ЦНС Демиелинизираща болест

Демиелинизиращите заболявания на мозъка и гръбначния мозък са патологични процеси, които водят до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните, нарушаване на предаването на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че основата на етиологията на заболяванията е взаимодействието на генетичната предразположеност на организма с определени фактори на околната среда. Нарушеният импулсен пренос води до патологично състояние на централната нервна система.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Съществуват следните видове демиелинизиращи заболявания: t

• Множествената склероза се отнася до демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Демиелинизиращата болест на множествената склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с различни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, по-често жените са болни. Множествената склероза се диагностицира според първите признаци, които за първи път са описани от психиатър Шарко - принудителни колебателни движения на очите, треперене, скандирана реч. Също така, пациентите имат задържане на урина или много често уриниране, без коремни рефлекси, бледност на временните половини на дисковете на зрителния нерв;
• ODEM или остър дисеминиран енцефаломиелит. Той започва остро, придружен от тежки мозъчни нарушения и прояви на инфекция. Заболяването често възниква след излагане на бактериална или вирусна инфекция, може да се развие спонтанно;
• дифузна дисеминирана склероза. Характеризира се с лезии на гръбначния мозък и мозъка, които се проявяват като конвулсивен синдром, апраксия и психични разстройства. Смъртта настъпва в периода от 3 до 6-7 години от момента на диагностициране на заболяването;
• Болест на Девич, или остра оптика. Заболяването започва като остър процес, протича трудно, напредва, засяга зрителните нерви, което води до пълна или частична загуба на зрение. В повечето случаи настъпва смърт;
• Болестта на Бало, или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, зрителни увреждания, епилептични припадъци. Курсът на заболяването е бърз - смъртта настъпва след няколко месеца;
• левкодистрофии - в тази група са заболявания, които се характеризират с увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на генни дефекти, образуването на миелиновата обвивка на нервите е нарушено;
• прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намалена интелигентност, гърчове, развитие на деменция и други нарушения. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Заболяването се развива в резултат на намален имунитет, активиране на JC вирус (човешки полиомавирус 2), често срещан при пациенти с ХИВ инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени заболявания на кръвта (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин);
• дифузен периаксиален левкоенцефалит. Наследствено заболяване, често засяга момчетата. Причинява нарушения на зрението, слух, говор и други нарушения. Бързо напредва - продължителността на живота малко над една година;
• осмотичен демиелинизационен синдром - е много рядък, развива се в резултат на електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото нарастване на нивата на натрия води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, което води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервните клетки на мозъка. Засегната е една от задните мозъчни области - понсите, които са най-чувствителни към миелинолизата;
• Миелопатията е общ термин за лезии на гръбначния мозък, причините за които са различни. Тази група включва: спинална крава, болест на Канаван и други заболявания. Болестта на Канаван е генетично, невродегенеративно, автозомно рецесивно разстройство, което засяга деца и причинява увреждане на нервните клетки на мозъка. Заболяването най-често се диагностицира при евреи от Ашкенази, живеещи в Източна Европа. Гръбначните корита (локомоторна атаксия) е късна форма на невросифилис. Заболяването се характеризира с увреждане на задните колони на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв. Заболяването има три етапа на развитие с постепенно увеличаване на симптомите на увреждане на нервните клетки. Координацията се нарушава при ходене, пациентът лесно губи равновесие, често се нарушава пикочния мехур, болката се появява в долния крайник или в долната част на корема, остротата на зрението намалява. Най-тежката трета фаза се характеризира с загуба на чувствителност на мускулите и ставите, арефлексия на сухожилията на краката, развитие на астерегноза, пациентът не може да се движи;
• Синдром на Guillain-Barré - възниква във всяка възраст, се отнася до рядко патологично състояние, което се характеризира с поражение на периферните нерви на тялото със собствена имунна система. При тежки случаи настъпва пълна парализа. В повечето случаи пациентите се възстановяват напълно с адекватно лечение;
• неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tuta. Хронична наследствена болест, която се характеризира с прогресия, засяга периферната нервна система. В повечето случаи миелиновата обвивка на нервните влакна се разрушава, съществуват форми на заболяването, при които патологията на аксиалните цилиндри се намира в центъра на нервните влакна. В резултат на поражението на периферните нерви, сухожилните рефлекси изчезват, мускулите атрофират долните, а след това и горните крайници. Заболяването е прогресивна хронична наследствена полиневропатия. Тази група включва: Refsum болест, синдром на Russi-Levi, хипертрофична невропатия на Dejerine-Sott и други редки заболявания.

