Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

За нормалното взаимодействие на невроните (нервните клетки) помежду си и с други структури на тялото е много важно не само тяхното вътрешно съдържание, но и мембраната, съдържаща веществото миелин. Нейните компоненти са липиди и протеини.

Ако такава "обвивка" на неврони по някаква причина е унищожена, предаването на нервните импулси е невъзможно. Тези последствия могат да доведат до демиелинизиращо мозъчно заболяване, което може значително да повлияе на ума и дори на жизнеспособността на човек.

Същността на патологията

Повечето хора не знаят какво е това, какво е демиелинизация на мозъка. Въпреки това, демиелинизиращите заболявания на нервната система се срещат и при деца и при възрастни. Интересното е, че честотата на тяхната поява е свързана с географското местоположение и раса: най-голям брой пациенти с такава диагноза се отнася за бялата раса и се наблюдава в Европа и Америка.

Невроните имат специфична форма, която ги отличава от всички други видове клетки. Те имат много дълги процеси, някои от които са покрити с миелинова обвивка, която позволява предаването на нервните импулси и прави този процес по-бърз. Ако миелинът се срине, апендиксът или не може да комуникира с други неврони изобщо чрез електрофизиологични импулси, или този процес ще бъде изключително труден.

Впоследствие ще пострада структурата на човешкото тяло, чиято инервация е свързана с увредения нерв. Това означава, че изчезването на миелиновата обвивка може да има различни симптоми и последствия. Пациенти със сходни диагнози, но различна локализация на гнездото могат да живеят различно време, прогнозата зависи от важността на засегнатата структура.

Много важна роля в унищожаването на черупката играе имунната система, която внезапно атакува живите структури на тялото.

В много случаи това се дължи на факта, че имунната система много бързо реагира на инфекциозни патогени в мозъка, и в същото време на структурните компоненти на централната нервна система; развива се така наречената автоимунна реакция. Но има и други, неинфекциозни причини за такива неуспехи.

причини

Някои от причините за това заболяване на ЦНС не зависят от начина на живот (например наследствеността), други са свързани с пренебрежително отношение на човек към собственото си здраве.

Най-вероятно демиелинизиращият процес на мозъка протича едновременно под въздействието на няколко фактора.

Развитието на това заболяване може да бъде свързано със следните фактори:

1. Дефекти в наследствената информация, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
2. Лоши навици, които причиняват отравяне с неврон с дим, наркотични съединения и алкохол.
3. Продължително излагане на стрес.
4. Вируси (рубеола, херпесни заболявания, морбили)
5. Невроинфекции, засягащи нервните клетки.
6. Ваксинация срещу хепатит.
7. Автоимунно заболяване, срещу което се унищожава миелиновата обвивка.
8. Нарушения на метаболизма.
9. Паранеопластичен процес, развиващ се поради растежа на туморите.
10. Интоксикация с всички мощни вредни вещества (включително използваните в ежедневието - бои, ацетон, ленено масло), както и токсични продукти на метаболизма.
11. Някои вродени аномалии, като "празното турско седло" (повече тук).

Сортове на болестта

Класификацията на това заболяване се основава на разпределението на основните причини за заболяването:

1. Ако миелин в тялото е унищожен поради наследствени причини, те говорят за миелиноклазия.
2. Ако черупката се произвежда и функционира правилно, но след това изчезва поради действието на трети страни фактори, те казват за миелинопатия.

В допълнение, съществуват сериозни заболявания, които са включени в понятието „демиелинизиращо заболяване на централната нервна система”:

1. Най-честата патология от този вид - множествена склероза - засяга всички части на централната нервна система. Характерните симптоми са много разнообразни.
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
3. Болест на Марбург.
4. Остър дисеминационен енцефаломиелит.
5. Болест на Девик.

симптоматика

Симптомите зависят от вида на заболяването и от това къде се намират огнищата на демиелинизацията на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

1. Промени в съотношението на интензивността на сухожилието и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
2. Промени в характеристиките на зрението (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на добитъка).
3. Промени в чувствителността на различни анализатори.
4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на мимическите мускули, нистагм).
5. Дисфункция на тазовите органи (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
6. Невропсихологични промени (намаляване на интелигентността, депресивни състояния, еуфория).

