Симптоми и лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Една от най-опасните патологии, които засягат нервната система, е демиелинизиращо заболяване на мозъка. В резултат на това се наблюдава разрушаване на миелина с неговата замяна с фиброзна тъкан. То може да се случи във всяка част на мозъка (фронтални, тилни, темпорални дялове). Тези процеси водят до това, че предаването на нервните импулси е нарушено. Демиелинизацията се отнася до заболявания с автоимунен характер, а напоследък се наблюдава увеличение на тази патология при деца и хора над 45 години. Какви са причините, естеството и лечението на тази патология на мозъка?

Основни причини за демиелинизираща болест

Сред основните причини, в резултат на които започва да се развива демиелинизацията на мозъка в организма:

  1. Реакцията на човешката имунна система към протеина, който съставлява миелина. В резултат на необратимите процеси, които се случват в организма, такъв протеин започва да се възприема от имунната система като чужда. Клетките започват да го атакуват и постепенно унищожават. Тази причина е най-опасна. Този механизъм може да бъде задействан от поглъщането на организма или от характеристиките на имунитета на човека, които са наследствени. Те включват множествена склероза, множествен енцефаломиелит и др.
  2. Демиелинизиращият процес може да започне в отговор на наличието на невроинфекция, която специфично се насочва към миелина.
  1. Нарушаване на обменните процеси в организма. В резултат на това миелинът започва да страда от недостиг на вещества, от които се нуждае, и постепенно се разпада. Това е възможно при пациенти с анамнеза за диабет и проблеми, свързани с работата на щитовидната жлеза.
  2. Ефектът върху организма от токсини и химикали, включително: алкохол, психотропни лекарства, ацетон, отпадъчни продукти от организма.
  3. Паранеопластични процеси, които възникват като усложнение на рака.

В резултат на научни изследвания е възможно да се установи, че наследствеността и неблагоприятните екологични условия имат особена роля в увреждането на миелина (обвивката на нервните влакна). Налице е и информация за връзката между вероятността за възникване на това заболяване с географското положение на човек, където са отбелязани демиелинизационните центрове.

Има два вида демиелинизация на мозъка:

  1. Миелинопластика - характеризира се с наследствена предразположеност към бързото разрушаване на черупката на миелиновото вещество.
  2. Миелинопатията е процес на разрушаване на миелиновата обвивка, която има други причини.

симптоми

Някои специални симптоми на демиелинизираща болест на мозъка не се различава. Всички те са пряко свързани с онези части от нервната система, в които са локализирани и мястото, където са разположени демиелинизиращите огнища. Общо в медицината има 3 основни демиелинизиращи заболявания:

  1. Остра диспергираща енцефаломиелитна дистрофична природа.
  2. Множествена склероза (при всяка форма на проявление).
  3. Мултифокална левкоенцефалопатия.

Най-честите от тези заболявания са множествена склероза, която, за разлика от други заболявания, може едновременно да засегне няколко части от централната нервна система. Обхватът на симптомите на това заболяване е доста обширен. Първите признаци на заболяването започват да се появяват при млади хора на възраст 20-25 години. Най-често заболяването се диагностицира при жени около 25 години. Сред мъжете броят на пациентите е по-малък, но болестта има прогресивна форма. Всички симптоми, характерни за заболяването, могат да бъдат разделени на 7 групи:

  1. Невропсихологични нарушения: поведенчески разстройства, чувства на еуфория, депресия, астения, хипохондрия.
  2. Поражението на пирамидалната пътека дистрофична природа. Те включват: спастичен мускулен тонус, намалени кожни рефлекси, парези, увеличаване на сухожилните рефлекси.
  3. Дистрофични лезии на черепните нерви и мозъчния ствол: отслабване на лицевите мускули, хоризонтален нистагъм.
  1. Нарушаване на тазовите органи: нарушена потенция, често уриниране, мнозина имат уринарна инконтиненция.
  2. Десенсибилизация в резултат на демиелинизация: дизестезия, нарушения, свързани с чувствителността на вибрациите, пациентът не възприема висока или ниска температура, чувство на свиване в крайниците.
  3. Зрителни увреждания: промени в зрителния ъгъл, цветна слепота, невъзможност за възприемане на детайлите на яркостта и контраста.
  4. Дистрофично увреждане на малкия мозък: дисметрия, асинергия, нистагъм, мускулна хипотония, телесна атаксия.

