Как да идентифицираме демиелинизация на мозъка

Демиелинизация на мозъка е патологичен процес, характеризиращ се с разрушаване на миелиновата обвивка около неврони и пътеки.

Миелин е вещество, което обгръща дългите и късите процеси на нервните клетки. С него електрическият импулс достига скорост от 100 m / s. Процесът на демиелинизиране уврежда проводимостта на сигнала, което води до намаляване на предаването на нервните импулси.

Демиелинизацията е често срещан процес, който обединява група демиелинизиращи заболявания на нервната система, която включва:

• миелопатия;
• множествена склероза;
• Синдром на Guillain-Barre;
• Болестта на Девич;
• прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;
• Balo склероза;
• гръбначен трън;
• Шарко амиотрофия.

Разрушаването на миелиновите обвивки е два вида:

1. Миелинопатията е разрушаване на вече съществуващи миелинови протеини на фона на биохимични нарушения в миелина. Това означава, че патологичните елементи в миелина са унищожени. Най-често той има генетичен характер.
2. Миелинокластите - унищожаването на нормално образувания миелин под въздействието на външни и вътрешни фактори.

Друга класификация се определя от местоположението на повредата:

• Унищожаване на миелин в централната нервна система.
• Разрушаване на миелина в периферната нервна система.

причини

Всички болести, които се основават на демиелинизация, са предимно автоимунни. Това означава, че имунитетът на болен се отнася до миелина като враг (антиген) и произвежда антитела към него (миелин е протеин). Комплексът антиген-антитяло се отлага върху повърхността на миелиновия протеин, след което защитните клетки на имунната система го разрушават.

Има и други причини за патологичния процес:

1. Невроинфекции, които причиняват възпаление на мозъка и гръбначния мозък: херпесен енцефалит, сънна болест, проказа, полиомиелит, бяс.
2. Заболявания на ендокринната система, придружени от метаболитни нарушения: диабет, хипер-и хипотиреоидизъм.
3. Остра и хронична интоксикация с наркотици, алкохол, отровни вещества (олово, живак, ацетон). Интоксикация се случва и на фона на вътрешни заболявания, които развиват синдром на интоксикация: грип, пневмония, хепатит и цироза.
4. Усложнен растеж на тумори, водещ до развитие на паранеопластични процеси.

Фактори, водещи до вероятност от развитие на сериозни заболявания: честа хипотермия, лошо хранене, стрес, тютюнопушене и алкохол, работещи в замърсени и трудни условия.

симптоми

Клиничната картина на демиелинизация на мозъка не дава специфични симптоми. Признаците на патологичния процес се определят от локализацията на фокуса, частта от мозъка, където миелинът е разрушен.

Говорейки за често срещани заболявания, при които демиелинизацията е водещ синдром, можем да разграничим следните заболявания и тяхната клинична картина:

Пирамидалната пътека е засегната: възбудимостта на сухожилните рефлекси се увеличава, мускулната сила намалява до парализа, бърза умора в мускулите.

Мозъкът е засегнат: координацията на движенията на симетричните мускули е нарушена, появява се тремор в крайниците и нарушава координацията на по-високите двигателни действия.

Първият симптом е увреждане на зрението: точността му намалява (до загуба). В тежки случаи, тазовите органи са нарушени: уринирането и дефекацията вече не се контролират от ума.

Нарушения на движението: парапареза - намаляване на мускулната сила в ръцете или краката, тетрапареза - намаляване на мускулната сила на всичките 4 крайника. По-късно, мозъкът се разпалва, се появяват субкортикални демиелинизационни фокуси, което води до разрушаване на умствените функции: намалена интелигентност, скорост на реакцията, размах на вниманието. При усложнена динамика гръбначният мозък е некротизиран, което се проявява под формата на пълно изчезване на движенията и чувствителност на нивото на засегнатия сегмент.

Мускулна слабост в краката се увеличава. Отслабването на силата започва с мускулите на краката близо до тялото (четириглавия мускул). Постепенно, омекотената парализа преминава в ръцете. Появяват се парестезии - пациентите усещат изтръпване, изтръпване и пълзене на гъските.

диагностика

Магнитният резонанс е основният начин за откриване на демиелинизация. На пластовите изображения на мозъка се визуализират фокусите на увреждане на миелиновите обвивки.

Друг метод за диагностика е методът на предизвиканите потенциали. С негова помощ се определя скоростта на реакцията на нервната система към входящия стимул на слуховата, визуалната и тактилната модалност.

Спомагателният метод е пункцията на гръбначния мозък и изследването на цереброспиналната цереброспинална течност. С него се идентифицират възпалителни процеси в гръбначно-мозъчната течност.

Прогнозата за заболяването е сравнително неблагоприятна - зависи от навременността на диагнозата.

Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервните влакна се атрофира. В същото време нервните връзки се разрушават, нарушават се функциите на мозъчния проводник.

Прието е да се отнасят до патологичните процеси от този тип - множествена склероза, алергическа болест, енцефалит, полирадикулоневрит, паенцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно идентифицирани. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на заболявания.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие:

• Генетичен фактор - заболяването се развива на фона на болести, предавани чрез наследяване. Патологични нарушения възникват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др.
  
• Придобит фактор - миелинови обвивки се увреждат поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция в кръвта. Може да е следствие от ваксинация.
  По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, има демиелинизация след отстраняване на тумора.
  
• На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, настъпва в резултат на остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза.
  Проблеми на метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори за увреждане.
  

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаците на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния стадий на разстройството. Симптомите могат да определят наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнително изследване с ЯМР помага да се направи точна диагноза.

За нарушения, характеризиращи се със следните симптоми:

• Повишена и хронична умора.
  
• Нарушения на фините двигателни умения - тремор, загуба на чувствителност на крайниците на ръцете.
  
• Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат от тазовите органи. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  
• Емоционални разстройства - мултифокални увреждания на мозъка, които имат демиелинизиращ характер, често придружени от проблеми в психичното състояние на пациента: забравяне, халюцинации, намаляване на интелектуалните способности.
  Докато не са използвани точни инструментални методи за диагностициране, има случаи, когато пациентите започват да се лекуват за деменция и други психологически патологии.
  
• Неврологични нарушения - фокални промени в субстанцията на мозъка с демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и подвижността, пареза, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част от мозъка е повредена.
  

Какво се случва по време на процеса на демиелиниране

Демиелинизиращите огнища в мозъчната кора, в бялото и сивото вещество, водят до загуба на важни телесни функции. В зависимост от локализацията на лезиите има специфични прояви и нарушения.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизация, произтичаща от вторични фактори: хирургия и или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на заболяването постепенно се развива прогресивна атрофия на мускулната тъкан, парализа на крайниците и загуба на най-важните функции на тялото.

Единични огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни да растат. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът не може да преглъща, да говори или да диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е фатална.

Как да се справим с демиелинизацията на мозъка

Към днешна дата не съществува единен метод на терапия, който да е еднакво ефективен за всеки пациент с демиелинизация на мозъка. Въпреки че всяка година има всички нови лекарства, способността да се лекува болестта, просто предписване на определен вид лекарства не съществува. В повечето случаи е необходима консервативна комбинирана терапия.

За целите на лечението е необходимо предварително да се установи стадия на патологичните нарушения и вида на заболяването.

ЯМР при диагностициране на демиелинизация

Човешкият мозък защитава черепа, силните кости не увреждат мозъчната тъкан. Анатомичната структура прави невъзможно провеждането на изследване на състоянието на пациента и да се направи точна диагноза, използвайки нормален визуален преглед. За тази цел е предвидена процедура за магнитен резонанс.

Сканирането на скенера е безопасно и помага да се видят нередности в работата на различни части на полукълба. Методът на ЯМР е особено ефективен, ако е необходимо да се намерят области на демиелинизация на фронталния лоб на мозъка, което не може да се направи с други диагностични процедури.

Резултатите от проучването са абсолютно точни. Те помагат на невролог или неврохирург да определят не само нарушенията в активността на нервната връзка, но и да определят причината за такива промени. МРТ диагностиката на демиелинизиращите заболявания е “златният стандарт” при изследване на патологични нарушения в работата на нервните влакна.

Методи за лечение на традиционната медицина

Традиционната медицина използва лекарства, които подобряват диригентските функции и блокират развитието на дегенеративни промени в мозъка. Най-трудно е да се лекува стария процес на демиелинизация.

При тази диагноза назначаването на бета-интерферон спомага за намаляване на риска от по-нататъшно развитие на патологични промени и намалява вероятността от усложнения с около 30%. Освен това са предписани следните лекарства:

• Мускулните релаксанти - неактивни огнища на демиелинизация не влияят върху работата на мускулната тъкан. Но може да има рефлексно напрежение. Мускулните релаксанти отпускат мускулния корсет и помагат за възстановяване на двигателните функции на тялото.
  
• Противовъзпалителни лекарства - предписват се за своевременно прекратяване на увреждането на нервните влакна вследствие на инфекциозен възпалителен процес. В същото време е назначен комплекс от антибиотици.
  
• Ноотропни лекарства - помагат при хронично демиелинизиращо заболяване. Положителен ефект върху работата на мозъка и възстановяването на активността на нервния проводник. Заедно с ноотропните лекарства се препоръчва използването на аминокиселинни комплекси и невропротектори.
  

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционните методи на лечение са насочени към облекчаване на неприятните симптоми и имат благоприятен превантивен ефект.

Традиционно за лечение на заболявания на мозъка се използват следните растения:

• Anise lofant - растение, широко използвано в тибетската медицина, заедно с женшен. Предимството на анисовата лофанта е дълготрайният ефект от вземането на отвара Съставът се приготвя както следва. 1 супена лъжица. л. Наливат се 250 мл натрошени листа, стъбла или цветя. вода.
  Полученият състав се поставя на малък огън за около 10 минути. Към охладения бульон се добавя една чаена лъжичка мед. Вземете състава на аниса лофанта на 2 супени лъжици. л. преди всяко хранене.
  
• Кавказки Diaskorea - корен се използва. Можете да си купите вече приготвен състав на почвата или да го подготвите сами. Използва се под формата на чай. 0,5 чаени лъжички кавказки diaskorei се изсипва с чаша вряща вода, и след това се третира във водна баня за още 15 минути. Вземете преди ядене 1 супена лъжица. л.
  

Народните средства от демиелинизиращия процес подобряват кръвообращението и стабилизират метаболизма на организма. Тъй като някои лекарства не могат да се приемат едновременно с отвари от някои растения, трябва да се консултирате с лекар преди употреба.

Демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания на нервната система са група заболявания, които водят до разрушаване на бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

Понастоящем заболяванията на централната нервна система са толкова общи, колкото и патологията на сърдечно-съдовата, дихателната и други системи на човешкото тяло. И ако по-рано демиелинизиращият процес на мозъка се смяташе за чисто сенилна патология, сега хората от зряла и по-млада възраст са по-склонни да се разболеят. Причините за заболявания на централната нервна система са повече от достатъчни, но те са съществували преди много години, когато демиелинизацията засяга предимно възрастни хора. Вярно ли е, че заболеваемостта се е увеличила поради излагане на вредни фактори? Или диагностичните методи на изследване са достигнали до ново ниво, което позволява да се открият патологични промени в мозъка във времето? Всички болести на централната нервна система, както и други патологични състояния, имат своя собствена номенклатура в международната класификация на заболяванията: ICD-10 / G00-G99, където блокът от G35 до G37 е до 15! заболявания, свързани с демиелинизация. Именно тези данни могат да се видят в медицинската история на пациента с конкретно разстройство на ЦНС.