Марбургската болест (дисеминиран енцефаломиелит) е преходна, смъртоносна болест, която може да убие човек за няколко месеца. Има класификация, по която това заболяване принадлежи към формата на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
2. Повишено вътречерепно налягане.
3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
4. Често има главоболие, придружено от повръщане.
5. Има крампи.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който покрива главно зрителните нерви, както и субстанцията на гръбначния мозък. Заболяването се счита за по-опасно за възрастните и е по-малко опасно за децата, особено ако навреме започнете лечение с хормонални лекарства. Проявите на тази патология са следните:

1. Проблеми с зрението, водещи до пълна слепота.
2. Парализа.
3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Подозреното такова заболяване може да бъде на следните основания:

1. Намален визуален капацитет.
2. Намалена интелигентност.
3. Загуба на координация
4. Конвулсии.
5. Пареза.

Както знаете, такива проблеми значително намаляват качеството на живот.

диагностика

Само според клиничните симптоми лекарят няма да може да определи точната диагноза, а още повече - да избере правилното лечение. Затова са необходими такива диагностични изследвания, които позволяват да се идентифицират патологичните процеси, които се случват в мозъка.

1. Магнитният резонанс е много информативен. Тя дава възможност да се види дали има единични огнища или множествени, тяхното местоположение. Много често изображенията с ЯМР показват промени в челните лобове, локализирани перивентрикулярно или субкортикално.
2. Електроневромиографията позволява не само да се определи локализацията на огнищата, но и степента на разпадане на нервната структура.
3. Напоследък е разработен метод на предизвикани потенциали, който позволява да се оцени процесът на провеждане на нервните импулси чрез регистриране на електрическата активност на мозъчните структури.

Методи за лечение

Лечението на такива комплексни заболявания включва два основни подхода: контрол на патологичните явления в централната нервна система и борба с автоимунните процеси (патогенетична терапия) и облекчаване на симптомите.

интерферон

Първата посока на лечение включва назначаването на лекарства, съдържащи интерферон. Въздействието върху имунитета включва елиминирането на тези имунни комплекси и антитела, които са в кръвта на пациента.

Лекарствата могат да се прилагат интравенозно, подкожно, а в случай на продължителна употреба, рискът от внезапно прогресиране наистина е намален.

Плазмен обмен

Друг начин за елиминиране на миелин-опасни антитела е филтрирането на гръбначно-мозъчната течност. По време на всяка от осем последователни процедури, около 150 mg CSF се провеждат през специални филтри. Със същата цел се използва и плазмафереза ​​за отстраняване на антитела, циркулиращи в съдовете на пациента и насочени към мозъка.

хормони

Хормонотерапията също помага за премахване на агресивни биохимични съединения от кръвта, които разрушават невроналната мембрана. Ако се произнесе автоимунизация, препоръчително е да се използват цитостатици.

ноотропти

Симптоматичното лечение включва използването на ноотропни лекарства, които предпазват нервната система от патологичните ефекти на заболяването. Тези лекарства се приемат дълго време, но те нямат неблагоприятен ефект върху организма.

Ноотропите не само стимулират мисленето и оптимизират основните психични процеси, но и предотвратяват смъртта на неврони и свързани клетки от липсата на кислород. Под тяхното влияние се подобрява венозната циркулация и своевременното изтичане на кръв от мозъка, намалява се чувствителността на мозъчните структури към токсичните вещества.

Въпреки многото положителни ефекти, ноотропите все още имат противопоказания: те не могат да се приемат в сърповидно-клетъчна анемия, наркомания, неврози, мозъчно-съдова недостатъчност и някои други състояния.

Мускулни релаксанти

При тези патологии може да възникне ситуация, когато невроните с унищожена мембрана престанат да изпращат сигнали, за да отпуснат мускулите, и те са в непрекъснато напрежение. За да се елиминира този проблем, се предписват мускулни релаксанти.

Противовъзпалителни лекарства

За да се намали интензивността на възпалението и да се забави силната реакция на организма към нейните възпалителни тъкани, са необходими противовъзпалителни лекарства. Под тяхното влияние съдовата мрежа в ЦНС престава да бъде толкова пропусклива за автоантитела и имунни комплекси.

Народни методи

Лечението с използване на популярни, нетрадиционни методи може да бъде само помощно. Такива заболявания не могат да бъдат преодолени с помощта на билки, домашни процедури. Но някои начини за укрепване на имунната система могат да бъдат подходящи. В този случай трябва да обсъдите с лекаря си всички приложими предписания.

