Симптоми и лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Една от най-опасните патологии, които засягат нервната система, е демиелинизиращо заболяване на мозъка. В резултат на това се наблюдава разрушаване на миелина с неговата замяна с фиброзна тъкан. То може да се случи във всяка част на мозъка (фронтални, тилни, темпорални дялове). Тези процеси водят до това, че предаването на нервните импулси е нарушено. Демиелинизацията се отнася до заболявания с автоимунен характер, а напоследък се наблюдава увеличение на тази патология при деца и хора над 45 години. Какви са причините, естеството и лечението на тази патология на мозъка?

Основни причини за демиелинизираща болест

Сред основните причини, в резултат на които започва да се развива демиелинизацията на мозъка в организма:

1. Реакцията на човешката имунна система към протеина, който съставлява миелина. В резултат на необратимите процеси, които се случват в организма, такъв протеин започва да се възприема от имунната система като чужда. Клетките започват да го атакуват и постепенно унищожават. Тази причина е най-опасна. Този механизъм може да бъде задействан от поглъщането на организма или от характеристиките на имунитета на човека, които са наследствени. Те включват множествена склероза, множествен енцефаломиелит и др.
2. Демиелинизиращият процес може да започне в отговор на наличието на невроинфекция, която специфично се насочва към миелина.

1. Нарушаване на обменните процеси в организма. В резултат на това миелинът започва да страда от недостиг на вещества, от които се нуждае, и постепенно се разпада. Това е възможно при пациенти с анамнеза за диабет и проблеми, свързани с работата на щитовидната жлеза.
2. Ефектът върху организма от токсини и химикали, включително: алкохол, психотропни лекарства, ацетон, отпадъчни продукти от организма.
3. Паранеопластични процеси, които възникват като усложнение на рака.

В резултат на научни изследвания е възможно да се установи, че наследствеността и неблагоприятните екологични условия имат особена роля в увреждането на миелина (обвивката на нервните влакна). Налице е и информация за връзката между вероятността за възникване на това заболяване с географското положение на човек, където са отбелязани демиелинизационните центрове.

Има два вида демиелинизация на мозъка:

1. Миелинопластика - характеризира се с наследствена предразположеност към бързото разрушаване на черупката на миелиновото вещество.
2. Миелинопатията е процес на разрушаване на миелиновата обвивка, която има други причини.

симптоми

Някои специални симптоми на демиелинизираща болест на мозъка не се различава. Всички те са пряко свързани с онези части от нервната система, в които са локализирани и мястото, където са разположени демиелинизиращите огнища. Общо в медицината има 3 основни демиелинизиращи заболявания:

1. Остра диспергираща енцефаломиелитна дистрофична природа.
2. Множествена склероза (при всяка форма на проявление).
3. Мултифокална левкоенцефалопатия.

Най-честите от тези заболявания са множествена склероза, която, за разлика от други заболявания, може едновременно да засегне няколко части от централната нервна система. Обхватът на симптомите на това заболяване е доста обширен. Първите признаци на заболяването започват да се появяват при млади хора на възраст 20-25 години. Най-често заболяването се диагностицира при жени около 25 години. Сред мъжете броят на пациентите е по-малък, но болестта има прогресивна форма. Всички симптоми, характерни за заболяването, могат да бъдат разделени на 7 групи:

1. Невропсихологични нарушения: поведенчески разстройства, чувства на еуфория, депресия, астения, хипохондрия.
2. Поражението на пирамидалната пътека дистрофична природа. Те включват: спастичен мускулен тонус, намалени кожни рефлекси, парези, увеличаване на сухожилните рефлекси.
3. Дистрофични лезии на черепните нерви и мозъчния ствол: отслабване на лицевите мускули, хоризонтален нистагъм.

1. Нарушаване на тазовите органи: нарушена потенция, често уриниране, мнозина имат уринарна инконтиненция.
2. Десенсибилизация в резултат на демиелинизация: дизестезия, нарушения, свързани с чувствителността на вибрациите, пациентът не възприема висока или ниска температура, чувство на свиване в крайниците.
3. Зрителни увреждания: промени в зрителния ъгъл, цветна слепота, невъзможност за възприемане на детайлите на яркостта и контраста.
4. Дистрофично увреждане на малкия мозък: дисметрия, асинергия, нистагъм, мускулна хипотония, телесна атаксия.