Генетични демиелинизиращи заболявания

Когато настъпи увреждане на нервната тъкан, тялото реагира с реакция - разрушаване на миелина. Заболявания, които са придружени от унищожаване на миелин, се разделят на две групи - миелинопластика и миелинопатия. Миелиноклазията е разрушаване на мембраната под влияние на външни фактори. Миелинопатията е генетично определено разрушаване на миелина, свързано с биохимичен дефект в структурата на обвивката на невроните. В същото време, такова разпределение в групи се счита за условно - първите прояви на миелиноклазма могат да показват податливостта на човека към заболяването и първите прояви на миелинопатия могат да бъдат свързани с увреждане, причинено от външни фактори. Множествената склероза се счита за заболяване на хора с генетична предразположеност към разрушаване на обвивката на невроните, с нарушение на метаболизма, дефицит на имунната система и наличие на бавна инфекция. Генетичните демиелинизиращи заболявания включват: невронална амиотрофия на Шарко-Мари-Тут, хипертрофична невропатия на Деерин-Сот, дифузна периаксиална левкоенцефалит, болест на Канаван и много други заболявания. Генетичните демиелинизиращи заболявания са по-рядко срещани от демиелинизиращите заболявания с автоимунен характер.

Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система: ICD код 10

ICD 10 демиелинизиращи мозъчни заболявания имат кодове:

• G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система;
• G35 - множествена склероза;
• G37 - други демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Болестите са различни;
• G37.9 - Неопределена демиелинизираща болест на централната нервна система.

Заболявания на нервната система се провеждат в МКБ 10 под код G00-G99. Експертите смятат, че класификацията според ICD 10 не е достатъчно съвършена. Създадена е друга скала за инвалидност, която се използва при множествена склероза - EDSS. Тази скала оценява всички състояния при множествена склероза - походка, баланс, парализа, самообслужване и други фактори. За да използвате скалата, лекарят да прецени състоянието на пациента преминава специален изпит.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система: класификация

Демиелинизиращи заболявания (DZH) варицела, други заболявания).

Субакутните форми на заболяването се проявяват като болести:

• множествена склероза. Клинични форми - цереброспинален и гръбначен, оптичен, мозъчен, стволов, церебеларен;
• хронични форми на DZ - енцефалит на Доусън, Dering, Petta, Van Bogart, периаксиален дифузен левкоенцефалит на Schilder;
• DZ с преобладаващо увреждане на периферните нерви - инфекциозна полирадикулоневропатия, инфекциозно-алергичен първичен полирадикулоневрит Guillain-Barre, токсична полиневропатия, диабетна и дисметаболична полиневропатия.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Лечението на демиелинизираща болест зависи от вида на заболяването и степента на неговата тежест, това е дълъг и сложен процес. В допълнение към медицинско лечение, на пациента се предписва диета, се препоръчва да следват стриктно ежедневие, сън и будност, редовно преминават курс на масаж, физическа терапия. Всеки пациент с демиелинизиращо заболяване изисква индивидуален подход, поддържаща терапия за пациенти с демиелинизираща болест отнема много години.

Какво ще лекар болница Yusupovskogo

В катедрата по неврология на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники в страната и чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група.

