно да се определи вида на атаката, която преобладава в клиничната картина на заболяването. Необходимо е за правилния подбор на лекарственото лечение и за определяне на динамиката.

Абсансовите пристъпи са най-характерни за генерализираната форма на идиопатична епилепсия. Това са припадъци с краткотрайна депресия на съзнанието (до тридесет секунди), които се придружават от "замръзване", остъклени очи, прекъсване на всеки процес, при който пациентът е зает. Включват се и вегетативни нарушения: мидриаза, зачервяване или бланширане на кожата на лицето, тахикардия и др. Началото на внезапна атака не е предшествано от аура. Впоследствие пациентът не си спомня какво се е случило.

Обикновено абсцесната атака се формира без двигателен компонент, но по-често се свързва с миоклоничен, тоничен или атоничен компонент или моторни автоматизми.

Прикрепването на миоклоничния компонент се характеризира с ритмично двустранно потрепване на мускулите на лицето и горните крайници. Такива гърчове могат да бъдат предизвикани от хипервентилация и светлинна стимулация. Ритмично разтягане на устните в тръба, неконтролирани движения на смучене, миоклония на клепачите се наблюдава по-често при абсанс на детска епилепсия. Същата форма се характеризира с атаки с преобладаване на тонизиращия компонент: задните отклонения на главата и тялото, тоничното отвличане на очите и асиметричното мускулно напрежение.

Атоничният компонент се проявява чрез внезапна релаксация на мускулите на цялото тяло и на отделните му части (остър кимване на главата, загуба на предмети от ръцете и др.). Това е присъщо на синдрома на Lennox-Gasto.

Генерализирани припадъци

Но генерализираните пристъпи винаги са придружени от аура, загуба на съзнание и в резултат от това падане на пациента.

Аурата е състояние, което предшества появата на атака и може да бъде негов предшественик. Той може да се прояви като вид вегетативни нарушения (повишена телесна температура, зачервяване / бланширане на лицето, дискомфорт в епигастралната област); под формата на халюцинации (слухови и визуални), чувства на еуфория, чувства на страх, безпокойство, "дежа вю" и много други. При някои форми на епилепсия аурата може да бъде независима атака.

При генерализирани тонично-клонични припадъци епилептичната активност засяга и двете полукълба. Тонизиращите гърчове се проявяват под формата на силно натоварване на мускулите на цялото тяло или на отделните групи. И клонично изглежда като малко потрепване на симетрични или асиметрични мускулни групи.

След припадък, който може да продължи от 1 до 5-6 минути, съзнанието започва да се възстановява. Този процес зависи от продължителността на атаката: колкото по-дълго е, толкова по-дълго пациентът е в безсъзнание. Когато това се случи, пълна релаксация на мускулите, до неволевия акт на дефекация или уриниране.

Форми на заболяването при деца

Педиатричната абсцесна епилепсия се проявява с типични генерализирани припадъци без загуба на съзнание и гърчове. Момичетата (2: 1) с началото на заболяването преди 9-годишна възраст са по-склонни да се разболеят.

Обикновените абсцеси се появяват с прекъсване на съзнанието и сложни с добавянето на незначителен моторен феномен. Пристъпите са чести, до няколко пъти на ден с внезапен старт и край. Детето рязко спира дейността, в която е бил ангажиран. Лицето му е бледо, очите му са „стъклени“; Автоматизмът може да бъде свързан. Хипервентилация, умора, емоционално пренапрежение, лишаване от сън могат да провокират атаки.

Ювенилната абсцесна епилепсия се появява при юноши на фона на пълно благополучие и незабележимо за себе си и за родителите си. Атаките са редки и не са толкова изразени, колкото при абсанс на детска епилепсия. Поради това се случва, че до прогресиране на заболяването и появата на генерализирани епизоди на диагноза епилепсия не се извършва. Тези конвулсии са клонично-тонични. Прогнозата за лечение е благоприятна и ремисия с оптимална лекарствена терапия е над 80%.

Също така, генерализираните форми включват епилепсия с изолирани генерализирани припадъци. Клинично се проявява като рязка загуба на съзнание; атаката не се предшества от аура.

Самата конфискация се състои от две фази:

1. Тонична фаза - пациентът губи съзнание, пада. Поради тоничния спазъм на мускулите на ларинкса, от устата му излиза стон или писък. Цялото тяло на арки, ръце и крака напрегнати и изправени. Очите му са отворени, дишането отсъства и лицето му е бледо. Фазата продължава не повече от 30 секунди;
2. Клонична фаза Преминава мускулен спазъм, връща се дишане (дрезгав). Мускулите започват да се понижават в ритъма, трепването става все повече и повече. В тази фаза може да настъпи ухапване на езика, неволно уриниране или дефекация. Продължава до 10 минути, след което пациентът заспива.

