Герминома - рядък тумор на периалния участък на мозъка

Герминома на мозъка - рядък тумор, който се появява по време на развитието на плода. Тя възниква от зародишните листа, от които се образуват органи и тъкани на бебето.

Образованието се състои от различни тъкани и може да бъде разположено не само в мозъка, но и в репродуктивната система и гръбначния стълб.

Този тип тумор представлява само 2% от всички случаи, но този тумор е най-често срещаният сред най-дълбоките.

По принцип, туморът се съдържа в дълбоките структури на мозъка и е труден за работа. Неоплазмата може да бъде както доброкачествена, така и злокачествена, тя напредва заедно с нарастването на детското тяло и в ранна възраст може да не показва признаци.

Първите признаци на заболяването се появяват на възраст 12-13 години. Но ако туморът е злокачествен, симптомите се появяват много по-рано.

Също така, туморът може да прогресира много бавно и да се появи само след 25-30 години. Статистиката показва, че тази патология е по-често срещана при мъжката половина от населението. Ако туморът е злокачествен, то прогресира и обхваща близките тъкани и мозъчните структури.

Намира се близо до третия вентрикул. Според статистиката, герминома в една четвърт от всички случаи е доброкачествен тумор.

Причини и симптоми на туморния процес

Мозъкът на герминома се отнася до тумори, които се проявяват в нарушение на феталното развитие. Има теория, че има тумор

Пинеална област на мозъка - основното място на зародишите

възниква поради увреждане на тъканната диференциация и тъканната миграция в началния стадий на развитие на плода.

Причините за вътрематочните промени са много от неблагоприятните ефекти, които засягат ембриона през майчиния организъм.

Най-често локализацията на неоплазма е епифичен участък на мозъка, във връзка с който герминома много често провокира развитието на хидроцефалия, когато излишъкът от течност се натрупва в мозъка, възникват следните симптоми:

• болезнено главоболие, което не изчезва, докато приемате лекарства;
• има вътреочно налягане;
• гадене и повръщане, които не зависят от приема на храна;
• възниква замаяност или припадък;
• загубен капацитет и слабост;
• има нарушено зрение: има удвояване в очите и дефекти на зрителните полета, рязкостта намалява.

Ако пациентът има злокачествено новообразувание, тогава има общи симптоми:

• загуба на апетит;
• има анемия и симптоми, които са свързани с нея;
• теглото рядко се намалява;
• проява на депресия, както и загубен интерес към живота.

Диагностични критерии

Герминома на мозъка е много страшна и слабо лечима патология, така че трябва да приложите специални навременни диагностични мерки и да предпише спешно лечение.

Най-трудното време за диагностициране на този тумор, тъй като неговото местоположение е в дълбоките части на мозъка. Следователно, това усложнява диагностиката и лечението.

В първите етапи на живота е много трудно да се изследва и идентифицира тази патология, тъй като туморът първоначално е скрит.

Диагнозата може да се извърши само когато пациентът достигне 10-годишна възраст. Основният фактор, показващ наличието на герминоми, е повишеното вътречерепно налягане, следователно образованието на този етап може да бъде открито с помощта на електроенцефалография.

Следващият етап от изследването е CT (компютърна томография) и MRI (магнитно-резонансна) на мозъка. На този етап се установяват размерът, местоположението и естеството на неоплазма.

След това пациентът прави кръвен тест. В лабораторно проучване съдържанието на туморни маркери (hCG, AFP, PCPH) трябва да се открие в кръвта.

Най-ефективният и точен начин за определяне на тумора е биопсия. Въпреки че с тази патология, този метод не винаги е оправдан. Защото поради факта, че структурата на неоплазма е неравномерна, не е възможно да се направи точна диагноза, а поради дълбокото местоположение на тумора, тази процедура е сложна. Ето защо, лекарите в много случаи, този диагностичен метод е изключен.

Необходима е диференциация и от други мозъчни неоплазми, както и от натрупване на гной и кръв в мозъка и колоидна киста 3 на камерата.

Златният стандарт на терапията - използването на три метода

При лечение / отстраняване на тумор се използват следните терапии:

1. Лъчева терапия. Независимо от факта, че този тумор има повишена чувствителност към радиоактивни и химични лъчения, основният метод на лечение все още е лъчетерапия. Използването на тази техника не винаги е позволено. Трудности се появяват при облъчване на пациенти от малка възраст, които са противопоказани при лъчева терапия, тъй като лъчите неблагоприятно влияят върху образуването и развитието на малък организъм.
2. Химиотерапия. Вместо лъчева терапия за бебета при лечение на зародиш на мозъка, се предписва полихимиотерапия. Този метод оказва влияние върху тумора с помощта на специални лекарства. В този случай се предписва комплекс от лекарства, които заедно могат да намалят разпространението на образованието или да спрат по-нататъшното му развитие. Това е точно това, което е необходимо за малките, тъй като трябва да се намери време, за да расте детето.
3. Метод на оперативно лечение. Най-трудната задача в неврохирургията днес е операцията върху зародиша на мозъка. Основният проблем е недостъпността на дълбоките зони на мозъчната кора, тъй като най-често се намира там. Въпреки тази сложност, операцията все още е възможна. Това се прави в случая, когато други методи на лечение не дават желания резултат. Ако неврохирургът реши да извърши операцията, решението за хирургичната интервенция е разрешено след задълбочено проучване и изследване на размера и местоположението на тумора. За да се отстранят мозъчните неоплазми, като се използва метод като шунтиране. Има едно противопоказание за операцията: това е неясен и бърз растеж на герминома или неговото местоположение в зоната, в която не е близо.

Премахване на епифичен мозъчен тумор:

Комплексна терапия

В специални случаи, комплексна терапия на лъчева и полихимиотерапия и допълнителна хирургическа интервенция при лечението на тумори.