Научете повече за атаксията и нейното лечение от опитен невролог Михаил Моисеевич Шперлинг в нашето видео:

Диагностика на демиелинизация на мозъка

Най-ефективният метод за диагностициране на патологията днес е използването на магнитен резонанс. Възможно е да се идентифицират огнища на димелинизация, които могат да бъдат овални или кръгли. Диаметърът им може да варира от 3 мм до 3 см. Те могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка, но най-често са диагностицирани в предния лоб. Ако заболяването прогресира достатъчно дълго и лечението не се осъществи, такива огнища могат в крайна сметка да се слеят. Томографията разкрива наличието на промени в субарахноидалните пространства, увеличените вентрикули, което е възможно поради атрофия на мозъка.

Сравнително нов начин за диагностициране на демиелинизацията е методът на предизвиканите потенциали. Това изследване позволява да се направи качествена оценка на слуховите, зрителните и соматосензорните параметри, както и да се разгледат нарушения при провеждане на нервни импулси.

Електроневромиографията помага да се види присъствието на аксонова дегенерация и да се оцени нивото на увреждане.

За това как да се диагностицира множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания с помощта на МРТ Капитонов Иван Владимирович - лекар на центъра MRT24:

Имунологични изследвания се провеждат върху олигоклонални имуноглобулини, които са в гръбначно-мозъчната течност. Ако се установи, че са силно концентрирани, се прави заключение относно активността на демиелинизацията на мозъка.

Традиционни процедури

За лечение на патологични процеси се използват лекарства, чието действие е насочено към подобряване на функциите на нервните импулси и блокиране на промените в мозъка. Най-трудното е да се лекува старата демиелинизация.

Бета-интерфероните могат значително да намалят риска от развитие на патология и появата на усложнения с около 30%. Освен това, на пациента се предписват следните лекарства:

• Мускулни релаксанти, чието действие е насочено към възстановяване на двигателните функции на пациента.

• Необходими са противовъзпалителни средства, за да се спре увреждането на нервните влакна, което се дължи на развитието на възпалителен процес на инфекциозен характер. Заедно с такива лекарства е показано използването на антибиотици.
• Нотропните лекарства са показани за хронична демиелинизация. Такива лекарства имат положителен ефект върху възстановяването на проводимата активност и работата на мозъка като цяло. В същото време се препоръчва използването на невропротектори и комплекс от аминокиселини.

Ако лечението не е започнало навреме, то е почти невъзможно да се възстанови нормалното функциониране на мозъка и загубените функции на тялото.

За това как ноотропните лекарства влияят на нашия мозък казва неврологът, професор, д-р Снайдер Наталия Алексеевна:

Лечение на народни средства за демиелинизация

Използването на народни методи за демиелинизация спомага за облекчаване на някои симптоми и спомага за предотвратяване на заболяването. За целта се използват следните инсталации:

• Коренът на кавказкия Dioscorea. Половин чаена лъжичка натрошен и изсушен корен се изсипва с чаша вряща вода и се държи на водна баня в продължение на най-малко 15 минути. След това бульонът се филтрира и се взема преди ядене 1 супена лъжица.

• Анасон Използва се и за приготвяне на отвара, при която 1 супена лъжица сушени листа, цветя и други части на растението се излива с 1 чаша нетопла вода и се вари 10 минути. След охлаждане бульонът се филтрира, добавяйки към него 1 чаена лъжичка мед. Бульон се приема на празен стомах 2 супени лъжици.

Но преди да започнете лечение с демиелинизация, използвайки традиционни методи и средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар, тъй като има противопоказания за използването на тези рецепти.

• Какви са шансовете ви да се възстановите бързо след инсулт - за да издържите теста;
• Може ли главоболието да причини инсулт - да премине теста;
• Имате ли мигрена? - преминат теста.

видео

Как да премахнем главоболие - 10 бързи методи за избавяне от мигрена, замаяност и лумбаго

Какво представляват демиелинизиращите заболявания?

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група патологии с неврологичен характер. Диагностицирането и лечението на данни за болести е доста сложно, но резултатите от многобройни учени могат да се придвижат напред в посока на повишаване на ефективността. Постигнат е успех в методите за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение предлагат надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване.

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло, нервната система се формира от две части - централната (мозъчната и гръбначния мозък) и периферната (множество нервни разклонения и възли). Регулираният механизъм на регулиране работи по следния начин: импулсът, произведен в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава на нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпращат в нервните центрове на мозъка. Контролният импулс след обработка на сигнала в мозъка се изпраща отново надолу по линията на гръбначния стълб, откъдето се разпределя в работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаването на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част от клетки на Schwann, а в CNS - олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява повишена скорост на предаване на пулса поради присъствието на прихващания на Ранвие в нея за циркулацията на йонния ток. В крайна сметка, скоростта на сигналите в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво е процес на демиелинизиране?

