Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Нараства и броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. В географски региони, които не са типични за тях, се наблюдават все повече заболявания. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

  1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
  2. Невроинфекция: Някои вируси могат да инфектират миелин, което води до демиелинизация на мозъка.
  3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
  4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти от жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
  5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
    Последните изследвания потвърждават, че при пускането на механизма на това заболяване важна роля играе взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

  • миелинокласт - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
  • миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка, в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от това кои структури на централната или периферната нервна система локализират тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

  1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
  2. Увреждане на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
  3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
  4. Мозъчно увреждане: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
  5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
  6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
  7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални разстройства, поведенчески нарушения.

диагностика

Най-показателният изследователски метод, който може да разкрие фокуси на демиелинизация на мозъка е магнитно-резонансната визуализация. Типична картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Относително наскоро, методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това дава възможност да се оценят нарушения в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Лечението на демиелинизиращи заболявания е специфично и симптоматично. Новите проучвания в медицината са постигнали добър напредък в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява с 30% степента на прогресия на заболяването, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все повече предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години бе разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат изследвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

  • Множествена склероза.
  • Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
  • Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

  • Ревматични заболявания.
  • Вродени нарушения в структурата на миелина.
  • Вродена или придобита патология на имунната система.
  • Инфекциозни лезии на нервната система.
  • Метаболитни заболявания.
  • Туморни и паранеопластични процеси.
  • Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

  • Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
  • Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
  • Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
  • Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
  • Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
  • Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
  • Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка - симптоми, видове и лечение

Демиелинизацията е патологичен процес, когато деформира се миелиновата обвивка, която деформира нервните влакна.

Тъй като тази мембрана изпълнява функцията за защита на нервните влакна, поддържайки електрическото възбуждане през влакното без загуба, демиелинизацията води до нарушение.

Функционалността на нервните влакна и патологиите на централната (ЦНС) и периферната нервна система и мозъка.

Ако тези влакна са повредени, могат да се развият множество патологични процеси, чието общо име е демиелинизиращо заболяване на мозъка.

Унищожаването на черупката може да бъде предизвикано от индивидуални вирусни или инфекциозни заболявания, както и от алергични процеси в човешкото тяло.

В повечето случаи процесът на демиелинизиране води до по-нататъшно увреждане.

Такова патологично състояние на тялото, най-често, се диагностицира в детска възраст и при хора до четиридесет и пет години. Заболяването има характер на активно прогресиране дори в тези географски области, в които тя не е била типична.

В преобладаващата част от случаите процесът на предаване на демиелинизиращи заболявания настъпва с наследствена предразположеност.

Механизмът на развитие на демиелинизация

Основният механизъм за развитието на демиелинизация е автоимунният процес, когато антитела към клетките на нервната тъкан започват да се синтезират в здрав организъм.

В резултат на това възниква възпалителен процес, водещ до необратимо разрушаване на невроните и води до разрушаване на миелиновата обвивка на нерва.

Този процес води до нарушаване на предаването на нервните възбуждания по нервните влакна, което нарушава нормалните процеси на организма.

Централна нервна система

класификация

Класификацията по време на демиелинизация се извършва в два вида:

  • Поражението на миелина, следствие на нарушение на гените, наречено миелиноклазия;
  • Деформация на целостта на миелиновите обвивки под влияние на фактори, които не са свързани с миелина (миелинопатия).

Също така, процесът на класификация се извършва според мястото на патологичния процес.

Сред тях се открояват:

  • Деформация на мембраните в централната нервна система;
  • Унищожаване на миелиновите обвивки в периферните структури на нервната система.

Последното разделение на демиелинизацията се наблюдава в преобладаването.

Разграничават се следните подвидове:

  • Изолирани, когато нарушението на миелиновите обвивки настъпи на едно място;
  • Генерализирано, когато демиелинизиращата болест засяга множество мембрани в различни части на нервната система.
Причини и механизми на демиелинизация

Причини за демиелинизация

Отбелязва се, че демиелинизацията има по-голям брой регистрирани лезии според географското местоположение и раса. Заболяването се регистрира главно при хора от кавказката раса, отколкото в чернокожите и другите расови представители.

По отношение на географията, демиелинизацията е регистрирана главно в Сибир, централната част на Руската федерация, в централната и северната част на САЩ, Европа.

