Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Разрушаването на миелиновата обвивка на нервните клетки (неврони) на ЦНС или на периферната нервна система се нарича демиелинизация. Демиелинизиращите заболявания се проявяват като проявление на генетични нарушения или автоимунни заболявания.

Лечението на демиелинизиращите заболявания е сложно, зависи от етапа на заболяването и индивидуалните особености на организма. Напълно невъзможно е да се излекува, в случай на обостряне и развитие на заболяването се предписва медикаментозна терапия. В болница Юсупов пациентът може да се подложи на физиотерапевтични процедури, масажи и да се занимава с лечебна гимнастика със специалисти от болницата.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания са два вида: разрушаване на невроналната мембрана поради генетичния дефект на биохимичната структура на миелина и разрушаване на невроналната мембрана поради влиянието на външни и вътрешни фактори, реакцията на имунната система на протеините, които са част от невроналната мембрана. Имунната система ги възприема като извънземни и атаки, унищожавайки невронната мембрана. Този тип заболяване се развива с ревматични заболявания, множествена склероза, хронични инфекции и други заболявания. Някои вирусни инфекции също разрушават миелиновата обвивка, причинявайки демиелинизация на мозъка. Захарен диабет, заболяванията на щитовидната жлеза често причиняват разрушаването на миелиновата обвивка на невроните. Патологичните ефекти върху черупката имат туморни процеси в тялото на пациента, химическо отравяне.

Курсът на демиелинизиращо заболяване може да бъде остър монофазен, прогресиращ, ремитиращ. Видът на заболяването при разрушаването на мембраните на нервните клетки на централната нервна система (централната нервна система) е монофокален и дифузен. При монофокална болест се открива една лезия и при дифузен тип заболяване се наблюдават множество огнища на увреждане на нервната тъкан.

Лечението на демиелинизиращи заболявания на мозъка се извършва в неврологичния отдел на болницата Юсупов в болница. Неврологът предписва лечение в зависимост от вида на заболяването и тежестта на състоянието на пациента. Лечението се извършва с лекарства, които влияят върху активността на имунната система на пациента. Пациентите в тежко състояние са подложени на ликворорбция - процедура, която намалява интензивността на разрушаване на невроналната мембрана. За лечение на демиелинизиращи заболявания на мозъка, хормонална терапия, лекарства за подобряване на мозъчното кръвообращение, цитостатици, ноотропи, мускулни релаксанти, невропротектори и други лекарства. При диагностициране на демиелинизиращо заболяване, лечението може да бъде специфично или симптоматично.

Демиелинизираща болест: симптоми

Симптомите на демиелинизиращи заболявания зависят от структурата, в която се появява разрушаването на миелиновите обвивки - в ЦНС или в периферната нервна система. Има следните демиелинизиращи заболявания, които принадлежат към групата на ЦНС:

  • Оптиконевроматоз (болест на Девич). Характеризира се с увреждане на зрителните нерви, увреждане на нервните тъкани на гръбначния мозък. По-често жените са болни от мъжете. Когато заболяването се диагностицира инфекция, треска и автоимунни състояния преди появата на неврологични симптоми. С поражението на зрителните нерви се развива временна или постоянна слепота (едно или двете очи), загуба на чувствителност, дисфункция на пикочния мехур, червата, пареза или парализа на крайниците. Увеличаването на тежестта на симптомите се наблюдава в рамките на два месеца;
  • множествена склероза. Множествената склероза се характеризира с фокални лезии на мозъка и гръбначния мозък. Заболяването се проявява чрез намаляване на мускулната сила на крайниците, парализа на черепните нерви, тремор, разстройство на чувствителността, координация, нестабилност при ходене, дисфункция на тазовите органи, нарушена визуална, сексуална функция, умствено увреждане, промени в поведението. Пациентът може да усети постоянно усещане за парене в крайниците и тялото. Много често пациентите са депресирани. Множествената склероза често засяга жените;
  • остър дисеминиран енцефаломиелит. Тя се развива като остра или подостра възпалителна демиелинизираща болест на централната нервна система поради инфекция или след ваксинация. Характеризира се с монофазно увреждане на нервната система с възстановяване в повечето случаи.

Етиологията на демиелинизиращите заболявания все още не е ясна, често болестите имат смесена етиология. Как да се лекува демиелинизираща болест на мозъка, лекарят може да каже след провеждане на пълен преглед на пациента, като се има предвид тежестта на заболяването.

Диагностика на демиелинизиращи заболявания

Най-информативният метод за диагностициране на демиелинизиращи заболявания е ЯМР на гръбначния мозък и мозъка, изследването на гръбначно-мозъчната течност на пациента за наличие на олигоклонални имуноглобулини. За диагностициране на демиелинизиращи заболявания се провежда изследване, използвайки метода на предизвиканите потенциали. Използвайки оценката на слуховите, зрителните и соматосензорните показатели, се установява степента на нарушена функция на нервната тъкан - предаването на импулси в мозъчния ствол, гръбначния мозък, в органа на зрението.

