Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и сравнително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към нетипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Въпросът за диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания все още е труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и причините за нея, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичния процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

  • Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
  • Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
  • Хронични огнища на бактериална инфекция, пренасяне на H. pylori;
  • Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
  • Силен и продължителен стрес;
  • Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
  • Неблагоприятни условия на околната среда.

Забелязва се, че демиелинизиращите лезии имат географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: бялата раса е доминираща сред демиелинизиращите пациенти.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението в този случай е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква“ собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да функционират поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни в природата. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а при други разновидности продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-честата форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите преобладават млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, жените са по-често болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина "склероза" във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушения в паметта и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, т.е. далеч от екватора.

Обикновено няколко части от нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежи до склеротични. Това показва хроничен, персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при напредване на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

  • Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
  • Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
  • Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
  • Патология на чувствителността, повърхностна и дълбока;
  • От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция, запек, импотентност;
  • С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено възприемане на цвета, контраста и яркостта.

Описаните симптоми са съчетани с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено намалява, има склонност към депресия или, обратно, еуфория. Тъй като броят и размерът на демиелинизиращите огнища в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност е свързано с промени в двигателните и чувствителните области.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо нарастват, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването наподобява общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки двигателни нарушения, нарушения на чувствителността и съзнанието. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента възниква в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болест на Девика

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, при който зрителните нерви и гръбначният мозък са засегнати. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушена чувствителност и разстройство на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Все още не са разработени схеми за лечение, така че лечението се свежда до облекчаване на симптомите, предписване на хормони, поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множествено увреждане на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже и няма възрастова граница.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресия на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

Традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици за демиелинизация. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунитета, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а при депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Разрушаването на миелиновата обвивка на нервните клетки (неврони) на ЦНС или на периферната нервна система се нарича демиелинизация. Демиелинизиращите заболявания се проявяват като проявление на генетични нарушения или автоимунни заболявания.

Лечението на демиелинизиращите заболявания е сложно, зависи от етапа на заболяването и индивидуалните особености на организма. Напълно невъзможно е да се излекува, в случай на обостряне и развитие на заболяването се предписва медикаментозна терапия. В болница Юсупов пациентът може да се подложи на физиотерапевтични процедури, масажи и да се занимава с лечебна гимнастика със специалисти от болницата.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания са два вида: разрушаване на невроналната мембрана поради генетичния дефект на биохимичната структура на миелина и разрушаване на невроналната мембрана поради влиянието на външни и вътрешни фактори, реакцията на имунната система на протеините, които са част от невроналната мембрана. Имунната система ги възприема като извънземни и атаки, унищожавайки невронната мембрана. Този тип заболяване се развива с ревматични заболявания, множествена склероза, хронични инфекции и други заболявания. Някои вирусни инфекции също разрушават миелиновата обвивка, причинявайки демиелинизация на мозъка. Захарен диабет, заболяванията на щитовидната жлеза често причиняват разрушаването на миелиновата обвивка на невроните. Патологичните ефекти върху черупката имат туморни процеси в тялото на пациента, химическо отравяне.

Курсът на демиелинизиращо заболяване може да бъде остър монофазен, прогресиращ, ремитиращ. Видът на заболяването при разрушаването на мембраните на нервните клетки на централната нервна система (централната нервна система) е монофокален и дифузен. При монофокална болест се открива една лезия и при дифузен тип заболяване се наблюдават множество огнища на увреждане на нервната тъкан.

Лечението на демиелинизиращи заболявания на мозъка се извършва в неврологичния отдел на болницата Юсупов в болница. Неврологът предписва лечение в зависимост от вида на заболяването и тежестта на състоянието на пациента. Лечението се извършва с лекарства, които влияят върху активността на имунната система на пациента. Пациентите в тежко състояние са подложени на ликворорбция - процедура, която намалява интензивността на разрушаване на невроналната мембрана. За лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка, хормонална терапия, лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, цитостатици, ноотропи, мускулни релаксанти, невропротектори и други лекарства. При диагностициране на демиелинизиращо заболяване, лечението може да бъде специфично или симптоматично.