Най-често предизвикваните причини за риск са изброени по-долу:

  • Наследствена предразположеност;
  • Поражението на миелиновата обвивка с автоимунни агенти;
  • Отказ в обменните процеси;
  • Силен и продължителен психо-емоционален стрес;
  • Токсични лезии на тялото по двойки бензин, разтворител или тежки метали;
  • Поражението на заболяванията на организма от вирусен произход, които засягат клетките, които допринасят за образуването на миелиновата обвивка;
  • Бактериологични инфекции;
  • Лошо екологично състояние на околната среда;
  • С висок прием на протеини и животински мазнини;
  • Първични туморни образувания на нервната система и метастази в нервните тъкани.

Прогресията на автоимунния процес може да започне сама по себе си, при неблагоприятни условия на околната среда. В този случай наследствеността е първоначалният фактор.

Ако човек има определени гени, или нормалните гени мутират, тогава може да се появи голям брой синтезирани антитела, които проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до възпалителни процеси и миелинова деформация.

Един от най-развитите начини за прогресиране на демиелинизацията е инфекциозно увреждане на тялото.

В присъствието на инфекциозни агенти в човешкото тяло се образува антитела към вируса, което е нормална реакция на здрав организъм. Понякога, паразитни бактерии са подобни на миелиновата обвивка и тялото атакува и двете, като ги приема като чужди.

Нарушенията на проводимостта на нервните възбуждания, които могат да бъдат възобновени, водят до възпалителни автоимунни заболявания.

Частичното унищожаване на миелиновата обвивка причинява състояние, при което импулсите не се изпълняват напълно, а изпълняват част от техните функции.

Ако не лекувате това състояние, липсата на миелин ще доведе до пълно разрушаване на мембраната и невъзможност за предаване на сигнали през нервните влакна.

Демиелинизация на мозъка - симптоми

Клиничните прояви на демиелинизация зависят от местоположението на лезията, степента на неговото развитие, както и от способността на организма да възстановяват самостоятелно миелиновата обвивка.

Деформацията на миелиновата обвивка в някои локални области се определя при частична парализа. При частична демиелинизация се наблюдава нарушение на чувствителността на зоната, към която води водещият нерв.

Когато миелиновата обвивка на генерализирания тип е унищожена, се забелязват следните симптоми:

  • Постоянна умора;
  • Ниска физическа издръжливост;
  • сънливост;
  • Отклонения във функционирането на интелекта;
  • Трудно е за човек да преглъща;
  • Нестабилна походка, възможно зашеметяване;
  • Разпадане на зрението;
  • Треморът на ръцете - треперене с протегнати ръце, може да показва прогресията на демиелинизиращите огнища;
  • Проблеми с храносмилателния тракт - фекална инконтиненция, неконтролирано отделяне на урина;
  • Нарушение на паметта;
  • Възможно е появата на халюцинации;
  • конвулсии;
  • Необичайни усещания в определени части на тялото.

Ако откриете някой от горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с квалифициран невролог.

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно да се спре напълно процеса на демиелинизация, но прогресията на заболяването може да бъде предотвратена предварително.

До момента диагностицирането и лечението на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се провеждат от доста време.

Огромните усилия на учените са позволили да се изследват основните механизми на прогресиране на демиелинизиращите заболявания и факторите, които провокират неговото начало.

Благодарение на това бяха създадени нови методи за лечение.

Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на организма върху ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие.

Характеристики на множествена склероза

Особеността на множествената склероза се дължи на факта, че често е регистрирана форма на разрушаване на миелиновата обвивка. Тази форма на склероза не е свързана с обичайния термин "склероза", което показва отслабване на паметта и интелектуалната активност.

Според статистиката, това заболяване засяга около два милиона души на планетата. Повечето от пациентите принадлежат към младата група и тези на средната възрастова група (от двадесет до четиридесет години), предимно жени.

Основният механизъм е разрушаването на нервните влакна от антитела, произвеждани от тялото.

Последствията от това е разрушаването на миелиновите обвивки с по-нататъшното му заместване с съединителни тъкани. "Разпръснато" характеризира факта, че демиелинизацията може да прогресира във всички части на нервната система, без да проследява ясна зависимост от местоположението на лезията.

Факторите, провокиращи това заболяване, не се определят окончателно.

Лекарите предполагат, че развитието му е повлияно от комплекс от фактори, включително: генетична предразположеност, външни фактори, както и поражението на организма с вирусни или бактериологични заболявания.