За децата този метод не трябва да се използва поради факта, че има силна интоксикация на целия организъм. Но ако няма ефективен резултат от всеки един от горните методи поотделно, остава да се използва само комплексна терапия.

Степента на преживяемост на пациентите след отстраняването на зародишите е доста висока при 85%.

Профилактика и след операция

Основният начин за предотвратяване на този и много други мозъчни неоплазми е да се елиминират неблагоприятните ефекти на негативните фактори върху тялото на бременната майка.

Майката трябва да се откаже от лошите навици и да избягва контакт с токсични и радиоактивни вещества.

Този тумор, открит в началния етап, се поддава на лъчетерапия и химиотерапия. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани и консултирани от невролог веднъж годишно, за да се контролира тяхното състояние и хода на заболяването след лечението.

Мозъчен хермином

Херминома в мозъка е дизонтогенетичен тумор по-често от злокачествен характер, локализиран в дълбоките структури на мозъка. Мозъчната гермина може да се прояви чрез комбинация от клинични признаци на хидроцефалия със зрителни увреждания, психо-емоционални разстройства и / или различни невроендокринни синдроми. Мозъчните зародиши се диагностицират чрез цялостно сравнение на клинични данни, КТ или ЯМР на мозъка, кръвен тест за наличие на биохимични туморни маркери и хистологично изследване на туморна тъканна проба. Мозъчният гермином е свързан с рентгенови и химиочувствителни тумори, затова тези методи се използват успешно при лечението му. Методът на избор е хирургичното отстраняване на герминома.

Мозъчен хермином

Зародишът на мозъка съставлява само 2% от всички интрацеребрални тумори, но това е най-често срещащият се тумор на дълбоките структури на мозъка (епифизна област, епифизна жлеза, III камера и хипофизна жлеза). Делът на зародишния мозък, намиращ се в епифиза, е около 56%. Герминомите на мозъка, локализирани в хипофизната жлеза, са 25%. В 75% от случаите херминома в мозъка е единичен тумор, в 25% от случаите е многократен.

Има зародиш на мозъка главно в периода от 10 до 20 години от живота. Според някои, този тип тумор е по-често при мъжете. Средата на мозъка често е злокачествена и предразположена към дисеминиран растеж в околната мозъчна тъкан. Въпреки това, около ¼ от мозъчната гемина са доброкачествени новообразувания.

Причини за възникване на зародиши на мозъка

Заедно с тератоми, хориоиден карцином, краниофарингиома, колоидна киста на третия вентрикул и други неоплазми на зародишите на мозъка принадлежи към дистонтогенетичните тумори, причинени от различни нарушения на ембрионалното развитие. И макар дисонтогенетичната теория за появата на зародиша на мозъка да не е окончателно доказана, младата възраст на болните говори в негова полза. Според тази теория, вследствие на нарушения на тъканната диференциация и тъканната миграция в ранните стадии на ембрионалното развитие се появяват герминоми на мозъка (I триместър на бременността).

Факторите, причиняващи ембрионални разстройства, са различни неблагоприятни ефекти, които засягат плода индиректно чрез тялото на майката. Например радиационно облъчване, различни интоксикации, контакт с канцерогенни вещества, инфекциозни заболявания (херпес, морбили, тежък грип, хламидия и др.).

Симптомите на зародишите на мозъка

Тъй като герминома на мозъка е локализиран в близост до III вентрикула и има тенденция да расте по цереброспиналния тракт, значително нарушавайки дренирането на ликьора, симптомите на хидроцефалия често излизат на преден план в неговата клинична картина. Като правило, пациентите се оплакват от интензивно главоболие с разкривен характер, чувство на натиск в очите, гадене и дори повръщане, свързани с храненето.

Във връзка с местоположението му в близост до хиазмата на оптичните нерви на мозъчната хермина, тя често се проявява със зрителни увреждания: намалена зрителна острота, удвояване, дефекти на зрителното поле. Също така, зародишите на мозъка могат да бъдат придружени от разстройства на психо-емоционалните сфери и увреждане на паметта. Локализацията на тумора в хипофизната жлеза води до нарушаване функционирането на хипоталамо-хипофизната система и до развитие на различни невроендокринни синдроми: диабет неспецифичен, панхипопитуитаризъм, менструални нарушения, ановулация и аменорея при жените.

Диагностика на зародишите на мозъка

Първата стъпка в диагностицирането на герминоми на мозъка е задълбочено изследване и неврологично изследване на пациента, което позволява неврологът да идентифицира не само симптомите на хидроцефалия, но и признаци на увреждане на средните структури. Ехо-енцефалографията помага да се диагностицира повишаване на вътречерепното налягане, а при голям размер на тумора, по време на неговата проводимост се определят ехо-признаци на изместване на средните мозъчни структури.

Следващата стъпка в диагностицирането на зародишите на мозъка е използването на КТ и ЯМР на мозъка. Методите за томографски изследвания позволяват да се установи туморната природа на формацията, нейния размер и местоположение. Приблизително 40% от пациентите с зародишна клетка на мозъка показват характерен признак за този тумор - туморна инфилтрация на зрителните зъбци и наличието на петрификация, разположена в средата (симптом на пеперуда). Разпространението на туморния процес по протежение на страничните вентрикули и метастазите в инфандибуларния участък на третия вентрикул може да говори в полза на зародишите.

Спомагателната стойност при диагностицирането на герминоми и при оценката на състоянието на заболяването има определение на биохимични маркери в кръвта: хорионгонадотропин (hCG), алфа-фетопротеин (AFP) и плацентарна алкална фосфатаза (PCPH).

