Епилепсията е фокусна при деца и възрастни: какво е това?

Фокалната епилепсия (или частична) се появява на фона на увреждане на мозъчните структури поради нарушения на кръвообращението и други фактори. Освен това фокусът при тази форма на неврологично разстройство има ясно локализирано място. Частичната епилепсия се характеризира с прости и сложни припадъци. Клиничната картина на това нарушение се определя от локализацията на фокуса на повишена пароксизмална активност.

Частична (фокална) епилепсия: какво е това?

Частичната епилепсия е форма на неврологично разстройство, причинено от фокални мозъчни лезии, в които се развива глиозата (процесът на замяна на някои клетки с други). Заболяването в началния етап се характеризира с прости частични припадъци. С течение на времето обаче, фокалната (структурна) епилепсия провокира по-сериозни явления.

Това се обяснява с факта, че първоначално характерът на епиприпите се определя само от повишената активност на отделните тъкани. Но с течение на времето този процес се разпространява и в други части на мозъка, а огнищата на глиозата причиняват явленията, които са по-тежки от гледна точка на последствията. За сложни парциални припадъци, пациентът губи съзнание за известно време.

Характерът на клиничната картина при неврологични нарушения се променя в случаите, когато патологичните промени засягат няколко области на мозъка. Такива нарушения се дължат на мултифокална епилепсия.

В медицинската практика е обичайно да се разграничават 3 зони на мозъчната кора, които участват в епиприцията:

1. Първична (симптоматична) зона. Тук се генерират изхвърляния, които предизвикват припадъци.
2. Дразнеща зона. Активността на тази част на мозъка стимулира мястото, отговорно за появата на припадъци.
3. Зона на функционален дефицит. Тази част на мозъка е отговорна за неврологичните разстройства, характерни за епилептични припадъци.

Фокалната форма на заболяването се открива при 82% от пациентите с подобни заболявания. Освен това, в 75% от случаите първите епилептични припадъци възникват в детска възраст. При 71% от пациентите фокалната форма на заболяването е причинена от раждане, инфекциозно или исхемично увреждане на мозъка.

Класификация и причини

Изследователите идентифицират 3 форми на фокална епилепсия:

• симптоматично;
• идиопатична;
• криптогенен.

Обикновено е възможно да се определи какво е във връзка със симптоматична епилепсия на темпоралния лоб. Когато това неврологично разстройство е добре визуализирано върху ЯМР зоните на мозъка, които са претърпели морфологични промени. В допълнение, при локализирана фокална (частична) симптоматична епилепсия, относително лесно се открива причинител.

Тази форма на заболяването се среща във фонов режим:

• травматично увреждане на мозъка;
• вродени кисти и други патологии;
• инфекция на мозъка (менингит, енцефалит и други заболявания);
• хеморагичен инсулт;
• метаболитна енцефалопатия;
• развитие на тумора на мозъка.

Също така, частична епилепсия възниква в резултат на раждаща травма и фетална хипоксия. Възможно е развитието на нарушението поради токсично отравяне на организма. В детска възраст, гърчовете често са причинени от нарушение на зреенето на кората, което е временно по природа и изчезва, когато човек порасне.

Идиопатичната фокална епилепсия обикновено се дава като отделна болест. Тази форма на патология се развива след органични увреждания на мозъчните структури. По-често идиопатичната епилепсия се диагностицира в ранна възраст, което се обяснява с наличието при деца на вродени мозъчни патологии или наследствена предразположеност. Възможно е и развитието на неврологични нарушения, дължащи се на токсични лезии на тялото.

Появата на криптогенна фокална епилепсия е показана в случаите, когато не е възможно да се определи причинителният фактор. Тази форма на разстройство обаче е вторична.

Симптоми на частични припадъци

Основният симптом на епилепсия са фокалните атаки, които се разделят на прости и сложни. В първия случай следните нарушения се забелязват без загуба на съзнание:

• двигател (двигател);
• чувствителен;
• соматосензорни, допълнени от слухови, обонятелни, зрителни и вкусови халюцинации;
• вегетативно.

Продължителното развитие на локализирана фокална (частична) симптоматична епилепсия води до появата на комплексни атаки (със загуба на съзнание) и психични разстройства. Тези припадъци често са придружени от автоматични действия, които пациентът не контролира и от временна обърканост.

С течение на времето курсът на криптогенната фокална епилепсия може да стане генерализиран. При подобно развитие на събитията епифристопа започва с конвулсии, които засягат главно горните части на тялото (лицето, ръцете) и след това се разпространява по-долу.

Характерът на гърчовете варира в зависимост от пациента. В симптоматичната форма на фокална епилепсия, познавателните способности на човек могат да намалят, а при децата има забавяне на интелектуалното развитие. Идиопатичният тип заболяване не причинява такива усложнения.

Фокусите на глиозата в патологията също оказват известно влияние върху естеството на клиничната картина. На тази основа съществуват разновидности на темпорална, фронтална, тилна и теменна епилепсия.

Поражението на челния лоб

С поражението на фронталния лоб се наблюдават моторни пароксизми на епилепсия на Джексън. Тази форма на заболяването се характеризира с епифискюси, при които пациентът остава в съзнание. Лезията на фронталния лоб обикновено причинява стереотипни краткосрочни пароксизми, които по-късно стават серийни. Първоначално по време на пристъп се забелязва конвулсивно потрепване на мускулите на лицето и горните крайници. След това те се разпространиха по крака от същата страна.

При фронтална форма на фокална епилепсия не се появява аура (явления, които предвещават атака).

Често се забелязва завъртане на очите и главата. По време на припадъци пациентите често извършват сложни действия с ръцете и краката си и проявяват агресия, викат думи или правят неразбираеми звуци. В допълнение, тази форма на заболяването обикновено се проявява в сън.

Поражението на темпоралния лоб

Такава локализация на епилептичния фокус на засегнатата област на мозъка е най-често срещаната. Всяка атака на неврологично разстройство се предшества от аура, характеризираща се със следните явления:

• коремна болка, която не може да бъде описана;
• халюцинации и други признаци на зрително увреждане;
• обонятелни разстройства;
• изкривяване на възприемането на заобикалящата реалност.

В зависимост от локализацията на огнищата на глиозата, гърчовете могат да бъдат придружени от кратка загуба на съзнание, която трае 30-60 секунди. При деца темпоралната форма на фокална епилепсия причинява неволни писъци при възрастни автоматични движения на крайниците. В този случай, останалата част от тялото напълно замръзва. Възможни са и пристъпи на страх, деперсонализация, появата на усещането, че настоящата ситуация е нереална.

С напредването на патологията се развиват психични разстройства и когнитивни нарушения: увреждане на паметта, намаляване на интелигентността. Пациентите с темпорална форма стават конфликтни и морално нестабилни.

Поражението на теменния дял

Очакванията на глиозата рядко се откриват в теменния дял. Лезии на тази част на мозъка обикновено се забелязват при тумори или кортикални дисплазии. Епиприпите причиняват изтръпване, болка и електрически разряди, които проникват в ръцете и лицето. В някои случаи тези симптоми се разпространяват в слабините, бедрата и задните части.

Поражението на задната теменна част води до халюцинации и илюзии, характеризиращи се с това, че пациентите възприемат големи обекти като малки и обратно. Сред възможните симптоми са нарушаването на речевите функции и ориентацията в пространството. В същото време пристъпите на париетална фокална епилепсия не се придружават от загуба на съзнание.