заключение

Такива патологични промени в централната нервна система могат да предизвикат много фактори, но човек трябва да помни, че в някои случаи може да предотврати развитието на опасна болест. Например, избягването на преохлаждане и комуникацията с хора, заразени с инфекция, може да намали риска от силни имунни реакции, които могат да причинят разрушаване на структурите на собствения им организъм. Практикувайки втвърдяване на тялото и елементарни физически упражнения, понякога може да се увеличи съпротивата срещу много негативни ефекти.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

• Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
• Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
• Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
• Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
• Силен и продължителен стрес;
• Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
• Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

• Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
• Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
• Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
• Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
• От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
• С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

• Симптоматична терапия;
• Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Какво представляват демиелинизиращите заболявания?

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група патологии с неврологичен характер. Диагностицирането и лечението на данни за болести е доста сложно, но резултатите от многобройни учени могат да се придвижат напред в посока на повишаване на ефективността. Постигнат е успех в методите за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение предлагат надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване.

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло, нервната система се формира от две части - централната (мозъчната и гръбначния мозък) и периферната (множество нервни разклонения и възли). Регулираният механизъм на регулиране работи по следния начин: импулсът, произведен в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава на нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпращат в нервните центрове на мозъка. Контролният импулс след обработка на сигнала в мозъка се изпраща отново надолу по линията на гръбначния стълб, откъдето се разпределя в работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаването на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част от клетки на Schwann, а в CNS - олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява повишена скорост на предаване на пулса поради присъствието на прихващания на Ранвие в нея за циркулацията на йонния ток. В крайна сметка, скоростта на сигналите в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво е процес на демиелинизиране?

Под влияние на редица фактори може да започне процесът на разрушаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка, нервните влакна стават голи, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията, самите нерви започват да се сриват, което води до пълна загуба на преносен капацитет. Ако в дебюта болестта може да бъде лекувана и акнето миелинизацията се възстанови, тогава в напреднал стадий се формира необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники ни позволяват да спорим с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с аномалии във функционирането на автоимунната система. В даден момент тя започва да възприема протеина на миелина като чужд, произвеждайки антитела към него. Пречупвайки хемато-енцефалната бариера, те генерират възпалителен процес на миелиновата обвивка, което води до неговото разрушаване.

В етиологията на процеса има две основни области:

1. Миелиноклазия - нарушение на автоимунната система възниква под влияние на екзогенни фактори. Миелин се разрушава поради активността на съответните антитела, които се появяват в кръвта.
2. Миелинопатия - нарушение на производството на миелин, установено на генетично ниво. Вродена аномалия на биохимичната структура на веществото води до факта, че тя се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Осветени са следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

• Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, лошо хранене.
• ЦНС. Някои патогени (често вирусни), проникващи в миелина, водят до факта, че миелиновите протеини сами стават мишена на имунната система.
• Прекъсване на метаболитния процес, който може да наруши структурата на миелина. Това явление се дължи на диабет и аномалии на щитовидната жлеза.
• Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на ракови тумори.

От помощ! От особено значение е механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Въпреки това, някои от тях имат висока степен на сходство с миелиновия протеин, а автоимунната система ги обърква, започват да се борят със собствените си клетки, унищожавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се има предвид структурирането на човешката нервна система, се различават два вида патологии:

1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива болести имат ICD 10 код от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозъка и гръбначния мозък. Патологията от този тип предизвиква проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоми. Откриването му се затруднява от липсата на доминиращ симптом, което води до неясна клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокласта, а лезията е дифузна по природа с образуването на множествени лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-характерният пример е множествена склероза.
2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с поражението на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се наблюдава, когато влакната са притиснати от прешлените (особено с междупрешленната херния). При нарушаване на нервите трафикът им е нарушен, което причинява смъртта на малки неврони, които са отговорни за болката. До смъртта на алфа неврони, периферните лезии са обратими и могат да бъдат възстановени.

Класификацията на болестите по време на курса включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на увреждане се различават монофокални (единични лезии), мултифокални (много лезии) и дифузни (обширни лезии без ясни граници на лезиите).