Под влияние на редица фактори може да започне процесът на разрушаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка, нервните влакна стават голи, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията, самите нерви започват да се сриват, което води до пълна загуба на преносен капацитет. Ако в дебюта болестта може да бъде лекувана и акнето миелинизацията се възстанови, тогава в напреднал стадий се формира необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники ни позволяват да спорим с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с аномалии във функционирането на автоимунната система. В даден момент тя започва да възприема протеина на миелина като чужд, произвеждайки антитела към него. Пречупвайки хемато-енцефалната бариера, те генерират възпалителен процес на миелиновата обвивка, което води до неговото разрушаване.

В етиологията на процеса има две основни области:

1. Миелиноклазия - нарушение на автоимунната система възниква под влияние на екзогенни фактори. Миелин се разрушава поради активността на съответните антитела, които се появяват в кръвта.
2. Миелинопатия - нарушение на производството на миелин, установено на генетично ниво. Вродена аномалия на биохимичната структура на веществото води до факта, че тя се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Осветени са следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

• Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, лошо хранене.
• ЦНС. Някои патогени (често вирусни), проникващи в миелина, водят до факта, че миелиновите протеини сами стават мишена на имунната система.
• Прекъсване на метаболитния процес, който може да наруши структурата на миелина. Това явление се дължи на диабет и аномалии на щитовидната жлеза.
• Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на ракови тумори.

От помощ! От особено значение е механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Въпреки това, някои от тях имат висока степен на сходство с миелиновия протеин, а автоимунната система ги обърква, започват да се борят със собствените си клетки, унищожавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се има предвид структурирането на човешката нервна система, се различават два вида патологии:

1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива болести имат ICD 10 код от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозъка и гръбначния мозък. Патологията от този тип предизвиква проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоми. Откриването му се затруднява от липсата на доминиращ симптом, което води до неясна клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокласта, а лезията е дифузна по природа с образуването на множествени лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-характерният пример е множествена склероза.
2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с поражението на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се наблюдава, когато влакната са притиснати от прешлените (особено с междупрешленната херния). При нарушаване на нервите трафикът им е нарушен, което причинява смъртта на малки неврони, които са отговорни за болката. До смъртта на алфа неврони, периферните лезии са обратими и могат да бъдат възстановени.

Класификацията на болестите по време на курса включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на увреждане се различават монофокални (единични лезии), мултифокални (много лезии) и дифузни (обширни лезии без ясни граници на лезиите).

Причини за патология

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Горните ендогенни и екзогенни фактори, причиняващи процеса на демиелинизация, стават основните причини за заболяването. По естеството на провокиращите фактори болестите се разделят на първични (полиенцефалит, енцефаломиело-полирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксинална, параинфекционна след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

симптоми

Симптомите на заболяването и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да се разделят на няколко категории:

• Нарушаване на двигателните функции - пареза и парализа, анормални рефлекси.
• Признаци на лезия на малкия мозък са нарушение на ориентацията и координацията, парализа на спастичен характер.
• Увреждане на мозъчния ствол - нарушение на способностите на речта и гълтането, неподвижност на очната ябълка.
• Нарушаване на чувствителността на кожата.
• Промени в функциите на урогениталната система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, пикочни проблеми.
• Офталмологични проблеми - частична или пълна загуба на зрението, влошаване на зрителната острота.
• Когнитивно увреждане - загуба на паметта, намалена скорост на мислене и внимание.

Демиелинизиращата болест на мозъка причинява все по-нарастващ, постоянен дефект на неврологичния тип, който води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние, намалена производителност. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последствия (сърдечна недостатъчност, респираторен арест).

Най-честите заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните общи демиелинизиращи патологии:

• Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Заболяването има обширна симптоматика, а първите признаци се откриват при млади хора (22-25 години). По-често се среща при жените. Първоначалните признаци са треперене на очите, нарушения в речта, проблеми с уринирането.
• Остър дифузен енцефаломиелит (ODEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
• Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години болест.
• Остра оптиконерома (болест на Девич). Има остър курс с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
• Концентрична склероза (болест на Balo). Много остър курс с парализа и епилепсия. Смъртта се определя след 6-9 месеца.
• Левкодистрофия - група от патологии, дължащи се на развитието на процеса в белия мозък. Механизмът е свързан с миелинопатия.
• Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
• Периаксиален левкоенцефалит дифузен тип. Отнася се до наследствени патологии. Заболяването прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
• Миелопатия - спинална крава, болест на Canavan и някои други патологии с лезии на гръбначния мозък.
• Синдром на Guillain-Barre. Това е представител на болестите на периферната система. Може да причини парализа. С навременното откриване е лечимо.
• Амиотрофията на Charcot-Marie-Tuta е хронично тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
• Полинереопатия - болест на Refsum, синдром на Russi-Levy, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от болести с наследствена етиология.