Защо се случва демиелинизация

Процесът на демиелинизация има същия механизъм на възникване като другите автоимунни заболявания. Под влияние на фактор отвън (напр. Стрес) започват да се образуват антитела, които имат разрушителен ефект върху нервната тъкан. На мястото на реакцията антитяло-антиген (в този случай това бяло вещество на мозъка или гръбначния мозък) започва възпаление, което води до изтъняване и след това до пълно разрушаване на миелиновата обвивка, което води до нарушено предаване на нервните импулси. Този тип реакция се наблюдава в истинския автоимунен процес.

По време на инфекциозния процес АТ + АГ комплексът се формира поради сходството на протеиновия компонент на микроорганизма и човека, поради което не само бактериите, но и собствените клетки на тялото са унищожени.

Ако автоимунният процес е открит навреме и е предписано подходящо лечение, тогава процесът на демиелинизация може да бъде забавен и неврологичният дефицит може да бъде предотвратен поради непълно разцепване на миелинизираното влакно.

етиология

Причините за заболявания на централната нервна система са разнообразни и често се комбинират помежду си:

• Генетична предразположеност към муета на миелина, автоимунни реакции;
• Пренесена вирусна инфекция (CMV, вирус на херпес симплекс, рубеола);
• Съпътстваща патология;
• Хронични огнища на инфекция (синузит, отит, тонзилит);
• Вдишване на токсични пари;
• Наличието на лоши навици;
• Злоупотреба с наркотици;
• Продължителни стресови ситуации;
• Нерационален прием на храна (високо съдържание на протеин в ежедневната диета);
• Лоша социална и екологична ситуация.

Разбира се, всички тези фактори могат да предизвикат развитие на демиелинизация, но не винаги човек се разболява. Това се дължи на особеностите на организма да устои на инфекциозните и стресиращи агенти, тежестта на протичането на инфекцията, продължителността му. И ако има натоварена наследственост, е необходимо да се следи тяхното здраве, за да се избегнат допълнителни усложнения.

симптоматика

Клиничната картина не винаги е очевидна, признаците на заболяването могат да бъдат замъглени, което затруднява диагностицирането.

Ранните прояви могат да бъдат постоянна умора, неоправдано от едно или друго упражнение. Човек се уморява дори когато почива, което трябва да предупреди невролога. Разбира се, ако човек не е имал достатъчно сън за дълго време, е ял и работил лошо, това не означава конкретен случай на демиелинизация на нервните структури. Но ако след нормализиране на дневния режим умората не премине дълго време, това може да подскаже друго.

Симптомите могат да наподобяват вегетативно-съдова дистония, при която се наблюдават функционални нарушения на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, загуба на паметта и други когнитивни функции. Нещо повече, заслужава да се отбележи, че IRR не е диагноза, а по-скоро комплекс от симптоми, който може да показва прогресивно заболяване на миелиновата тъкан, но може да се дължи на невротично състояние (невроза).

В позицията на Ромберг, тя често се разклаща от едната страна на другата, подобен на пръст тест се извършва правилно с леко поражение. Понякога - гърчове, халюцинации, добавяне на психични разстройства.

По-долу разглеждаме най-често срещаните форми на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Множествената склероза е хронично автоимунно заболяване, засягащо бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

Лицата на млада и зряла възраст се разболяват главно. Най-често патологията се наблюдава при жените, а първият дебют на болестта пада на 20-25 години. Причините са обременени наследственост, инфекция, неблагоприятни социални и екологични условия. Интересното е, че липсата на слънчева светлина допринася за развитието на множествена склероза (МС).

Първите симптоми могат да бъдат зрителни увреждания (особено двойно виждане), топлинна непоносимост (пациентите не се чувстват добре в горещи вани), изкривяване на чувствителността (малки дразнители могат да причинят силна болка), мускулна слабост, скованост на крайниците, нестабилна походка, усещане за парене в гръбначния стълб. В някои случаи се наблюдава инконтиненция на фекалии и урина. Колкото по-бързо се образуват огнищата, толкова повече пациенти са склонни към депресия, когнитивните им функции намаляват, умствената им дейност се забавя.

Картината на ЯМР показва огнища на демиелинизация, а при МС те са множествени, а старите огнища са склерозирани (миелиновата тъкан е заменена с съединителна тъкан). С помощта на контрастно средство, можете да намерите "млади" огнища на демиелинизирана тъкан, те ще поемат по-добре контраста, който ще бъде показан на снимката като засилено рисуване на отделните области на мозъка.

Прогнозата е благоприятна, ако заболяването започва с нарушаване на психо-емоционалния фон и нарушение в зрителната сфера, това показва, че МС има бавно прогресивна форма.

Множествената склероза, дължаща се на сходството на проявите, трябва да се диференцира от острия дисеминиран енцефаломиелит.

Остър дисеминиран енцефаломиелит

За разлика от множествената склероза, енцефаломиелитът е преходен, с компетентна терапия, огнищата на демиелинизация претърпяват обратен процес. Основната причина за поява се счита за пренесена вирусна инфекция, а при ЯМР се наблюдават огнища на демиелинизация без промени в съединителната тъкан. Ако магнитно-резонансната образна диагностика се извърши след половин година, тогава няма да има лезии или ще останат, което показва нов дебют на енцефаломиелит, а не множествена склероза, тъй като в MS след това време ще се появят белези. За надеждността на ЯМР се повтаря след няколко месеца. Голямо количество протеин в цереброспиналната течност и аномално количество лимфоцити в него говорят в полза на енцефаломиелит.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма, някои учени смятат, че това е фулминантна форма на множествена склероза. Симптоматологията нараства незабавно и включва двигателни и сензорни нарушения, промени в съзнанието. Често се наблюдават студени тръпки, висока температура, спазми, силно главоболие и повръщане. Той засяга мозъчния ствол, който води до смърт след известно време от началото на заболяването (около няколко месеца).