Окончателната диагноза „герминома на мозъка” може да бъде установена от резултатите от изследване на туморен материал, получен чрез извършване на стереотаксична биопсия. Но поради значителната хетерогенност на тумора, този диагностичен метод не винаги има достатъчна сигурност. По-точни резултати се получават чрез внимателно морфологично изследване на различни части на тумора след отстраняването му. Въпреки това, предвид високата радиочувствителност, която притежават зародишите на мозъка, и някои трудности на хирургичните интервенции върху медианните структури на мозъка, много неврохирурзи смятат, че е препоръчително да се извърши стереотаксична биопсия при пациенти със съмнителна гемина на мозъка.

Мозъчната гермина се нуждае от диференциация от други мозъчни тумори (астроцитоми, глиоми, ганглионерози, хематобластоми, гломусни тумори, медулобластоми), както и от мозъчен абсцес, интрацеребрален хематом, колоидна киста на III вентрикула.

Лечение на мозъчни геминими

Тъй като зародишите на мозъка са радио и химиочувствителен тумор, основната терапевтична тактика при диагностицирането им е лъчетерапия. Облъчването на тумора е противопоказано в детска възраст поради отрицателния ефект на йонизиращото лъчение върху развитието на мозъчната тъкан. Ето защо при децата и с невъзможността за радикална радиационна терапия поради обширния туморен процес те прибягват до провеждане на полихимиотерапия. Радиацията и химиотерапията също се използват като допълнение към хирургичното лечение в случай на злокачествен характер на зародиша.

Отстраняването на гермина и други тумори на средните структури е все още една от най-трудните задачи на неврологията и неврохирургията. Основният проблем е свързан с достъпа до туморите на такава дълбока локализация. Оптимизирането на прилаганите подходи, способността за планиране на хода на операцията с помощта на невровизуални методи, появата на по-съвременни хирургически инструменти доведоха до факта, че в днешно време за пациенти с диагноза мозъчен зародиш хирургичното лечение е метод на избор.

Зародишът на мозъка се отстранява чрез различни хирургични подходи, които се подбират от неврохирург след внимателно изследване на местоположението и размера на тумора. Ако има доказателства, отстраняването на герминома е придружено от един от видовете маневрени операции: вентрикулоперинеостомия или вентрикулоцистомия. Хирургичното лечение е противопоказано, ако герминома на мозъка се характеризира с дисеминиран растеж или неработно място. Малка по размер хермина на мозъка може да бъде ефективно отстранена чрез използване на стереотаксична радиохирургия, която се състои в едно локално облъчване на тумора с висока доза радиация.

Прогноза и превенция на мозъчния зародиш

Херминома в мозъка има относително благоприятна прогноза както за лъчетерапия, така и за оперативно лечение. Петгодишната преживяемост на пациентите достига 95%, а десетгодишната 88%.

Профилактичните мерки, насочени към предотвратяване на появата на зародиши, включват, на първо място, изключването на различни неблагоприятни ефекти върху тялото на майката. Ранна регистрация и подходящи обяснения от акушер-гинеколог, който прилага бременността, може да помогне на жената да избегне влиянието на различни тератогенни фактори (лекарства, производство и др.).

Мозъчен хермином

Герминома на мозъка - рядък тумор, който се появява в развитието на плода, се развива от зародишните слоеве, от които се образуват органите и тъканите на детето по време на ембриогенезата. Той може да се състои от различни тъкани и да се формира не само в мозъка, но и в други части на тялото - репродуктивната система, гръбначния стълб.

Този тип тумор представлява само два процента от всички неоплазми, но е най-често срещаният сред дълбоко разположените тумори. Най-често зародишите на мозъка обхващат дълбоките структури на мозъка и са трудни за резекция. Туморът може да бъде доброкачествен или да включва тератом, тумор на жлъчния мехур, рак на плода и карцинома.

Това новообразувание се развива заедно с растящия организъм, а в ранна детска възраст не може да се прояви. Симптомите обикновено се наблюдават в юношеска възраст - на възраст 12-13 години. Ако туморът е злокачествен, той се проявява по-рано. Бавно прогресиращите неоплазми могат да бъдат в състояние на латентност дори до двадесет и пет - тридесет години. Според статистиката мъжете са по-склонни към неоплазми. Често герминомите на мозъка са злокачествени и прогресират до цереброспиналната течност, околните тъкани и мозъчните структури. Локализира се главно близо до третия вентрикул. При около една четвърт от всички случаи на гермина в мозъка, естеството на неоплазма е доброкачествено.

Причини за възникване на зародиши на мозъка

Няма единно мнение за причината за образуването на герминома на мозъка. Учените и онколозите са по-склонни към версията на нарушението в процеса на ембриогенезата. Има така наречената дисонтогенетична теория за появата на този вид тумор. Според тази теория, мозъчната гермина се появява в резултат на нарушена тъканна диференциация и тъканна миграция в първите етапи на ембриогенезата през първия триместър на бременността. Основата на тази хипотеза се основава повече на факта, че неоплазма се открива по-често при хора в ранна възраст.

Germina обикновено се нарича вид ембрионални тумори и тези тумори възникват и се развиват още преди пълното образуване на плода от зародиша на ембрионалните тъкани. Причината е нарушение на ембриогенезата, която се появява в резултат на промяна в структурата на хромозомите и мутацията на гените, отговорни за контролирането на нормалното развитие на ембриогенезата.

Факторите, стимулиращи промени и нарушения в ембриогенезата, могат да бъдат посредствен или пряк ефект върху организма на бъдещата майка. Такива провокатори включват контакт с токсични вещества по време на бременност, ефектите на радиоактивни вещества, различни видове инфекции (морбили, херпес, тежки стадии на грипа). Рисковият фактор също ще бъде ефектът на канцерогените.

Симптомите на зародишите на мозъка

Клиничната картина на зародишите на мозъка в по-голямата си част зависи от нейната локализация. Локализация на зародишите на мозъка - дълбоките структури на мозъка - областта на епифизната жлеза, третият вентрикул.