Демиелинизираща болест: симптоми

Симптомите на демиелинизиращи заболявания зависят от структурата, в която се появява разрушаването на миелиновите обвивки - в ЦНС или в периферната нервна система. Има следните демиелинизиращи заболявания, които принадлежат към групата на ЦНС:

  • Оптиконевроматоз (болест на Девич). Характеризира се с увреждане на зрителните нерви, увреждане на нервните тъкани на гръбначния мозък. По-често жените са болни от мъжете. Когато заболяването се диагностицира инфекция, треска и автоимунни състояния преди появата на неврологични симптоми. С поражението на зрителните нерви се развива временна или постоянна слепота (едно или двете очи), загуба на чувствителност, дисфункция на пикочния мехур, червата, пареза или парализа на крайниците. Увеличаването на тежестта на симптомите се наблюдава в рамките на два месеца;
  • множествена склероза. Множествената склероза се характеризира с фокални лезии на мозъка и гръбначния мозък. Заболяването се проявява чрез намаляване на мускулната сила на крайниците, парализа на черепните нерви, тремор, разстройство на чувствителността, координация, нестабилност при ходене, дисфункция на тазовите органи, нарушена визуална, сексуална функция, умствено увреждане, промени в поведението. Пациентът може да усети постоянно усещане за парене в крайниците и тялото. Много често пациентите са депресирани. Множествената склероза често засяга жените;
  • остър дисеминиран енцефаломиелит. Тя се развива като остра или подостра възпалителна демиелинизираща болест на централната нервна система поради инфекция или след ваксинация. Характеризира се с монофазно увреждане на нервната система с възстановяване в повечето случаи.

Етиологията на демиелинизиращите заболявания все още не е ясна, често болестите имат смесена етиология. Как да се лекува демиелинизираща болест на мозъка, лекарят може да каже след провеждане на пълен преглед на пациента, като се има предвид тежестта на заболяването.

Диагностика на демиелинизиращи заболявания

Най-информативният метод за диагностициране на демиелинизиращи заболявания е ЯМР на гръбначния мозък и мозъка, изследването на гръбначно-мозъчната течност на пациента за наличие на олигоклонални имуноглобулини. За диагностициране на демиелинизиращи заболявания се провежда изследване, използвайки метода на предизвиканите потенциали. Използвайки оценката на слуховите, зрителните и соматосензорните показатели, се установява степента на нарушена функция на нервната тъкан - предаването на импулси в мозъчния ствол, гръбначния мозък, в органа на зрението.

Диагнозата на множествена склероза причинява затруднения поради сходството на симптомите със симптомите на други заболявания. За диагностициране на множествена склероза, лабораторни и радиологични изследвания се използва клиничната картина на заболяването, изследва се цереброспиналната течност и многократно се извършва МРТ, тъй като не винаги е възможно да се постави диагноза при едно изследване.

Диагнозата на оптиконевромаелит се извършва чрез ЯМР, лабораторни изследвания и консултация с невро-офталмолог.

Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва чрез изследване на цереброспиналната течност, при която пациентът е диагностициран с плеоцитоза, висока концентрация на основен миелинов протеин. ЯМР показва обширни лезии в мозъка и гръбначния мозък.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване: прогноза

Демиелинизиращите заболявания не са податливи на лечение, механизмът на развитие на болестта все още не е известен. Прогнозата зависи от формата на заболяването. Най-опасната и злокачествена форма на заболяването, водеща до увреждане, чийто темп на развитие е непредсказуем, е първичната прогресивна множествена склероза. Дебютът на мозъчното заболяване, намаляващо демилиите, най-често се появява след 40 години, след 7 години, 25% от пациентите се нуждаят от подкрепа, подкрепа по време на движение.