Болест на Девика

При това заболяване са засегнати гръбначния мозък и зрителните нерви. С напредването на заболяването се появяват слепота, парализа и други заболявания на централната нервна система. Всички тези прояви са възможни в рамките на един месец след началото на заболяването. Прогнозата е предимно неблагоприятна поради тока на мълния. Лечението е симптоматично.

Синдром на Guillain-Barre

Включва полиневропатия, болезненост в мускулите и ставите, пареза, парализа. Силно изразена вегетативно-съдова дистония под формата на колебания в кръвното налягане, изпотяване, аритмии. По-често мъжете се разболяват, но лечението премахва негативните симптоми и ви позволява да се върнете към пълен живот.

лечение

Той може да бъде симптоматичен и патогенетичен.

Патогенетичната терапия се основава на принципа на забавяне и ограничаване на разрушаването на миелина, унищожаването на антитела и образуването на имунни комплекси. За тази цел се използва интерферон група, един от нейните представители е Betaferon. Употребата му е оправдана при лица с множествена склероза, тъй като намалява риска от увреждане, удължава ремисия и намалява вероятността за нов дебют на болестта. Комплексът присвоява имуноглобулини (Сандоглобулин) за 5 дни. Използва се и филтрация на гръбначно-мозъчната течност, която позволява отстраняване на автоантитела, плазмофереза, хормонална терапия и цитостатични лекарства (метотрексат) от човешкото тяло. Глюкокортикоидите, като преднизон или дексаметазон, имат силно противовъзпалително действие, инхибират производството на антитела към мозъчната тъкан.

Симптоматично се предписват антидепресанти (амитриптилин), ноотропи (Piracetam), антиконвулсанти (лекарства, базирани на валпроева киселина), невропротектори (глицин), мускулни релаксанти (mydocalm). Допълнително - витаминни комплекси с високо съдържание на витамини от група В.

CNS-демиелинизираща болест: класификация, симптоми и причини

1. Определение 2. Вътрешни аналогии 3. Етиология и причини за процеса 4. Класификация 5. Патогенеза 6. Клиника 7. Множествена склероза 8. Оптикомиелит на Девич 9. Концентрична склероза на Бало, или периаксиален концентричен левкоенцефалит 10. OREM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, или болест на Марбург 11. Синдром на Гилен-Баре 12. Лечение

Историята на изследването на демиелинизиращите болести датира от изключителния френски невролог Жан - Мартин Шарко. Малко преди премахването на крепостничеството в Руската империя, през 1856 г. той изтъква особени признаци на заболяването, което се нарича "множествена склероза". По-късно се оказа, че основата на това и редица други заболявания са специфични промени в бялата материя.

Това поражение се нарича демиелинизация. Какво е това? Това е патологичен процес, при който започва разрушаването на миелиновата обвивка на пътеките на централната нервна система. Множествената склероза е и остава основното заболяване в тази група с най-висока честота на поява. Неговото разпространение в света и естеството на увреждането на нервната система са обект на изследване в много страни. Ще говорим за това каква е демиелинизиращата патология на централната нервна система, как тя започва, какви заболявания тя представлява при възрастни и деца и как се лекува.

дефиниция

Както бе споменато по-горе, демиелинизиращите заболявания са група заболявания, причинени от разрушаването на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък (по-точно миелиновата обвивка на нервните клетки) и свързаното с тях множество клинични признаци, причинени от влошаването на нервните импулси.

Тези промени засягат само миелиновата обвивка на нервните влакна. Не трябва да забравяме, че пътеките на мозъка и гръбначния мозък всъщност - това са биологични проводници. Те се нуждаят от надеждна изолация.

Аналогия на домакинствата

Представете си, че дебел кабел, състоящ се от няколкостотин отделни жици, захранващ цял блок или квартал, например загубена изолация на няколко места, е „изяден от мишки“. В резултат на това в много апартаменти ще има различни "симптоми" на лезията. Понякога това ще изключи светлината, изключи телевизори, хладилници, климатици. В други апартаменти просто ще бъде тъмно, електрическите пещи и нагревателите няма да се включат. Водата се издига в сутерена, тъй като помпата е изключена и се чува пращене от кутията на трансформатора и миришете на озон.

Тези многобройни признаци, които на пръв поглед не са свързани помежду си и във времето един с друг, въпреки това имат общ характер и прецизна локализация на лезията, която се състои в „фокалното“ отсъствие на изолация в един кабел. Това е именно патологията на централната нервна система, която е демиелинизираща в природата.

Процесът на дисоциация на признаците на заболяването на място и време се нарича “разпространение”. Този термин беше въведен и от Шарко, опитвайки се да разбере как се развива увреждането на нервната система при множествена склероза. Ето защо, модерното име за множествена склероза - SD (склероза дисеминат). Наличието на разпространение е много важно, тъй като помага да се направи правилна диагноза.

Етиология и причини за процеса

Причините за демиелинизиращи заболявания не са напълно разбрани. Основният “стълб”, множествена склероза, може да бъде причинен както от имунни нарушения и различни инфекции, екологична ситуация, географска ширина на пребиваване, така и генетична предразположеност към “неуспехи” в имунната система, когато е засегнат “наследствения код”.

Интересно е, че такава патология като множествена склероза „обича” северните ширини. Колкото по-далеч от екватора, толкова по-висока е степента на разпространение. Понякога провокиращият фактор се нарича силен и продължителен стрес, дългогодишен опит в пушенето и дори ваксинация срещу вирусен хепатит.

Понякога в старата възраст се наблюдават промени в бялото, според вида на деменцията. В други случаи дебютът на заболяването може да бъде автоимунно заболяване, в който случай се появява вторична демиелинизация, както при болестта на Девич.