Специалистите от болницата Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък, мозъка, предписват ефективно лекарствено лечение. В болницата можете да получите курс на масаж, да направите терапевтични упражнения със специалист. Психолозите от болницата работят с пациента и неговите близки. В болницата Юсупов пациентът може да бъде наблюдаван в продължение на много години, своевременно да получава необходимата медицинска помощ. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Симптоми на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За нормалното взаимодействие на невроните (нервните клетки) помежду си и с други структури на тялото е много важно не само тяхното вътрешно съдържание, но и мембраната, съдържаща веществото миелин. Нейните компоненти са липиди и протеини.

Ако такава "обвивка" на неврони по някаква причина е унищожена, предаването на нервните импулси е невъзможно. Тези последствия могат да доведат до демиелинизиращо мозъчно заболяване, което може значително да повлияе на ума и дори на жизнеспособността на човек.

Същността на патологията

Повечето хора не знаят какво е това, какво е демиелинизация на мозъка. Въпреки това, демиелинизиращите заболявания на нервната система се срещат и при деца и при възрастни. Интересното е, че честотата на тяхната поява е свързана с географското местоположение и раса: най-голям брой пациенти с такава диагноза се отнася за бялата раса и се наблюдава в Европа и Америка.

Невроните имат специфична форма, която ги отличава от всички други видове клетки. Те имат много дълги процеси, някои от които са покрити с миелинова обвивка, която позволява предаването на нервните импулси и прави този процес по-бърз. Ако миелинът се срине, апендиксът или не може да комуникира с други неврони изобщо чрез електрофизиологични импулси, или този процес ще бъде изключително труден.

Впоследствие ще пострада структурата на човешкото тяло, чиято инервация е свързана с увредения нерв. Това означава, че изчезването на миелиновата обвивка може да има различни симптоми и последствия. Пациенти със сходни диагнози, но различна локализация на гнездото могат да живеят различно време, прогнозата зависи от важността на засегнатата структура.

Много важна роля в унищожаването на черупката играе имунната система, която внезапно атакува живите структури на тялото.

В много случаи това се дължи на факта, че имунната система много бързо реагира на инфекциозни патогени в мозъка, и в същото време на структурните компоненти на централната нервна система; развива се така наречената автоимунна реакция. Но има и други, неинфекциозни причини за такива неуспехи.

причини

Някои от причините за това заболяване на ЦНС не зависят от начина на живот (например наследствеността), други са свързани с пренебрежително отношение на човек към собственото си здраве.

Най-вероятно демиелинизиращият процес на мозъка протича едновременно под въздействието на няколко фактора.

Развитието на това заболяване може да бъде свързано със следните фактори:

1. Дефекти в наследствената информация, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
2. Лоши навици, които причиняват отравяне с неврон с дим, наркотични съединения и алкохол.
3. Продължително излагане на стрес.
4. Вируси (рубеола, херпесни заболявания, морбили)
5. Невроинфекции, засягащи нервните клетки.
6. Ваксинация срещу хепатит.
7. Автоимунно заболяване, срещу което се унищожава миелиновата обвивка.
8. Нарушения на метаболизма.
9. Паранеопластичен процес, развиващ се поради растежа на туморите.
10. Интоксикация с всички мощни вредни вещества (включително използваните в ежедневието - бои, ацетон, ленено масло), както и токсични продукти на метаболизма.
11. Някои вродени аномалии, като "празното турско седло" (повече тук).

Сортове на болестта

Класификацията на това заболяване се основава на разпределението на основните причини за заболяването:

1. Ако миелин в тялото е унищожен поради наследствени причини, те говорят за миелиноклазия.
2. Ако черупката се произвежда и функционира правилно, но след това изчезва поради действието на трети страни фактори, те казват за миелинопатия.

В допълнение, съществуват сериозни заболявания, които са включени в понятието „демиелинизиращо заболяване на централната нервна система”:

1. Най-честата патология от този вид - множествена склероза - засяга всички части на централната нервна система. Характерните симптоми са много разнообразни.
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
3. Болест на Марбург.
4. Остър дисеминационен енцефаломиелит.
5. Болест на Девик.