Вторична прогресивна множествена склероза се среща при пациенти с ремитираща множествена склероза. Заболяването започва да се развива, ако пациентът се окаже в инвалидна количка след няколко години, след това в рамките на пет до десет години, при липса на адекватно лечение, настъпва смърт.

Синдромът на Девика често води до смърт. Острият демиелинизиращ енцефаломиелит може да бъде фатален при тежки случаи, при определена част от пациентите завършва с почти пълно възстановяване, понякога остават остатъчни ефекти.

Възможно е да се завърши диагнозата на заболяването на високотехнологичното диагностично оборудване на известни световни производители в болницата Юсупов.

Професори, невролози от най-високата категория след диагнозата, ще предпишат адекватно и ефективно лечение. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Какво представляват демиелинизиращите заболявания?

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група патологии с неврологичен характер. Диагностицирането и лечението на данни за болести е доста сложно, но резултатите от многобройни учени могат да се придвижат напред в посока на повишаване на ефективността. Постигнат е успех в методите за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение предлагат надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване.

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло, нервната система се формира от две части - централната (мозъчната и гръбначния мозък) и периферната (множество нервни разклонения и възли). Регулираният механизъм на регулиране работи по следния начин: импулсът, произведен в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава на нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпращат в нервните центрове на мозъка. Контролният импулс след обработка на сигнала в мозъка се изпраща отново надолу по линията на гръбначния стълб, откъдето се разпределя в работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаването на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част от клетки на Schwann, а в CNS - олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява повишена скорост на предаване на пулса поради присъствието на прихващания на Ранвие в нея за циркулацията на йонния ток. В крайна сметка, скоростта на сигналите в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво е процес на демиелинизиране?

Под влияние на редица фактори може да започне процесът на разрушаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка, нервните влакна стават голи, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията, самите нерви започват да се сриват, което води до пълна загуба на преносен капацитет. Ако в дебюта болестта може да бъде лекувана и акнето миелинизацията се възстанови, тогава в напреднал стадий се формира необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники ни позволяват да спорим с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с аномалии във функционирането на автоимунната система. В даден момент тя започва да възприема протеина на миелина като чужд, произвеждайки антитела към него. Пречупвайки хемато-енцефалната бариера, те генерират възпалителен процес на миелиновата обвивка, което води до неговото разрушаване.

В етиологията на процеса има две основни области:

  1. Миелиноклазия - нарушение на автоимунната система възниква под влияние на екзогенни фактори. Миелин се разрушава поради активността на съответните антитела, които се появяват в кръвта.
  2. Миелинопатия - нарушение на производството на миелин, установено на генетично ниво. Вродена аномалия на биохимичната структура на веществото води до факта, че тя се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Осветени са следните причини, които могат да задействат процеса на демиелинизация:

  • Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, лошо хранене.
  • ЦНС. Някои патогени (често вирусни), проникващи в миелина, водят до факта, че миелиновите протеини сами стават мишена на имунната система.
  • Прекъсване на метаболитния процес, който може да наруши структурата на миелина. Това явление се дължи на диабет и аномалии на щитовидната жлеза.
  • Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на ракови тумори.

От помощ! От особено значение е механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Въпреки това, някои от тях имат висока степен на сходство с миелиновия протеин, а автоимунната система ги обърква, започват да се борят със собствените си клетки, унищожавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се има предвид структурирането на човешката нервна система, се различават два вида патологии:

  1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива болести имат ICD 10 код от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозъка и гръбначния мозък. Патологията от този тип предизвиква проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоми. Откриването му се затруднява от липсата на доминиращ симптом, което води до неясна клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокласта, а лезията е дифузна по природа с образуването на множествени лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-характерният пример е множествена склероза.
  2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с поражението на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се наблюдава, когато влакната са притиснати от прешлените (особено с междупрешленната херния). При нарушаване на нервите трафикът им е нарушен, което причинява смъртта на малки неврони, които са отговорни за болката. До смъртта на алфа неврони, периферните лезии са обратими и могат да бъдат възстановени.