Тези болести не изчерпват голям списък от демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за хората и изискват ефективни мерки за удължаване на живота им.

Съвременни диагностични методи

Основният метод за диагностични изследвания за откриване на демиелинизиращи заболявания е магнитен резонанс (МРТ). Техниката е напълно безвредна и може да се използва при пациенти от всякаква възраст. С грижа, MRI се използва за затлъстяване и психични разстройства. Контрастното усилване се използва за изясняване на активността на патологията (скорошните огнища бързо натрупват контрастиращо вещество).

Наличието на процес на демиелонизация може да бъде идентифициран чрез провеждане на имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимост, се използват специални техники за невроизобразяване.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизирани заболявания зависи от вида на патологията, локализацията и степента на увреждане, пренебрегването на заболяването. С навременно лечение на лекар може да постигне положителни резултати. В някои случаи лечението има за цел да забави процеса и да удължи живота.

Методи за лечение на традиционната медицина

Лекарствената терапия се основава на такива техники:

• Предотвратете разрушаването на миелина, като блокирате образуването на антитела и цитокини, използвайки интерферони. Основните лекарства - Betaferon, Relief.
• Ефекти върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с използване на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболяването.
• Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и елиминиране чрез имунна филтрация.
• Симптоматична терапия - предписани са лекарства от ноотропната група, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционната медицина предлага за лечение на патология такива средства: смес от лук и мед в съотношението на раната; сок от черен касис; алкохолна тинктура от прополис; Чесново масло; семена от мордовник; медицинска колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, сами по себе си народните средства не са в състояние сериозно да повлияят на патологичния процес, но заедно с лекарства, те помагат за увеличаване на ефективността на комплексната терапия.

Протокол на Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Необходимо е да се отбележи още един метод за лечение на въпросните заболявания, особено на множествената склероза.

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания!

Този метод се състои в приемане на високи дози витамин D3 - „Протокол на д-р Коимбра”. Този метод е кръстен на името на известния бразилски учен, професор по неврология, ръководител на изследователски институт в град Сао Пауло (Бразилия) Sisero Galli Coimbra. Многобройни проучвания на автора на метода доказаха, че този витамин, или по-скоро, хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози витамин се определят индивидуално, като се вземе предвид резистентността на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се приемат витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паратиреоиден хормон.

От помощ! Прочетете повече за функционирането на протокола тук.

Демиелинизиращите заболявания са тежки тестове за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяването се счита за нелечимо и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. С навременното и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна.

Симптоми на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За нормалното взаимодействие на невроните (нервните клетки) помежду си и с други структури на тялото е много важно не само тяхното вътрешно съдържание, но и мембраната, съдържаща веществото миелин. Нейните компоненти са липиди и протеини.

Ако такава "обвивка" на неврони по някаква причина е унищожена, предаването на нервните импулси е невъзможно. Тези последствия могат да доведат до демиелинизиращо мозъчно заболяване, което може значително да повлияе на ума и дори на жизнеспособността на човек.

Същността на патологията

Повечето хора не знаят какво е това, какво е демиелинизация на мозъка. Въпреки това, демиелинизиращите заболявания на нервната система се срещат и при деца и при възрастни. Интересното е, че честотата на тяхната поява е свързана с географското местоположение и раса: най-голям брой пациенти с такава диагноза се отнася за бялата раса и се наблюдава в Европа и Америка.

Невроните имат специфична форма, която ги отличава от всички други видове клетки. Те имат много дълги процеси, някои от които са покрити с миелинова обвивка, която позволява предаването на нервните импулси и прави този процес по-бърз. Ако миелинът се срине, апендиксът или не може да комуникира с други неврони изобщо чрез електрофизиологични импулси, или този процес ще бъде изключително труден.

Впоследствие ще пострада структурата на човешкото тяло, чиято инервация е свързана с увредения нерв. Това означава, че изчезването на миелиновата обвивка може да има различни симптоми и последствия. Пациенти със сходни диагнози, но различна локализация на гнездото могат да живеят различно време, прогнозата зависи от важността на засегнатата структура.

Много важна роля в унищожаването на черупката играе имунната система, която внезапно атакува живите структури на тялото.

В много случаи това се дължи на факта, че имунната система много бързо реагира на инфекциозни патогени в мозъка, и в същото време на структурните компоненти на централната нервна система; развива се така наречената автоимунна реакция. Но има и други, неинфекциозни причини за такива неуспехи.

причини

Някои от причините за това заболяване на ЦНС не зависят от начина на живот (например наследствеността), други са свързани с пренебрежително отношение на човек към собственото си здраве.