Поражението на тилната част

Локализирането на огнищата на глиозата в тилния лоб причинява епилептични припадъци, характеризиращи се с понижено качество на зрението и окуломоторни нарушения. Възможни са и следните симптоми на епилептичен припадък:

• зрителни халюцинации;
• илюзия;
• амавроза (временна слепота);
• стесняване на зрителното поле.

При окуломоторни нарушения са отбелязани:

• нистагъм
• развяващи се клепачи;
• миоза, засягаща и двете очи;
• неволно завъртане на очната ябълка към центъра на глиозата.

В същото време при тези симптоми пациентите страдат от болка в областта на епигастриума, бланширане на кожата, мигрена, гадене при повръщане.

Появата на фокална епилепсия при деца

Частични припадъци възникват при всяка възраст. Въпреки това, появата на фокална епилепсия при деца е свързана главно с органични увреждания на мозъчните структури, както по време на развитието на плода, така и след раждането.

В последния случай се диагностицира роландичната (идиопатична) форма на заболяването, при която конвулсивният процес улавя мускулите на лицето и гърлото. Преди всеки епиприум се забелязва скованост на бузите и устните, както и изтръпване в посочените зони. По принцип, децата са диагностицирани с фокална епилепсия с бавен сън. В същото време, не се изключва вероятността от припадък по време на будност, което води до нарушена говорна функция и повишено слюноотделяне.

Най-често при деца се установява мултифокална форма на епилепсия. Смята се, че в началото центърът на глиозата има строго локализирано местоположение. Но с течение на времето активността на проблемната област предизвиква нарушаване на работата на други мозъчни структури.

Вродените аномалии водят главно до мултифокална епилепсия при деца.

Такива заболявания причиняват нарушения на метаболитните процеси. Симптомите и лечението в този случай се определят в зависимост от локализацията на епилептичните огнища. Освен това, прогнозата за мултифокална епилепсия е изключително неблагоприятна. Заболяването причинява забавяне в развитието на детето и не подлежи на медицинско лечение. При условие, че е идентифицирана точната локализация на огнищата на глиозата, крайното изчезване на епилепсията е възможно само след операцията.

диагностика

Диагностика на симптоматична фокална епилепсия започва с установяването на причините за парциалните пристъпи. За да направи това, лекарят събира информация за състоянието на близките роднини и за наличието на вродени (генетични) заболявания. Взето предвид също:

• продължителността и естеството на нападението;
• фактори, причиняващи епиприкадок;
• състоянието на пациента след припадъка.

Основата за диагностициране на фокална епилепсия е електроенцефалограма. Методът позволява да се разкрие локализацията на фокуса на глиозата в мозъка. Този метод е ефективен само в периода на патологична активност. В други случаи, стрес тестове с фотостимулация, хипервентилация или лишаване от сън се използват за диагностициране на фокална епилепсия.

лечение

Фокалната епилепсия се лекува главно с помощта на лекарства. Списъкът на лекарствата и дозировката се подбират индивидуално въз основа на характеристиките на пациентите и епизодите на епилепсия. В случай на частична епилепсия обикновено се предписват антиконвулсанти:

• производни на валпроева киселина;
• "Карбамазепин";
• "Fenoarbital";
• "Леветирацетам";
• "Топирамат".

Медикаментозната терапия започва с приема на тези лекарства в малки дози. С течение на времето концентрацията на лекарството в тялото се увеличава.

Допълнително е предписано лечение на съпътстващи заболявания, които са причинили появата на неврологично заболяване. Медикаментозната терапия е най-ефективна в случаите, когато огнищата на глиозата се намират в тилната и теменната област на мозъка. При временна епилепсия след 1-2 години се развива резистентност към ефектите на лекарствата, което води до нов рецидив на епифиста.

При мултифокалната форма на неврологично разстройство, както и при липсата на ефекта от лекарствената терапия, се използва хирургична интервенция. Операцията се извършва за отстраняване на тумори в структурите на мозъка или фокуса на епилептичната активност. Ако е необходимо, съседни клетки се изрязват в случаите, когато се установи, че причиняват гърчове.

перспектива

Прогнозата за фокална епилепсия зависи от много фактори. Важна роля в това играе локализацията на огнищата на патологичната активност. Също така, естеството на парциалните епилептични припадъци има определен ефект върху вероятността от положителен резултат.

Положителен резултат обикновено се наблюдава при идиопатичната форма на заболяването, тъй като не се причинява когнитивно увреждане. Частичните припадъци често изчезват по време на юношеството.

Резултатът от симптоматичната форма на патологията зависи от характеристиките на лезия на ЦНС. Най-опасно е ситуацията, когато в мозъка се откриват туморни процеси. В такива случаи се наблюдава забавяне в развитието на детето.

Мозъчната хирургия е ефективна в 60-70% от случаите. Хирургичната интервенция значително намалява честотата на епилепсията или напълно освобождава пациента от тях. В 30% от случаите, няколко години след операцията, всички явления, характерни за заболяването, изчезват.

Фокална епилепсия: симптоми, причини и лечение

Сред всички форми на епилепсия, най-често е фокусен тип на хода на това патологично състояние. При това заболяване има изразени епилептични припадъци.

По-често патологията започва да се проявява като изразени симптоми в детството, но тъй като заболяването расте и застарява, симптомите често намаляват постепенно. В международната класификация на болестите, това нарушение има код G40.

Фокална епилепсия

Фокалната епилепсия е патологично състояние, което се развива в резултат на увеличаване на електрическата активност в ограничена зона на мозъка. При провеждане на диагностика често се идентифицират ясни огнища на глиозата, възникнали поради отрицателното влияние на външни или вътрешни неблагоприятни фактори.

Така в повечето случаи тази форма на епилепсия е вторична по характер, развиваща се при деца и възрастни на фона на други патологии. По-рядко е идиопатичният вариант, при който не е възможно да се определят точните причини за проблема. Засегнатите области могат да бъдат разположени във всяка част на мозъчната кора.

Най-честа е заобикалящата фокална епилепсия, но може да има повишаване на електрическата активност в ограничени огнища в други части на мозъка.

Тази патология е придружена от изразени парциални припадъци. Тази форма на епилепсия се лекува със специално подбрани лекарства. Често с интегриран подход към лечението, болестта е лечима.

Вероятността за пълно възстановяване зависи до голяма степен от етиологията и степента на увреждане на отделните части на мозъка.

Причини и патогенеза

Най-честите причини за поява на патологично състояние са различни малформации на развитието на детето. Усложненията по време на бременност и раждане създават условия за увреждане на мозъка. Наличието на огнища с повишена епилептиформна активност се наблюдава по-често на фона на такива нарушения като:

• артериовенозна малформация;
• фокална кортикална дисплазия;
• церебрални кисти;
• фетална хипоксия;
• наранявания на главата;
• енцефалит;
• цистицеркоза;
• абсцес на мозъка;
• невросифилис.

Смята се, че тежки епилептични припадъци в детството могат да бъдат резултат от нарушена зрелост на мозъчната кора. Когато детето расте, епиактивността може да изчезне напълно. Невроинфекциите могат да причинят развитие на епилепсия при възрастни.

Повишената електрическа активност в засегнатата област на мозъка може да бъде причинена от прехвърлени съдови заболявания, включително хеморагичен инсулт. Увеличава риска от появата на тази патология на мозъчен тумор и метаболитна енцефалопатия.

