Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например, малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Вирусната малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефекта на съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

  1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
  4. Вредни навици и зависимост на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Малформацията на артериалната вена има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичния курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията е нарушена: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога синдромът на болка достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силното дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
    AVM вена Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертензивно-хидроцефаличен. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замайване, гадене, изпотяване, незначителни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се влошават от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличаване на скелетните мускули на шията.
    Церебробулбарният синдром се проявява чрез намаляване на зрителната точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапен арест на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
  3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или тумор-подобна малформация, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. При тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент със съмнение за малформация се провежда с редица инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. През периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка, за да се намали вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са зашити, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Артериовенозни малформации на мозъка

Артериовенозни малформации на мозъка - вродени аномалии на мозъчни съдове, характеризиращи се с образуването на локален съдов конгломерат, в който няма капилярни съдове и артериите директно преминават във вените. Артериовенозните малформации на мозъка се проявяват с персистиращо главоболие, епилептичен синдром, интракраниално кървене при скъсване на малформационните съдове. Диагнозата се извършва чрез КТ и ЯМР на мозъка. Хирургично лечение: транскраниална ексцизия, радиохирургична интервенция, ендоваскуларна емболизация или комбинация от тези техники.

Артериовенозни малформации на мозъка

Артериовенозните мозъчни малформации (церебрални АВМ) са модифицирани зони на мозъчната васкуларна мрежа, в които вместо капиляри има многобройни клони на изкривени артерии и вени, образуващи един съдов конгломерат или серпентина. AVM са съдови аномалии на мозъка. Има двама души от 100 хиляди души. В повечето случаи клинично дебютира в периода от 20 до 40 години, в някои случаи - при лица на възраст над 50 години. Артериите, които образуват АВМ, имат изтънени стени с слабо развит мускулен слой. Това причинява основната опасност от васкуларни малформации - възможността за тяхното разкъсване.

При наличието на AVM на мозъка, рискът от неговото разкъсване се оценява на около 2-4% годишно. Ако кръвоизливът вече е настъпил, вероятността за повторение е 6-18%. Смъртността при интракраниален кръвоизлив от AVM се наблюдава в 10% от случаите, а персистиращо увреждане се наблюдава при половината от пациентите. Поради изтъняването на артериалната стена на мястото на АВМ, може да се образува издатина на съда - аневризма. Смъртността при разкъсване на аневризма на мозъчните съдове е много по-висока, отколкото при AVM, и е около 50%. Тъй като АВМ са опасни за вътречерепно кръвоизлив в ранна възраст с последваща смъртност или инвалидност, тяхната навременна диагностика и лечение са актуалните проблеми на съвременната неврохирургия и неврология.

Причини за възникване на мозъчен AVM

Артериовенозните малформации на мозъка са резултат от вътрематочни локални нарушения на образуването на мозъчната васкуларна мрежа. Причините за такива нарушения са различни вредни фактори, засягащи плода по време на антенаталния период: повишен радиоактивен фон, вътрематочни инфекции, заболявания на бременната жена (диабет, хроничен гломерулонефрит, бронхиална астма и др.), Интоксикация, вредни навици на бременната жена (наркомания, пушене, алкохолизъм) ), приемане по време на бременност на фармацевтични препарати с тератогенен ефект.

Церебралните артериовенозни малформации могат да бъдат разположени навсякъде в мозъка: както на повърхността, така и в дълбочина. На мястото на локализация на АВМ няма капилярна мрежа, кръвообращението протича директно от артериите във вените, което води до повишено налягане и разширяване на вените. В този случай отделянето на кръв, преминавайки през капилярната мрежа, може да доведе до влошаване на кръвоснабдяването на мозъчните тъкани на мястото на АВМ, което води до хронична локална церебрална исхемия.