Най-вероятно демиелинизиращият процес на мозъка протича едновременно под въздействието на няколко фактора.

Развитието на това заболяване може да бъде свързано със следните фактори:

1. Дефекти в наследствената информация, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
2. Лоши навици, които причиняват отравяне с неврон с дим, наркотични съединения и алкохол.
3. Продължително излагане на стрес.
4. Вируси (рубеола, херпесни заболявания, морбили)
5. Невроинфекции, засягащи нервните клетки.
6. Ваксинация срещу хепатит.
7. Автоимунно заболяване, срещу което се унищожава миелиновата обвивка.
8. Нарушения на метаболизма.
9. Паранеопластичен процес, развиващ се поради растежа на туморите.
10. Интоксикация с всички мощни вредни вещества (включително използваните в ежедневието - бои, ацетон, ленено масло), както и токсични продукти на метаболизма.
11. Някои вродени аномалии, като "празното турско седло" (повече тук).

Сортове на болестта

Класификацията на това заболяване се основава на разпределението на основните причини за заболяването:

1. Ако миелин в тялото е унищожен поради наследствени причини, те говорят за миелиноклазия.
2. Ако черупката се произвежда и функционира правилно, но след това изчезва поради действието на трети страни фактори, те казват за миелинопатия.

В допълнение, съществуват сериозни заболявания, които са включени в понятието „демиелинизиращо заболяване на централната нервна система”:

1. Най-честата патология от този вид - множествена склероза - засяга всички части на централната нервна система. Характерните симптоми са много разнообразни.
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
3. Болест на Марбург.
4. Остър дисеминационен енцефаломиелит.
5. Болест на Девик.

симптоматика

Симптомите зависят от вида на заболяването и от това къде се намират огнищата на демиелинизацията на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

1. Промени в съотношението на интензивността на сухожилието и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
2. Промени в характеристиките на зрението (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на добитъка).
3. Промени в чувствителността на различни анализатори.
4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на мимическите мускули, нистагм).
5. Дисфункция на тазовите органи (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
6. Невропсихологични промени (намаляване на интелигентността, депресивни състояния, еуфория).

Марбургската болест (дисеминиран енцефаломиелит) е преходна, смъртоносна болест, която може да убие човек за няколко месеца. Има класификация, по която това заболяване принадлежи към формата на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
2. Повишено вътречерепно налягане.
3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
4. Често има главоболие, придружено от повръщане.
5. Има крампи.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който покрива главно зрителните нерви, както и субстанцията на гръбначния мозък. Заболяването се счита за по-опасно за възрастните и е по-малко опасно за децата, особено ако навреме започнете лечение с хормонални лекарства. Проявите на тази патология са следните:

1. Проблеми с зрението, водещи до пълна слепота.
2. Парализа.
3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Подозреното такова заболяване може да бъде на следните основания:

1. Намален визуален капацитет.
2. Намалена интелигентност.
3. Загуба на координация
4. Конвулсии.
5. Пареза.

Както знаете, такива проблеми значително намаляват качеството на живот.

диагностика

Само според клиничните симптоми лекарят няма да може да определи точната диагноза, а още повече - да избере правилното лечение. Затова са необходими такива диагностични изследвания, които позволяват да се идентифицират патологичните процеси, които се случват в мозъка.

1. Магнитният резонанс е много информативен. Тя дава възможност да се види дали има единични огнища или множествени, тяхното местоположение. Много често изображенията с ЯМР показват промени в челните лобове, локализирани перивентрикулярно или субкортикално.
2. Електроневромиографията позволява не само да се определи локализацията на огнищата, но и степента на разпадане на нервната структура.
3. Напоследък е разработен метод на предизвикани потенциали, който позволява да се оцени процесът на провеждане на нервните импулси чрез регистриране на електрическата активност на мозъчните структури.

Методи за лечение

Лечението на такива комплексни заболявания включва два основни подхода: контрол на патологичните явления в централната нервна система и борба с автоимунните процеси (патогенетична терапия) и облекчаване на симптомите.

интерферон

Първата посока на лечение включва назначаването на лекарства, съдържащи интерферон. Въздействието върху имунитета включва елиминирането на тези имунни комплекси и антитела, които са в кръвта на пациента.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, подкожно, а в случай на продължителна употреба, рискът от внезапно прогресиране наистина е намален.

Плазмен обмен

Друг начин за елиминиране на миелин-опасни антитела е филтрирането на гръбначно-мозъчната течност. По време на всяка от осем последователни процедури, около 150 mg CSF се провеждат през специални филтри. Със същата цел се използва и плазмафереза ​​за отстраняване на антитела, циркулиращи в съдовете на пациента и насочени към мозъка.