Придобити и генетично определени аномалии в метаболизма, които се срещат в невроните на някои мозъчни области, увеличават риска от развитие на епилепсия. Често епилепсия се наблюдава при хора с болест на Алцхаймер.

Патогенезата на патологичното състояние е сложна. В повечето случаи, след увреждане на отделен участък от мозъка, се задействат компенсаторни механизми. Тъй като функционалните клетки умират, те се заменят с глиозна тъкан, която помага за възстановяване на нервната проводимост и метаболизма в увредените места. На фона на този процес често възниква анормална електрическа активност, което води до появата на изразени припадъци.

класификация

Има няколко параметъра за класифициране на тази патология. Следните форми на фокална епилепсия се разглеждат в неврологията, в зависимост от етиологията:

1. симптоматично;
2. идиопатична;
3. криптогенен.

Симптоматичната форма на патологията се диагностицира, когато е възможно да се определи точно причината за увреждане на определена област на мозъка. Промените са добре дефинирани при използване на методи на инструментална диагностика.

Криптогенна форма на патология се открива, когато точните причини не могат да бъдат установени, но в същото време има голяма вероятност това нарушение да има вторичен характер. В този случай не се наблюдават увреждане на фронталния лоб и морфологични промени в други части на мозъка.

Идиопатичната форма на епилепсия често се развива без видима причина. Появата на париетална епилепсия е най-често идиопатична.

Симптоми на фокална епилепсия

Основните признаци на развитие на нарушение е наличието на рецидивиращи епилептични припадъци. Атаките могат да бъдат толкова прости, без загуба на съзнание и сложни - придружени от нарушение на съзнанието. Всяка версия на атаката има свои характеристики. Простите припадъци са придружени от сетивни, моторни, соматични автономни симптоми. В редки случаи са налице халюцинации и психични разстройства.

Сложните припадъци често започват просто, но завършват със загуба на съзнание. В повечето случаи идиопатичната фокална епилепсия е доброкачествена, тъй като тя рядко причинява влошаване на когнитивните функции. Ако има симптоматична форма на патологията, детето може да изпита умствена и умствена изостаналост. Клиничните прояви на болестта до голяма степен зависят от местоположението на патологията.

Особености на клиниката в зависимост от локализацията на епилептичния фокус

Ако епилепсията се развие в резултат на увреждане на темпоралния лоб на мозъка, средната продължителност на атаката ще бъде от 30 до 60 секунди. Припадъкът е придружен от появата на аура и автоматизъм. Често има загуба на съзнание.

С поражението на фронталния лоб се отбелязват серийни атаки. Аура в този случай не се наблюдава. По време на припадък пациентът може да има завои на главата и очите, сложни автоматични жестове с ръце и крака. Възможни са крики, агресивно поведение. По време на сън могат да възникнат атаки.

Ако епилепсия се развива на фона на лезия в тилната част на мозъка, епилептичните припадъци могат да продължат до 10-13 минути. В този случай преобладават визуалните халюцинации.

Фокалната епилепсия, причинена от увреждане на париеталния лоб, е изключително рядка. Подобно нарушение най-често се случва на фона на кортикални дисплазии и тумори. В този случай по време на пристъп се наблюдават соматосензорни пароксизми. Възможна е парализа на Тод или краткотрайна афазия.

диагностика

Когато се появят гърчове, пациентът трябва да се консултира с невролог и да се подложи на цялостен преглед. Първо, лекарят събира анамнеза и провежда неврологично изследване. След това се определят общи и биохимични кръвни тестове.

Извършва се електроенцефалография (ЕЕГ), за да се постави диагноза. Това изследване позволява да се определи патологичната епилептична активност на мозъка, дори и в периоди между тежки атаки.

Допълнително, мозъчен PET може да се извърши, за да се определи местоположението на мястото на метаболитни нарушения. Често, за да се изясни диагнозата и да се изключат заболявания, които биха могли да доведат до увеличаване на електрическата активност в определени области на мозъка, се назначава ЯМР.

лечение

При фокална епилепсия терапията трябва да бъде насочена главно към елиминиране на основното заболяване, причиняващо мозъчно увреждане. За да се елиминират гърчовете, се предписва антиконвулсивно лекарство.

Най-често използваните лекарства като:

1. Карбамазепин.
2. Топирамат.
3. Фенобарбитал.
4. Levetiracetam.

Ефективните антиепилептични лекарства включват Pregabalin и Gabapentin. Много от тези лекарства имат изразени странични ефекти, така че лекарят трябва да ги избере индивидуално.

В схемата на лечение могат да бъдат въведени мултивитамини, лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение и лекарства за елиминиране на ефектите от хипоксия.

С неефективността на лекарственото лечение се предписва хирургична интервенция. Може да се препоръча отстраняване на епителната област на мозъка.

перспектива

Прогнозата за епилепсия зависи до голяма степен от неговия тип. При идиопатичната версия на патологията, всички клинични прояви могат да изчезнат дори и без лекарствена терапия. Самолечението често се случва по време на юношеството.

Прогнозата на симптоматичната форма на епилепсия зависи до голяма степен от заболяването, което е причинило развитието на патология.

Най-неблагоприятна прогноза е, ако заболяването настъпи в ранна детска възраст на фона на мозъчните тумори. В този случай има голяма вероятност от увреждане на психическото и психологическото развитие и появата на други неврологични заболявания.

Видове фокална епилепсия при деца, характерни симптоми и методи на лечение

Епилепсията е неврологично заболяване, характеризиращо се с появата на внезапни конвулсивни припадъци. Възниква поради повишена възбудимост на невроните. Заболяването има различни форми в зависимост от фокуса на мозъчното увреждане. Децата често имат фокална епилепсия.

Определение и видове заболявания

Фокалната епилепсия е вид патология, при която разстройството е локализирано в определена област на мозъка. Заболяването се отличава по причини и място на неуспех. На мястото на локализиране на промените в мозъка, се наблюдават темпорална, теменна, фронтална и тилна епилепсия. В зависимост от причините за началото, фокалната епилепсия се разделя на идиопатична, симптоматична и криптогенна:

1. Идиопатичната фокална епилепсия е вродена. В същото време няма очевидна повреда на мозъчната структура. Заболяването се проявява при деца под 2-годишна възраст.
2. При симптоматична епилепсия мозъкът се нарушава след наранявания или заболявания. Може да се появи няколко години след заболяването.
3. Причините за криптогенна фокална епилепсия не се идентифицират надеждно. Най-често този вид заболяване се проявява при хора на възраст над 16 години. При криптогенна форма на заболяването пациентът има симптоми на други видове патология.

Причини за епилепсия

Патологията се развива поради нарушена циркулация на кръвта, нараняване и кислородно гладуване на мозъка. Следните причини водят до развитие на патология в детска възраст:

• наследственост;
• вътрематочна хипоксия;
• фетална инфекция;
• мозъчни тумори;
• недоносени деца;
• кисти или интракраниални хематоми;
• вродени аномалии (например болест на Даун);
• нараняване на главата;
• увреждане на мозъка с билирубин при тежка жълтеница на новороденото;
• инфекциозни заболявания на менингите;
• нарушение в развитието на мозъка.