Класификация на AVM мозъка

Според техния тип малформации на мозъчните съдове се класифицират в артериовенозна, артериална и венозна. Артериовенозните малформации се състоят от адуктираща артерия, дрениращата вена и конгломерата на променените съдове, разположени между тях. Разпределят свистевите АВМ, рационалната АВМ и микромамалната формация. Около 75% от случаите са заети от рационални АВМ. Редки са изолирани артериални или венозни малформации, при които се наблюдава засушаване, съответно само артерии или само вени.

По размер, церебралните АВМ са разделени на малки (по-малко от 3 см в диаметър), средни (от 3 до 6 см) и големи (повече от 6 см). Поради естеството на дренирането, AVMs се класифицират като притежаващи и несъдържащи дълбоки дренажни вени, т.е., вени, които се вливат в десния синус или в системата на голямата церебрална вена. Има и АВМ, които са разположени във или извън функционално значими области. Последните включват сензорномоторна кора, мозъчен ствол, таламус, дълбоки зони на темпоралния лоб, сензорна речева зона (зона Вернике), център Брока, задна част.

В неврохирургичната практика, за да се определи рискът от хирургична намеса за мозъчни васкуларни малформации, се използва AVM степенуване в зависимост от комбинация от точки. Всеки от знаците (размер, вид на отводняване и локализация по отношение на функционалните зони) получава определен брой точки от 0 до 3. В зависимост от резултатите, AVM се класифицират от незначителен операционен риск (1 точка) до висок операционен риск, дължащ се на техническата сложност на нейното елиминиране, висок риск от смърт и увреждане (5 точки).

Симптомите на AVM мозъка

В клиниката на мозъчната АВМ се различават хеморагични и торпидни варианти на курса. Според различни съобщения, хеморагичният вариант съставлява от 50% до 70% от случаите на АВМ. Той е типичен за малките АВМ с дрениращи вени, както и за АВМ, разположени в задната черепна ямка. По правило в такива случаи пациентите изпитват артериална хипертония. В зависимост от местоположението на АВМ е възможен субарахноидален кръвоизлив, който заема около 52% от всички случаи на разкъсване на АВМ. Останалите 48% се дължат на усложнени хеморагии: паренхимни с интрацеребрално образуване на хематом, обвити с субдурален хематом и смесени. В някои случаи сложните кръвоизливи са придружени от кръвоизлив в мозъчните вентрикули.

Клиниката за разкъсване на AVM зависи от неговото местоположение и скоростта на кръвния поток. В повечето случаи има рязко влошаване, нарастващо главоболие, нарушение на съзнанието (от объркване до кома). Паренхимните и смесените кръвоизливи, заедно с това, се проявяват с фокални неврологични симптоми: слухови увреждания, зрителни нарушения, парези и парализа, загуба на чувствителност, моторна афазия или дизартрия.

Тордидният поток е по-характерен за мозъчната АВМ средно и голяма големина, разположен в мозъчната кора. Клъстерна цефалгия е характерна за него - пароксизми на главоболие, следващи един след друг, с продължителност не повече от 3 часа. Цефалгията не е толкова интензивна, колкото при счупване на AVM, но е редовен. На фона на цефалгия, редица пациенти развиват конвулсивни припадъци, които често са от общ характер. В други случаи торпидната мозъчна АВМ може да имитира симптомите на интрацеребрален тумор или друга масова лезия. В този случай възниква и постепенно нараства фокалния неврологичен дефицит.

В детството има отделен тип церебрално-съдова малформация - AVM вени на Galen. Патологията е вродена и е наличие на АВМ в областта на голямата мозъчна вена. AVM вените на Galen заемат около една трета от всички случаи на съдови мозъчни малформации, открити в педиатрията. Характеризира се с висока смъртност (до 90%). Най-ефективно е хирургичното лечение, извършено през първата година от живота.

Диагностика на AVM мозъка

Причината за позоваване на невролог преди разкъсването на AVM може да бъде персистиращо главоболие, първоначален епикристер, появата на фокални симптоми. Пациентът се подлага на рутинен преглед, включващ EEG, Echo-EG и REG. При прекъсване АВМ диагностиката се извършва при спешни случаи. Най-информативна при диагностиката на съдови малформации томографски методи. Компютърната томография и магнитен резонанс могат да се използват както за изобразяване на мозъчна тъкан, така и за изследване на кръвоносните съдове. В случай на руптура, AVM MRI на мозъка е по-информативен от CT. Тя дава възможност да се идентифицира локализацията и размера на кръвоизлива, да се разграничи от други обемни интракраниални образувания (хроничен хематом, тумор, абсцес на мозъка, церебрална киста).