Диагнозата на множествена склероза причинява затруднения поради сходството на симптомите със симптомите на други заболявания. За диагностициране на множествена склероза, лабораторни и радиологични изследвания се използва клиничната картина на заболяването, изследва се цереброспиналната течност и многократно се извършва МРТ, тъй като не винаги е възможно да се постави диагноза при едно изследване.

Диагнозата на оптиконевромаелит се извършва чрез ЯМР, лабораторни изследвания и консултация с невро-офталмолог.

Диагностика на остър дисеминиран енцефаломиелит се извършва чрез изследване на цереброспиналната течност, при която пациентът е диагностициран с плеоцитоза, висока концентрация на основен миелинов протеин. ЯМР показва обширни лезии в мозъка и гръбначния мозък.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване: прогноза

Демиелинизиращите заболявания не са податливи на лечение, механизмът на развитие на болестта все още не е известен. Прогнозата зависи от формата на заболяването. Най-опасната и злокачествена форма на заболяването, водеща до увреждане, чийто темп на развитие е непредсказуем, е първичната прогресивна множествена склероза. Дебютът на мозъчното заболяване, намаляващо демилиите, най-често се появява след 40 години, след 7 години, 25% от пациентите се нуждаят от подкрепа, подкрепа по време на движение.

Вторична прогресивна множествена склероза се среща при пациенти с ремитираща множествена склероза. Заболяването започва да се развива, ако пациентът се окаже в инвалидна количка след няколко години, след това в рамките на пет до десет години, при липса на адекватно лечение, настъпва смърт.

Синдромът на Девика често води до смърт. Острият демиелинизиращ енцефаломиелит може да бъде фатален при тежки случаи, при определена част от пациентите завършва с почти пълно възстановяване, понякога остават остатъчни ефекти.

Възможно е да се завърши диагнозата на заболяването на високотехнологичното диагностично оборудване на известни световни производители в болницата Юсупов.

Професори, невролози от най-високата категория след диагнозата, ще предпишат адекватно и ефективно лечение. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Демиелинизиращи заболявания на мозъка

Демиелинизиращите заболявания на нервната система са група заболявания, които водят до разрушаване на бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

Понастоящем заболяванията на централната нервна система са толкова общи, колкото и патологията на сърдечно-съдовата, дихателната и други системи на човешкото тяло. И ако по-рано демиелинизиращият процес на мозъка се смяташе за чисто сенилна патология, сега хората от зряла и по-млада възраст са по-склонни да се разболеят. Причините за заболявания на централната нервна система са повече от достатъчни, но те са съществували преди много години, когато демиелинизацията засяга предимно възрастни хора. Вярно ли е, че заболеваемостта се е увеличила поради излагане на вредни фактори? Или диагностичните методи на изследване са достигнали до ново ниво, което позволява да се открият патологични промени в мозъка във времето? Всички болести на централната нервна система, както и други патологични състояния, имат своя собствена номенклатура в международната класификация на заболяванията: ICD-10 / G00-G99, където блокът от G35 до G37 е до 15! заболявания, свързани с демиелинизация. Именно тези данни могат да се видят в медицинската история на пациента с конкретно разстройство на ЦНС.

Защо се случва демиелинизация

Процесът на демиелинизация има същия механизъм на възникване като другите автоимунни заболявания. Под влияние на фактор отвън (напр. Стрес) започват да се образуват антитела, които имат разрушителен ефект върху нервната тъкан. На мястото на реакцията антитяло-антиген (в този случай това бяло вещество на мозъка или гръбначния мозък) започва възпаление, което води до изтъняване и след това до пълно разрушаване на миелиновата обвивка, което води до нарушено предаване на нервните импулси. Този тип реакция се наблюдава в истинския автоимунен процес.

По време на инфекциозния процес АТ + АГ комплексът се формира поради сходството на протеиновия компонент на микроорганизма и човека, поради което не само бактериите, но и собствените клетки на тялото са унищожени.

Ако автоимунният процес е открит навреме и е предписано подходящо лечение, тогава процесът на демиелинизация може да бъде забавен и неврологичният дефицит може да бъде предотвратен поради непълно разцепване на миелинизираното влакно.

етиология

Причините за заболявания на централната нервна система са разнообразни и често се комбинират помежду си:

  • Генетична предразположеност към муета на миелина, автоимунни реакции;
  • Пренесена вирусна инфекция (CMV, вирус на херпес симплекс, рубеола);
  • Съпътстваща патология;
  • Хронични огнища на инфекция (синузит, отит, тонзилит);
  • Вдишване на токсични пари;
  • Наличието на лоши навици;
  • Злоупотреба с наркотици;
  • Продължителни стресови ситуации;
  • Нерационален прием на храна (високо съдържание на протеин в ежедневната диета);
  • Лоша социална и екологична ситуация.

Разбира се, всички тези фактори могат да предизвикат развитие на демиелинизация, но не винаги човек се разболява. Това се дължи на особеностите на организма да устои на инфекциозните и стресиращи агенти, тежестта на протичането на инфекцията, продължителността му. И ако има натоварена наследственост, е необходимо да се следи тяхното здраве, за да се избегнат допълнителни усложнения.