Класификацията на болестите по време на курса включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на увреждане се различават монофокални (единични лезии), мултифокални (много лезии) и дифузни (обширни лезии без ясни граници на лезиите).

Причини за патология

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Горните ендогенни и екзогенни фактори, причиняващи процеса на демиелинизация, стават основните причини за заболяването. По естеството на провокиращите фактори болестите се разделят на първични (полиенцефалит, енцефаломиело-полирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксинална, параинфекционна след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

симптоми

Симптомите на заболяването и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да се разделят на няколко категории:

  • Нарушаване на двигателните функции - пареза и парализа, анормални рефлекси.
  • Признаци на лезия на малкия мозък са нарушение на ориентацията и координацията, парализа на спастичен характер.
  • Увреждане на мозъчния ствол - нарушение на способностите на речта и гълтането, неподвижност на очната ябълка.
  • Нарушаване на чувствителността на кожата.
  • Промени в функциите на урогениталната система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, пикочни проблеми.
  • Офталмологични проблеми - частична или пълна загуба на зрението, влошаване на зрителната острота.
  • Когнитивно увреждане - загуба на паметта, намалена скорост на мислене и внимание.

Демиелинизиращата болест на мозъка причинява все по-нарастващ, постоянен дефект на неврологичния тип, който води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние, намалена производителност. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последствия (сърдечна недостатъчност, респираторен арест).

Най-честите заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните общи демиелинизиращи патологии:

  • Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Заболяването има обширна симптоматика, а първите признаци се откриват при млади хора (22-25 години). По-често се среща при жените. Първоначалните признаци са треперене на очите, нарушения в речта, проблеми с уринирането.
  • Остър дифузен енцефаломиелит (ODEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
  • Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години болест.
  • Остра оптиконерома (болест на Девич). Има остър курс с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
  • Концентрична склероза (болест на Balo). Много остър курс с парализа и епилепсия. Смъртта се определя след 6-9 месеца.
  • Левкодистрофия - група от патологии, дължащи се на развитието на процеса в белия мозък. Механизмът е свързан с миелинопатия.
  • Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
  • Периаксиален левкоенцефалит дифузен тип. Отнася се до наследствени патологии. Заболяването прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
  • Миелопатия - спинална крава, болест на Canavan и някои други патологии с лезии на гръбначния мозък.
  • Синдром на Guillain-Barre. Това е представител на болестите на периферната система. Може да причини парализа. С навременното откриване е лечимо.
  • Амиотрофията на Charcot-Marie-Tuta е хронично тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
  • Полинереопатия - болест на Refsum, синдром на Russi-Levy, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от болести с наследствена етиология.

Тези болести не изчерпват голям списък от демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за хората и изискват ефективни мерки за удължаване на живота им.

Съвременни диагностични методи

Основният метод за диагностични изследвания за откриване на демиелинизиращи заболявания е магнитен резонанс (МРТ). Техниката е напълно безвредна и може да се използва при пациенти от всякаква възраст. С грижа, MRI се използва за затлъстяване и психични разстройства. Контрастното усилване се използва за изясняване на активността на патологията (скорошните огнища бързо натрупват контрастиращо вещество).

Наличието на процес на демиелонизация може да бъде идентифициран чрез провеждане на имунологични изследвания. За да се определи степента на дисфункция на проводимост, се използват специални техники за невроизобразяване.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизираните заболявания зависи от вида на патологията, локализацията и екстензивността на лезията, пренебрегването на заболяването. С навременно лечение на лекар може да постигне положителни резултати. В някои случаи лечението има за цел да забави процеса и да удължи живота.