Симптоми на фокална епилепсия

Основните симптоми на фокална епилепсия:

• пристъпи на конвулсии с продължителност от 1 до 15 минути;
• кратък респираторен арест;
• повишено слюноотделяне;
• принудително огъване и удължаване на крайниците;
• загуба на съзнание за няколко минути;
• неволно уриниране и изпразване;
• липса на реакция на външни стимули;
• концентрация на зрението в една точка;
• кръгови движения на очите;
• нечленоразделна реч;
• отделяне на пяна от устата, ухапване на езика (при юноши).

диагностика

При първото подозрение на детето, прегледано от невролог и епилептолог. Проведено е проучване на родителите, за да се определи честотата на гърчовете, особено техните прояви. Ние изучаваме историята на хода на бременността, се оказва степента на влияние на наследствеността.

Електроенцефалограма при дете

Основният диагностичен метод е електроенцефалограма. Процедурата позволява да се определи увредената област на мозъка. Освен това, на бебето се предписва КТ, ЯМР, анализ на съдържанието на микроелементите в организма.

Характеристики на лечението

Успехът на лечението на фокалната форма на заболяването зависи от навременността на терапията. Специалистът предписва антиепилептични лекарства. За да се намали интензивността на атаките, се препоръчват антиконвулсанти за пациента. Изборът на лекарства и дозировката зависят от възрастта на пациента, местоположението на мозъчното увреждане и причините за патологията.

При липса на положителна динамика се извършва хирургично лечение. По време на терапията на пациента се предписва специална диета и дневен режим. При ранна диагностика и правилно лечение, прогнозата при децата е положителна. Окончателното изчезване на пристъпи се наблюдава при една трета от пациентите.

В идиопатична форма понякога има спонтанно прекратяване на припадъци при достигане на юношеството. Прогнозата за симптоматична фокална епилепсия зависи от местоположението на лезията.

Фокална епилепсия

Фокалната епилепсия е вид епилепсия, при която епилептичните припадъци са причинени от ограничена и ясно локализирана област на повишена пароксизмална активност на мозъка. Често е вторично. Проявява се чрез частични сложни и прости епи-пароксизми, клиниката на които зависи от местоположението на епилептогенния фокус. Фокалната епилепсия се диагностицира според клинични данни, резултати от ЕЕГ и ЯМР на мозъка. Провежда се антиепилептична терапия и лечение на патологията. По показания е възможно хирургично отстраняване на епилептичната зона.

Фокална епилепсия

Концепцията за фокална епилепсия (РЕ) обединява всички форми на епилептични пароксизми, чиято поява е свързана с наличието в мозъчните структури на локален фокус на повишена епи-активност. Започвайки фокусирано, епилептичната активност може да се разпространи от фокуса на възбуждане към околните мозъчни тъкани, причинявайки вторична генерализация на епифистапа. Такива пароксизми на РЕ трябва да се различават от атаките на генерализираната епилепсия с първично-дифузен модел на възбуждане. В допълнение, има мултифокална форма на епилепсия, в която има няколко локални епилептогенни зони в мозъка.

Фокалната епилепсия представлява около 82% от всички епилептични синдроми. В 75% от случаите тя дебютира в детска възраст. Най-често това се случва на фона на нарушения в развитието на мозъка, травматични, исхемични или инфекциозни лезии. Подобна вторична фокална епилепсия се открива при 71% от всички пациенти с епилепсия.

Причини и патогенеза на фокална епилепсия

Етиологичните фактори на ПЕ са: малформации на мозъка, които засягат неговата ограничена област (фокална кортикална дисплазия, артериовенозни малформации на мозъка, вродени церебрални кисти и др.), Травматични мозъчни увреждания, инфекции (енцефалит, мозъчен абсцес, мозък, неврозифилия, невросифилия) ), съдови нарушения (хеморагичен инсулт), метаболитна енцефалопатия, мозъчни тумори. Причината за фокална епилепсия може да бъде придобита или генетично обусловени нарушения в метаболизма на невроните в определена област на мозъчната кора, които не са придружени от никакви морфологични промени.

Сред етиофакторите на появата на фокална епилепсия при деца, делът на перинаталните лезии на ЦНС е висок: фетална хипоксия, вътречерепно раждане, асфиксия на новороденото, вътрематочни инфекции. Появата на фокален епилептичен фокус в детството е свързана с нарушено съзряване на кората. В такива случаи епилепсията е временна, зависима от възрастта.

Епилептогенният фокус действа като патофизиологичен субстрат на РЕ, в който се различават няколко зони. Областта на епилептогенните увреждания съответства на зоната на морфологичните промени в мозъчната тъкан, повечето от които се визуализират чрез ЯМР. Първичната зона е областта на мозъчната кора, която генерира епи-изхвърляния. Зоната на кората, при възбуждане на която се случва епиприпс, се нарича симптоматична зона. Налице е също така и раздразнителна зона - област, която е източник на епи-активност, регистрирана на ЕЕГ в интерикталната пролука, и зона на функционален дефицит - зоната, отговорна за неврологични разстройства, свързани с епифискюси.

Класификация на фокална епилепсия

Специалистите в областта на неврологията решават да правят разлика между симптоматични, идиопатични и криптогенни форми на фокална епилепсия. При симптоматична форма винаги може да се определи причината за възникването му и да се определят морфологичните промени, които в повечето случаи се визуализират по време на томографски изследвания. Криптогенната фокална епилепсия също е вероятно симптоматична, което предполага неговата вторична природа. Въпреки това, с тази форма, не се откриват морфологични промени по съвременни методи на невроизобразяване.

Идиопатичната фокална епилепсия се появява на фона на отсъствието на каквито и да е промени в централната нервна система, които могат да доведат до развитие на епилепсия. Тя може да се основава на генетично обусловен канал и мембранопатия, нарушения на узряването на мозъчната кора. Идиопатичната PV е доброкачествена. Тази група включва доброкачествена роландична епилепсия, синдром на Panayotopulos, педиатрична тилна епилепсия, доброкачествени епизиндроми на бебето.

Симптоми на фокална епилепсия

Водещият симптомен комплекс на РЕ е повтарящите се частични (фокални) епилептични пароксизми. Те могат да бъдат прости (без загуба на съзнание) и сложни (придружени от загуба на съзнание). Обикновените частични епифрискове по своята същност са: моторни (моторни), чувствителни (сензорни), вегетативни, соматосензорни, със халюцинаторни (слухови, зрителни, обонятелни или вкусови) компоненти с психични разстройства. Сложните частични епифрискове понякога започват просто, а след това възниква нарушение на съзнанието. Може да бъде придружен от автоматизъм. В периода след атаката има известно объркване.

Възможна вторична генерализация на частични припадъци. В такива случаи епикристерът започва като прост или сложен фокален, като се развива, възбуждането дифузно се разпространява към други части на мозъчната кора и пароксизмът придобива обобщен (клонично-тоничен) характер. При един пациент с EF може да се наблюдават частични пароксизми от различни типове.

Симптоматичната фокална епилепсия, заедно с епифрисковете, е придружена от друга симптоматика, съответстваща на главните мозъчни увреждания. Симптоматичната епилепсия води до когнитивно увреждане и намалена интелигентност и забавено умствено развитие при децата. Идиопатичната фокална епилепсия се отличава с доброжелателност, не е придружена от неврологичен дефицит и увреждания на умствената и интелектуалната сфера.