Най-често атаката провокира различни нарушения на съня и припадъкът се образува веднага след събуждането. При жените припадъците могат да се увеличат в предменструалния период.

Редки форми на заболяването

Миоклонус с отсъствия или синдром на Джевонс се отнася до фоточувствителна форма на идиопатична епилепсия. Дебютът на болестта се среща в ранна детска възраст. Той започва като прост абсцес. Но патогномонично е моторната активност на клепачите от вида на трептенето; Често този симптом е по-забележим от самия абсанс. Освен това миоклонусът на клепача е задължителен и без него диагнозата "синдром на Джевонс" не е разрешена. Продължителността на атаката е много кратка (до пет секунди), но честотата е значителна - няколко стотин пъти на ден. Неврологичният преглед отчита нарушените функции на мнестиците, както и забележимо намаляване на интелигентността

Миоклоничните атаки са "ядрото" на синдрома. Те се проявяват като много бързи, къси, асинхронни, фино разбъркани ритми в мускулите на ръцете и краката. Може да има и миоклонични възглавнички, които са придружени от издърпване на раменете към главата и леко огъване напред на тялото. При изследване на невролог има множество нарушения на двигателната и чувствителна активност, както и интелектуални функции.

Фоточувствителната епилепсия се отнася до идиопатични форми с рефлексна зависимост. Можете да провокирате появата на атаки гледане на телевизия или дълго време на компютърния монитор, гледане на малки, ритмично движещи се обекти, трептящи фарове, цветна музика в клуба и много други.

Пациентите могат да развият фоточувствителна епилепсия със спонтанни припадъци. Те могат да бъдат провокирани и могат да възникнат на фона на пълно благополучие. При наблюдение от пациенти се наблюдават фотофобия, сълзене, болки в очите, често мигане и главоболие. В допълнение към основното антиконвулсивно лечение се постига добър ефект от превенцията (избягване на провокиращи фактори). Това може да включва носене на слънчеви очила, избягване на гледане на програми с чести смени на снимки, а не посещение на клубове с цветна музика и т.н.

диагностика

Понастоящем епилепсията е глобален проблем. Неговата диагноза трябва да се извърши в ранните етапи и да бъде възможно най-точна.

Първо трябва да идентифицирате причината за атаките, ако е възможно. В случая, когато е известна етиологията, лечението се основава на принципа на влияние върху основната причина. За да направите това, трябва внимателно да интервюира пациента и неговите роднини за травматично увреждане на мозъка, рак, инфекциозен менингит, както и да определи възможната генетична предразположеност.

Ключовият метод при диагностицирането на идиопатичната епилепсия е електроенцефалографията. Тя се основава на принципа за определяне на разликата на електрическите потенциали между две точки. За тази цел над мозъка се поставят електроди, които фиксират електрически импулси.

Използвайки този метод, можете да определите локализацията на възбуждащия фокус (ако има такъв), характеристиката на вълните (те са специфични за различните видове епилептична активност), както и промените през интеротичния период.

В допълнение, прегледът от невролог е важен. Той проверява тежестта на рефлексите, отклоненията в интелектуалната и емоционалната сфера.

ЯМР и КТ, ангиография на мозъчни съдове, ЕХО-енцефалограма се разглеждат като помощни методи за изследване.

терапия

Идиопатичната епилепсия изисква дълго и внимателно лечение. Курс на антиконвулсивни лекарства може да се предпише само след окончателна диагноза. Важното е не толкова формата на припадъците, колкото формата на епилепсия.

Назначаването на антиконвулсивни лекарства се извършва в съответствие със схемата. Придържайте се към принципите на монотерапията започнете с малки дози. Това означава, че лечението е по-добре да се започне с едно лекарство в малка доза, постепенно да се увеличи, за да се получи желания терапевтичен ефект. Ако не се постигне, лекарството се променя на друго и започва отново с малки дози.

В случаи на резистентност към медикаментозна терапия, може да се прибегне до хирургично лечение, стимулиране на блуждаещия нерв и кетогенна диета.

Показания за операция трябва да бъдат строги: идиопатична частична епилепсия, подходящо соматично състояние.

Кетогенната диета има за цел да намали броя на атаките. Лекарите препоръчват да започнете с гладно: обикновена питейна негазирана вода. На четвъртия ден можете да добавите храна към храната. Необходимо е да се намали количеството въглехидрати от храната и количеството мазнини да се увеличи.

Когато се постигне пълна ремисия, пациентите не трябва да имат припадъци в продължение на една година. Той трябва да се стреми да нормализира работата на електроенцефалограмата.

Прогнозата зависи от това как болестта реагира на терапията и дали е регистриран прогрес на епилепсията.