Един от първите признаци на това неоплазма ще бъде нарушение на кръвния поток и хидроцефалия. Пациентите често се оплакват от избухване на главоболие, което не се облекчава от аналгетици или други обезболяващи. Има и чувство на натиск в очите, постоянна гадене, независимо от храненето, понякога дори и повръщане. Често се наблюдава увреждане на зрението. Това се обяснява с факта, че герминамът се локализира близо до хиазмата на зрителните нерви и, нараствайки, ги нарушава. Пациентите наблягат на призраци в очите, дефекти на зрителното поле, далекогледство или късогледство.

Клиничната картина на герминома на мозъка се характеризира и с влошаване или частична загуба на памет, психични разстройства и емоционална нестабилност. В някои случаи могат да бъдат наблюдавани различни невроендокринни синдроми като диабет неспецифичен, както и менструални нарушения, ановулация, аменорея при жени и нарушения в хипоталамо-хипофизната система. Диагностицирани са и нарушения в развитието на пубертета. Всички тези симптоми се дължат на локализацията на тумора в близост до хипоталамуса.

Диагностика на зародишите на мозъка

Първите диагностични заключения са направени още при първия преглед от невропатолог. Неврологичното изследване и разпит на пациента, неговите оплаквания и акценти в характеристиката на общото благосъстояние позволяват да се установи или предполага наличието на хидроцефалия.

Методи за диагностициране на герминоми на мозъка:

1. Echo entsifalogramma. На първо място, той позволява диагностициране на вътречерепното налягане, и второ, в случай на големи размери на неоплазма, при извършване на този диагностичен метод, може да бъде открита промяна в дълбоките структури на мозъка.
2. Томографски методи - КТ и ЯМР на мозъка. Те дават възможност да се разкрие естеството на тумора, неговото местоположение и размер. Почти половината от пациентите, диагностицирани с мозъчен гермина в клиничната картина, имат туморна инфилтрация на зрителните кухини и фактът на петрификация в средата (т.нар. Симптом на пеперуда). В подкрепа на тази диагноза може да се посочи наличието на тумор-подобни тела в латералните вентрикули, метастази в инфандибуларната област на третия вентрикул.
3. Биохимичен анализ на кръвта - създаване на маркери на hCG, ACE, PCP.
4. Стеректасна мозъчна биопсия. Този метод ще бъде най-точен в диагнозата, като се извършва лабораторно изследване на туморното тяло. В някои случаи такова проучване може да не даде точни резултати - ако туморът има хетерогенен характер.
5. Морфологично изследване на туморните места след отстраняването му. Сложността на този метод в локализацията на тумори в дълбоките структури на мозъка, така че лекарите често предпочитат все още стереотаксична биопсия.

Средата на мозъка има подобна клинична картина с редица тумори в централната нервна система и следователно трябва да бъде внимателно диагностицирана и диференцирана от болести със сходни симптоми. Сред тези заболявания:

• astriotsitoma;
• глиом;
• ganglioneuroma;
• gematoblastomah;
• medulloblstoma;
• абсцес на мозъка;
• интрацеребрален хематом;
• цистоза в областта на третия вентрикул.

Лечение на мозъчни геминими

Най-често тактиката на лечение на зародишите на мозъка е лъчева терапия. Ако възрастта на пациентите е твърде ниска, общото състояние не позволява радиотерапия или има противопоказания, след това се предписва химиотерапия. Понякога операцията ще бъде задължително и принудително лечение и може да бъде придружена от радиация или полихимиотерапия. Но такъв сложен метод за лечение на това заболяване е изключително нежелано за пациенти на млада или детска възраст, тъй като води до силна интоксикация на целия организъм.

Оперативна намеса

Хирургичното лечение на герминоми на мозъка може да се извърши по различни начини и се извършва при определяне на точната диагноза и установяване на местоположението, естеството и размера на тумора. Често хирургичният метод на лечение е единственият възможен, тъй като другите методи ще бъдат неефективни. В някои случаи операцията изисква допълнителни процедури - вентрикулоцистомия или вентрикулоперитонеостомия.

Противопоказания за хирургично лечение на зародишите на мозъка могат да бъдат невъзможното място на тумора или дисимиран растеж на неоплазма, както и множество огнища. Ако размерът на тумора е малък, тогава е препоръчително да се прилагат методите на радиохирургията. Същността на еднократно въздействие върху местоположението на тумора с висока доза радиация.

Лечението на заболяването е в компетенциите на специализираните отдели по неврохирургия, които са оборудвани с компютъризирана, компютъризирана система за визуализация на невронавигация.

Прогноза и превенция на мозъчния зародиш

Основните методи за предотвратяване на герминоми на мозъка могат да се считат за елиминиране на всяко негативно въздействие върху тялото на бъдещата майка. Бременната жена трябва да води здравословен начин на живот, да избягва контакт с радиоактивни и токсични вещества.

Това заболяване, ако е открито в ранните му стадии, е податливо на лечение с химиотерапия и лъчева терапия. В бъдеще, за да контролирате състоянието и хода на заболяването след лечение, е необходимо да се консултирате с невролог поне веднъж годишно. Дори и с операция, прогнозите могат да бъдат доста окуражаващи - процентът на оцеляване след такива операции е приблизително 85%.

Ермином на мозъка - клиника, диагностика, лечение

Според литературни данни, сред всички форми на клетъчни клетъчни тумори на централната нервна система, терминът представлява 36 до 65%.

В нашата серия от наблюдения герминомите представляват около 60%.

В преобладаващата част от случаите, герминимомите са открити при мъже - 48: 3.

Пикът на появата се отбелязва през второто десетилетие на живота. Разпределението на пациентите по възраст е показано на фиг. 105.

Fig.105. Разпределение на пациенти с герминоми на епифиза по възраст.