симптоматика

Симптомите зависят от вида на заболяването и от това къде се намират огнищата на демиелинизацията на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

1. Промени в съотношението на интензивността на сухожилието и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
2. Промени в характеристиките на зрението (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на добитъка).
3. Промени в чувствителността на различни анализатори.
4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на мимическите мускули, нистагм).
5. Дисфункция на тазовите органи (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
6. Невропсихологични промени (намаляване на интелигентността, депресивни състояния, еуфория).

Марбургската болест (дисеминиран енцефаломиелит) е преходна, смъртоносна болест, която може да убие човек за няколко месеца. Има класификация, по която това заболяване принадлежи към формата на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
2. Повишено вътречерепно налягане.
3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
4. Често има главоболие, придружено от повръщане.
5. Има крампи.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който покрива главно зрителните нерви, както и субстанцията на гръбначния мозък. Заболяването се счита за по-опасно за възрастните и е по-малко опасно за децата, особено ако навреме започнете лечение с хормонални лекарства. Проявите на тази патология са следните:

1. Проблеми с зрението, водещи до пълна слепота.
2. Парализа.
3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Подозреното такова заболяване може да бъде на следните основания:

1. Намален визуален капацитет.
2. Намалена интелигентност.
3. Загуба на координация
4. Конвулсии.
5. Пареза.

Както знаете, такива проблеми значително намаляват качеството на живот.

диагностика

Само според клиничните симптоми лекарят няма да може да определи точната диагноза, а още повече - да избере правилното лечение. Затова са необходими такива диагностични изследвания, които позволяват да се идентифицират патологичните процеси, които се случват в мозъка.

1. Магнитният резонанс е много информативен. Тя дава възможност да се види дали има единични огнища или множествени, тяхното местоположение. Много често изображенията с ЯМР показват промени в челните лобове, локализирани перивентрикулярно или субкортикално.
2. Електроневромиографията позволява не само да се определи локализацията на огнищата, но и степента на разпадане на нервната структура.
3. Напоследък е разработен метод на предизвикани потенциали, който позволява да се оцени процесът на провеждане на нервните импулси чрез регистриране на електрическата активност на мозъчните структури.

Методи за лечение

Лечението на такива комплексни заболявания включва два основни подхода: контрол на патологичните явления в централната нервна система и борба с автоимунните процеси (патогенетична терапия) и облекчаване на симптомите.

интерферон

Първата посока на лечение включва назначаването на лекарства, съдържащи интерферон. Въздействието върху имунитета включва елиминирането на тези имунни комплекси и антитела, които са в кръвта на пациента.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, подкожно, а в случай на продължителна употреба, рискът от внезапно прогресиране наистина е намален.

Плазмен обмен

Друг начин за елиминиране на миелин-опасни антитела е филтрирането на гръбначно-мозъчната течност. По време на всяка от осем последователни процедури, около 150 mg CSF се провеждат през специални филтри. Със същата цел се използва и плазмафереза ​​за отстраняване на антитела, циркулиращи в съдовете на пациента и насочени към мозъка.

хормони

Хормонотерапията също помага за премахване на агресивни биохимични съединения от кръвта, които разрушават невроналната мембрана. Ако се произнесе автоимунизация, препоръчително е да се използват цитостатици.

ноотропти

Симптоматичното лечение включва използването на ноотропни лекарства, които предпазват нервната система от патологичните ефекти на заболяването. Тези лекарства се приемат дълго време, но те нямат неблагоприятен ефект върху организма.

Ноотропите не само стимулират мисленето и оптимизират основните психични процеси, но и предотвратяват смъртта на неврони и свързани клетки от липсата на кислород. Под тяхното влияние се подобрява венозната циркулация и своевременното изтичане на кръв от мозъка, намалява се чувствителността на мозъчните структури към токсичните вещества.

Въпреки многото положителни ефекти, ноотропите все още имат противопоказания: те не могат да се приемат в сърповидно-клетъчна анемия, наркомания, неврози, мозъчно-съдова недостатъчност и някои други състояния.