В торпидния ход на AVM, ЯМР и КТ на мозъка могат да останат нормални. В такива случаи само церебралната ангиография и нейните съвременни аналози, КТ на кръвоносните съдове и МР ангиографията могат да открият васкуларна малформация. Изследвания на мозъчни съдове се извършват с използване на контрастни агенти. Диагнозата се извършва от неврохирург, който също оценява оперативния риск и приложимостта на хирургичното лечение на АВМ. Трябва да се има предвид, че в случай на скъсване, във връзка с компресиране на кръвоносните съдове при хематом и мозъчен оток, томографският размер на AVM може да бъде значително по-малък от реалния.

Лечение на мозъчната АВМ

Трябва да се премахнат артериовенозните малформации на мозъка при разкъсване или при риск от такива усложнения. За предпочитане е планирано хирургично лечение на AVM. В случай на руптура се извършва след елиминиране на острия период на кръвоизлив и резорбция на хематома. В острия период, според показанията, е възможно хирургично отстраняване на получения хематом. Едновременното елиминиране на хематоми и АВМ се извършва само с лобарна локализация на съдовата малформация и нейния малък диаметър. Във вентрикуларното кръвоизлив се проявява предимно външен вентрикуларен дренаж.

Класическото хирургично отстраняване на AVM се извършва чрез трепаниране на черепа. Водещите съдове се коагулират, AVM се екскретира, съдовете, изходящи от малформацията, се лигират и AVM се изрязва. Такова радикално транскраниално отстраняване на АВМ е възможно с обем, който не надвишава 100 ml и се намира извън функционално значимите зони. С голямо количество AVM често прибягват до комбинирано лечение.

Когато транскраниалното отстраняване на АВМ е трудно поради местоположението му във функционално значими области на мозъка и дълбоките структури, се извършва радиохирургично отстраняване на АВМ. Този метод обаче е ефективен само за малформации с размер не по-голям от 3 см. Ако размерът на АВМ не надвишава 1 см, тогава пълното му унищожение възниква в 90% от случаите, а с размери над 3 см - 30%. Недостатъкът на метода е дълъг период (от 1 до 3 години), който е необходим за пълното заличаване на АВМ. В някои случаи е необходимо фазово облъчване на малформации в продължение на няколко години.

Рентгеновата ендоваскуларна емболизация, водеща до АВМ артерии, се прилага и за начини за елиминиране на мозъчната АВМ. Възможно е, когато е на разположение водещи съдове за катетеризация. Емболизацията се извършва на етапи, а обемът й зависи от съдовата структура на АВМ. Пълна емболизация може да се постигне само при 30% от пациентите. Вторична емболизация се получава в други 30%. В други случаи емболизацията може само частично.

Комбинираното поетапно лечение на AVM се състои в поетапното използване на няколко метода, изброени по-горе. Например, в случай на непълна емболизация на AVM, следващата стъпка е транскраниална ексцизия на останалата част. В случаите, когато пълното отстраняване на АВМ е неуспешно, допълнително се прилага радиохирургично лечение. Такъв мултимодален подход към лечението на церебрални васкуларни малформации се оказа най-ефективният и обоснован за големите АВМ.

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се в неправилно свързване на вените, артериите и по-малките съдове. По правило болестта се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, при които малформацията е диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силни главоболия с пулсиращ характер, които понякога могат да бъдат придружени от епипадиация.