патоанатомия

Макроскопски, зародишите имат червеникаво-сив цвят и мека консистенция. Често в дебелината на тумора се съдържат кисти с различни размери. Микроскопично, зародишите се състоят от два типа клетки - големи полигонални клетки, обградени от влакнеста съединителна тъкан и лимфоцити, чието натрупване е по-изразено в близост до съдовете (фиг. 106).

Fig.106. Germinomas. Двукомпонентната структура на тумора - сред туморните клетки (стрелки) фокални натрупвания на лимфоцити, x200.

Ултраструктурата на герминомните клетки е представена от лоша цитоплазма, малко количество органели и голямо количество гликоген. Може да се появят и митотични фигури.

Лимфоцитната инфилтрация на герминоми е добре демонстрирана чрез светлинна и електронна микроскопия. Имунохистохимичното изследване показа, че от 70 до 80% от лимфоцитите са Т-лимфоцити, а останалите са В-лимфоцити. Смята се, че лимфоцитната реакция към туморния процес е имунологичен отговор на туморни (чужди) протеини. Освен това в тъканта могат да се открият признаци на грануломатозно възпаление.

К. Сано и съавторите разграничават герминоми в специална група, които съдържат гигантски синцитиотрофобластни клетки.

Клиника и диагноза

Клиничната проява на термина варира в зависимост от местоположението на първичния фокус и / или наличието на метастази. Както бе отбелязано по-горе, в допълнение към епифичната област, зародишите често са локализирани в района на хиазмал-продар (главно при жените). Като донякъде се отклоняваме от основната тема, ще характеризираме термина и тази локализация.

За супраселарните термини е характерна продължителността на историята. В типични ситуации децата имат симптоми на хипофизално-хипоталамична недостатъчност (захарен диабет, забавяне на растежа, вторичен хипопитуитаризъм и др.), За които дълго време се подлагат на хормонална терапия. В началните етапи на развитието на заболяването, методите на рентгенологично изследване може да не открият тумор.

Тъй като супраселарните герминими могат да причинят панхипопитуитаризъм, децата с този синдром трябва периодично да се подлагат на магнитен резонанс (MRI).

Що се отнася до термина епифизна област, трябва да се отбележи, че в клиничната картина симптомите на повишено вътречерепно налягане и нарушена окуломоторна функция са на преден план. В същото време, както отбелязахме по-рано, с герминоми, в сравнение с други тумори на епифиза, окуломоторните нарушения са най-силно изразени.

Основните клинични симптоми, характерни за пациенти с герминоми, са представени на фиг. 107.

Fig.107. Основните клинични симптоми в зародишите на епифиза. * PPR - преждевременно сексуално развитие.

Липсват туморни маркери - алфа фетопротеин и хорионгонадотропин - в зародишите на цереброспиналната течност и в кръвта.

В компютърната томография (КТ) терминът епифидна област в по-голямата част от случаите се характеризира с наличието на източник на хомогенно увеличаване на плътността. По-рядко зародишите имат същата плътност като медулата. Въвеждането на рентгеноконтрастните лекарства обикновено увеличава плътността на тумора. Често туморите могат да се определят като кисти с различни размери. Често се открива петрификация в нейната дебелина - калцирано епифизно тяло (фиг.108). Петрификация обикновено се намира в средната линия. Според S.R.Ganti, с герминоми, petrification се намира в 63% от случаите.

Ris.108. Епиморната област на Еринома. Различни пациенти.

При КТ се открива умерено хипер-обширен тумор с инфилтрация на зрителните туберкули, слабо разширяване на страничните вентрикули (а); след интравенозно приложение на контрастното вещество се отбелязва натрупването му в стромата на тумора (b); в дебелината на тумора, в средната линия, има голямо петрификация (с). MRI в режим Т1 преди (g) и след (д) интравенозно приложение на контрастно средство се определя чрез туморна инфилтрация на зрителните зъбци. Сигналът от тумора е изо-интензивен с бялото вещество на мозъка (g); в сагиталния участък (е), в допълнение към основната лезия в епифизната област, се определя туморното място в инфандибуларната част на третия вентрикул.

При MRI в режим Т1, герминома се характеризира със зона на изо- или хипоинтензивен сигнал; в Т2-претеглените томограми, сигналът от тумора също е предимно изо- или хипоинтензивен. Неоплазмата често има хетерогенна структура, поради наличието на малки кисти и петрификация в стромата на тумора. Понякога кистите могат да достигнат големи размери. Рядко при герминоми могат да се открият следи от кръвоизлив (Фиг.109).

Fig.109. Рентгенови варианти на термина епифиза. Различни пациенти.

# МРТ в T1, T2 режимите в епифизната област показва изо-хипоинтензивен сигнал, инфилтриращ зрителните зъби и притежаващи малки кисти (a, b); в допълнение, в режим Т2 се открива петрификация (b, стрелка); докато контрастира, туморът интензивно натрупва контрастно вещество (с).

# CT (g) и ЯМР в режим Т1 (d) на пациента с герминома на епифиза. В дебелината на тумора се определя от значителен кистичен компонент със следи от кръвоизлив.

# CT (e) и ЯМР в режим Т1 (g, h) определят тумора, чийто основен обем е представен от киста.

Границата между герминома и околното медула при всички режими на сканиране (с изключение на много редки случаи) не е ясна. Около тумора в режим Т2 се открива зона на повишен сигнал, дължаща се на оток на медуларното вещество, като реакция на туморна инвазия. Петрифисите, които са добре визуализирани с КТ, с ЯМР поради нисък сигнал, са слабо идентифицирани.

Интравенозното прилагане на парамагнитно контрастно средство обикновено води до интензивно контрастиране на тумора. Границата на тумора с медулата почти винаги се дефинира по-ясно и кистите в стромата му са по-добре идентифицирани.