Особености на клиниката в зависимост от локализацията на епилептичния фокус

Времева фокална епилепсия. Най-честата форма с локализация на епилептогенния фокус в темпоралния лоб. За временна епилепсия, сензорномоторни припадъци със загуба на съзнание, присъствието на аура и автоматизъм са най-характерни. Средната продължителност на атаката е 30-60 сек. Устните автоматизми преобладават при децата, при възрастните, с подобен на жестове автоматизъм. В половината от случаите, пароксизмите на темпоралното PE имат вторична генерализация. При увреждане на темпоралния лоб на доминантното полукълбо се забелязва следапазната афазия.

Фронтална фокална епилепсия. Центърът Epi, разположен в предния дял, обикновено причинява стереотипни къси пароксизми с тенденция към сериенция. Аурата не е характерна. Често се наблюдава обрат на очите и главата, необичайни моторни явления (сложни автоматични жестове, педалиране с краката и др.), Емоционални симптоми (агресия, плач, възбуда). С фокус в прецентралната gyrus, се появяват моторни пароксизми на епилепсия на Джексън. При много пациенти епифрисковете се срещат по време на сън.

Потискаща фокална епилепсия. При локализиране на лезията в тилния лоб, епипипупите често се появяват със зрителни увреждания: преходна амавроза, стесняване на зрителните полета, зрителни илюзии, иктално мигане и др. Най-честият вид пароксизъм са визуалните халюцинации с продължителност до 13 минути.

Париетална фокална епилепсия. Париеталният дял е най-рядката локализация на епи-фокуса. Той е основно засегнат от тумори и кортикални дисплазии. По правило се забелязват прости соматосензорни пароксизми. След атака е възможна краткотрайна афазия или парализа на Тод. На мястото на зоната на епиактивност в постцентралната змия се наблюдават сензорни атаки на Джаксън.

Диагностика на фокална епилепсия

Първоначалният частичен пароксизъм е причина за задълбочено изследване, тъй като може да е първата клинична проява на сериозна мозъчна патология (тумор, васкуларна малформация, кортикална дисплазия и др.). В хода на изследването неврологът установява естеството, честотата, продължителността и последователността на развитие на епиприпсис. Идентифицирани по време на неврологично изследване, аномалиите показват симптоматичния характер на ПЕ и спомагат за установяване на приблизителна локализация на лезията.

Диагностика на епилептичната активност на мозъка се извършва с електроенцефалография (ЕЕГ). Често фокалната епилепсия е придружена от епи-активност, регистрирана на ЕЕГ дори по време на интертичния период. Ако нормалната ЕЕГ не е информативна, тогава ЕЕГ се провежда с провокативни тестове и ЕЕГ по време на атаката. Точното местоположение на епи-фокуса се установява по време на субдуралната кортикография - ЕЕГ с инсталирането на електроди под дура матер.

Откриването на морфологичния субстрат на фокалната епилепсия се извършва чрез ЯМР. За да се идентифицират най-малките структурни промени, изследването трябва да се извърши с малка дебелина на среза (1-2 mm). При симптоматична епилепсия, ЯМР на мозъка може да диагностицира основното заболяване: фокални лезии, атрофични и диспластични промени. Ако не са установени аномалии на ЯМР, тогава се установява диагноза на идиопатична или криптогенна фокална епилепсия. Освен това може да се извърши PET мозък, който разкрива областта на хипометаболизма на мозъчната тъкан, съответстваща на епилептогенния фокус. SPECT на същото място определя зона на хиперперфузия по време на пристъп и хипоперфузия през периода между пароксизмите.

Лечение на фокална епилепсия

Терапията на фокална епилепсия се извършва от епилептолог или невролог. Тя включва подбора и продължителната употреба на антиконвулсанти. Избраните лекарства са карбамазепин, валпроеви производни към вас, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматична фокална епилепсия основното е лечението на основното заболяване. Обикновено фармакотерапията е доста ефективна при тилната и теменната епилепсия. С темпорална епилепсия, често след 1-2 години лечение, се забелязва появата на резистентност към антиконвулсивна терапия. Липсата на ефект от консервативната терапия е показание за хирургично лечение.

Операциите се извършват от неврохирурзи и могат да бъдат насочени както към отстраняване на фокална формация (кисти, тумори, малформации), така и към резекция на епилептогенната област. Хирургичното лечение на епилепсия е препоръчително с добре локализиран фокус на епи-активността. В такива случаи се извършва фокална резекция. Ако отделни клетки, съседни на епилептогенната зона, също са източник на епиактивност, е показана удължена резекция. Хирургичното лечение се извършва, като се отчита индивидуалната структура на функционалните области на кората, установени с помощта на кортикография.

Прогноза на фокална епилепсия

В много отношения прогнозата на PV зависи от неговия тип. Идиопатичната фокална епилепсия се отличава с доброкачественото си развитие без развитие на когнитивни нарушения. Неговият резултат често става спонтанно прекратяване на пароксизми, когато детето достигне юношество. Прогнозата за симптоматична епилепсия причинява мозъчна патология. Той е най-неблагоприятен за тумори и тежки малформации на мозъка. Такава епилепсия при деца е придружена от умствена изостаналост, която е особено изразена по време на ранния дебют на епилепсия.

Сред пациентите, претърпели хирургично лечение, 60-70% отбелязват липсата или значителното намаляване на епи-пароксизмите след операцията. Крайното изчезване на епилепсията в дългосрочен период се наблюдава при 30%.

Фокална епилепсия при деца: нови подходи за диагностика и лечение

Според дефиницията на Международната антиепилептична лига (International League Against Epilepsy - ILAE) 2005 епилептичният припадък е преходна клинична проява на патологичната прекомерна или синхронна нервна дейност на мозъка.

За да диагностицирате правилно епилепсията, първо трябва да установите вида на епилептичния припадък в съответствие с модерната международна класификация на епилептичните припадъци, използвайки новата дефиниция на термина "епилепсия".

Първият етап от диагностиката е събирането на информация за самата атака, нейната феноменология, вероятността от нейната провокация; оптимално с видеото на самата атака.

Вторият етап от диагнозата - след установяване на факта на епилептичен припадък, е необходимо да се установи неговия тип, според класификацията. През 1981 г. е приета класификация на епилептични припадъци, но дискусиите за нейното подобряване продължават. През 2016 г. е представена актуализирана работна класификация на епилептичните припадъци, която може да се използва на практика, но ще бъде окончателно приета по-късно, очаква се през 2017 г.

Класификация на епилептични припадъци (ILAE, 2016), основната схема:

• мотор;
• ходова част;
• двустранно тонично-клонично.

3. С неизвестно начало:

За всички припадъци е необходимо да се посочи степента на увреждане на съзнанието: припадък без нарушение на съзнанието, с нарушение на съзнанието, с неизвестно съзнание.

Класификация на фокални епилептични припадъци (ILAE, 2016):

• тоник;
• понижен тонус;
• миоклонична;
• клонични;
• епилептични спазми;
• gipermotornaya.

• докосване;
• когнитивни (халюцинации, дежа вю, илюзии, нарушено внимание, афазия, натрапчиви мисли)
  емоционален (възбуда, агресия, плач, смях)
• вегетативен (бради-, тахикардия, асистолия, усещане за студ или топлина, зачервяване или бледност на кожата, стомашно-чревни нарушения, треска, хипер, хиповентилация, гадене, повръщане, пилоерекция и др.)
• автоматизми (агресия, ръчно (ръце), орофациална, сексуална, вокализация, сложни движения под формата на ходене или джогинг, събличане).

3. Двустранно тонично-клонично (в последната класификация - с вторична генерализация).