Научете повече за атаксията и нейното лечение от опитен невролог Михаил Моисеевич Шперлинг в нашето видео:

Диагностика на демиелинизация на мозъка

Най-ефективният метод за диагностициране на патологията днес е използването на магнитен резонанс. Възможно е да се идентифицират огнища на димелинизация, които могат да бъдат овални или кръгли. Диаметърът им може да варира от 3 мм до 3 см. Те могат да бъдат разположени във всяка част на мозъка, но най-често са диагностицирани в предния лоб. Ако заболяването прогресира достатъчно дълго и лечението не се осъществи, такива огнища могат в крайна сметка да се слеят. Томографията разкрива наличието на промени в субарахноидалните пространства, увеличените вентрикули, което е възможно поради атрофия на мозъка.

Сравнително нов начин за диагностициране на демиелинизацията е методът на предизвиканите потенциали. Това изследване позволява да се направи качествена оценка на слуховите, зрителните и соматосензорните параметри, както и да се разгледат нарушения при провеждане на нервни импулси.

Електроневромиографията помага да се види присъствието на аксонова дегенерация и да се оцени нивото на увреждане.

За това как да се диагностицира множествена склероза и други демиелинизиращи заболявания с помощта на МРТ Капитонов Иван Владимирович - лекар на центъра MRT24:

Имунологични изследвания се провеждат върху олигоклонални имуноглобулини, които са в гръбначно-мозъчната течност. Ако се установи, че са силно концентрирани, се прави заключение относно активността на демиелинизацията на мозъка.

Традиционни процедури

За лечение на патологични процеси се използват лекарства, чието действие е насочено към подобряване на функциите на нервните импулси и блокиране на промените в мозъка. Най-трудното е да се лекува старата демиелинизация.

Бета-интерфероните могат значително да намалят риска от развитие на патология и появата на усложнения с около 30%. Освен това, на пациента се предписват следните лекарства:

  • Мускулни релаксанти, чието действие е насочено към възстановяване на двигателните функции на пациента.
  • Необходими са противовъзпалителни средства, за да се спре увреждането на нервните влакна, което се дължи на развитието на възпалителен процес на инфекциозен характер. Заедно с такива лекарства е показано използването на антибиотици.
  • Нотропните лекарства са показани за хронична демиелинизация. Такива лекарства имат положителен ефект върху възстановяването на проводимата активност и работата на мозъка като цяло. В същото време се препоръчва използването на невропротектори и комплекс от аминокиселини.

Ако лечението не е започнало навреме, то е почти невъзможно да се възстанови нормалното функциониране на мозъка и загубените функции на тялото.

За това как ноотропните лекарства влияят на нашия мозък казва неврологът, професор, д-р Снайдер Наталия Алексеевна:

Лечение на народни средства за демиелинизация

Използването на народни методи за демиелинизация спомага за облекчаване на някои симптоми и спомага за предотвратяване на заболяването. За целта се използват следните инсталации:

  • Коренът на кавказкия Dioscorea. Половин чаена лъжичка натрошен и изсушен корен се изсипва с чаша вряща вода и се държи на водна баня в продължение на най-малко 15 минути. След това бульонът се филтрира и се взема преди ядене 1 супена лъжица.
  • Анасон Използва се и за приготвяне на отвара, при която 1 супена лъжица сушени листа, цветя и други части на растението се излива с 1 чаша нетопла вода и се вари 10 минути. След охлаждане бульонът се филтрира, добавяйки към него 1 чаена лъжичка мед. Бульон се приема на празен стомах 2 супени лъжици.

Но преди да започнете лечение с демиелинизация, използвайки традиционни методи и средства, трябва да се консултирате с Вашия лекар, тъй като има противопоказания за използването на тези рецепти.

  • Какви са шансовете ви да се възстановите бързо след инсулт - за да издържите теста;
  • Може ли главоболието да причини инсулт - да премине теста;
  • Имате ли мигрена? - преминат теста.

видео

Как да премахнем главоболие - 10 бързи методи за избавяне от мигрена, замаяност и лумбаго

Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервните влакна се атрофира. В същото време нервните връзки се разрушават, нарушават се функциите на мозъчния проводник.