Отбелязва се, че доминиращата регистрация на множествена склероза е по-голяма в страни, където има по-малко слънчева светлина.

Най-често няколко места на нервната система са засегнати наведнъж и процесите също се развиват в гръбначния мозък и в мозъка. Характерна особеност на множествената склероза е фиксиране на плаки с различна степен на предписание по време на изследването върху магнитно-резонансна томография (MRI).

Откриването на млади и стари плаки показва прогресивно възпаление и обяснява разликата в симптомите, които се заменят със степента на развитие на заболяването.

Пациенти, които са засегнати от множествена склероза с прогресивна демиелинизация, се характеризират с депресия, намален емоционален фон, склонност към тъга или напълно противоположно чувство на еуфория.

Тъй като броят на огнищата и тяхното измерение нарастват, има промени в моторния апарат и чувствителност, както и спад в интелектуалната активност и мислене.

Прогнозирането при множествена склероза е по-благоприятно, ако патологията дебютира с отклонения в чувствителността и зрителното увреждане.

Ако на първо място се появят нарушения на опорно-двигателния апарат, загуба на координация, то прогнозата се влошава, което показва поражението на субкортикалните пътища и малкия мозък.

Болест на Девика

С прогресирането на това заболяване се забелязва демиелинизация, която засяга визуалния апарат и гръбначния мозък. Това заболяване започва да се развива бързо и бързо, което води до сериозно увреждане на зрението и пълна слепота.

Увреждане на гръбначния мозък се проявява в загуба на чувствителност, нарушено функциониране на тазовите органи, както и частична или пълна парализа.

В рамките на два месеца могат да се развият пълни симптоми.

Прогнозата на болестта на Девич е неблагоприятна, особено за възрастната възрастова група.

Благоприятна прогноза при деца, с навременното назначаване на имуносупресори и глюкокортикостероиди.

Точните методи за лечение за днес не са финализирани. Основната цел на терапията е да се облекчат симптомите, да се използват хормони и поддържаща терапия.

Какъв е специалният синдром на Guillain-Barre?

Този синдром се характеризира с характерно увреждане на периферната нервна система, подобно на прогресивното множествено увреждане на нервите. Това заболяване засяга предимно мъже, без възрастова граница.

Симптомите могат да бъдат сведени до болки в крайниците, ставите, болки в гърба, пълна или частична парализа.

Има често нарушение на ритъма на сърдечни контракции, повишено изпотяване, отклонения в кръвното налягане, което показва нарушение на съдовата система.

Прогнозирането с този синдром е благоприятно, но една пета от пациентите все още показват признаци на увреждане на нервната система.

Болест на Марбург

Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че започва неочаквано напредък, симптомите се ускоряват и усилват, което води до смърт след няколко месеца.

Началото на болестта наподобява просто поражение на тялото с инфекциозно заболяване, може да се прояви треска и тялото да има гърчове.

Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на усещане и загуба на съзнание. Вроден менингиален синдром с повръщане и силни главоболия. Често се наблюдава повишаване на налягането в черепа.

Неблагоприятна прогноза се дължи на поражението на голяма част от мозъчния ствол, който концентрира основните пътеки и ядрените нерви на черепа.

В рамките на няколко месеца настъпва смърт.

Какво е специално за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Намаляването на това заболяване звучи като PMLE и се характеризира с демиелинизация на мозъка, по-често регистрирана при хора в напреднала възраст и придружена от голям брой централна нервна система.

Симптоматологията се проявява в парези, гърчове, загуба на пространство, загуба на зрение и интелектуална дейност, водещи до деменция на тежки форми.

Особеността на това заболяване се забелязва в това, че има демиелинизация заедно с увреждане на имунната система.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

диагностика

Първият признак, който може да бъде открит по време на първоначалния преглед е нарушение на речевия апарат, нарушение на моторната координация и чувствителност.

За окончателна диагноза се използва магнитно-резонансна томография (MRI). Само на базата на това проучване може да бъде поставена окончателна диагноза от лекар. ЯМР е най-точният метод за диагностициране на много заболявания.

Също така, лабораторията получава кръвен тест. Отклонения в броя на лимфоцитите или тромбоцитите могат да показват обостряне на заболяването.

Най-точен метод за диагностициране е MRI с въвеждането на контрастен агент.

Чрез това изследване може да се идентифицира едновременно един фокус на демиелинизация и множество увреждания на мозъка и нервите.

Може ли огнищата на ЯМР да изчезнат?