Герминомите се разпространяват и инфилтрират околните структури във всички посоки (Фиг. 110), често прониквайки в кухината на третия вентрикул или нахлувайки в квадруполна плака.

Fig.110. Епиморната област на Еринома. Различни пациенти.

# МРТ в режимите Т1 (а) и Т2 (б) разкрива тумор с изразена перитуморална едема;

# MRI в режимите T1 (c, d) и T2 (d) в сагиталните и аксиални проекции разкрива голям тумор на епифизната област с разпространение в района на хиазмал-продар. Туморът съдържа огнища на кръвоизлив (d) и множество малки кисти (e). Открита туморна инфилтрация на съседните мозъчни структури; в областта на инфилтрацията са включени големи венозни колектори на епифиза - вена на Гален, вътрешни вени (стрелки).

Втората най-честа локализация на гернимомите е хиазмал-продаларската област, понякога в комбинация с туморен възел в епифиза (фиг. 111).

Fig.111. Germinoma chiasmal-sellarnoy регион. Различни пациенти.

# При КТ с контрастно усилване (а), туморът има свръхчувствителен характер с малки кистични включвания; с ЯМР в режим Т1 (б), сигналът от образуването на интензивност е с медулата. Туморът заема инфандибуларната част на третия вентрикул, интерпелунктурната цистерна и навлиза в турското седло; в режим Т2 (с), малките кисти се виждат ясно в структурата на тумора

# На CT (d, d) с усилване на контраста се определя от големия размер на херинома на района на хиазмалната изба с кисти.

# МРТ (f) пациент с два герминомни възли в хиазмал-продава и епифиза.

В изключително редки случаи първичният фокус на гернимомите може да се появи в субкортикалните ганглии, латералния вентрикул, мозъчния ствол, гръбначния мозък (фиг. 112).

Ris.112. Редки локализация на интракраниалния термин. Различни пациенти.

# При MRI и T1 (a) и T2 (b, c) режим, в подкорковите възли отляво се определя хетерогенната структура на големия гермином с кисти;

# Когато МРТ се извършва в режим Т1 (rd), се визуализира образуване на обем с намален сигнал, който се локализира в дясната странична камера, разпространявайки се през прозрачния септум и арката (стрелки).

Герминомите са предразположени към метастази в субарахноидалното пространство, включително гръбначния мозък. M.T.Jenings открива тази метастаза при 11% от пациентите (фиг. 113).

Ris.113. Герминома на епифизната област, метастатична чрез епендима на вентрикулите и субарахноидално пространство на главата (a, b) и гръбначния мозък (c, d).

Герминома на епифизната област: има ли патогномонична КТ и ЯМР на тумора?

Въпреки значителния напредък в рентгеновата диагностика, проблемът с диференциалната диагноза на туморите на епифиза не е напълно решен до момента. Според литературата, няма специфични КТ или МРТ признаци, които биха могли да определят хистологичната принадлежност на туморите на тази локализация, с изключение на тератомите. Но дори и за тератомите има ограничение - не винаги е възможно да се направи разграничение между злокачествени и доброкачествени форми на този тумор.

Извършен е задълбочен анализ на КТ и ЯМР данни при 55 пациенти с тумори на зародишните клетки на епифизната област, половината от които (27 случая) са герминими.

В 40% от термина (11 случая) открихме така наречения симптом на пеперуда. Характерният образец на „пеперуди с разпръснати крила” се дължи на симетричната туморна инфилтрация на зрителните хълмове и се намира в средната линия на гръбната повърхност на тумора или в дебелината му, увеличено вкаменено епифизно тяло (фиг.114). Този симптом може да се счита за специфичен термин, защото не можем да го идентифицираме в един от случаите на тумори на епифиза на друга хистологична структура.

Ris.114. Ермином на епифизната област с характерен рентгенов симптом на пеперуда. Различни пациенти.

# При CT (a, b) в епифиза се открива хомогенна структура на хипер-обширната зона, в дълбочина на която се определя голямо петрификация; Туморът расте в зрителните натъртвания и се простира в предната посока по протежение на стените на третия вентрикул

# Когато CT (c) и MRI (g, e) се определят от относително хомогенната структура, образуването на обем на епифизната област с pstrifigag вътре; туморът грубо инфилтрира визуалните натъртвания и расте в предната посока по протежение на стените на третия вентрикул, който прилича на пеперуда с отворени крила.

При всички пациенти с тумори на епифиза, при които е открит този радиологичен признак, лъчетерапията води до пълно изчезване на тумора. Такава реакция на лъчева терапия е характерна за този термин.

Тези факти предполагат, че симптомът на "пеперуда" се открива само при пациенти с герминоми. Ние вярваме, че в случаите, когато тази характеристична картина е разкрита, няма нужда да се изяснява диагнозата чрез стереотаксична биопсия. За такива пациенти може да се препоръча лъчетерапия.

лечение

След установяване на висока радиочувствителност, терминът лъчева терапия става основен метод за тяхното лечение. В момента малка дистанционна гама-терапия след маневрена хирургия е призната като основен метод за лечение от термина. В същото време, на голям статистически материал беше установено, че отстраняването на зародиши преди облъчването не влияе върху ефективността на лечението.

Най-добрият метод на лечение се счита за комбинация от лъчева терапия с шънт хирургия (ендоскопска вентрикулостомия на третия вентрикулоперитонеостомия). Анализът на нашия материал потвърждава валидността на такава тактика на лечение (Фиг. 115).

Ris.115. Радиотерапия и лечение на интракраниален термин. Различни пациенти.

# МРТ на пациент с герминома на епифиза и метастази в хиазматично-продаващ район преди лъчетерапия (а); ЯМР на същия пациент след курс на лъчева терапия с обща фокална доза от 53 Gy (b).