За фокални атаки, за всеки вид атака е необходимо да се отбележи степента на съзнание: атака без нарушение на съзнанието, с нарушение на съзнанието, с неизвестно съзнание.

През 2016 г. ILAE направи някои промени в терминологията на гърчовете. Затова се препоръчва терминът „частични“ атаки да се замени с „фокален“ (с / без нарушаване на съзнанието и с неизвестно съзнание), „комплексни частични“ атаки - с „фокален с нарушено съзнание“.

Близо 60% от епилептичните припадъци са локални и само 23% са генерализирани тонично-клонични. Според съвременните изследвания епилепсията е системно заболяване на мозъка, свързано с нарушаване на невроналните връзки, а не само локална дисфункция на мозъка. При привличането на много невронални връзки, епилептичните припадъци могат да възникнат от неокортикалните, таламо-кортикалните, лимбичните и стволовите участъци.

Третият етап от диагнозата. В допълнение към установяване на вида на атаката, е необходимо да се проведе локална диагноза на атаката, т.е. да се определи местоположението на епилептичния фокус, ако тези атаки са локални. Атаките, произтичащи от прекомерното патологично възбуждане на определена група неврони в различни лобове на мозъка, имат свои собствени характеристики.

Временни епилептични припадъци: дневни, с честота няколко пъти месечно, рядко усложнени от епилептичен статус, явни прояви - често с аура (вегетативен, психотичен, често с нарушено съзнание, автоматизъм (орален, вербален), моторните явления са течни, те могат да бъдат дистонични инсталации, постъктални смущения на съзнанието.

Фронталните епилептични припадъци имат следните характеристики: чести клъстерни атаки, краткотраен поток (20-40 секунди), често развитие в съня, често с вторична генерализация на епистатичен поток, полиморфни аури с рязко начало, ранна дебюта на моторни промени - пареза, парализа, дифракция и т.н., може да продължи с нарушение на съзнанието, възстановяване след атака бързо. Тоничните фронтални атаки най-често се диагностицират (около 64%), следвани от клонични (36%) и епилептични спазми (36%).

За фокални епилептични припадъци с огнища в задния кортекс, визуални, соматосензорни, вегетативни, вкусови аури, характерни са нежелани атаки и опсоклони на окото, мига, анозогнозия, акакулия, апраксия, алексия.

Четвъртият етап на диагнозата. Видовете епилептични припадъци са основа за установяване на форма на епилепсия, според класификацията от 1989. Според дефиницията от 2005 г. епилепсията е мозъчно заболяване, характеризиращо се с трайна склонност към епилептични припадъци, както и невробиологични, положителни, психологически и социални последици от това състояние. Това определение за епилепсия включва развитие на поне един епилептичен припадък. Терминът "разстройство" не е достатъчно ясен за пациентите и сериозността на заболяването, поради което ILAE и Международното бюро за епилепсия (МБП) наскоро взеха съвместно решение за лечение на епилепсия като заболяване. През 2014 г. бе приета нова практическа дефиниция за епилепсия, според която епилепсията е мозъчно заболяване, което отговаря на следните състояния:

1. най-малко два непровокирани или рефлексни епилептични припадъка с интервал от най-малко 24 часа;
2. един непровокиран (рефлекс) епилептичен припадък и вероятността от повтарящи се гърчове, което съответства на общия риск от рецидив (> 60%) след две непровокирани гърчове през следващите 10 години t
3. диагностициране на епилептичен синдром (например синдром на Уест).

Критериите за "завършване" на епилепсия включват достигане на определена възраст при пациенти с форма на епилепсия, в зависимост от възрастта, или отсъствието на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са получавали антиконвулсивни лекарства повече от 5 години. Работната група работи върху термина „излекуване”, което показва, че рискът от епилептични припадъци не е по-висок от този при здрави хора, но при пациенти с епилепсия в историята такъв нисък риск никога не е достигнат. Терминът "ремисия" не е добре разбран и не посочва отсъствието на болестта. Работната група предложи термина "завършване" на епилепсия, което показва, че пациентът няма епилепсия, но е невъзможно да се изключи появата на припадъци в бъдеще. Рискът от повтарящи се припадъци зависи от формата на епилепсия, възраст, етиология, лечение и други фактори. Например при ювенилна миоклонична епилепсия рискът от рецидивиращи гърчове остава висок от десетилетия. Структурни лезии на мозъка, вродени дефекти са придружени от постоянна склонност към епилептични припадъци. В проучване на 347 деца без гърчове в продължение на най-малко 5 години (без приемане на антиконвулсивни лекарства), при 6% от децата се съобщава за късни пристъпи.

Причини за епилепсия

Повече от половината деца с епилепсия страдат от идиопатичната форма на заболяването, при която няма други установени причини, освен генетични. В класификацията на А. Т. Берг и съавторите (2010), вместо термина „идиопатичен” се предлага „генетичен”, т.е. в резултат на вече известни и предполагаеми гени. Вече са известни много гени (автозомно доминантна нощна фронтална епилепсия и др.).

Епилепсията, чиято причина е известна и не е свързана с генетични фактори, се нарича симптоматична (структурна / метаболитна), в терминологията на AT Berg et al. (2010). В този случай епилепсията е вторичен резултат от специфично установено структурно или метаболитно заболяване:

• увреждане на мозъка, дължащо се на хронична хипоксия и асфиксия при раждане, родова травма, субдурални хематоми, вродени TORCH инфекции;
• метаболитни заболявания (метаболитни нарушения на аминокиселини, въглехидрати и др.), които са придружени от мултиорганни симптоми, с изключение на епилепсия;
  митохондриални заболявания;
• вродени малформации на мозъка;
• хромозомни синдроми: Ангелман, синдром на Даун, крехка Х хромозома и други;
• наследствени невротични синдроми (Phakomatozy): туберозна склероза и други;
• травматично увреждане на мозъка;
• съдови артериовенозни малформации на мозъка;
• претърпя инсулт.

Има и друга група епилепсия с неизвестна етиология (наричана досега криптогенна епилепсия), причината за която атаките не са установени, тя може да бъде генетична или структурно-метаболична.

Прогнозата зависи от обема и причината за мозъчното увреждане. Така че, тежките пренатални лезии могат да бъдат трудни за лечение.

Международна класификация на епилепсия и епилептични синдроми ILAE 1989 (съкратена версия)

Локализация (фокална, частична) епилепсия и синдроми

1. Идиопатичен (генетичен):

• доброкачествена епилепсия на детството с централни сраствания по време на електроенцефалограма (EEG) (роландична)
• доброкачествена педиатрична епилепсия с тилни припадъци (Gasto синдром)
• доброкачествена частична тилна епилепсия с ранен дебют (синдром на Panayotopoulos)
  първична епилепсия при четене;
• автозомно доминантна фронтална епилепсия.

2. Симптоматично (структурно / метаболитно):

• хронична прогресивна парциална епилепсия на детството (Кожевникова)
  Синдром на Расмусен;
• епилепсия, която се характеризира с припадъци, причинени от специфични фактори;
• епилепсия на темпоралния лоб;
• предна епилепсия;
• париетална епилепсия;
• тилна епилепсия.

3. Криптогенни (неизвестни).

1. Идиопатична (генетична) епилепсия

Доброкачествена детска епилепсия с центро-темпорални пикове на ЕЕГ (роландична епилепсия)

Честотата на населението е 21 на 100 000. Детето население.