Има по-очевидна връзка с пренесената инфекция (чревна, респираторна) в случай на тежко увреждане на цялата нервна система - възходящ остър енцефаломиелорарадикулоневрит, или синдром на Гилен-Баре, който може да възникне по възходяща парализа на Ландри.

Наблюдава се увеличение на честотата на това заболяване при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм, очевидно поради токсично увреждане на нервите.

Накрая, съществуват заболявания, при които разрушаването на влакната на бялото вещество възниква без видима причина, например при концентричната склероза на Бало.

В допълнение, процесът на разрушаване на миелина се проявява активно по време на третичния период на сифилис, в случай на спинална мозък и прогресивна парализа.

От това можем да заключим, че диагнозата на демиелинизиращите заболявания по анамнестични данни е почти невъзможна и можете да се съсредоточите само върху симптомите, характера на лезията на нервната система и инструменталните методи. И само в редки случаи инфекцията или имунните заболявания могат да допринесат за развитието на тези полиетиологични и мултифакторни заболявания.

класификация

Многобройни, включително мултифокални лезии на миелин в различни отдели, както и различни клинични признаци, изискват нов подход. Настоящата класификация на МКБ-10 има тази група в раздела за нервните заболявания, но подчертава множествената склероза “G35”, като най-честата болест, този код се използва по-често от други. Останалата част от заболяването ICD има в отделна подгрупа, но дори и в специализирани неврологични болници, тези диагнози се използват много рядко. И като цяло, експертите знаят, че МКБ-10 е доста несъвършен.

Отделна класификация на основния "представител" - множествена склероза - също е много обширна. Толкова много, че има класификация на класификациите, посветени само на това заболяване. Преценете сами: можете да намерите подобни групи знаци по морфологията и локализацията на промените в веществото на мозъка, степента на разрушаване на миелиновата обвивка (степен на тежест). Тя може да се класифицира според потока (ремитиращ, периодичен, прогресивен, други видове). И накрая, има много голям мащаб EDSS при множествена склероза, който оценява почти всичко (баланс, самообслужване, парализа, походка, тазови разстройства) и за да работи с тази скала, лекарят трябва да положи специален изпит.

патогенеза

Разрушаването на миелин лежи в основата на патогенезата на всички болести. Тези промени се натрупват постепенно, което води до клинични прояви. Въпреки това, има определени и задължителни връзки в развитието на всички болести от тази група, но ще разгледаме патогенезата на примера на МС:

Интересно е, че при тези заболявания е възможен обратният процес на производство на миелин - ремиелинизация или постепенно възстановяване на обвивката на нервните влакна. Но това се случва много бавно и напълно спира по време на продължителното протичане на болестта.

клиника

Симптомите на демиелинизиращи заболявания са толкова разнообразни, че тяхното подробно представяне ще отнеме изключително голямо количество. В допълнение, при възрастни и деца може да има значителни различия в естеството на хода на заболяването. Затова се ограничаваме до просто изброяване на групи симптоми, характерни за различни заболявания.

Множествена склероза

Първоначалните признаци идентифицираха "откривателя" на болестта. Те са известни като „триада Шарко“: нистагъм, пеене на речта, преднамерен тремор. Окуломоторните симптоми под формата на призраци в очите, външната и вътрешната офталмоплегия вече се забелязват в ранните стадии на заболяването. Пациентите забелязват промени в функцията на тазовите органи: има императивни желания или задържане на урина.

Също така в неврологичната класика има допълнение към „триадата Шарко” - бланширане на временните половини на дисковете на зрителния нерв и липсата на коремни рефлекси.

С по-нататъшно развитие се появяват различни знаци:

• пареза на лицевия нерв или тригеминална невралгия;
• нарушения на баланса, слуха, замаяността;
• мозъчно-мозъчни нарушения: асинергията на Бабински, адиадохокинеза, интензивен тремор, нарушение в позицията на Ромберг,
• пирамидални симптоми: различни парализи и парези, слабост в крайниците, повишен тонус на пирамидалния тип;
• нарушения на чувствителността (тактилна, болка, температура).

Рядко се наблюдават психични разстройства под формата на еуфория, сълзене. Често се развива депресия, която значително влошава хода на заболяването.

Важно е при поражението на бялата субстанция да не се появяват епиприпи. Следователно, ако пациент с демиелинизиращо заболяване има епизиндром, тогава може да има вторичен енцефалит, свързан с мозъчната кора.

Томограмата на ядрено-магнитен резонанс представя характерна картина на демиелинизационни фокуси, според която се прави окончателна диагноза. Вижда се характерното перивентрикуларно място (близо до вентрикулите).

Opticomyelitis Devika

Симптомите при това заболяване предполагат, че увреждането на обвивката на нервните влакна се появява в областта на зрителния нерв. Първоначално се наблюдава намаляване на зрителната острота, дори може би до пълна загуба. След известно време (година или две) се появяват тежки увреждания на гръбначния мозък под формата на миелит, с парализа под лезията, тазови разстройства и дълбоки увреждания. В редки случаи може да се появи некроза на гръбначния мозък без възможност за възстановяване. Заболяването е рядко, диагностицирано само при възрастни, не са отбелязани случаи на деца.

Balo концентрична склероза или периаксиален концентричен левкоенцефалит

За разлика от болестта на Девик, влакната в хемисферите са повредени, болестта протича зловещо и бързо води до смърт. Болни малайзини, филипинци. През цялата история не са открити повече от 70 случая. Интересно е, че мозъчният ствол не е засегнат.

Започва остро с треска. Тогава се развиват парализи и парези, епилепсия, психични разстройства, намалява зрителната острота, появяват се слепота и груби личностни промени. Смъртта идва след няколко месеца. ICD-10 код G37.5

ЯМР ясно показва концентрични кръгове, подобни на разрез на дървен възел.

WECM, то е остър дисеминиран енцефаломиелит или болест на Марбург.