# МРТ на пациент с герминома на епифизната област и голям туморен участък в района на хиазмал-продалър преди лъчетерапия (с) и след облъчване на тези структури с доза от 56 Gy. (G)

# ЯМР на пациент с герминома на епифиза преди (d) и след курса на лъчетерапия (e). Трябва да се отмъсти, че в последните два случая, след регресия на тумора, системата за водоснабдяване на мозъка се отваря напълно.

За лечение на термина се използват различни режими на лъчева терапия. Повечето лекари предпочитат облъчване на nidus с дози от 40 до 60 Gy и около 30 Gy за целия мозък или вентрикуларна система.

Облъчването с разширено местно поле, което обхваща епифиза, продаващ район, района на третата и страничните вентрикули, се счита за най-ефективно. Установено е, че пациентите, облъчени по тази схема, се справят добре в училище или се справят с работата, докато облъчването на целия мозък, особено при деца и юноши, води до забавяне на развитието и затруднения в ученето.

Според нашите данни, в групата пациенти, при които облъчването се извършва само от локално поле, резултатите са ясно по-лоши в сравнение с тези пациенти, които са били допълнително изложени на радиация с разширено поле. От 8-те пациенти, при които е извършено само локално облъчване, четирима имат метастази на тумора извън областта на облъчване; три от тях са загинали (р = 0.01).

Необходимостта от профилактично облъчване на гръбначния мозък с цел предотвратяване на метастази върху нея, както отбелязахме по-горе, остава спорно. D.Linstadt установи, че в 8% от случаите се развиват спинални метастази при пациенти, подложени на профилактично облъчване на гръбначния мозък, докато при не-облъчени метастази се наблюдава в 23% от случаите. Разликата на пръв поглед е очевидна. В същото време е трудно да се прецени до каква степен полученият ефект компенсира риска от усложнения, свързани с облъчването на интактния гръбначен мозък (миелит, забавяне на развитието).

Нашите данни са в съответствие с горното. Така, от 41 пациенти с герминоми, в 36 случая областта на тумора е била облъчена в комбинация с целия мозък. В 5 случая гръбначният мозък също е бил облъчен. При последващо наблюдение в последната група пациенти няма случаи на метастази в гръбначния мозък, а при 5 пациенти (14%) от първата група се наблюдава спинално разпространение. Въпреки това, статистически анализ не показва значителна разлика между тези малки групи.

От наша гледна точка, облъчването на гръбначния мозък е подходящо само в случаите, когато има клинични или радиологични признаци за разпространение на процеса върху мембраните на гръбначния мозък. Повечето клиницисти се придържат към тази тактика.

Въпреки доказаната висока ефективност на лъчетерапията, наскоро, за да се намали дозата на облъчване, тя се комбинира с адювантна химиотерапия. Въвеждането на химиотерапия се дължи и на високата чувствителност на термина към някои химиотерапевтични лекарства (Фиг.116).

Fig.116. Химиотерапия за улавяне на герминома на епифиза.

ЯМР с интравенозно контрастиране разкрива голям тумор на епифизната област с метастази в хиазматично-теларната област и по протежение на предните рога на страничните вентрикули (a, b, стрелки). Контролна ЯМР (c, d) с контраст след два курса на химиотерапия (цисплатин - 25 mg / hg, етопозид - 8 (1 mg / m2, 1-4 дни), преди лъчетерапия, показват значително намаляване на обема на основния туморен участък и метастазите.

При лечението с термина се използват следните комбинации от химиотерапевтични лекарства:

а) цисплатин, блеомицин и винбластин;
b) цисплатин и етопозид.

Фармакокинетичните проучвания показват висока способност на цисплатин и етопозид да проникват в кръвно-мозъчната бариера.

Комбинацията от лъчева терапия с ниски дози (24 Gy) и химиотерапия е особено оправдана в случаите, когато герминома е локализиран в хипоталамусния регион. Това намалява риска от ендокринно-метаболитни нарушения.

Много автори са отбелязали появата на странични ефекти по време на лъчетерапия в стандартен режим (слабо представяне в училище, невъзможност за пълна работа). В тази връзка, възможността за намаляване на радиационната доза на хипоталамусния регион и на мозъка като цяло е много важен фактор.

При този подход броят на излекуваните пациенти с герминоми не само не намалява, но се увеличава до 90%. От друга страна, ограничаването на лечението на герминоми до химиотерапия без само радиация не е достатъчно. Според М. Matsutani, в групата на пациентите с герминоми след химиотерапия, пълна ремисия се наблюдава при 85% от пациентите. Лъчева терапия доведе до изчезване на туморите в останалите 15% от случаите.

Дългосрочни резултати от лечението

Според литературата, преживяемостта на пациентите с герминоми се разпределя по следния начин: в рамките на 5 години - 95,4% от случаите, 10 години - 92,7%, 15 години - 87,9%, 20 години - 80,6%.

Според нашите данни, преживяемостта 5 и 10 години е съответно 95% и 88%.

Резултатите от лечението на пациенти с герминоми, които в тяхната структура съдържат гигантски синцитиотрофобластни клетки, произвеждащи гонадотропини, са по-лоши, отколкото в групата на пациентите с “чисти” герминоми. Химиотерапията води до изчезване на тумора при 62,5% от пациентите, а останалите показват частична регресия на тумора. По-голяма ефикасност е отбелязана от лъчетерапия, която води до пълна регресия на тумора. 5-годишната и 10-годишната преживяемост на пациентите от тази група се наблюдава в 83,3% от случаите.

Ермином: описание на патологията, причините, симптомите и методите на лечение

Увреждането на тумора на мозъка е сериозна патология, придружена от известен риск, защото мозъкът е основният регулатор на всички жизненоважни органични функции. Следователно, лезии на мозъчните структури водят до опасни патологични процеси. Едно от тези заболявания е герминома.