Прието е да се отнасят до патологичните процеси от този тип - множествена склероза, алергическа болест, енцефалит, полирадикулоневрит, паенцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно идентифицирани. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на заболявания.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие:

  • Генетичен фактор - заболяването се развива на фона на болести, предавани чрез наследяване. Патологични нарушения възникват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др.
  • Придобит фактор - миелинови обвивки се увреждат поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция в кръвта. Може да е следствие от ваксинация.
    По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, има демиелинизация след отстраняване на тумора.
  • На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, настъпва в резултат на остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза.
    Проблеми на метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори за увреждане.

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаците на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния стадий на разстройството. Симптомите могат да определят наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнително изследване с ЯМР помага да се направи точна диагноза.

За нарушения, характеризиращи се със следните симптоми:

  • Повишена и хронична умора.
  • Нарушения на фините двигателни умения - тремор, загуба на чувствителност на крайниците на ръцете.
  • Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат от тазовите органи. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  • Емоционални разстройства - мултифокални увреждания на мозъка, които имат демиелинизиращ характер, често придружени от проблеми в психичното състояние на пациента: забравяне, халюцинации, намаляване на интелектуалните способности.
    Докато не са използвани точни инструментални методи за диагностициране, има случаи, когато пациентите започват да се лекуват за деменция и други психологически патологии.
  • Неврологични нарушения - фокални промени в субстанцията на мозъка с демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и подвижността, пареза, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част от мозъка е повредена.

Какво се случва по време на процеса на демиелиниране

Демиелинизиращите огнища в мозъчната кора, в бялото и сивото вещество, водят до загуба на важни телесни функции. В зависимост от локализацията на лезиите има специфични прояви и нарушения.

Прогнозата за заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизация, произтичаща от вторични фактори: хирургия и или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на заболяването постепенно се развива прогресивна атрофия на мускулната тъкан, парализа на крайниците и загуба на най-важните функции на тялото.

Единични огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни да растат. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът не може да преглъща, да говори или да диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е фатална.

Как да се справим с демиелинизацията на мозъка

Към днешна дата не съществува единен метод на терапия, който да е еднакво ефективен за всеки пациент с демиелинизация на мозъка. Въпреки че всяка година има всички нови лекарства, способността да се лекува болестта, просто предписване на определен вид лекарства не съществува. В повечето случаи е необходима консервативна комбинирана терапия.

За целите на лечението е необходимо предварително да се установи стадия на патологичните нарушения и вида на заболяването.

ЯМР при диагностициране на демиелинизация

Човешкият мозък защитава черепа, силните кости не увреждат мозъчната тъкан. Анатомичната структура прави невъзможно провеждането на изследване на състоянието на пациента и да се направи точна диагноза, използвайки нормален визуален преглед. За тази цел е предвидена процедура за магнитен резонанс.

Сканирането на скенера е безопасно и помага да се видят нередности в работата на различни части на полукълба. Методът на ЯМР е особено ефективен, ако е необходимо да се намерят области на демиелинизация на фронталния лоб на мозъка, което не може да се направи с други диагностични процедури.

Резултатите от проучването са абсолютно точни. Те помагат на невролог или неврохирург да определят не само нарушенията в активността на нервната връзка, но и да определят причината за такива промени. МРТ диагностиката на демиелинизиращите заболявания е “златният стандарт” при изследване на патологични нарушения в работата на нервните влакна.

Методи за лечение на традиционната медицина

Традиционната медицина използва лекарства, които подобряват диригентските функции и блокират развитието на дегенеративни промени в мозъка. Най-трудно е да се лекува стария процес на демиелинизация.

При тази диагноза назначаването на бета-интерферон спомага за намаляване на риска от по-нататъшно развитие на патологични промени и намалява вероятността от усложнения с около 30%. Освен това са предписани следните лекарства:

  • Мускулните релаксанти - неактивни огнища на демиелинизация не влияят върху работата на мускулната тъкан. Но може да има рефлексно напрежение. Мускулните релаксанти отпускат мускулния корсет и помагат за възстановяване на двигателните функции на тялото.
  • Противовъзпалителни лекарства - предписват се за своевременно прекратяване на увреждането на нервните влакна вследствие на инфекциозен възпалителен процес. В същото време е назначен комплекс от антибиотици.
  • Ноотропни лекарства - помагат при хронично демиелинизиращо заболяване. Положителен ефект върху работата на мозъка и възстановяването на активността на нервния проводник. Заедно с ноотропните лекарства се препоръчва използването на аминокиселинни комплекси и невропротектори.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционните методи на лечение са насочени към облекчаване на неприятните симптоми и имат благоприятен превантивен ефект.