В някои случаи болестта на OREM и Marburg се считат за различни заболявания: OREM може да продължи по-благоприятно, но да бъде с хронично-повтарящ се характер.

Както се вижда от ЯМР, се виждат големи, сливащи се лезии с добро натрупване на контраст. При множествена склероза обикновено няма тенденция да се сливат. Диагностиката се основава на това явление, както и на хода на заболяването.

Синдром на Guillain - Barre

лечение

Терапията на тези заболявания е сложна и дълга. По този начин, лечението на синдром на Guillain - Barre включва плазмофереза, въвеждането на имуноглобулини. Най-разработеното лечение за множествена склероза. Прилагат се следните терапии:

Освен това е необходимо симптоматично лечение: парализа и пареза, спастични нарушения, лечение и профилактика на нарушения на уринирането и инфекции на пикочните пътища. Важна роля се отдава на рехабилитация, ревитализация на пациента.

Съвременната концепция за множествена склероза е заболяване, което неизбежно води до увреждане. Но периодът на дългосрочна ремисия, който може да забави развитието на уврежданията, ако се започне своевременно лечението, може да бъде десетки години. Това означава, че с развитието на признаци на заболяването след 20 години, понякога може да се поддържа активен и пълноценен живот до 60 години с минимални признаци на увреждане (например, невъзможността да се тича бързо).

В заключение можем да кажем, че групата на демиелинизиращите заболявания е много разнообразна. Много интересна перспектива за съживяване на процеса на ремиелинизация чрез клетъчни технологии. Така, според съвременните изследвания, автотрансплантацията на стволови клетки може напълно да излекува лабораторно животно от признаци на множествена склероза. Време е за хората.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

• Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
• Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
• Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
• Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
• Неоплазми.
• Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

• Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
• Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
• Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
• Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
• Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
• Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
• Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка - симптоми, видове и лечение

Демиелинизацията е патологичен процес, когато деформира се миелиновата обвивка, която деформира нервните влакна.

Тъй като тази мембрана изпълнява функцията за защита на нервните влакна, поддържайки електрическото възбуждане през влакното без загуба, демиелинизацията води до нарушение.

Функционалността на нервните влакна и патологиите на централната (ЦНС) и периферната нервна система и мозъка.

Ако тези влакна са повредени, могат да се развият множество патологични процеси, чието общо име е демиелинизиращо заболяване на мозъка.

Унищожаването на черупката може да бъде предизвикано от индивидуални вирусни или инфекциозни заболявания, както и от алергични процеси в човешкото тяло.

В повечето случаи процесът на демиелинизиране води до по-нататъшно увреждане.

Такова патологично състояние на тялото, най-често, се диагностицира в детска възраст и при хора до четиридесет и пет години. Заболяването има характер на активно прогресиране дори в тези географски области, в които тя не е била типична.

В преобладаващата част от случаите процесът на предаване на демиелинизиращи заболявания настъпва с наследствена предразположеност.

Механизмът на развитие на демиелинизация

Основният механизъм за развитието на демиелинизация е автоимунният процес, когато антитела към клетките на нервната тъкан започват да се синтезират в здрав организъм.

В резултат на това възниква възпалителен процес, водещ до необратимо разрушаване на невроните и води до разрушаване на миелиновата обвивка на нерва.

Този процес води до нарушаване на предаването на нервните възбуждания по нервните влакна, което нарушава нормалните процеси на организма.

Централна нервна система

класификация

Класификацията по време на демиелинизация се извършва в два вида:

• Поражението на миелина, следствие на нарушение на гените, наречено миелиноклазия;
• Деформация на целостта на миелиновите обвивки под влияние на фактори, които не са свързани с миелина (миелинопатия).

Също така, процесът на класификация се извършва според мястото на патологичния процес.

Сред тях се открояват:

• Деформация на мембраните в централната нервна система;
• Унищожаване на миелиновите обвивки в периферните структури на нервната система.

Последното разделение на демиелинизацията се наблюдава в преобладаването.

Разграничават се следните подвидове:

• Изолирани, когато нарушението на миелиновите обвивки настъпи на едно място;
• Генерализирано, когато демиелинизиращата болест засяга множество мембрани в различни части на нервната система.

Причини и механизми на демиелинизация

Причини за демиелинизация

Отбелязва се, че демиелинизацията има по-голям брой регистрирани лезии според географското местоположение и раса. Заболяването се регистрира главно при хора от кавказката раса, отколкото в чернокожите и другите расови представители.

По отношение на географията, демиелинизацията е регистрирана главно в Сибир, централната част на Руската федерация, в централната и северната част на САЩ, Европа.

Най-често предизвикваните причини за риск са изброени по-долу:

• Наследствена предразположеност;
• Поражението на миелиновата обвивка с автоимунни агенти;
• Отказ в обменните процеси;
• Силен и продължителен психо-емоционален стрес;
• Токсични лезии на тялото по двойки бензин, разтворител или тежки метали;
• Поражението на заболяванията на организма от вирусен произход, които засягат клетките, които допринасят за образуването на миелиновата обвивка;
• Бактериологични инфекции;
• Лошо екологично състояние на околната среда;
• С висок прием на протеини и животински мазнини;
• Първични туморни образувания на нервната система и метастази в нервните тъкани.

Прогресията на автоимунния процес може да започне сама по себе си, при неблагоприятни условия на околната среда. В този случай наследствеността е първоначалният фактор.

Ако човек има определени гени, или нормалните гени мутират, тогава може да се появи голям брой синтезирани антитела, които проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до възпалителни процеси и миелинова деформация.

Един от най-развитите начини за прогресиране на демиелинизацията е инфекциозно увреждане на тялото.

В присъствието на инфекциозни агенти в човешкото тяло се образува антитела към вируса, което е нормална реакция на здрав организъм. Понякога, паразитни бактерии са подобни на миелиновата обвивка и тялото атакува и двете, като ги приема като чужди.