симптоматика

Клиничната картина не винаги е очевидна, признаците на заболяването могат да бъдат замъглени, което затруднява диагностицирането.

Ранните прояви могат да бъдат постоянна умора, неоправдано от едно или друго упражнение. Човек се уморява дори когато почива, което трябва да предупреди невролога. Разбира се, ако човек не е имал достатъчно сън за дълго време, е ял и работил лошо, това не означава конкретен случай на демиелинизация на нервните структури. Но ако след нормализиране на дневния режим умората не премине дълго време, това може да подскаже друго.

Симптомите могат да наподобяват вегетативно-съдова дистония, при която се наблюдават функционални нарушения на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, загуба на паметта и други когнитивни функции. Нещо повече, заслужава да се отбележи, че IRR не е диагноза, а по-скоро комплекс от симптоми, който може да показва прогресивно заболяване на миелиновата тъкан, но може да се дължи на невротично състояние (невроза).

В позицията на Ромберг, тя често се разклаща от едната страна на другата, подобен на пръст тест се извършва правилно с леко поражение. Понякога - гърчове, халюцинации, добавяне на психични разстройства.

По-долу разглеждаме най-често срещаните форми на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Множествената склероза е хронично автоимунно заболяване, засягащо бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

Лицата на млада и зряла възраст се разболяват главно. Най-често патологията се наблюдава при жените, а първият дебют на болестта пада на 20-25 години. Причините са обременени наследственост, инфекция, неблагоприятни социални и екологични условия. Интересното е, че липсата на слънчева светлина допринася за развитието на множествена склероза (МС).

Първите симптоми могат да бъдат зрителни увреждания (особено двойно виждане), топлинна непоносимост (пациентите не се чувстват добре в горещи вани), изкривяване на чувствителността (малки дразнители могат да причинят силна болка), мускулна слабост, скованост на крайниците, нестабилна походка, усещане за парене в гръбначния стълб. В някои случаи се наблюдава инконтиненция на фекалии и урина. Колкото по-бързо се образуват огнищата, толкова повече пациенти са склонни към депресия, когнитивните им функции намаляват, умствената им дейност се забавя.

Картината на ЯМР показва огнища на демиелинизация, а при МС те са множествени, а старите огнища са склерозирани (миелиновата тъкан е заменена с съединителна тъкан). С помощта на контрастно средство, можете да намерите "млади" огнища на демиелинизирана тъкан, те ще поемат по-добре контраста, който ще бъде показан на снимката като засилено рисуване на отделните области на мозъка.

Прогнозата е благоприятна, ако заболяването започва с нарушаване на психо-емоционалния фон и нарушение в зрителната сфера, това показва, че МС има бавно прогресивна форма.

Множествената склероза, дължаща се на сходството на проявите, трябва да се диференцира от острия дисеминиран енцефаломиелит.

Остър дисеминиран енцефаломиелит

За разлика от множествената склероза, енцефаломиелитът е преходен, с компетентна терапия, огнищата на демиелинизация претърпяват обратен процес. Основната причина за поява се счита за пренесена вирусна инфекция, а при ЯМР се наблюдават огнища на демиелинизация без промени в съединителната тъкан. Ако магнитно-резонансната образна диагностика се извърши след половин година, тогава няма да има лезии или ще останат, което показва нов дебют на енцефаломиелит, а не множествена склероза, тъй като в MS след това време ще се появят белези. За надеждността на ЯМР се повтаря след няколко месеца. Голямо количество протеин в цереброспиналната течност и аномално количество лимфоцити в него говорят в полза на енцефаломиелит.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма, някои учени смятат, че това е фулминантна форма на множествена склероза. Симптоматологията нараства незабавно и включва двигателни и сензорни нарушения, промени в съзнанието. Често се наблюдават студени тръпки, висока температура, спазми, силно главоболие и повръщане. Той засяга мозъчния ствол, който води до смърт след известно време от началото на заболяването (около няколко месеца).

Болест на Девика

При това заболяване са засегнати гръбначния мозък и зрителните нерви. С напредването на заболяването се появяват слепота, парализа и други заболявания на централната нервна система. Всички тези прояви са възможни в рамките на един месец след началото на заболяването. Прогнозата е предимно неблагоприятна поради тока на мълния. Лечението е симптоматично.

Синдром на Guillain-Barre

Включва полиневропатия, болезненост в мускулите и ставите, пареза, парализа. Силно изразена вегетативно-съдова дистония под формата на колебания в кръвното налягане, изпотяване, аритмии. По-често мъжете се разболяват, но лечението премахва негативните симптоми и ви позволява да се върнете към пълен живот.

лечение

Той може да бъде симптоматичен и патогенетичен.