хормони

Хормонотерапията също помага за премахване на агресивни биохимични съединения от кръвта, които разрушават невроналната мембрана. Ако се произнесе автоимунизация, препоръчително е да се използват цитостатици.

ноотропти

Симптоматичното лечение включва използването на ноотропни лекарства, които предпазват нервната система от патологичните ефекти на заболяването. Тези лекарства се приемат дълго време, но те нямат неблагоприятен ефект върху организма.

Ноотропите не само стимулират мисленето и оптимизират основните психични процеси, но и предотвратяват смъртта на неврони и свързани клетки от липсата на кислород. Под тяхното влияние се подобрява венозната циркулация и своевременното изтичане на кръв от мозъка, намалява се чувствителността на мозъчните структури към токсичните вещества.

Въпреки многото положителни ефекти, ноотропите все още имат противопоказания: те не могат да се приемат в сърповидно-клетъчна анемия, наркомания, неврози, мозъчно-съдова недостатъчност и някои други състояния.

Мускулни релаксанти

При тези патологии може да възникне ситуация, когато невроните с унищожена мембрана престанат да изпращат сигнали, за да отпуснат мускулите, и те са в непрекъснато напрежение. За да се елиминира този проблем, се предписват мускулни релаксанти.

Противовъзпалителни лекарства

За да се намали интензивността на възпалението и да се забави силната реакция на организма към нейните възпалителни тъкани, са необходими противовъзпалителни лекарства. Под тяхното влияние съдовата мрежа в ЦНС престава да бъде толкова пропусклива за автоантитела и имунни комплекси.

Народни методи

Лечението с използване на популярни, нетрадиционни методи може да бъде само помощно. Такива заболявания не могат да бъдат преодолени с помощта на билки, домашни процедури. Но някои начини за укрепване на имунната система могат да бъдат подходящи. В този случай трябва да обсъдите с лекаря си всички приложими предписания.

заключение

Такива патологични промени в централната нервна система могат да предизвикат много фактори, но човек трябва да помни, че в някои случаи може да предотврати развитието на опасна болест. Например, избягването на преохлаждане и комуникацията с хора, заразени с инфекция, може да намали риска от силни имунни реакции, които могат да причинят разрушаване на структурите на собствения им организъм. Практикувайки втвърдяване на тялото и елементарни физически упражнения, понякога може да се увеличи съпротивата срещу много негативни ефекти.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

CNS-демиелинизираща болест: класификация, симптоми и причини

1. Определение 2. Вътрешни аналогии 3. Етиология и причини за процеса 4. Класификация 5. Патогенеза 6. Клиника 7. Множествена склероза 8. Оптикомиелит на Девич 9. Концентрична склероза на Бало, или периаксиален концентричен левкоенцефалит 10. OREM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, или болест на Марбург 11. Синдром на Гилен-Баре 12. Лечение

Историята на изследването на демиелинизиращите болести датира от изключителния френски невролог Жан - Мартин Шарко. Малко преди премахването на крепостничеството в Руската империя, през 1856 г. той изтъква особени признаци на заболяването, което се нарича "множествена склероза". По-късно се оказа, че основата на това и редица други заболявания са специфични промени в бялата материя.

Това поражение се нарича демиелинизация. Какво е това? Това е патологичен процес, при който започва разрушаването на миелиновата обвивка на пътеките на централната нервна система. Множествената склероза е и остава основното заболяване в тази група с най-висока честота на поява. Неговото разпространение в света и естеството на увреждането на нервната система са обект на изследване в много страни. Ще говорим за това каква е демиелинизиращата патология на централната нервна система, как тя започва, какви заболявания тя представлява при възрастни и деца и как се лекува.

дефиниция

Както бе споменато по-горе, демиелинизиращите заболявания са група заболявания, причинени от разрушаването на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък (по-точно миелиновата обвивка на нервните клетки) и свързаното с тях множество клинични признаци, причинени от влошаването на нервните импулси.

Тези промени засягат само миелиновата обвивка на нервните влакна. Не трябва да забравяме, че пътеките на мозъка и гръбначния мозък всъщност - това са биологични проводници. Те се нуждаят от надеждна изолация.

Аналогия на домакинствата

Представете си, че дебел кабел, състоящ се от няколкостотин отделни жици, захранващ цял блок или квартал, например загубена изолация на няколко места, е „изяден от мишки“. В резултат на това в много апартаменти ще има различни "симптоми" на лезията. Понякога това ще изключи светлината, изключи телевизори, хладилници, климатици. В други апартаменти просто ще бъде тъмно, електрическите пещи и нагревателите няма да се включат. Водата се издига в сутерена, тъй като помпата е изключена и се чува пращене от кутията на трансформатора и миришете на озон.