Причини за патология

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Горните ендогенни и екзогенни фактори, причиняващи процеса на демиелинизация, стават основните причини за заболяването. По естеството на провокиращите фактори болестите се разделят на първични (полиенцефалит, енцефаломиело-полирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксинална, параинфекционна след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

симптоми

Симптомите на заболяването и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да се разделят на няколко категории:

• Нарушаване на двигателните функции - пареза и парализа, анормални рефлекси.
• Признаци на лезия на малкия мозък са нарушение на ориентацията и координацията, парализа на спастичен характер.
• Увреждане на мозъчния ствол - нарушение на способностите на речта и гълтането, неподвижност на очната ябълка.
• Нарушаване на чувствителността на кожата.
• Промени в функциите на урогениталната система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, пикочни проблеми.
• Офталмологични проблеми - частична или пълна загуба на зрението, влошаване на зрителната острота.
• Когнитивно увреждане - загуба на паметта, намалена скорост на мислене и внимание.

Демиелинизиращата болест на мозъка причинява все по-нарастващ, постоянен дефект на неврологичния тип, който води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние, намалена производителност. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последствия (сърдечна недостатъчност, респираторен арест).

Най-честите заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните общи демиелинизиращи патологии:

• Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Заболяването има обширна симптоматика, а първите признаци се откриват при млади хора (22-25 години). По-често се среща при жените. Първоначалните признаци са треперене на очите, нарушения в речта, проблеми с уринирането.
• Остър дифузен енцефаломиелит (ODEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
• Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години болест.
• Остра оптиконерома (болест на Девич). Има остър курс с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
• Концентрична склероза (болест на Balo). Много остър курс с парализа и епилепсия. Смъртта се определя след 6-9 месеца.
• Левкодистрофия - група от патологии, дължащи се на развитието на процеса в белия мозък. Механизмът е свързан с миелинопатия.
• Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
• Периаксиален левкоенцефалит дифузен тип. Отнася се до наследствени патологии. Заболяването прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
• Миелопатия - спинална крава, болест на Canavan и някои други патологии с лезии на гръбначния мозък.
• Синдром на Guillain-Barre. Това е представител на болестите на периферната система. Може да причини парализа. С навременното откриване е лечимо.
• Амиотрофията на Charcot-Marie-Tuta е хронично тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
• Полинереопатия - болест на Refsum, синдром на Russi-Levy, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от болести с наследствена етиология.

Тези болести не изчерпват голям списък от демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за хората и изискват ефективни мерки за удължаване на живота им.

Съвременни диагностични методи

Основният метод за диагностични изследвания за откриване на демиелинизиращи заболявания е магнитен резонанс (МРТ). Техниката е напълно безвредна и може да се използва при пациенти от всякаква възраст. С грижа, MRI се използва за затлъстяване и психични разстройства. Контрастното усилване се използва за изясняване на активността на патологията (скорошните огнища бързо натрупват контрастиращо вещество).

Наличието на процес на демиелонизация може да бъде идентифициран чрез провеждане на имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимост, се използват специални техники за невроизобразяване.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизирани заболявания зависи от вида на патологията, локализацията и степента на увреждане, пренебрегването на заболяването. С навременно лечение на лекар може да постигне положителни резултати. В някои случаи лечението има за цел да забави процеса и да удължи живота.

Методи за лечение на традиционната медицина

Лекарствената терапия се основава на такива техники:

• Предотвратете разрушаването на миелина, като блокирате образуването на антитела и цитокини, използвайки интерферони. Основните лекарства - Betaferon, Relief.
• Ефекти върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с използване на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболяването.
• Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и елиминиране чрез имунна филтрация.
• Симптоматична терапия - предписани са лекарства от ноотропната група, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционната медицина предлага за лечение на патология такива средства: смес от лук и мед в съотношението на раната; сок от черен касис; алкохолна тинктура от прополис; Чесново масло; семена от мордовник; медицинска колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, сами по себе си народните средства не са в състояние сериозно да повлияят на патологичния процес, но заедно с лекарства, те помагат за увеличаване на ефективността на комплексната терапия.

Протокол на Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Необходимо е да се отбележи още един метод за лечение на въпросните заболявания, особено на множествената склероза.

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания!

Този метод се състои в приемане на високи дози витамин D3 - „Протокол на д-р Коимбра”. Този метод е кръстен на името на известния бразилски учен, професор по неврология, ръководител на изследователски институт в град Сао Пауло (Бразилия) Sisero Galli Coimbra. Многобройни проучвания на автора на метода доказаха, че този витамин, или по-скоро, хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози витамин се определят индивидуално, като се вземе предвид резистентността на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се приемат витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паратиреоиден хормон.

От помощ! Прочетете повече за функционирането на протокола тук.

Демиелинизиращите заболявания са тежки тестове за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяването се счита за нелечимо и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. С навременното и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.