Патогенетичната терапия се основава на принципа на забавяне и ограничаване на разрушаването на миелина, унищожаването на антитела и образуването на имунни комплекси. За тази цел се използва интерферон група, един от нейните представители е Betaferon. Употребата му е оправдана при лица с множествена склероза, тъй като намалява риска от увреждане, удължава ремисия и намалява вероятността за нов дебют на болестта. Комплексът присвоява имуноглобулини (Сандоглобулин) за 5 дни. Използва се и филтрация на гръбначно-мозъчната течност, която позволява отстраняване на автоантитела, плазмофереза, хормонална терапия и цитостатични лекарства (метотрексат) от човешкото тяло. Глюкокортикоидите, като преднизон или дексаметазон, имат силно противовъзпалително действие, инхибират производството на антитела към мозъчната тъкан.

Симптоматично се предписват антидепресанти (амитриптилин), ноотропи (Piracetam), антиконвулсанти (лекарства, базирани на валпроева киселина), невропротектори (глицин), мускулни релаксанти (mydocalm). Допълнително - витаминни комплекси с високо съдържание на витамини от група В.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и централната нервна система: причините за развитието и прогнозата

Всяко демиелинизиращо заболяване е сериозна патология, често въпрос на живот и смърт. Пренебрегването на първите симптоми води до развитие на парализа, множество проблеми в мозъка, вътрешните органи и често смърт.

За да се изключи неблагоприятна прогноза, се препоръчва да се следват всички предписания на лекаря, да се проведе своевременно изследване.

демиелинизация

Какво е демиелинизацията на мозъка ще стане ясно, ако за кратко говорим за анатомията и физиологията на нервната клетка.

Нервните импулси пътуват от един неврон към друг, към органи чрез дълъг процес, наречен аксон. Много от тях са покрити от миелиновата обвивка (миелин), която осигурява бързо импулсно предаване. При 30% тя се състои от протеини, а останалата част в състава му - липиди.

Механизъм за развитие

В някои случаи настъпва разрушаване на миелиновата обвивка, което показва демиелинизация. Два основни фактора водят до развитието на този процес. Първият е свързан с генетична предразположеност. Без влияние на очевидни фактори, някои гени инициират синтеза на антитела и имунни комплекси. Произведените антитела са способни да проникнат в хемато-енцефалитната бариера и да причинят разрушаване на миелина.

В основата на друг процес е инфекцията. Тялото започва да произвежда антитела, които разрушават протеините на микроорганизмите. Въпреки това, в някои случаи, протеините на патологични бактерии и нервните клетки се възприемат като идентични. Настъпва объркване и тялото заразява собствените си неврони.

В началните етапи на поражението процесът може да бъде спрян и обърнат. С течение на времето, унищожаването на черупката идва до такава степен, че напълно изчезва, оголвайки аксоните. Веществото за предаване на импулси изчезва.

причини

В основата на демиелинизиращите патологии са следните основни причини:

  • Генетични. При някои пациенти се забелязва мутация на гени, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините и шестата хромозома.
  • Инфекциозни процеси. Стартирана от Лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
  • Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химични елементи.
  • Метаболитни нарушения. Поради диабет има неизправност на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
  • Неоплазми.
  • Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на произход и развитие е комбиниран. На фона на наследствената обусловеност под въздействието на околната среда и патологиите се развиват демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често се срещат в европейците, някои части на САЩ, в центъра на Русия и Сибир. Те са по-малко разпространени сред населението на Азия, Африка и Австралия.

класификация

Описвайки демиелинизацията, лекарите говорят за миелиноклазия, нарушаването на нервната мембрана, дължащо се на генните фактори.

Лезия, която възниква поради заболявания на други органи, показва миелинопатия.

Патологични огнища се срещат в мозъка, гръбначния стълб, периферните части на нервната система. Те могат да имат общ характер - в този случай увреждането засяга мембраните в различни части на тялото. При изолирана лезия, наблюдавана в ограничена област.

болест

В медицинската практика има няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка.

Те включват множествена склероза - в тази форма те се срещат най-често. Други прояви включват патология на Марбург, Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Гилен-Баре.

Множествена склероза

Приблизително 2 милиона души страдат от множествена склероза. В повече от половината от случаите патологията се развива при хора на възраст от 20 до 40 години. Тя напредва бавно, така че първите признаци се откриват само след няколко години. Напоследък тя се диагностицира при деца от 10 до 12 години. По-често се среща при жени, жители на градове. Болете повече хора, живеещи далеч от екватора.

Диагнозата на заболяването се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография. В същото време се откриват множество огнища на демиелинизация. Предимно се срещат в бялото вещество на мозъка. В същото време съществуват свежи и стари плаки. Това е признак на непрекъснат процес, който обяснява прогресивния характер на патологията.

Пациентите развиват парализа, увеличават се сухожилни рефлекси, възникват локални припадъци. Фини двигателни умения страдат, гълтането, гласът, речта, чувствителността, способността за поддържане на баланса са нарушени. Ако зрителният нерв е засегнат, зрението, възприемането на цветовете се намалява.

Човек става раздразнителен, податлив на депресия, апатия. Понякога, напротив, има пристъпи на еуфория. Постепенно нарастват нарушенията на когнитивната сфера.