Мускулни релаксанти

При тези патологии може да възникне ситуация, когато невроните с унищожена мембрана престанат да изпращат сигнали, за да отпуснат мускулите, и те са в непрекъснато напрежение. За да се елиминира този проблем, се предписват мускулни релаксанти.

Противовъзпалителни лекарства

За да се намали интензивността на възпалението и да се забави силната реакция на организма към нейните възпалителни тъкани, са необходими противовъзпалителни лекарства. Под тяхното влияние съдовата мрежа в ЦНС престава да бъде толкова пропусклива за автоантитела и имунни комплекси.

Народни методи

Лечението с използване на популярни, нетрадиционни методи може да бъде само помощно. Такива заболявания не могат да бъдат преодолени с помощта на билки, домашни процедури. Но някои начини за укрепване на имунната система могат да бъдат подходящи. В този случай трябва да обсъдите с лекаря си всички приложими предписания.

заключение

Такива патологични промени в централната нервна система могат да предизвикат много фактори, но човек трябва да помни, че в някои случаи може да предотврати развитието на опасна болест. Например, избягването на преохлаждане и комуникацията с хора, заразени с инфекция, може да намали риска от силни имунни реакции, които могат да причинят разрушаване на структурите на собствения им организъм. Практикувайки втвърдяване на тялото и елементарни физически упражнения, понякога може да се увеличи съпротивата срещу много негативни ефекти.

Как се случват фокусите на демиелинизацията на мозъка

Демиелиниращото мозъчно заболяване в повечето случаи се развива в детска възраст и при хора на 40 години. Този патологичен процес се характеризира с увреждане на бялото вещество и гръбначния мозък, което причинява персистиращи неврологични заболявания, в някои случаи несъвместими с живота.

Съвременният напредък в науката и медицината позволява да се определят причините за проблема и да се даде възможност за откриване на нарушения в ранните етапи на развитие.

Етиология на процеса

Какво е демиелинизация? Процесът се развива в резултат на отрицателните ефекти на протеиновите антитела върху нервната тъкан. Това е съпроводено с развитие на възпалителна реакция, увреждане на невроните, разрушаване на миелиновата обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Черупките на нервните влакна са повредени от:

1. Наследствена предразположеност.
2. Инфекциозни вирусни заболявания.
3. Хронични огнища на бактериална инфекция.
4. Отравяне с тежки метали, бензин, разтворител.
5. Силен и продължителен стрес.
6. Прекомерна консумация на животински протеини и мазнини.
7. Неблагоприятна екологична ситуация.

Всички тези неблагоприятни условия водят до развитие на автоимунен процес, но най-важна роля играе генетичната предразположеност. Някои гени и техните мутации водят до развитие на анормални антитела, които проникват през бариерата между кръвта и нервната тъкан, предпазвайки мозъка от увреждане. В резултат на това протеинът миелин се разрушава под въздействието на възпалителния процес.

Вторият задействащ фактор са инфекциозните болести. Разрушаването на нормалния миелин възниква малко по-различно. В нормално състояние имунната система, след като влезе в тялото, започва да произвежда антитела, за да се бори с нея. Но понякога протеините на патогена са толкова сходни с протеините в тъканите на човешкото тяло, че антителата ги смесват и заедно с бактериите унищожават собствените си клетки.

В началните етапи на увреждане на нервните влакна, когато възпалителният автоимунен процес току-що започва да се развива, патологичните промени могат да бъдат обърнати. Има възможност за частично възстановяване на миелина, което ще позволи на невроните да изпълняват определена част от своите функции. Но с развитието на болестта нервните мембрани се унищожават все повече и повече, нервните влакна се излагат и губят способността си да предават сигнали. На този етап е невъзможно да се отървете от нервния дефицит и да върнете изгубените функции в мозъка.

Курс на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от частта на мозъка, в която е започнал патологичният процес, и степента на увреждане. В началото на развитието на патологията се наблюдават нарушения на зрителната функция. Първоначално пациентът вярва, че той е просто уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива при лекаря.