Диагностицира се при 15-25% от всички деца в училищна възраст с епилепсия. Болестта прави своя дебют на възраст от 4 до 10 години с максимум 9 години. Момчетата са по-често болни от момичетата. Клинично се проявяват характерни признаци: началото с сензомоторна аура, “гърлени” звуци или анартрия, хемифациални къси моторни припадъци през нощта при заспиване и събуждане, в 20% - също фациесбрахиални конвулсии, в 25% от случаите в гърлото. Продължителност на атаките: проста - 30-60 секунди, вторична генерализирана - до 1-2 минути с честота на атаките 2-6 пъти годишно (на възраст до 6 години в началото на заболяването - чести припадъци). Тази форма е доброкачествена, т.е. освен епилептични припадъци, няма промени в неврологичния статус, когнитивната сфера - детето може да учи в средното училище. Заболяването има доброкачествен курс; ремисия обикновено се появява при 98% от пациентите преди пубертета.

Епилептиформните промени между атаките в 90% от случаите;

Обикновено: доброкачествени епилептиформни промени в детството (DEZD) в централно-темпоралните води (като QRST на ЕКГ), но на възраст от 3-5 години - в задните-тилни води;
при 30% от децата се регистрират само нощни феномени на ЕЕГ (по време на бавен сън - комплекси на пикови вълни). Нормализацията на ЕЕГ се появява много по-късно от клиничната ремисия.

При лечението се използва само монотерапия с едно от лекарствата от първа линия: валпроева киселина, карбамазепин, ламотрижин, окскарбазепин, габапентин, топирамат, леветирацетам. Но има данни за възможна вторична двустранна синхронизация, особено с карбамазепин и окскарбазепин.

Доброкачествена частична окципитална епилепсия с ранен дебют (синдром на Панайотопулос)

Атаките рядко се появяват (до 5-7 по време на живота), главно по време на сън, проявяват се отклонение на очите встрани, нарушено съзнание на вида на дезориентация, активно повръщане, след това има пристъп на главоболие. При половината от децата припадъците могат да бъдат дълготрайни в продължение на няколко часа със загуба на съзнание (припадък), придружено от повръщане, отклонение на очите, клоничен хемисудомам и постиктатна главоболие.

Педиатрична оципитална епилепсия с късен дебют (синдром на Gastho)

Атаките се регистрират по-често, отколкото при синдрома на Панайотопулос (1 път седмично - 1 път на месец). Заболяването започва на възраст от 3-15 години, с максимум 8 години. Клиничното ядро ​​- прости частични сензорни атаки - зрителни халюцинации в периферното зрително поле, хемиопатични халюцинации, илюзии с чувство на болка в очите, мигащи, завъртане на очите и главата в обратна посока от епилептичния фокус. Продължителността на атаките е от секунди до минути. В края на атаката са характерни оплаквания от тежко главоболие с повръщане (при 50% от пациентите). Може да има вторична генерализация с тонично-клонични гърчове. В синдромите на Панайотопулос и Гасто няма промени в оценката на неврологичния статус и когнитивната сфера на детето.

• DEZD в тилната води води до 90% от пациентите между атаките;
• основният фон остава непроменен;
• 30% от децата могат да имат промени във временните води;
• Обикновено: изчезването на патологичния модел при отваряне на очите с висока фоточувствителност;
• Нощен ЕЕГ-видео наблюдение: в етапа на бавен сън - увеличаване на DEZD-комплексите (ранна диагностика на заболяването) нормализиране на ЕЕГ-картината до 15-годишна възраст.

При лечението принципът на МОНОТЕРАПИЯ се прилага от един от следните лекарства - карбамазепин, препарати валпроева киселина, окскарбазепин, топирамат, ламотрижин.

Тези форми на епилепсия също се считат за доброкачествени. Пълна ремисия при синдрома на Панайотопулос се появява преди 9-годишна възраст, а при синдрома на Гасто 15 години.

Автозомно доминантна фронтална епилепсия

Гените CHRNA4, CHRNA2 и CHRNB2 са локализирани съответно в локуси 20q13, 8q, 1p21. Тази форма на идиопатична епилепсия започва по-често на възраст 7-12 години. Характеризира се с нощни атаки (след заспиване, 2-3 часа преди събуждане). Началото се случва с вокализация (обикновено писък), с отворени очи. От естеството на атаката просто и сложно частично.

Характерно е полиморфизмът на клиниката на пристъпите - сложни двигателни действия: детето седи, одраска носа, главата, прави гримаси, дъвчещи движения, слиза на четири крака, се люлее, прави педалувални или боксови движения. В 70% от случаите може да има аура (неприятни звуци, генерализирани тръпки, замаяност) - детето се събужда. Продължителността на атаката - до 1 минута. Нощувка може да има няколко атаки. При тази форма на епилепсия се наблюдава тенденция към серийност и „ярка пролука” (без припадъци за 2-3 месеца). Проучването не показва промени в неврологичния статус, интелигентността и речта.

• основният фон е непроменен;
• способни да спят без епилептични явления;
• Основната диагностична техника е видео наблюдение през нощта на ЕЕГ, по време на което се регистрира регионална активност в предните, предно-времеви води.

Лечението е сложна, обикновено ефективна политерапия: карбамазепин, валпроева киселина, топирамат, ламотрижин, леветирацетам или комбинация от основни лекарства.

Тази форма на епилепсия изисква диференциална диагноза със симптоматична фронтална епилепсия, при която ЕЕГ забавя основния ритъм, неврологичния статус - без фокални промени, с невроизобразяване - органични промени в веществото на мозъка. Диференциалната диагноза също трябва да се направи от парасомнии, в които няма епилептични модели на ЕЕГ.

2. Симптоматична (структурна / метаболитна) епилепсия

Фронтална епилепсия

Сред всички симптоматични и вероятни симптоматични (криптогенни) епилепсии симптоматичната предна епилепсия е 20%. Тя може да започне във всяка възраст, в зависимост от причината. В зависимост от локализацията на епилептогенния фокус се разграничават 7 форми на фронтална епилепсия, като всяка от тях се проявява със собствени видове припадъци. Обикновено се характеризира с локални прости или сложни припадъци, които се появяват в предния кортекс - контралатерални клонични конвулсии, единични, двустранни тонични конвулсии, които завършват с парализата на Тод, сложни автоматизми, които приличат на движения на краката на върха. Епилептичните изхвърляния в допълнителната фронтална двигателна зона се проявяват със сложни фокални припадъци под формата на тонични конвулсии на ръцете, класическа "поза на меча", отклонение на главата, двустранно удължаване на тялото, врат, вокализация. Активността в областта на завъртане на главата и очите се проявява чрез отблъскване на очите в обратна посока, чрез мигане. Съзнанието е спасено или не е напълно изгубено. Атаките с фокус в централната зона (зоната на кората в браздата на Роланд) се характеризират с крики на Jacksony или строго локализирани клонични или тонични конвулсии, конвулсии на лицето, загуба на мускулен тонус. Ако кожата е раздразнена, моторната атака може да настъпи без увреждане на съзнанието, спазми на лицето с гълтане, дъвчещи движения, слюноотделяне с чувство за различен вкус и гърлени симптоми. Атакува нощно, много често, краткосрочно.

В неврологичния статус се откриват парези, атаксии, интелектуални и говорни нарушения.

• основната фонова активност се забави;
• регионална анти-активност (остри вълни, остри, бавни комплекси, пикови вълни)
  бифронтална или дифузна активност;
• вторична двустранна синхронизация (признак на влошаване на заболяването, поява на когнитивни нарушения).