Тези многобройни признаци, които на пръв поглед не са свързани помежду си и във времето един с друг, въпреки това имат общ характер и прецизна локализация на лезията, която се състои в „фокалното“ отсъствие на изолация в един кабел. Това е именно патологията на централната нервна система, която е демиелинизираща в природата.

Процесът на дисоциация на признаците на заболяването на място и време се нарича “разпространение”. Този термин беше въведен и от Шарко, опитвайки се да разбере как се развива увреждането на нервната система при множествена склероза. Ето защо, модерното име за множествена склероза - SD (склероза дисеминат). Наличието на разпространение е много важно, тъй като помага да се направи правилна диагноза.

Етиология и причини за процеса

Причините за демиелинизиращи заболявания не са напълно разбрани. Основният “стълб”, множествена склероза, може да бъде причинен както от имунни нарушения и различни инфекции, екологична ситуация, географска ширина на пребиваване, така и генетична предразположеност към “неуспехи” в имунната система, когато е засегнат “наследствения код”.

Интересно е, че такава патология като множествена склероза „обича” северните ширини. Колкото по-далеч от екватора, толкова по-висока е степента на разпространение. Понякога провокиращият фактор се нарича силен и продължителен стрес, дългогодишен опит в пушенето и дори ваксинация срещу вирусен хепатит.

Понякога в старата възраст се наблюдават промени в бялото, според вида на деменцията. В други случаи дебютът на заболяването може да бъде автоимунно заболяване, в който случай се появява вторична демиелинизация, както при болестта на Девич.

Има по-очевидна връзка с пренесената инфекция (чревна, респираторна) в случай на тежко увреждане на цялата нервна система - възходящ остър енцефаломиелорарадикулоневрит, или синдром на Гилен-Баре, който може да възникне по възходяща парализа на Ландри.

Наблюдава се увеличение на честотата на това заболяване при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм, очевидно поради токсично увреждане на нервите.

Накрая, съществуват заболявания, при които разрушаването на влакната на бялото вещество възниква без видима причина, например при концентричната склероза на Бало.

В допълнение, процесът на разрушаване на миелина се проявява активно по време на третичния период на сифилис, в случай на спинална мозък и прогресивна парализа.

От това можем да заключим, че диагнозата на демиелинизиращите заболявания по анамнестични данни е почти невъзможна и можете да се съсредоточите само върху симптомите, характера на лезията на нервната система и инструменталните методи. И само в редки случаи инфекцията или имунните заболявания могат да допринесат за развитието на тези полиетиологични и мултифакторни заболявания.

класификация

Многобройни, включително мултифокални лезии на миелин в различни отдели, както и различни клинични признаци, изискват нов подход. Настоящата класификация на МКБ-10 има тази група в раздела за нервните заболявания, но подчертава множествената склероза “G35”, като най-честата болест, този код се използва по-често от други. Останалата част от заболяването ICD има в отделна подгрупа, но дори и в специализирани неврологични болници, тези диагнози се използват много рядко. И като цяло, експертите знаят, че МКБ-10 е доста несъвършен.

Отделна класификация на основния "представител" - множествена склероза - също е много обширна. Толкова много, че има класификация на класификациите, посветени само на това заболяване. Преценете сами: можете да намерите подобни групи знаци по морфологията и локализацията на промените в веществото на мозъка, степента на разрушаване на миелиновата обвивка (степен на тежест). Тя може да се класифицира според потока (ремитиращ, периодичен, прогресивен, други видове). И накрая, има много голям мащаб EDSS при множествена склероза, който оценява почти всичко (баланс, самообслужване, парализа, походка, тазови разстройства) и за да работи с тази скала, лекарят трябва да положи специален изпит.

патогенеза

Разрушаването на миелин лежи в основата на патогенезата на всички болести. Тези промени се натрупват постепенно, което води до клинични прояви. Въпреки това, има определени и задължителни връзки в развитието на всички болести от тази група, но ще разгледаме патогенезата на примера на МС:

Интересно е, че при тези заболявания е възможен обратният процес на производство на миелин - ремиелинизация или постепенно възстановяване на обвивката на нервните влакна. Но това се случва много бавно и напълно спира по време на продължителното протичане на болестта.

клиника

Симптомите на демиелинизиращи заболявания са толкова разнообразни, че тяхното подробно представяне ще отнеме изключително голямо количество. В допълнение, при възрастни и деца може да има значителни различия в естеството на хода на заболяването. Затова се ограничаваме до просто изброяване на групи симптоми, характерни за различни заболявания.