Традиционно за лечение на заболявания на мозъка се използват следните растения:

  • Anise lofant - растение, широко използвано в тибетската медицина, заедно с женшен. Предимството на анисовата лофанта е дълготрайният ефект от вземането на отвара Съставът се приготвя както следва. 1 супена лъжица. л. Наливат се 250 мл натрошени листа, стъбла или цветя. вода.
    Полученият състав се поставя на малък огън за около 10 минути. Към охладения бульон се добавя една чаена лъжичка мед. Вземете състава на аниса лофанта на 2 супени лъжици. л. преди всяко хранене.
  • Кавказки Diaskorea - корен се използва. Можете да си купите вече приготвен състав на почвата или да го подготвите сами. Използва се под формата на чай. 0,5 чаени лъжички кавказки diaskorei се изсипва с чаша вряща вода, и след това се третира във водна баня за още 15 минути. Вземете преди ядене 1 супена лъжица. л.

Народните средства от демиелинизиращия процес подобряват кръвообращението и стабилизират метаболизма на организма. Тъй като някои лекарства не могат да се приемат едновременно с отвари от някои растения, трябва да се консултирате с лекар преди употреба.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Разрушаването на миелиновата обвивка на нервните клетки (неврони) на ЦНС или на периферната нервна система се нарича демиелинизация. Демиелинизиращите заболявания се проявяват като проявление на генетични нарушения или автоимунни заболявания.

Лечението на демиелинизиращите заболявания е сложно, зависи от етапа на заболяването и индивидуалните особености на организма. Напълно невъзможно е да се излекува, в случай на обостряне и развитие на заболяването се предписва медикаментозна терапия. В болница Юсупов пациентът може да се подложи на физиотерапевтични процедури, масажи и да се занимава с лечебна гимнастика със специалисти от болницата.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания са два вида: разрушаване на невроналната мембрана поради генетичния дефект на биохимичната структура на миелина и разрушаване на невроналната мембрана поради влиянието на външни и вътрешни фактори, реакцията на имунната система на протеините, които са част от невроналната мембрана. Имунната система ги възприема като извънземни и атаки, унищожавайки невронната мембрана. Този тип заболяване се развива с ревматични заболявания, множествена склероза, хронични инфекции и други заболявания. Някои вирусни инфекции също разрушават миелиновата обвивка, причинявайки демиелинизация на мозъка. Захарен диабет, заболяванията на щитовидната жлеза често причиняват разрушаването на миелиновата обвивка на невроните. Патологичните ефекти върху черупката имат туморни процеси в тялото на пациента, химическо отравяне.

Курсът на демиелинизиращо заболяване може да бъде остър монофазен, прогресиращ, ремитиращ. Видът на заболяването при разрушаването на мембраните на нервните клетки на централната нервна система (централната нервна система) е монофокален и дифузен. При монофокална болест се открива една лезия и при дифузен тип заболяване се наблюдават множество огнища на увреждане на нервната тъкан.

Лечението на демиелинизиращи заболявания на мозъка се извършва в неврологичния отдел на болницата Юсупов в болница. Неврологът предписва лечение в зависимост от вида на заболяването и тежестта на състоянието на пациента. Лечението се извършва с лекарства, които влияят върху активността на имунната система на пациента. Пациентите в тежко състояние са подложени на ликворорбция - процедура, която намалява интензивността на разрушаване на невроналната мембрана. За лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка, хормонална терапия, лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, цитостатици, ноотропи, мускулни релаксанти, невропротектори и други лекарства. При диагностициране на демиелинизиращо заболяване, лечението може да бъде специфично или симптоматично.