Методи за лечение на традиционната медицина

Лекарствената терапия се основава на такива техники:

  • Предотвратете разрушаването на миелина, като блокирате образуването на антитела и цитокини, използвайки интерферони. Основните лекарства - Betaferon, Relief.
  • Ефекти върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с използване на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболяването.
  • Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и елиминиране чрез имунна филтрация.
  • Симптоматична терапия - предписани са лекарства от ноотропната група, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизираща болест

Традиционната медицина предлага за лечение на патология такива средства: смес от лук и мед в съотношението на раната; сок от черен касис; алкохолна тинктура от прополис; Чесново масло; семена от мордовник; медицинска колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, сами по себе си народните средства не са в състояние сериозно да повлияят на патологичния процес, но заедно с лекарства, те помагат за увеличаване на ефективността на комплексната терапия.

Протокол на Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Необходимо е да се отбележи още един метод за лечение на въпросните заболявания, особено на множествената склероза.

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания!

Този метод се състои в приемане на високи дози витамин D3 - „Протокол на д-р Коимбра”. Този метод е кръстен на името на известния бразилски учен, професор по неврология, ръководител на изследователски институт в град Сао Пауло (Бразилия) Sisero Galli Coimbra. Многобройни проучвания на автора на метода доказаха, че този витамин, или по-скоро, хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози витамин се определят индивидуално, като се вземе предвид резистентността на организма. Средната начална доза се избира около 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се приемат витамин В2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекаря, в зависимост от нивото на паратиреоиден хормон.

От помощ! Прочетете повече за функционирането на протокола тук.

Демиелинизиращите заболявания са тежки тестове за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяването се счита за нелечимо и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. С навременното и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази обвивка действа като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

  • Множествена склероза.
  • Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
  • Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелинизиращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

  • Ревматични заболявания.
  • Вродени нарушения в структурата на миелина.
  • Вродена или придобита патология на имунната система.
  • Инфекциозни лезии на нервната система.
  • Метаболитни заболявания.
  • Туморни и паранеопластични процеси.
  • Интоксикация.

При всички тези заболявания, миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества с образувания на съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Неговата особеност е, че фокусите на демиелинизацията са разположени на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

  • Пирамидалните симптоми включват пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
  • Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
  • Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, настъпва с увреждане на ядрата на гръбначния мозък.
  • Мозъчни симптоми - некоординираност, нестабилна походка, замаяност.
  • Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
  • Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
  • Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушение на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Пълно излекуване на множествената склероза е невъзможно, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси на антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

Ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни средства се предписват за поддържане на когнитивните функции.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавируса (разпределен в 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение в крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражението на определен район на централната нервна система. Лечението на дадено заболяване зависи от причината, която я е причинила в този конкретен случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Анормалното състояние на тялото, в което бялото вещество (миелин) на мозъка е разрушено, се нарича демиелинизиращ процес. Този проблем е много опасен. Заболяването засяга работата на целия организъм, тъй като се отнася до автоимунни патологии. През последните години броят на случаите на откриване на демиелинизиращи заболявания се е увеличил.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Заболяванията на нервната система (ICD-10 според международната класификация), които се комбинират по подобен начин с миелин, се дължат на няколко причини, от алергични към вирусни агенти. Тази група патологии се характеризира с факта, че трудоспособните мъже и жени, които по-късно стават инвалиди, често страдат от демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. По правило, демиелинизацията на мозъка води до постоянно намаляване на интелигентността. Следните демиелинизиращи заболявания на мозъка са по-чести: t

  • множествена склероза;
  • мултифокална левкоенцефалопатия;
  • остър енцефаломиелит.