Нарушенията на проводимостта на нервните възбуждания, които могат да бъдат възобновени, водят до възпалителни автоимунни заболявания.

Частичното унищожаване на миелиновата обвивка причинява състояние, при което импулсите не се изпълняват напълно, а изпълняват част от техните функции.

Ако не лекувате това състояние, липсата на миелин ще доведе до пълно разрушаване на мембраната и невъзможност за предаване на сигнали през нервните влакна.

Демиелинизация на мозъка - симптоми

Клиничните прояви на демиелинизация зависят от местоположението на лезията, степента на неговото развитие, както и от способността на организма да възстановяват самостоятелно миелиновата обвивка.

Деформацията на миелиновата обвивка в някои локални области се определя при частична парализа. При частична демиелинизация се наблюдава нарушение на чувствителността на зоната, към която води водещият нерв.

Когато миелиновата обвивка на генерализирания тип е унищожена, се забелязват следните симптоми:

• Постоянна умора;
• Ниска физическа издръжливост;
• сънливост;
• Отклонения във функционирането на интелекта;
• Трудно е за човек да преглъща;
• Нестабилна походка, възможно зашеметяване;
• Разпадане на зрението;
• Треморът на ръцете - треперене с протегнати ръце, може да показва прогресията на демиелинизиращите огнища;
• Проблеми с храносмилателния тракт - фекална инконтиненция, неконтролирано отделяне на урина;
• Нарушение на паметта;
• Възможно е появата на халюцинации;
• конвулсии;
• Необичайни усещания в определени части на тялото.

Ако откриете някой от горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с квалифициран невролог.

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно да се спре напълно процеса на демиелинизация, но прогресията на заболяването може да бъде предотвратена предварително.

До момента диагностицирането и лечението на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се провеждат от доста време.

Огромните усилия на учените са позволили да се изследват основните механизми на прогресиране на демиелинизиращите заболявания и факторите, които провокират неговото начало.

Благодарение на това бяха създадени нови методи за лечение.

Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на организма върху ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие.

Характеристики на множествена склероза

Особеността на множествената склероза се дължи на факта, че често е регистрирана форма на разрушаване на миелиновата обвивка. Тази форма на склероза не е свързана с обичайния термин "склероза", което показва отслабване на паметта и интелектуалната активност.

Според статистиката, това заболяване засяга около два милиона души на планетата. Повечето от пациентите принадлежат към младата група и тези на средната възрастова група (от двадесет до четиридесет години), предимно жени.

Основният механизъм е разрушаването на нервните влакна от антитела, произвеждани от тялото.

Последствията от това е разрушаването на миелиновите обвивки с по-нататъшното му заместване с съединителни тъкани. "Разпръснато" характеризира факта, че демиелинизацията може да прогресира във всички части на нервната система, без да проследява ясна зависимост от местоположението на лезията.

Факторите, провокиращи това заболяване, не се определят окончателно.

Лекарите предполагат, че развитието му е повлияно от комплекс от фактори, включително: генетична предразположеност, външни фактори, както и поражението на организма с вирусни или бактериологични заболявания.

Отбелязва се, че доминиращата регистрация на множествена склероза е по-голяма в страни, където има по-малко слънчева светлина.

Най-често няколко места на нервната система са засегнати наведнъж и процесите също се развиват в гръбначния мозък и в мозъка. Характерна особеност на множествената склероза е фиксиране на плаки с различна степен на предписание по време на изследването върху магнитно-резонансна томография (MRI).

Откриването на млади и стари плаки показва прогресивно възпаление и обяснява разликата в симптомите, които се заменят със степента на развитие на заболяването.

Пациентите, които са засегнати от множествена склероза с прогресивна демиелинизация, се характеризират с депресия, намален емоционален фон, склонност към тъга или напълно противоположно чувство на еуфория.

Тъй като броят на огнищата и тяхното измерение нарастват, има промени в моторния апарат и чувствителност, както и спад в интелектуалната активност и мислене.

Прогнозирането при множествена склероза е по-благоприятно, ако патологията дебютира с отклонения в чувствителността и зрителното увреждане.

Ако на първо място се появят нарушения на опорно-двигателния апарат, загуба на координация, то прогнозата се влошава, което показва поражението на субкортикалните пътища и малкия мозък.

Болест на Девика

С прогресирането на това заболяване се забелязва демиелинизация, която засяга визуалния апарат и гръбначния мозък. Това заболяване започва да се развива бързо и бързо, което води до сериозно увреждане на зрението и пълна слепота.

Увреждане на гръбначния мозък се проявява в загуба на чувствителност, нарушено функциониране на тазовите органи, както и частична или пълна парализа.

В рамките на два месеца могат да се развият пълни симптоми.

Прогнозата на болестта на Девич е неблагоприятна, особено за възрастната възрастова група.

Благоприятна прогноза при деца, с навременното назначаване на имуносупресори и глюкокортикостероиди.

Точните методи за лечение за днес не са финализирани. Основната цел на терапията е да се облекчат симптомите, да се използват хормони и поддържаща терапия.

Какъв е специалният синдром на Guillain-Barre?

Този синдром се характеризира с характерно увреждане на периферната нервна система, подобно на прогресивното множествено увреждане на нервите. Това заболяване засяга предимно мъже, без възрастова граница.

Симптомите могат да бъдат сведени до болки в крайниците, ставите, болки в гърба, пълна или частична парализа.

Има често нарушение на ритъма на сърдечни контракции, повишено изпотяване, отклонения в кръвното налягане, което показва нарушение на съдовата система.

Прогнозирането с този синдром е благоприятно, но една пета от пациентите все още показват признаци на увреждане на нервната система.

Болест на Марбург

Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че започва неочаквано напредък, симптомите се ускоряват и усилват, което води до смърт след няколко месеца.