Лечението е сложно. Много често атаките са устойчиви на адекватна терапия. Необходимо е да се започне с монотерапия с лекарства от първа линия в адекватна доза и след това да се премине към комбинация от лекарства с различни механизми на действие, съгласно Еднократния протокол за лечение на епилепсия при деца от първа линия - карбамазепин (с вторична двустранна синхронизация е противопоказан), окскарбазепин, топирамат, втори - лекарства валпроева киселина, ламотрижин, третата - комбинация от лекарства.

Времева епилепсия

Честата форма на всички симптоматични епилепсии (30-35%). Дебютът се празнува на различни възрасти (обикновено в училище). Чести причини: ефекти на хипоксично-исхемична енцефалопатия под формата на глиози, вродени малформации (кортикална дисплазия), арахноидни кисти, ефекти на пренесен енцефалит, образуване на хипокампална склероза. Атаките могат да бъдат при един пациент с / без нарушено съзнание. Дълги атаки - 1-2 минути. Вегетативните прояви, психичните и сензорните симптоми присъстват по време на цялата атака или само в началото под формата на аура, фокалната атака продължава с нарушено съзнание с двустранни тонично-клонични припадъци. Има две форми на темпорална епилепсия, в зависимост от епилептогенния фокус: медиална (амигдала-хипокампална) и латерална (неокортикална) епилепсия.

Медиалната (амигдала-хипокампална) епилепсия представлява 65% от всички временни епилепсии и се дължи на наличието на фокус в медиалните области на темпоралния лоб. Причината е хипокампалната атрофия, често при пациенти, които са имали сложни фебрилни припадъци преди 3-годишна възраст, особено при продължителни едностранни атаки (в 40% от случаите). След 5-6-годишен период на ремисия започват фокални, чести резистентни пристъпи, т.е. развива се хронична епилепсия.

Клинична основа на този подтип епилепсия:

• фокални припадъци без нарушаване на съзнанието - изолирана аура (вегетовисерални, обонятелни и вкусови халюцинации), психични феномени - състояние на сън, деперсонализация, дереализация, страх, афект, радости, умствени алгоритми със запазено съзнание, дистонична позиция на контралатералната ръка; автоматизми;
• фокални припадъци с изолирано деактивиране на съзнанието и автоматизъм без припадъци (диалектични припадъци).

Латералната (неокортикална) епилепсия се характеризира с:

• слухови халюцинации
• визуални ярки халюцинации (панорамни гледки)
• автономни припадъци (несистемно световъртеж, „темпорален синкоп” - бавно падане без изпитване с дистоничен крайник, автоматизъм)
• пароксизмална сензорна афазия.

В допълнение към честите атаки, с груби фокални промени в мозъчната субстанция, децата имат неврологичен дефицит, контралатерален фокус (пареза), емоционални и интелектуални нарушения.

• 50% от пациентите имат нормален ЕЕГ модел между атаките;
  необходим стандарт за изследвания - инвазивни електроди;
• 30% от пациентите имат епипати между атаките;
• с медиална епилепсия - промени в антеро-квадратните води;
• ЕЕГ очакванията може да не съвпадат с морфологичния фокус върху магнитно-резонансното изобразяване (МРТ) - образуването на фокус на „огледалото”;
• характерен феномен на ЕЕГ в отварянето - продължаващо забавяне на регионалната активност;
• провокация - понякога лишаване от сън;
• EEG показва 65% от промените между атаките.

На интерикталната ЕЕГ - преден темпорален фокус на сраствания, пароксизмален тета ритъм.

Характеристика на промените в ЯМР на мозъка при медиална епилепсия - атрофия на хипокампуса, засилен сигнал при Т2 от хипокампуса. Прогресира хипокампалната склероза.

Хирургично лечение. Прогнозата след хирургично лечение е добра. Лечението с наркотици е трудно и не винаги ефективно; често използват политерапия.

Париетална епилепсия

Атаките са субективни, затова е трудно да бъдат открити, особено при малки деца. Характерни соматосензорни атаки под формата на чувствителен марш на Джаксън, често свързани с моторни явления. Соматосензорните симптоми могат да бъдат положителни и отрицателни, може да има болки в корема, гадене, илюзия за движение, липса на усещане за тяло (асматогнозия), замаяност, дезориентация в пространството. Може да се развие нарушено възприятие и реч (с участието на доминантното полукълбо), постурални или ротационни движения, с разпространението на импулса, визуални симптоми (окципитално-темпорална париетална), контралатерални или ипсилатерални движения с дистонично положение на крайника в обратна посока или към засегнатото полукълбо. Визуалните илюзии (макропсия, микропсия, метаморфози) показват наличието на изхвърляния в задните части на париеталния кортекс и тементопороскопичните дялове.

Потискаща епилепсия

При 5% от децата се регистрират всички симптоматични и криптогенни форми.

Появяват се епилептични изхвърляния в първичната зрителна кора:

• окуломоторни нарушения (нистагъм, отклонение на очите в обратна посока, двустранна миоза)
• локални пристъпи без нарушаване на съзнанието под формата на зрителни халюцинации, илюзии, пароксизмална амавроза, стесняване на зрителните полета;
• локални припадъци с нарушено съзнание и с двустранни тонично-клонични припадъци;
• автономни нарушения на края на атаката (главоболие, повръщане)
• акалкулия, апраксия.
• Неврологичният дефицит зависи от причината за епилепсия. Често се срещат окуломоторни нарушения (нарушение на конвергенцията, страбизъм).

• между атаките може да е нормално;
• забавяне на основния фон;
• едностранно потискане на алфа ритъма с груби органични промени;
• Моделите на ЕЕГ не се променят при отваряне на очите (диференциална диагноза с идиопатична тилна епилепсия)
• разпространението на епиактивността върху временните води;
• провокация - фотостимулация.

Злокачествени миграционни фокални атаки от ранно детство (синдром на Копола - Дулак)

Относително нова форма на фокална епилепсия.

• етиология неизвестна (вероятно от генетичен произход);
• началото на възрастта 6 месеца;
• нормално развитие до дебют;
• двигателна и интелектуална регресия;

• фокален двигател;
• двустранно тонично-клонично;
• вегетативен (апнея, цианоза)
• под формата на серия и клъстери (2-5 дни), кратки ремисии.

прогресивна микроцефалия;
върху ЕЕГ - типичен фокален модел в различни води;
ЯМР е нормален.

Лечение: лекарства от първа линия - топирамат, ламотрижин, втора - валпроева киселина, леветирацетам.

данни

Използването на нова дефиниция за епилепсия и нова класификация на припадъците позволяват да се вземат предвид повечето видове епилептични припадъци и да се приведе терминът "епилепсия" в съответствие с терминологията, използвана от повечето лекари, които се занимават с епилепсия.

През последните години бяха синтезирани много нови антиепилептични лекарства за подобряване на качеството на грижите за пациентите: в периода 2007-2012. - ако карбарбазепин ацетат (есликарбазепин ацетат), лакозамид (лакозамид), перампанел (перампанел), ретигабин (ретигабин), руфинамид (руфинамид), стирипентол (стирипентол), през 2016 г. - бриварацетам (brivaracetam). Но в периода на детството антиепилептичните лекарства с широк спектър на действие остават златен стандарт - валпроева киселина, ламотригин, топирамат и карбамазепин, които са основни.