Понятие за малформация

АВМ - артериовенозна малформация - се счита за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. Най-често патологията се проявява в мозъка (мозъка, гръбначния стълб), но и други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: различни артериовенозни малформации

Точните причини за аномалии в развитието в момента не са известни, въпреки че най-популярната хипотеза е вътрематочно увреждане на плода. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите водят до компресия на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Най-често се среща артериовенозна малформация. При сходен характер на дефекта, тънките извити съдове, които свързват вените и артериите, се преплитат. Най-вероятно този резултат дава постепенно увеличаване на фистулите (артериовенозна).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериалният кръвен поток се движи към изходящите вени. Сърдечният изход се увеличава значително, вените са под формата на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са еднакво чувствителни към образуването на малформации, но най-големите образувания се намират точно в задните области на двете полукълба.

Най-честият тип съдова малформация

Възможно е да има генетична предразположеност към тази патология, тъй като дефектът може да се наблюдава едновременно в няколко члена на семейството, принадлежащи към различни поколения, а „наследствените” малформации най-често се срещат при мъжете.

Около половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават епизоди на фокална епилепсия, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

Най-често кръвоизлив по време на малформация има малък размер (около 1 см), докато има само няколко огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде масивен, в който случай понякога завършва със смърт.

Малформацията на Арнолд Киари

Малформацията на Арнолд Киари също се счита за дефект при раждане. Патологията се характеризира с погрешно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-разпространени са I и II формите на аномалията, въпреки че в действителност има повече от тях.

Цереброспиналната течност (CSF) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния обмен на метаболитни процеси. Много често, хидроцефалията е следствие от нарушение на изтичането, тъй като сливиците буквално запушват малък тилен отвор.

Малария тип 1 на Арнолд Киари може да се прояви както при юноши, така и при възрастни и често се характеризира с наличието на хидромиелия. Тъй като сливиците са изместени към горната част на гръбначния мозък, централният му канал се увеличава.

Здравословен мозъчен мозък (вляво) и малформация на Киари (вдясно)

Външната проява на аномалии е главоболие, локализирано в задната част на главата; те могат да се влошат от кашлица и други явления. Сред останалите симптоми могат да бъдат идентифицирани слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, трудност (зашеметяване) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Киари основното място заема хипотезата за изместване на сливиците поради увеличаване на налягането в горните части на малкия мозък.

ЯМР се счита за единственото проучване, което може точно да направи подобна диагноза; Сред допълнителните инструментални методи се използва томография с помощта на компютър, чиято цел е да реконструира костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на изместване на самия мозък и да се определи степента на развитие на заболяването.

За лечение на малформации на мозъка Kiari, хирургичната намеса почти винаги се прилага, когато става въпрос за случаи с тежки и интензивни клинични симптоми.

Денди Уокър Малформация

Малформацията на Dandy-Walker е патология за развитието на четвъртия вентрикул; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (церебрален оток) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с подобна патология имат хидроцефалия (GCF), но в същото време малформацията на Dandy-Walker се проявява само при малък процент от пациентите с воднянка на мозъка.

Както и при други подобни дефекти, хирургията често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради характера на патологичния процес на малформация на мозъка. Един от най-опасните процеси се счита за повишаване на риска от горен разрез, така че не се препоръчва да се използва само байпас на страничните вентрикули.

Много често аномалията е съпроводена с нарушение на интелектуалното развитие, като само около половината от пациентите имат съответно условно нормален индекс. В същото време пациентите могат да изпитват липса на координация на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се срещат само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и ефекти на артериовенозни малформации

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове се проявява в резултат на вътрематочни наранявания и нарушено развитие на плода, но причините за явлението не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези предполагат обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

  • Принадлежност към мъжки пол;
  • Генетична предразположеност.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите методи и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и заболявания, водещи до развитие на аномалия.

Симптоми и усложнения

Артериовенозната малформация на мозъка понякога няма изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира подобен проблем. Най-честата причина за търсене на лекарска помощ е разкъсването на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждестранните изследователи цитират медицинска статистика, според която такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка за планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериална венозна малформация:

  1. Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
  2. Главоболие от пулсиращ характер;
  3. Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
  4. Сънливост, слабост, намалена производителност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително се случва, когато съдът е разкъсан, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на васкуларна малформация на мозъка могат да се проявят в юношеска възраст и в по-зряла възраст. Експерти отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани в случай на нарушения на кръвообращението се увреждат с времето, интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено някаква стабилност в хода на заболяването се постига с 30-40 години, след което на практика появата на нови симптоми отсъства.