Какво представлява герминома?

Церебралните зародиши са предимно злокачествени тумори от дизотогенетичен тип, които са локализирани дълбоко в мозъка.

В хипофизата, germinomas се локализират при приблизително 25% от пациентите и около 56% от случаите се срещат в епифиза. Обикновено тези образувания се появяват на възраст 10-20 години, а по-често туморът засяга мъжете.

Такива неоплазми често имат злокачествен характер (75% от случаите) и са склонни да се разпространяват в съседни структури и мозъчни тъкани.

Кодът за класификация на болестта е D43.0.

Причини за възникване на

Въпреки че няма категоричен отговор за етиологията на това, повечето експерти твърдят, че церебралният герминома се формира на фона на различни нарушения по време на ембрионалното развитие от зародишните слоеве.

Според дизонтогенетичната теория за произхода на герминомите туморът възниква в резултат на неизправности в процеса на тъканна диференциация и тяхната миграция през първите месеци на бременността (1 срок).

Факторите, които причиняват патологични промени в процесите на ембрионално развитие, са следните:

• Радиоактивна експозиция;
• Контакт на бременна жена с вещества с радиационна активност;
• Всички видове интоксикация;
• Канцерогенни ефекти;
• Инфекциозни патологии по време на бременност, като тежък грип, херпес и морбили, хламидии и др.

Герминомите се наричат ​​ембрионални тумори, тъй като те се развиват още преди окончателното образуване на плода от ембрионални пъпки.

Това се случва поради нарушения в процесите на ембриогенеза, дължащи се на структурни хромозомни промени и генни мутации, които възникват на фона на горните фактори.

Симптомите на зародишите на мозъка

Туморът се развива заедно с растежа на организма и първоначално изобщо не се проявява, а първите признаци започват да се проявяват само на 10-12 годишна възраст.

Ако туморът се характеризира с висока степен на злокачествено заболяване, тогава той може да се появи по-рано, тъй като расте малко по-бързо.

Като цяло клиниката на церебралните зародиши се определя от неговата локализация, която се представя чрез: третия вентрикул или епифиза.

Симптомите на зародишите се появяват, както следва:

1. Интензивни извити главоболия;
2. Синдром на повръщане и повръщане, без връзка с храната;
3. Налягане в очите;
4. Зрителни нарушения като удвояване, падане на зрението, дефекти в зрителните полета и др.
5. Нарушения на паметта;
6. Нарушения на психо-емоционалното състояние;
7. Отклонения в активността на хипофизално-хипоталамусната система;
8. Невроендокринни синдроми, представени под формата на диабет, неспецифичен тип, менструални нарушения, болезнена менструация или отсъствието им;
9. Панипопитуитаризъм, проявяващ се със забавяне в развитието и растежа на децата, сексуална дисфункция, слабост, загуба на тегло и др.

диагностика

Невропатологът се занимава с диагностицирането на герминоми, от които започва процедурата за определяне на диагнозата.

Лекарят провежда изпит и назначава допълнителен преглед:

• ЯМР, КТ на мозъчните структури. Тези методи определят естеството на образованието, неговите параметри и местоположение;
• Ехо-encephalography. Това изследване разкрива наличието на ICP. И с голям размер на тумора разкрива изместването на дълбоките мозъчни структури;
• Биохимични кръвни тестове с определение за туморни маркери като PChF, AFC или hCG;
• Стереотаксична биопсия. Методът позволява по-точно определяне на структурата на тумора и неговата природа;
• Морфологична диагностика на туморните места след хирургично отстраняване. Процедурата е сложна, тъй като образуванията са локализирани в дълбоките тъкани на мозъка. Ето защо често се дава предпочитание на стереотаксична биопсия.

Според клиничните признаци, главата на герминомите има много общо с други неоплазми, следователно, заедно с традиционната диагноза, се извършва и диференциална диагноза.

Лечение на тумори

Лечението на туморния процес в мозъка се извършва по различни начини.

Повишената чувствителност на такива образувания към химиотерапия и радиационно облъчване ни позволява да изберем тези методи на лечение като основни.

Използването на радиологична терапия е противопоказано при педиатрични пациенти, тъй като такова въздействие влияе неблагоприятно върху развиващите се мозъчни тъкани.

Ето защо, младите пациенти са по-често лекувани с противоракови лекарства, ако туморният процес има широко разпространение, тогава се предписва химиотерапия.

Ако образуването не е голямо, тогава е по-добре да се използва радиохирургично лечение, което предполага еднократно излагане на висока доза радиация на мястото на тумора.

Понякога химиотерапия и радиация се използват като допълнителна терапия за хирургично лечение. Хирургичната интервенция често е единственото възможно лечение на герминоми.

Но операцията по отстраняване има свои противопоказания:

• Нарастващ размножен гермином;
• Локализиране на образованието;
• Множество огнища на тумора.

Хирургичното отстраняване на герминоми е технически предизвикателна неврохирургична и неврологична задача. Основната трудност е достъпът до тумора, защото той е разположен дълбоко в мозъка.

За щастие, днес, благодарение на наличието на невровизуализиращи техники, специалистите имат възможност да планират цялата операция за секунди. Следователно, хирургичното отстраняване на герминоми е метод на избор.

Специфичният метод на отстраняване се избира индивидуално от неврохирурга. Отстраняването на тумора често се допълва от хирургична намеса, например вентрикулоцистомията или вентрикулоперстестомията.

Прогноза и превенция

Специфични превантивни техники срещу герминома не съществуват. Туморът може да се избегне чрез елиминиране на всякакви неблагоприятни фактори, засягащи организма на майката по време на бременност.

Церебралните зародиши имат относително положителни прогнози за всеки вид лечение, било то хирургично отстраняване или лъчева терапия. Въпреки че те зависят от оперативността и хистологичните характеристики на формацията.