Прогнозата се счита за сравнително благоприятна, ако заболяването в началните етапи засяга само сензорните и зрителните нерви. Поражението на моторните неврони води до разрушаване на функциите на мозъка и неговите отдели: малкия мозък, пирамидалната и екстрапирамидната система.

Болест на Марбург

Острият курс на демиелинизация, водещ до смърт, характеризира болестта на Марбург. Според някои изследователи патологията е вариант на множествена склероза. В първите етапи увреждането настъпва предимно от мозъчния ствол, както и от пътищата на проводимост, което се дължи на неговата преходност.

Заболяването започва да се проявява като нормално възпаление, придружено от треска. Могат да възникнат гърчове. За кратко време в засегнатата област има миелиново вещество. Появяват се нарушения в движението, чувствителност страда, повишава се вътречерепното налягане, процесът е съпроводен с повръщане. Пациентът се оплаква от тежки главоболия.

Болест на Девика

Патологията е свързана с демиелинизация на гръбначния мозък и зрителните нервни процеси. Парализата се развива бързо, забелязват се нарушения на чувствителността и се нарушават органи, разположени в тазовата област. Увреждането на зрителния нерв води до слепота.

Прогнозата е лоша, особено за възрастни.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Най-често при по-възрастните хора има признаци на демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Увреждането на нервните влакна води до пареза, появата на неволни движения, нарушена координация, намалена интелигентност за кратко време. При тежки случаи се развива деменция.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre има подобно развитие. Повлияни са повече периферни нерви. Пациентите, предимно мъже, имат пареза. Те страдат от силни болки в мускулите, костите и ставите. Признаци на аритмия, промени в налягането, прекомерно изпотяване говорят за дисфункция на вегетативната система.

симптоми

Основните прояви на демиелинизиращи заболявания на нервната система включват:

  • Нарушения на движението. Има пареза, тремор, неволни движения, повишена мускулна ригидност. Наблюдава се координация на координацията, поглъщане.
  • Неврологично. Могат да възникнат епилептични припадъци.
  • Загуба на усещане Пациентът възприема неправилно температурата, вибрациите, налягането.
  • Вътрешни органи. Има уринарна инконтиненция, движение на червата.
  • Психо-емоционални разстройства. Пациентите отбелязват стесняване на интелекта, халюцинации, повишена забрава.
  • Връщане на масата. Открива се зрително увреждане, нарушава се възприемането на цветовете и яркостта. Те често се появяват първо.
  • Общо благосъстояние. Човекът бързо се уморява, става сънлив.

диагностика

Основният метод за откриване на огнища на демиелинизация на мозъка е магнитен резонанс. Тя ви позволява да направите точна картина на заболяването. Въвеждането на контрастен агент по-ясно ги очертава, позволявайки ви да изберете нови лезии на бялото вещество на мозъка.

Други методи за изследване включват кръвни проби, изследване на гръбначно-мозъчната течност.

лечение

Основната цел на лечението е да се забави унищожаването на миелиновите обвивки на нервните клетки, нормализиране на функционирането на имунната система, борба срещу антитела, които заразяват миелина.

Имуностимулиращите и антивирусни ефекти имат интерферони. Те активират фагоцитозата, правят тялото по-устойчиво на инфекции. Зададен за Копаксон, Бетаферон. Интрамускулно приложение е показано.

Имуноглобулините (ImBio, Sandoglobulin) компенсират естествените човешки антитела, повишават способността на пациента да се противопоставя на вирусите. Назначава се основно в периода на обостряне, прилаган интравенозно.

Дексаметазон и Преднисалон се предписват за хормонална терапия. Те водят до намаляване на производството на антимиелинови протеини и предотвратяват развитието на възпаление.

За да се потискат имунните процеси в тежки случаи, се използват цитостатици. Тази група включва, например, циклофосфамид.

В допълнение към медикаментозното лечение се използва и плазмафереза. Целта на тази процедура е пречистване на кръвта, отстраняване на антитела и токсини от нея.

Спиналната течност се почиства. По време на процедурата, течността се прекарва през филтрите, за да се почисти от антитела.

Съвременните изследователи лекуват стволови клетки, опитвайки се да приложат знанията и опита на генната биология. Въпреки това, в повечето случаи е невъзможно напълно да се спре демиелинизацията.

Важна част от лечението е симптоматично. Терапията е насочена към подобряване на качеството и продължителността на живота на пациента. Предписани са ноотропни лекарства (Piracetam). Тяхното действие е свързано с повишена умствена активност, повишено внимание и памет.

Антиконвулсивните лекарства намаляват мускулните спазми и свързаната с тях болка. Това са фенобарбитал, клоназепам, амизепам, валпарин. За облекчаване на скованост се предписват мускулни релаксанти (Mydocalm).

Характерните психо-емоционални симптоми са отслабени, когато се приемат антидепресанти, успокоителни.

перспектива

Демиелинизиращите заболявания, открити в началните етапи на развитие, могат да бъдат спрени или забавени. Процесите, които дълбоко засягат централната нервна система, имат по-неблагоприятен курс и прогноза. В случай на патология на Марбург и Девик, смъртта настъпва за няколко месеца. При синдрома на Guillain-Barre прогнозата е доста добра.