Определянето на вида на демиелинизацията само въз основа на симптомите е трудно. Затова са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Очакванията за демиелинизация на мозъка най-често се срещат при множествена склероза. Заболяването е придружено от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разпадане на миелиновите обвивки и подмяна на увредените участъци с съединителна тъкан.

Процесите на демиелинизация и склероза се срещат в различни части на мозъка, така че първо те са трудни за асоцииране.

Все още не е възможно да се определят причините за нарушенията. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни състояния, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати.

Патологията може да се прояви:

• пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
• дисбаланс и фини двигателни умения;
• отслабване на мускулите на лицето, рефлекс на преглъщане, речева функция;
• промяна в чувствителността;
• импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
• намаляване на зрението, стесняване на неговите полета, нарушаване на яркостта и възприемането на цвета.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намаляване на емоционалния фон, еуфория или обезкуражаване. Ако се появят няколко огнища, интелигентността и мисленето са намалени.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на веществото на мозъка. Патологията възниква рязко и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за няколко месеца.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, гърчове. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. В случай на злокачествено развитие се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девика

Когато това се случи, увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че заболяването засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви на пациента се случват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. При възрастните няма шанс за благоприятен изход. При деца с патология, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да бъде подобрено.

Мултифокална енцефалопатия

Този вид демиелинизация се среща при по-възрастните хора. Пациентът страда от конвулсии, парези, парализа, зрителни нарушения, намалени интелектуални способности, развитие на деменция.

Процесът на разрушаване на миелиновите обвивки е придружен от нарушение на имунната система.

Синдром на Guillain-Barre

В същото време, мозъчните функции са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжа. При пациенти в същото време има парези, мускули, болки в ставите, нарушен сърдечен ритъм, увеличава се диафорезата, артериалното налягане се променя драстично.

Диагностични методи

Диагностика при наличие на демиелинизирани нарушения в мозъка може да се направи само с помощта на магнитно-резонансна томография. Това е изключително информативна и безопасна техника, която има минимум противопоказания. Това не може да се направи само с клаустрофобия, затлъстяване, психични разстройства, наличието на метални конструкции в тялото, тъй като томографът е голям магнит.

С помощта на магнитен резонанс ще бъдат открити патологични огнища на бялото вещество и около вентрикулите. Те са овални, с размери до три сантиметра и дифузни.

За да се потвърди наличието на образувания, процедурата може да се извърши с усилване на контраста. В същото време в новите огнища контрастното вещество се акумулира по-добре, отколкото в старите.

В процеса на диагностика на заболяването на първо място се определя формата на демиелинизация. Необходимо е да се избере лечение.

Прогнозата за такъв патологичен процес може да бъде различна. Ако унищожаването на миелин причинено множествена склероза, тогава пациентът може да живее повече от десет години, в други случаи, продължителността на живота не надвишава една година.

Традиционни процедури

Лечебните методи за демиелинизираща болест могат да бъдат различни. Обикновено се провежда патогенетична терапия. С помощта на специални препарати те забавят процеса на разрушаване на миелина, премахват неправилните антитела и нормализират работата на имунната система. Подобен ефект обикновено се постига чрез:

• интерферони под формата на Betaferon, Avonex, Copaxone. Първото лекарство помага за лечение на множествена склероза. Доказано е, че поради употребата на Бетаферон за дълго време, заболяването прогресира по-бавно, намалява риска от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се прилага интрамускулно през ден;
• имуноглобулини. С тяхна помощ се произвеждат антитела и имунни комплекси в по-малки количества. Това се постига чрез използване на Sandoglobulin или ImBio. Тези лекарства се предписват по време на периоди на обостряне. Те се инжектират във вена и дозата се изчислява в зависимост от теглото на пациента. При липса на желания ефект лечението продължава след обостряне;
• филтриране на течност. По време на процедурата, отстраняването на антитела. За да получите желания резултат, трябва да преминете поне осем сесии. По време на лечението цереброспиналната течност се пропуска през специални филтри;
• плазмафереза. Премахва антитела и имунни комплекси от кръвта;
• хормонална терапия. Лечението включва използването на глюкокортикоидни лекарства. С помощта на преднизолон и дексаметазон се произвеждат антимиелинови протеини в по-малки количества и възпалителният процес не се развива. Обикновено се предписват големи дози от такива лекарства, които могат да се приемат не по-дълго от една седмица;
• цитостатици. Употребата на метотрексат и циклофосфамид се практикува, ако заболяването е тежко.