Началото на болестта наподобява просто поражение на тялото с инфекциозно заболяване, може да се прояви треска и тялото да има гърчове.

Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на усещане и загуба на съзнание. Вроден менингиален синдром с повръщане и силни главоболия. Често се наблюдава повишаване на налягането в черепа.

Неблагоприятна прогноза се дължи на поражението на голяма част от мозъчния ствол, който концентрира основните пътеки и ядрените нерви на черепа.

В рамките на няколко месеца настъпва смърт.

Какво е специално за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Намаляването на това заболяване звучи като PMLE и се характеризира с демиелинизация на мозъка, по-често регистрирана при хора в напреднала възраст и придружена от голям брой централна нервна система.

Симптоматологията се проявява в парези, гърчове, загуба на пространство, загуба на зрение и интелектуална дейност, водещи до деменция на тежки форми.

Особеността на това заболяване се забелязва в това, че има демиелинизация заедно с увреждане на имунната система.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

диагностика

Първият признак, който може да бъде открит по време на първоначалния преглед е нарушение на речевия апарат, нарушение на моторната координация и чувствителност.

За окончателна диагноза се използва магнитно-резонансна томография (MRI). Само на базата на това проучване може да бъде поставена окончателна диагноза от лекар. ЯМР е най-точният метод за диагностициране на много заболявания.

Също така, лабораторията получава кръвен тест. Отклонения в броя на лимфоцитите или тромбоцитите могат да показват обостряне на заболяването.

Най-точен метод за диагностициране е MRI с въвеждането на контрастен агент.

Чрез това изследване може да се идентифицира едновременно един фокус на демиелинизация и множество увреждания на мозъка и нервите.

Може ли огнищата на ЯМР да изчезнат?

Ако по време на първата магнитна резонансна диагностика се открият огнища, а при следващия пасаж се отбелязва, че един от огнищата е изчезнал, то това е характерно за множествена склероза.

На екрана с ядрено-магнитен резонанс фокусите се показват като бели петна, които не могат да се използват за определяне на възпалителния процес, демиелинизация, ремиелинизация или друг процес, който се извършва в тъканите.

Ако фокусът изчезне по време на преразглеждането, това показва, че не са настъпили дълбоки увреждания на тъканите, което е добър знак.

Лечение на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За лечение на заболявания в тази група се използват два метода: патогенетично лечение и симптоматична терапия.

Прилага се симптоматично лечение, за да се елиминират смущаващите симптоми на пациента.

Състои се от ноотропи (Piracetam), болкоуспокояващи, анти-спазъм лекарства, невропротектори (Semax, Glycine), както и мускулни релаксанти (Mydocalm).

Б витамини се използват за подобряване на предаването на нервните възбуждания. Може би назначаването на антидепресанти за депресия.

Лечението, насочено към предотвратяване на по-нататъшното разрушаване на миелиновата обвивка, се нарича патогенетично. Той също така елиминира антитела и имунни комплекси, засягащи мембраната.

Най-често срещаните лекарства са:

• Betaferon. Това е интерферон, който се използва активно при лечението на множествена склероза. Проучванията показват, че при продължителна терапия рискът от прогресиране на множествена склероза се намалява три пъти, рискът от инвалидност, броят на рецидивите намалява. Лекарството се прилага подкожно дневно, през ден. Подобни лекарства са Avonex и Copaxone;
• Цитостатици. (Циклофосфамид, Метотрексат) - използва се в периода на тежки форми на патологичния процес с изразено увреждане на автоимунни комплекси;
• Филтрация на равновесието (цереброспинална течност). Тази процедура премахва антитела. Курсът на терапия се състои от осем процедури, при които се преминават до сто и петдесет милилитра течност през специализирани филтри;
• Имуноглобулини (ImBio, Sandoglobulin) се използват за намаляване на производството на автоимунни антитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Препаратите се използват за обостряне на демиелинизацията в продължение на пет дни. Лекарствата се прилагат интравенозно, при доза от 0,4 грама на килограм тегло на пациента. Ако няма резултат, терапията продължава с доза от 0,2 грама на килограм тегло;
• Плазмафереза. Помага за отстраняване на антитела и имунни комплекси от циркулацията;
• Глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) - спомагат за намаляване на активността на имунната система, потискат образуването на антитела срещу миелинови протеини, а също и спомагат за облекчаване на възпалителния процес. Прилагайте не повече от седем дни в големи дози.

дексаметазон

Всяко лечение за демиелинизация се предписва от лекуващия лекар въз основа на индивидуалните показатели на пациента.

Какъв начин на живот да води след диагнозата?

Когато диагностицирате демиелинизация, за да избегнете тежести, трябва да следвате следния списък от действия:

• Избягвайте инфекциозни заболявания и внимателно следете здравето си. С болестта постоянно и ефективно се лекува;
• Водете по-активен начин на живот. Да се ​​занимаваме с спорт, физическа култура, да отделяме повече време за ходене, да се втвърди. Направете всичко, за да укрепите тялото;
• Яжте правилно и балансирано. Да се ​​увеличи количеството консумирани пресни зеленчуци и плодове, морски дарове, растителни съставки и всичко, което е наситено с голямо количество витамини и минерали;
• Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
• Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес.

Каква е прогнозата?

Прогнозирането по време на демиелинизация не е благоприятно. Ако не провеждате навреме курс на лечение, болестта може да премине в хронична форма, водеща до парализа, мускулна атрофия и деменция. Последното може да бъде фатално.

С растежа на огнища в мозъка, ще има нарушение на функционирането на тялото, а именно нарушаване на дихателните процеси, гълтане и речеви апарат.

Поражението на множествената склероза води до увреждане. Важно е да се разбере, че е невъзможно да се лекува множествена склероза, може само да се предотврати нейното развитие.

Ако забележите някакви признаци на демиелинизация, свържете се с Вашия лекар.

Не се самолечете и бъдете здрави!