Наследствена предразположеност, инфекции и метаболитни нарушения водят до увреждане на миелиновата обвивка на клетките на мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Процесът е съпроводен с развитие на сериозни заболявания, много от които са фатални. За да спрете мозъчните увреждания, предписани лекарства, предназначени да намалят скоростта и развитието на демиелинизация. Основната цел на симптоматичното лечение е облекчаване на симптомите, подобряване на умствената дейност, намаляване на болката, неволеви движения.

За изготвянето на статията бяха използвани следните източници:

Пономарев В.В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система: клиника, диагностика и съвременни лечебни технологии // Journal Medical News - 2006.

Черний В. И., Шраменко Е. К., Бувайло И. В., Острова Т. В. Демиелинизиращи заболявания на нервната система и възможностите на диференциалната терапия в остри и подостри периоди // Международен неврологичен вестник - 3 (13) 2007.

Синеок Е. В., Малов И. В., Власов Я. В. Ранна диагностика на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система на базата на оптична кохерентна томография на фундуса.

Тотолян Н. А. Диагностика и диференциална диагностика на идиопатични възпалителни демиелинизиращи заболявания на централната нервна система // Библиотека на електронни дисертации - 2004.

Класификация на демиелинизиращите заболявания

Демиелинизиращата болест формира разнообразна клинична и морфологична група, основният представител на която е множествена склероза. Заболяването засяга предимно младите хора и има прогресивно, предимно дългосрочно хронично течение. Основната морфологична характеристика е демиелинизация, която е резултат от олигодендроглиални лезии или директно увреждане на миелина.

Какво е това?

Демиелинизиращо заболяване на мозъка се формира вторично поради инфекции - възпалителни, вирусни заболявания или ваксинации, понякога е следствие от метаболитно или генетично определено нарушение на метаболизма на миелина. Други причини са хипоксично-исхемично увреждане, отравяне.

Рисковият фактор за демиелинизация на мозъка е фебрилна болест, симптомите на заболяването могат да бъдат много сериозни. При тези заболявания миелинът постепенно се разрушава (= липопротеин, който се образува с помощта на протеини и мастни вещества, чиято задача е да ускори проводимостта на кислорода). Демиелинизиращото заболяване е относително дълго, постепенно се подобрява. Демиелинизиращите заболявания възникват в резултат на разрушаването на миелина, както в централната нервна система, така и в PNS.

Най-честите заболявания са демиелинизиращи заболявания:

  • множествена склероза;
  • дифузна склероза, известна също като болест на Schilder;
  • полиневропатия, засягаща PNS;
  • амиотрофична латерална склероза;
  • ODEM = остър дисеминиран енцефаломиелит.

В съответствие с МКБ-10, демиелинизиращите заболявания се идентифицират със следния код: G00-G99 - заболявания на нервната система → G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Склероза мултиплекс цереброспиналис (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човека атакува централната нервна система. В нашите географски условия е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (и дори повече) хора, особено младите и хората на средна възраст. Понякога може да се развие в контраст - при дете (MRI показва проявите на непълна миелинизация) или, напротив, в напреднала възраст. Болестта е по-често срещана на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените и мъжете е 2: 1). Точната причина за демиелинизиращата болест е все още неуточнена, но в момента MS се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което произтича от нарушение на клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизираща болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Миелинизацията е процесът на образуване на миелинови черупки върху нервните влакна. Миелин започва да се натрупва по време на пренаталния период - около 5 месеца от развитието, завършва - до 2-та година от живота.

симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, проявява се индивидуално във всеки човек. При по-лека форма признаците могат да изчезнат за известно време. В други случаи, демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни ефекти. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на демиелинизацията на мозъка. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително увреждане, което обикновено се коригира бързо и напълно. Понякога остава централен едър рогат добитък (място на ретината, което не е физиологично чувствително към падащата светлина, познато също като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - предимно парестезия (неприятно усещане за изтръпване, сърбеж, парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабостта или изтръпването на един или повече крайници е първият признак на това заболяване при около половината от пациентите. При по-млади пациенти вторичен симптом може да бъде невралгия на тригемина.
  • Вестибуларен синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) - главно централен, понякога с тежко замайване. Нистагм (колебателно движение на окото) е често срещано дори без субективни вестибуларни симптоми. Честите симптоми са диплопия (двойно виждане) и интернуклеарна офталмоплегия (увреждане на нервите на цервикалния регион - тилно). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - няма забележима парализа или спастичност в началото на заболяването (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-малко чести мускулни потрепвания). Симптомите са придружени от повишена умора, несигурност при ходене, слабост, неловкост. В хода на изследването се открива хиперрефлексия (повишени рефлекси) с спазматични пирамидални явления, а често - коремните рефлекси се заглушават.
  • Мозъчните нарушения са често срещан церебрален симптом, различен по интензитет, от лека атаксия (загуба на координация на движението) на един крайник до тежка ходеща атаксия, балансирани нарушения, които също могат да бъдат свързани с гръбначната атаксия (балансният дисбаланс се влошава в тъмното и със затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено уретралното, често уриниране, което трябва да се извърши незабавно (пикочният мехур е с малък капацитет, често се свива, когато се натрупа съдържанието). Прибавя се по-късно задържане или инконтиненция. Сексуални разстройства (импотентност) също могат да се появят.
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелектът не е повреден. Обща умора.