Характеристиките на патологичния процес могат да се появят и при носене на дете, така че новите симптоми, като увеличаване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

  • Разкъсването на съда с кървене се дължи на изтъняване. Нарушеното кръвообращение води до увеличаване на натиска върху отслабените стени, в резултат на което настъпва хеморагичен инсулт.
  • Нарушаването на снабдяването с кислород на мозъка може в крайна сметка да доведе до частична или пълна смърт на тъканите - исхемичен инсулт (мозъчен инфаркт). Анестезия, загуба на зрението, нарушена координация на движенията и речта, както и други симптоми, са следствие от описания по-горе процес.

Диагностика и лечение на АВМ

Васкуларната малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да предпише няколко допълнителни проучвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Често се използват следните методи:

  1. Артериография (церебрална) днес ви позволява да определите проблема доста точно. По време на артериографията, специален катетър с контрастен агент, вмъкнат в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфичното химично съединение, използващо рентгенови изображения, позволява да се идентифицира текущото състояние на съдовете.
  2. CT (Компютърна томография) понякога се комбинира с горното, и в този случай се нарича Компютърна томографска ангиография. Диагностичната техника също се основава на получаване на серия от изображения с използване на рентгеново лъчение и контрастно средство.
  3. Ядрено-магнитен резонанс за васкуларна малформация се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става въпрос за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. Г-н ангиография включва прилагане на контрастно оцветяване.

Характеристики на лечението

Васкуларните малформации предполагат връзка между избора на метод на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на симптомите и характеристиките на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформации в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно наблюдение на пациента, включително цялостно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или ниска интензивност на проявите.

Съществуват три метода за бързо отстраняване на аномалията и целесъобразността на тяхното използване се определя от лекуващия лекар.

  • Хирургичната резекция се използва при малки размери на съдова малформация и се счита за един от най-ефективните и безопасни методи. В случая, когато патологията е разположена дълбоко в мозъчните тъкани, този вид интервенция не се препоръчва силно, тъй като операцията включва определен риск.
  • Емболизацията се състои в въвеждането на катетър, който се използва за “залепване” на засегнатите съдове, за да се блокира притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи, ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре проявите на AVM.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва притока на кръв към най-богатите.

Каква е същността и опасността от артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация (AVM) е сложно преплитане на анормални артерии и вени, свързани помежду си чрез едно или повече съединения, наречени фистули или шунти. Това преплитане се нарича ядрото на малформацията. Обикновено кръвта в артериалната система е под високо налягане. След това, докато преминава през капилярното легло във венозната система, има бавно намаляване на кръвното налягане. Когато AVM капилярното легло липсва, кръвта от артериите директно влиза в венозната система.

В повечето случаи има интензивен кръвен поток през ядрото на малформацията, но не е известно какво причинява това. Според една хипотеза, кръвта от артериите навлиза в системата на вената поради разликата в налягането. Когато артериалната кръв преминава през AVM, капилярното легло, което захранва тъканите, не получава необходимия обем кръв.

С течение на времето интензивният поток от кръв през ядрото на малформацията води до разширяване на контактуващите артерии и вени (дилатация). Това отслабва вените, което ги прави податливи на скъсване и кръвоизлив. Доставящите се артерии стават податливи на аневризми, които в крайна сметка могат да доведат до разкъсване и кръвоизлив в мозъка.

Видове артериовенозни малформации

Важни факти за AVM:

  1. Това заболяване засяга мозъка, гръбначния мозък, белите дробове, бъбреците и кожата. Увреждането на мозъка е най-често срещано явление.
  2. Съотношението между малформацията и аневризмите варира около 1:10.
  3. Повечето пациенти с това заболяване са на възраст между 20 и 60 години, а средната възраст е около 35-40 години.
  4. Честотата на заболяването е еднаква при мъжете и жените.
  5. Други аномалии в кръвоносната система могат да присъстват при пациенти с малформация, което може да усложни лечението. Около 10–58% от пациентите имат различни видове аневризми.