Необходимо е също така и симптоматично лечение. Намаляването на проявите на патологичния процес се постига с помощта на ноотропни лекарства под формата на пирацетам, болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори, мускулни релаксанти, които облекчават парализата.

Предаването на нервните импулси се нормализира с помощта на витамини В, а депресията се елиминира с антидепресанти.

Медикаментозната терапия и други методи не отстраняват напълно патологията. Всички терапевтични мерки само спират разрушаването на миелиновите обвивки, подобряват качеството на живот и увеличават продължителността му.

Народни методи

Премахване на неприятни прояви на патология и предотвратяване на развитието на други заболявания може да бъде с помощта на народни средства. За да подобрите състоянието на мозъка, можете да използвате:

• анис лофанта. От това лекарствено растение се приготвя отвара. Листа, стъбла и цветя се смачкват и в количество от една супена лъжица се налива чаша вода върху малък огън в продължение на десет минути. Когато лекарството се охлади, те добавят една супена лъжица мед и пият по две лъжици всеки път преди хранене;
• Кавказки диаскорей. Коренът на растението се смачква и в количество от половин чаена лъжица се налива чаша преварена вода. Инструментът се държи във водна баня за една четвърт час и се консумира в лъжица преди лягане.

Тези средства допринасят за подобряване на метаболитните процеси и кръвообращението. Когато използвате отвари, трябва да се консултирате с експерти, защото, когато се комбинират с някои лекарства, те могат да причинят нежелани странични реакции.

Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервните влакна се атрофира. В същото време нервните връзки се разрушават, нарушават се функциите на мозъчния проводник.

Прието е да се отнасят до патологичните процеси от този тип - множествена склероза, алергическа болест, енцефалит, полирадикулоневрит, паенцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно идентифицирани. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на заболявания.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие:

• Генетичен фактор - заболяването се развива на фона на болести, предавани чрез наследяване. Патологични нарушения възникват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др.
  
• Придобит фактор - миелинови обвивки се увреждат поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция в кръвта. Може да е следствие от ваксинация.
  По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, има демиелинизация след отстраняване на тумора.
  
• На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, настъпва в резултат на остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза.
  Проблеми на метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори за увреждане.
  

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаците на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния стадий на разстройството. Симптомите могат да определят наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнително изследване с ЯМР помага да се направи точна диагноза.

За нарушения, характеризиращи се със следните симптоми:

• Повишена и хронична умора.
  
• Нарушения на фините двигателни умения - тремор, загуба на чувствителност на крайниците на ръцете.
  
• Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат от тазовите органи. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  
• Емоционални разстройства - мултифокални увреждания на мозъка, които имат демиелинизиращ характер, често придружени от проблеми в психичното състояние на пациента: забравяне, халюцинации, намаляване на интелектуалните способности.
  Докато не са използвани точни инструментални методи за диагностициране, има случаи, когато пациентите започват да се лекуват за деменция и други психологически патологии.
  
• Неврологични нарушения - фокални промени в субстанцията на мозъка с демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и подвижността, пареза, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част от мозъка е повредена.
  

Какво се случва по време на процеса на демиелиниране

Демиелинизиращите огнища в мозъчната кора, в бялото и сивото вещество, водят до загуба на важни телесни функции. В зависимост от локализацията на лезиите има специфични прояви и нарушения.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизация, произтичаща от вторични фактори: хирургия и или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на заболяването постепенно се развива прогресивна атрофия на мускулната тъкан, парализа на крайниците и загуба на най-важните функции на тялото.

Единични огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни да растат. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът не може да преглъща, да говори или да диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е фатална.