Други прояви са много разнообразни. Съществуват различни варианти на опасната злокачествена форма, при която пациентът е прикован към леглото от няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми в продължение на много години пациентът е подвижен, има само незначителни симптоми. Въпреки това, в повечето случаи, динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години, спастичните и церебеларни симптоми с тежка атаксия, преднамерен тремор и комбинирани спастично-атаксични прояви могат да преобладават.

Промените и нарушенията на съдовата генеза често водят до психични разстройства. Но субкортикалните локализации не са задължително да имат симптоми - те могат да се появят в латентно състояние. Дисциркулаторните огнища (мултифокална лезия) имат изразени симптоми.

диагностика

Демиелинизиращият процес на мозъка изисква задълбочена диагноза:

  • ЯМР магнитна томограма показва хиперсигнални огнища в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък при Т2 изображения и хипо-сигнални огнища на Т1 (броят корелира с тежестта на заболяването);
  • изследване на гръбначно-мозъчна течност - интратекален IgG синтез, наличие на поне 2 олигоклонални ленти в алкалната част на спектъра, които не присъстват в серума, плейоцитоза на мононуклеарни клетки (до 100/3), преобладаване на лимфоцити;
  • изследване на предизвикани потенциали (визуални и соматосензорни) - увеличаване на латентността на вълните;
  • офталмологичен преглед (в случай на ретробулбарен неврит) - в острия стадий има оток на папилита, а по-късно - временно избледняване (проявление на атрофия);
  • Хистология - показва наличието на възпалителни промени в главата, дегенеративни процеси, дегенерация на неврони (глиоза).

лечение

Терапията се фокусира върху ефекта върху имунореактивния процес. За съжаление причината за множествена склероза не може да бъде елиминирана. Ето защо, лечението е насочено към подобряване на здравето на пациента, облекчаване на състоянието му. Използваните методи могат да бъдат разделени на 3 групи:

  • Кортикоид - доминиращо средство в периода на обостряне. Прилагат се главно по време на припадъка, главно интравенозно в инфузии. Използва се метилпреднизолон. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, циклофосфамид може да се използва еднократно.
  • По време на периода на профилактика на рецидивите се използват поддържащи дози Преднизон или други имуносупресори (Азатиоприн, Циклофосфамид), за да се забави по-нататъшната атака и да се стабилизира процесът. Този вид лечение се използва предимно в ранните стадии на пароксизмалната форма. Дългосрочната употреба на кортикостероиди е изпълнена с редица възможни странични ефекти, така че те се прилагат винаги в единична дневна доза през ден (алтернативен метод).
  • Симптоматичното лечение се ръководи от клинични прояви. При спастичност се използват мускулни релаксанти (баклофен, тизанидин, тетразепам). Церебралните симптоми подобряват физистигмин, тремор - клоназепам, понякога в комбинация с тримепранол. Парестезията може да бъде улеснена от карбамазепин, амитриптилин или хидантоини. Мелипрамин или Ditropan могат да се използват срещу нарушения на уринирането. Част от лечението е добре подбрана рехабилитация. Редовното целево лечение е важно, ако има някои провокативни фактори и подобрена прогноза.

Дифузната склероза на Шилдер

Демиелинизиращата болест е известна също като болест на Шилдер. То засяга децата и младите хора, има наследствен, прогресивен (бързо развиващ се) курс. Максималното време за оцеляване е 10 години.

Основата на демиелинизиращата болест е значим фокус на разрушаване на миелина, в целия мозъчен лоб, обикновено разпространяващ се над тялото (каудалното тяло, отговорно за придържането към полукълбите на мозъка). Освен това, в ствола, гръбначния стълб и зрителните нерви има множество единични малки демиелиниращи лезии.

симптоми

Развитието на болестта на Шилдер води до следните прояви:

  • хемиплегия (парализа на цялата лява или дясна част на тялото) или квадриплегия (пълна или частична парализа на всичките 4 крайника и торса);
  • едноименна хемианпопия (димиране на половината от зрителното поле);
  • кортикална слепота, глухота;
  • псевдобулбар синдром.

Диагнозата и лечението са същите като при множествена склероза.