Демиелинизираща болест: симптоми

Симптомите на демиелинизиращи заболявания зависят от структурата, в която се появява разрушаването на миелиновите обвивки - в ЦНС или в периферната нервна система. Има следните демиелинизиращи заболявания, които принадлежат към групата на ЦНС:

  • Оптиконевроматоз (болест на Девич). Характеризира се с увреждане на зрителните нерви, увреждане на нервните тъкани на гръбначния мозък. По-често жените са болни от мъжете. Когато заболяването се диагностицира инфекция, треска и автоимунни състояния преди появата на неврологични симптоми. С поражението на зрителните нерви се развива временна или постоянна слепота (едно или двете очи), загуба на чувствителност, дисфункция на пикочния мехур, червата, пареза или парализа на крайниците. Увеличаването на тежестта на симптомите се наблюдава в рамките на два месеца;
  • множествена склероза. Множествената склероза се характеризира с фокални лезии на мозъка и гръбначния мозък. Заболяването се проявява чрез намаляване на мускулната сила на крайниците, парализа на черепните нерви, тремор, разстройство на чувствителността, координация, нестабилност при ходене, дисфункция на тазовите органи, нарушена визуална, сексуална функция, умствено увреждане, промени в поведението. Пациентът може да усети постоянно усещане за парене в крайниците и тялото. Много често пациентите са депресирани. Множествената склероза често засяга жените;
  • остър дисеминиран енцефаломиелит. Тя се развива като остра или подостра възпалителна демиелинизираща болест на централната нервна система поради инфекция или след ваксинация. Характеризира се с монофазно увреждане на нервната система с възстановяване в повечето случаи.

Етиологията на демиелинизиращите заболявания все още не е ясна, често болестите имат смесена етиология. Как да се лекува демиелинизираща болест на мозъка, лекарят може да каже след провеждане на пълен преглед на пациента, като се има предвид тежестта на заболяването.

Диагностика на демиелинизиращи заболявания

Най-информативният метод за диагностициране на демиелинизиращи заболявания е ЯМР на гръбначния мозък и мозъка, изследването на гръбначно-мозъчната течност на пациента за наличие на олигоклонални имуноглобулини. За диагностициране на демиелинизиращи заболявания се провежда изследване, използвайки метода на предизвиканите потенциали. Използвайки оценката на слуховите, зрителните и соматосензорните показатели, се установява степента на нарушена функция на нервната тъкан - предаването на импулси в мозъчния ствол, гръбначния мозък, в органа на зрението.

Диагнозата на множествена склероза причинява затруднения поради сходството на симптомите със симптомите на други заболявания. За диагностициране на множествена склероза, лабораторни и радиологични изследвания се използва клиничната картина на заболяването, изследва се цереброспиналната течност и многократно се извършва МРТ, тъй като не винаги е възможно да се постави диагноза при едно изследване.

Диагнозата на оптиконевромаелит се извършва чрез ЯМР, лабораторни изследвания и консултация с невро-офталмолог.

Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва чрез изследване на цереброспиналната течност, при която пациентът е диагностициран с плеоцитоза, висока концентрация на основен миелинов протеин. ЯМР показва обширни лезии в мозъка и гръбначния мозък.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване: прогноза

Демиелинизиращите заболявания не са податливи на лечение, механизмът на развитие на болестта все още не е известен. Прогнозата зависи от формата на заболяването. Най-опасната и злокачествена форма на заболяването, водеща до увреждане, чийто темп на развитие е непредсказуем, е първичната прогресивна множествена склероза. Дебютът на мозъчното заболяване, намаляващо демилиите, най-често се появява след 40 години, след 7 години, 25% от пациентите се нуждаят от подкрепа, подкрепа по време на движение.

Вторична прогресивна множествена склероза се среща при пациенти с ремитираща множествена склероза. Заболяването започва да се развива, ако пациентът се окаже в инвалидна количка след няколко години, след това в рамките на пет до десет години, при липса на адекватно лечение, настъпва смърт.

Синдромът на Девика често води до смърт. Острият демиелинизиращ енцефаломиелит може да бъде фатален при тежки случаи, при определена част от пациентите завършва с почти пълно възстановяване, понякога остават остатъчни ефекти.

Възможно е да се завърши диагнозата на заболяването на високотехнологичното диагностично оборудване на известни световни производители в болницата Юсупов.

Професори, невролози от най-високата категория след диагнозата, ще предпишат адекватно и ефективно лечение. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

  • Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
  • Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
  • Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
  • Силен и продължителен стрес;
  • Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

  • Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
  • Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
  • Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
  • От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
  • С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

  • Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
  • Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
  • Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
  • Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
  • Неоплазми.
  • Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

  • Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
  • Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
  • Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
  • Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
  • Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
  • Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
  • Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Вие Харесвате Епилепсия