Множествена склероза

Какво е множествена склероза, през последните години, често признават младите хора от 15 до 40 години. Особеност на това заболяване е едновременното увреждане на няколко части от централната нервна система, което води до различни симптоми при пациенти. Заболяването се редува с периоди на ремисия и обостряне. Основата на множествената склероза е появата на огнища на разрушаване на миелина в гръбначния мозък и мозъка, които се наричат ​​плаки. Техните размери са малки, но понякога се образуват големи съединения. Често тази патология води до болест на Марбург или атеросклероза.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Заболяването се отнася до вирусна инфекция на нервната система, която се развива, когато пациентът е имунокомпрометиран. Патологията напредва бързо и може да доведе пациента до смърт в рамките на една година. Често причината за мултифокалната левкоенцефалопатия е реактивиран вирус, който влиза в тялото през детството и е в бъбреците или тъканите в латентно състояние. Заболяването се развива, когато човек е в риск: СПИН, трансплантация на органи, лимфом, левкемия, синдром на Wiskott-Aldrich и други заболявания.

Остър енцефаломиелит

Дисеминираният енцефаломиелит е заболяване, при което се срещат различни възпалителни процеси в гръбначния мозък и мозъка. Патологията се характеризира с лезии, които са разпръснати из нервната тъкан. Самото име (енцефалит и миелит) показва тежестта на заболяването и прогнозата на пациента за възстановяване зависи от активността на процеса, адекватността и навременността на лечението, както и от първоначалното състояние на организма. Резултатът от острия енцефаломиелит може да бъде възстановяване, увреждане или дори смърт на пациента.

Симптоми на множествена склероза

Хроничната множествена склероза е демиелинизиращо заболяване на мозъка, при което тялото третира тъканите си като чужди. Имунитетът с антитела започва да се бори с тях. Налице е процес на демиелинизиране, по време на който нервните влакна стават голи и пациентът проявява първоначалните симптоми: поява на задръжка на урината, нарушена походка или зрение.

По-късно се наблюдава частично възстановяване на миелиновата обвивка и първите признаци на заболяването изчезват. Пациентът смята, че проблемите са изчезнали сами и не търси медицинска помощ. Това е хитрост на множествена склероза или друго демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. По правило, когато пациентът отива при лекар, автоимунният му процес съществува от 4-5 години.

Най-честите признаци на началния стадий на множествена склероза са следните състояния:

  • изтръпване на крайниците;
  • амиотрофия на мускулите на ръцете;
  • дисбаланс;
  • двойно виждане и замъглено виждане;
  • липса на координация на движенията;
  • замъглено говорене;
  • когнитивно увреждане;
  • внезапна парализа на крайниците.

Причини за мозъчно заболяване

Всяко демиелинизиращо заболяване на ЦНС може да се прояви по различни причини. Най-известните сред тях са:

  1. Неуспех на метаболизма. Това е типично за заболявания като диабет, заболяване на щитовидната жлеза.
  2. Паранеопластични процеси, които са първата проява на злокачествен тумор.
  3. Интоксикация с химически компоненти: наркотични, психотропни, алкохолни, лакови и други.
  4. Реакцията на имунитет към протеини, които са част от миелина.

Многобройни проучвания през последните години потвърждават, че демиелинизиращите заболявания на мозъка могат да се развият в резултат на отрицателни екологични ефекти, лоша наследственост, лоша диета, продължителен стрес или бактериално замърсяване. Инфекциозните болести играят важна роля за разпространението на патологията: херпес, морбили, рубеола, вирус Epstein-Barr.

Лечение на демиелинизиращо заболяване

Днес е трудно да се лекуват дегенеративни и демиелиниращи патологии на централната нервна система. Дори и с развитието на съвременната медицина, лекарства, които могат окончателно и бързо да спасят пациента от болестта, не съществуват. Терапията има за цел да предотврати образуването на дългосрочни неврологични ефекти. Преди да определи точната диагноза, лекарят изпраща пациента на диференциална диагноза, по време на която, при сходни симптоми, трябва да се разграничи едно демиелинизиращо мозъчно заболяване от друго.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

  • Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
  • Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
  • Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
  • Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
  • Неоплазми.
  • Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

  • Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
  • Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
  • Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
  • Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
  • Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
  • Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
  • Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Вие Харесвате Епилепсия