Полиневропатия, засягаща PNS

Полиневропатията е група от демиелинизиращи заболявания на периферните нерви, които засягат двата пола. Влияние на ендогенни и екзогенни фактори са свързани с появата на заболяването:

  • възпаление;
  • метаболитни нарушения;
  • токсични, имунопатогенни ефекти;
  • дефицит на витамини, хранителни вещества;
  • дегенеративни, паранеопластични фактори и др.
  • наследствена: двигателна и сензорна невропатия;
  • метаболитни: диабет, уремия, чернодробни нарушения, порфирия, хипотиреоидизъм;
  • хранителен дефицит: липса на витамини В12, В1, алкохол, недохранване, малабсорбция;
  • токсични: алкохол, наркотици, органични промишлени вещества (бензол, толуен, акриламид, въглероден дисулфид), метали (живак, олово);
  • възпалителни и автоимунни: синдром на Guillain-Barre, остра и хронична възпалителна демиелинизираща невропатия, лаймска болест;
  • автоимунни заболявания: полиартериит нодоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, саркоидоза;
  • паранеопластични: рак, лимфопролиферативни нарушения, миелом, гамопатия.

Дългите нерви са основно засегнати, клиничните прояви преобладават в дисталните крайници (на противоположната страна на лезията). Симптомите могат да бъдат симетрични и асиметрични. Често симптомите са предимно чувствителни, двигателни, вегетативни по отношение на трите основни вида нервни влакна.

симптоми

Първите симптоми включват усещане за парене, изтръпване, чувство за стягане, студ, болка и намаляване на чувствителността. Тези признаци обикновено започват на краката, откъдето те се простират до глезените. По-късно, когато обемът на лезиите нараства, проявите достигат до зоната на пищяла, която се появява на пръстите.

Сред двигателните прояви най-често се наблюдават гърчове, мускулен тремор (потрепване), мускулна слабост, атрофия, повишена умора и нестабилна походка.

Разстройството на автономните нерви води до нарушаване на изпотяването, кръвообращението, сърдечния ритъм. Наблюдава се намаление на рефлексите, нарушена миризма, поражение на дълбока чувствителност и др.

диагностика

Полиневропатията може да се развие остро и хронично. Демиелинизиращото заболяване изисква пълен професионален преглед. Необходимо е да се изследва кръвта, урината (изключва се причините за диабета, нарушения на черния дроб, бъбреците и т.н.). Извършват се рентгенография на гърдите, ЕМГ, изследване на гръбначно-мозъчна течност (лумбална пункция), изследване на членове на семейството и нервна и мускулна биопсия.

лечение

Възможно е да се лекува полиневропатия след определяне на причината. Основата на терапията е премахването на причинителя. Значителна част от процеса на лечение е подкрепяща, насочена към регенериране на периферните нерви, но не засягащи основните причини, не лекувайки демиелинизираща болест. Неприятните проблеми се елиминират от антидепресанти, успокоителни. За намаляване на нервното дразнене се използва карбамазепин или фенитоин.

Амиотрофична латерална склероза (las)

Заболяването е известно още като болест на Лу Гериг или болест на моторния неврон.

LAS започва тихо. Пациентът има затруднения с обичайните действия (писане, закопчаване). Късно, проблеми с ходене, мускулни спазми, затруднено преглъщане. Накрая пациентът е напълно парализиран, зависим от изкуствено дишане, хранене. С смъртоносна LAS, пациентът постепенно губи нервни клетки. В 5-10% от случаите болестта има наследствена форма.

Демиелинизиращата болест се характеризира със селективно нарушение на централните и периферните моторни неврони (моторният неврон е нервна клетка, която директно иннервира скелетните мускули). Става дума за постепенното изчезване на моторните неврони на гръбначния мозък, в мозъчния ствол, на дегенерацията на кортикоспиналния път. За положително заключение при откриване на заболяването е необходимо загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление, причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирано увреждане на I и II моторните неврони.

симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасиоза, тендинококова хиперрефлексия, спастичност. Заболяването започва около 40-50 години (по-често - до 60 години). Развива се тромавостта на ръцете, добавят се по-късно трудности при ходене. Скоро има мускулна атрофия. Може да има мускулни спазми, болка. Понякога заболяването започва с булбарния синдром, затруднения с речта, преглъщане.

лечение

Няма лечение за демиелинизиращо разстройство, терапията е само симптоматична, но не много ефективна, не е насочена. Известно забавяне в хода на заболяването е доказано с употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото на заболяването.

ODEM = остър дисеминиран енцефаломиелит

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и гръбначния мозък, което се проявява след остри вирусни инфекции (морбили, рубеола и др.) Или някои видове ваксинации (например срещу бяс, едра шарка и др.). Това е по-скоро имунологично усложнение на инфекцията, отколкото директно увреждане на вируса на ЦНС.

Клиничната картина не се различава от другия енцефаломиелит. Ликворологичните данни са или нормални, или показват дисоциация на цитологичния протеин.

заключение

Темата за демиелинизиращите заболявания отразява медицинската и социалната значимост на тези заболявания, капаните на диагнозата, новите тенденции на лечение в ситуация на постоянно увеличаване на броя на пациентите с такива проблеми. Това е постоянна тема на повечето конгреси, тъй като демиелинизиращите заболявания са едно от най-сериозните заболявания на централната нервна система, с тежки последствия, изискващи специализиран подход, който не включва използването на традиционни терапевтични методи.

Вие Харесвате Епилепсия