Множествена склероза

Първоначалните признаци идентифицираха "откривателя" на болестта. Те са известни като „триада Шарко“: нистагъм, пеене на речта, преднамерен тремор. Окуломоторните симптоми под формата на призраци в очите, външната и вътрешната офталмоплегия вече се забелязват в ранните стадии на заболяването. Пациентите забелязват промени в функцията на тазовите органи: има императивни желания или задържане на урина.

Също така в неврологичната класика има допълнение към „триадата Шарко” - бланширане на временните половини на дисковете на зрителния нерв и липсата на коремни рефлекси.

С по-нататъшно развитие се появяват различни знаци:

• пареза на лицевия нерв или тригеминална невралгия;
• нарушения на баланса, слуха, замаяността;
• мозъчно-мозъчни нарушения: асинергията на Бабински, адиадохокинеза, интензивен тремор, нарушение в позицията на Ромберг,
• пирамидални симптоми: различни парализи и парези, слабост в крайниците, повишен тонус на пирамидалния тип;
• нарушения на чувствителността (тактилна, болка, температура).

Рядко се наблюдават психични разстройства под формата на еуфория, сълзене. Често се развива депресия, която значително влошава хода на заболяването.

Важно е при поражението на бялата субстанция да не се появяват епиприпи. Следователно, ако пациент с демиелинизиращо заболяване има епизиндром, тогава може да има вторичен енцефалит, свързан с мозъчната кора.

Томограмата на ядрено-магнитен резонанс представя характерна картина на демиелинизационни фокуси, според която се прави окончателна диагноза. Вижда се характерното перивентрикуларно място (близо до вентрикулите).

Opticomyelitis Devika

Симптомите при това заболяване предполагат, че увреждането на обвивката на нервните влакна се появява в областта на зрителния нерв. Първоначално се наблюдава намаляване на зрителната острота, дори може би до пълна загуба. След известно време (година или две) се появяват тежки увреждания на гръбначния мозък под формата на миелит, с парализа под лезията, тазови разстройства и дълбоки увреждания. В редки случаи може да се появи некроза на гръбначния мозък без възможност за възстановяване. Заболяването е рядко, диагностицирано само при възрастни, не са отбелязани случаи на деца.

Balo концентрична склероза или периаксиален концентричен левкоенцефалит

За разлика от болестта на Девик, влакната в хемисферите са повредени, болестта протича зловещо и бързо води до смърт. Болни малайзини, филипинци. През цялата история не са открити повече от 70 случая. Интересно е, че мозъчният ствол не е засегнат.

Започва остро с треска. Тогава се развиват парализи и парези, епилепсия, психични разстройства, намалява зрителната острота, появяват се слепота и груби личностни промени. Смъртта идва след няколко месеца. ICD-10 код G37.5

ЯМР ясно показва концентрични кръгове, подобни на разрез на дървен възел.

WECM, то е остър дисеминиран енцефаломиелит или болест на Марбург.

В някои случаи болестта на OREM и Marburg се считат за различни заболявания: OREM може да продължи по-благоприятно, но да бъде с хронично-повтарящ се характер.

Както се вижда от ЯМР, се виждат големи, сливащи се лезии с добро натрупване на контраст. При множествена склероза обикновено няма тенденция да се сливат. Диагностиката се основава на това явление, както и на хода на заболяването.

Синдром на Guillain - Barre

лечение

Терапията на тези заболявания е сложна и дълга. По този начин, лечението на синдром на Guillain - Barre включва плазмофереза, въвеждането на имуноглобулини. Най-разработеното лечение за множествена склероза. Прилагат се следните терапии:

Освен това е необходимо симптоматично лечение: парализа и пареза, спастични нарушения, лечение и профилактика на нарушения на уринирането и инфекции на пикочните пътища. Важна роля се отдава на рехабилитация, ревитализация на пациента.

Съвременната концепция за множествена склероза е заболяване, което неизбежно води до увреждане. Но периодът на дългосрочна ремисия, който може да забави развитието на уврежданията, ако се започне своевременно лечението, може да бъде десетки години. Това означава, че с развитието на признаци на заболяването след 20 години, понякога може да се поддържа активен и пълноценен живот до 60 години с минимални признаци на увреждане (например, невъзможността да се тича бързо).

В заключение можем да кажем, че групата на демиелинизиращите заболявания е много разнообразна. Много интересна перспектива за съживяване на процеса на ремиелинизация чрез клетъчни технологии. Така, според съвременните изследвания, автотрансплантацията на стволови клетки може напълно да излекува лабораторно животно от признаци на множествена склероза. Време е за хората.