Как да се справим с демиелинизацията на мозъка

Към днешна дата не съществува единен метод на терапия, който да е еднакво ефективен за всеки пациент с демиелинизация на мозъка. Въпреки че всяка година има всички нови лекарства, способността да се лекува болестта, просто предписване на определен вид лекарства не съществува. В повечето случаи е необходима консервативна комбинирана терапия.

За целите на лечението е необходимо предварително да се установи стадия на патологичните нарушения и вида на заболяването.

ЯМР при диагностициране на демиелинизация

Човешкият мозък защитава черепа, силните кости не увреждат мозъчната тъкан. Анатомичната структура прави невъзможно провеждането на изследване на състоянието на пациента и да се направи точна диагноза, използвайки нормален визуален преглед. За тази цел е предвидена процедура за магнитен резонанс.

Сканирането на скенера е безопасно и помага да се видят нередности в работата на различни части на полукълба. Методът на ЯМР е особено ефективен, ако е необходимо да се намерят области на демиелинизация на фронталния лоб на мозъка, което не може да се направи с други диагностични процедури.

Резултатите от проучването са абсолютно точни. Те помагат на невролог или неврохирург да определят не само нарушенията в активността на нервната връзка, но и да определят причината за такива промени. МРТ диагностиката на демиелинизиращите заболявания е “златният стандарт” при изследване на патологични нарушения в работата на нервните влакна.

Методи за лечение на традиционната медицина

Традиционната медицина използва лекарства, които подобряват диригентските функции и блокират развитието на дегенеративни промени в мозъка. Най-трудно е да се лекува стария процес на демиелинизация.

При тази диагноза назначаването на бета-интерферон спомага за намаляване на риска от по-нататъшно развитие на патологични промени и намалява вероятността от усложнения с около 30%. Освен това са предписани следните лекарства:

• Мускулните релаксанти - неактивни огнища на демиелинизация не влияят върху работата на мускулната тъкан. Но може да има рефлексно напрежение. Мускулните релаксанти отпускат мускулния корсет и помагат за възстановяване на двигателните функции на тялото.
  
• Противовъзпалителни лекарства - предписват се за своевременно прекратяване на увреждането на нервните влакна вследствие на инфекциозен възпалителен процес. В същото време е назначен комплекс от антибиотици.
  
• Ноотропни лекарства - помагат при хронично демиелинизиращо заболяване. Положителен ефект върху работата на мозъка и възстановяването на активността на нервния проводник. Заедно с ноотропните лекарства се препоръчва използването на аминокиселинни комплекси и невропротектори.
  

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционните методи на лечение са насочени към облекчаване на неприятните симптоми и имат благоприятен превантивен ефект.

Традиционно за лечение на заболявания на мозъка се използват следните растения:

• Anise lofant - растение, широко използвано в тибетската медицина, заедно с женшен. Предимството на анисовата лофанта е дълготрайният ефект от вземането на отвара Съставът се приготвя както следва. 1 супена лъжица. л. Наливат се 250 мл натрошени листа, стъбла или цветя. вода.
  Полученият състав се поставя на малък огън за около 10 минути. Към охладения бульон се добавя една чаена лъжичка мед. Вземете състава на аниса лофанта на 2 супени лъжици. л. преди всяко хранене.
  
• Кавказки Diaskorea - корен се използва. Можете да си купите вече приготвен състав на почвата или да го подготвите сами. Използва се под формата на чай. 0,5 чаени лъжички кавказки diaskorei се изсипва с чаша вряща вода, и след това се третира във водна баня за още 15 минути. Вземете преди ядене 1 супена лъжица. л.
  

Народните средства от демиелинизиращия процес подобряват кръвообращението и стабилизират метаболизма на организма. Тъй като някои лекарства не могат да се приемат едновременно с отвари от някои растения, трябва да се консултирате с лекар преди употреба.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

• Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
• Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
• Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
• Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
• Силен и продължителен стрес;
• Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
• Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

• Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
• Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
• Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
• Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
• От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
• С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

• Симптоматична терапия;
• Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.