Ако по време на първата магнитна резонансна диагностика се открият огнища, а при следващия пасаж се отбелязва, че един от огнищата е изчезнал, то това е характерно за множествена склероза.

На екрана с ядрено-магнитен резонанс фокусите се показват като бели петна, които не могат да се използват за определяне на възпалителния процес, демиелинизация, ремиелинизация или друг процес, който се извършва в тъканите.

Ако фокусът изчезне по време на преразглеждането, това показва, че не са настъпили дълбоки увреждания на тъканите, което е добър знак.

Лечение на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За лечение на заболявания в тази група се използват два метода: патогенетично лечение и симптоматична терапия.

Прилага се симптоматично лечение, за да се елиминират смущаващите симптоми на пациента.

Състои се от ноотропи (Piracetam), болкоуспокояващи, анти-спазъм лекарства, невропротектори (Semax, Glycine), както и мускулни релаксанти (Mydocalm).

Б витамини се използват за подобряване на предаването на нервните възбуждания. Може би назначаването на антидепресанти за депресия.

Лечението, насочено към предотвратяване на по-нататъшното разрушаване на миелиновата обвивка, се нарича патогенетично. Той също така елиминира антитела и имунни комплекси, засягащи мембраната.

Най-често срещаните лекарства са:

  • Betaferon. Това е интерферон, който се използва активно при лечението на множествена склероза. Проучванията показват, че при продължителна терапия рискът от прогресиране на множествена склероза се намалява три пъти, рискът от инвалидност, броят на рецидивите намалява. Лекарството се прилага подкожно дневно, през ден. Подобни лекарства са Avonex и Copaxone;
  • Цитостатици. (Циклофосфамид, Метотрексат) - използва се в периода на тежки форми на патологичния процес с изразено увреждане на автоимунни комплекси;
  • Филтрация на равновесието (цереброспинална течност). Тази процедура премахва антитела. Курсът на терапия се състои от осем процедури, при които се преминават до сто и петдесет милилитра течност през специализирани филтри;
  • Имуноглобулини (ImBio, Sandoglobulin) се използват за намаляване на производството на автоимунни антитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Препаратите се използват за обостряне на демиелинизацията в продължение на пет дни. Лекарствата се прилагат интравенозно, при доза от 0,4 грама на килограм тегло на пациента. Ако няма резултат, терапията продължава с доза от 0,2 грама на килограм тегло;
  • Плазмафереза. Помага за отстраняване на антитела и имунни комплекси от циркулацията;
  • Глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) - спомагат за намаляване на активността на имунната система, потискат образуването на антитела срещу миелинови протеини, а също и спомагат за облекчаване на възпалителния процес. Прилагайте не повече от седем дни в големи дози.
дексаметазон

Всяко лечение за демиелинизация се предписва от лекуващия лекар въз основа на индивидуалните показатели на пациента.

Какъв начин на живот да води след диагнозата?

Когато диагностицирате демиелинизация, за да избегнете тежести, трябва да следвате следния списък от действия:

  • Избягвайте инфекциозни заболявания и внимателно следете здравето си. С болестта постоянно и ефективно се лекува;
  • Водете по-активен начин на живот. Да се ​​занимаваме с спорт, физическа култура, да отделяме повече време за ходене, да се втвърди. Направете всичко, за да укрепите тялото;
  • Яжте правилно и балансирано. Да се ​​увеличи количеството консумирани пресни зеленчуци и плодове, морски дарове, растителни съставки и всичко, което е наситено с голямо количество витамини и минерали;
  • Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
  • Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес.

Каква е прогнозата?

Прогнозирането по време на демиелинизация не е благоприятно. Ако не провеждате навреме курс на лечение, болестта може да премине в хронична форма, водеща до парализа, мускулна атрофия и деменция. Последното може да бъде фатално.

С растежа на огнища в мозъка, ще има нарушение на функционирането на тялото, а именно нарушаване на дихателните процеси, гълтане и речеви апарат.

Поражението на множествената склероза води до увреждане. Важно е да се разбере, че е невъзможно да се лекува множествена склероза, може само да се предотврати нейното развитие.

Ако забележите някакви признаци на демиелинизация, свържете се с Вашия лекар.

Не се самолечете и бъдете здрави!

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

  • Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
  • Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
  • Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
  • Силен и продължителен стрес;
  • Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

  • Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
  • Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
  • Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
  • От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
  • С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Вие Харесвате Епилепсия