Опасност от заболяване

Вероятността за смърт средно е 10-15%, а при 20-30% се забелязват необратими увреждания, причинени от кръвоизлив. При всяко кръвоизлив в мозъка се нарушава нормалната нервна тъкан. В резултат на това мозъчната функция е нарушена, което може да бъде временно или постоянно. Има отслабване или парализа на ръцете или краката, нарушена реч, зрение или памет. Степента на увреждане на мозъка зависи от обема на изтеклата кръв от АВМ.

AVM може да доведе до разкъсване на съда в мозъка

Размерите на AVM влияят върху естеството на заболяването. Малките AVM често водят до кръвоизливи в сравнение с големите. При малки AVM хематоми се характеризират с по-големи размери. Все още обаче не е ясно дали размерът на AVM е значителен рисков фактор. Лечението на AVMs е насочено предимно към предотвратяване на нови кръвоизливи. При това заболяване структурата на кръвоносните съдове е различна от нормалната. Тъканите около АВМ са белязани или влакнести.

Локализация на заболяването

AVM може да се появи в мозъка, гръбначния мозък, белите дробове, бъбреците и кожата. Най-често срещаните увреждания на мозъка, които могат да бъдат локализирани в някой от нейните отдели. Ако малформацията е локализирана в мозъчната обвивка, това заболяване се нарича дурална артериовенозна фистула. В гръбначния мозък, AVM обикновено се намира на нивото на гръдната област и по-долу.

Схемата на патологично преплитане на съдовете при артериовенозна малформация

Смята се, че АВМ е вродено заболяване в резултат на аномалии в развитието в ембрионалния стадий, когато се образува кръвоносен съд. Това обаче не е установено надеждно и малформацията може да се появи и след раждането. Обикновено AVM протича независимо от други заболявания, но може да бъде причинено от наследствена хеморагична телеангиектазия.

симптоми

При около 50% от случаите симптомите на малформация се проявяват с внезапно кръвоизлив в мозъка, т.е. инсулт. Други потенциални усложнения включват епилептични припадъци, главоболие, движения, нарушения на речта и зрението. Тези усложнения могат да придружават мозъчния кръвоизлив или да протичат самостоятелно.

Мозъчен кръвоизлив

Симптомите на кръвоизлив зависят от местоположението на малформацията, както и от количеството кървене. Тези симптоми могат да включват:

  • внезапно силно главоболие, гадене и повръщане;
  • епилептични припадъци;
  • загуба на съзнание;
  • нарушена реч, изтръпване, изтръпване, слабост в мускулите на крайниците, нарушено зрение.

Кръвоизливът е резултат от отслабване на кръвоносните съдове, дължащо се на шунтиращо преминаване на артериална кръв директно във вените през AVM. Краткосрочните и дългосрочни неврологични последици от кръвоизливането зависят от обема на изтичаната кръв и локализацията на кръвоизлива. Някои от факторите, отговорни за спонтанното кървене при липса на лекарствено лечение или преди употребата му, включват:

  • анамнеза за мозъчен кръвоизлив;
  • наличието на предишни кръвоизливи;
  • аневризма хранене на артериите.

Епилептични припадъци

Епилептични припадъци, които не са причинени от кръвоизлив, се срещат при 16-53% от пациентите като ранен симптом. Отбелязват се следните видове припадъци:

  1. Генерализиран припадък, покриващ цялото тяло и придружен от загуба на съзнание. Този тип е най-характерен за предните AVM.
  2. Фокални епилептични припадъци и неволни контракции на мускулите, в зависимост от местоположението на AVM в мозъка. В този случай обикновено няма загуба на съзнание. Тези видове епилептични припадъци са най-чести при париетални малформации.

Епилептичен припадък възниква по време на кратък взрив на електрическа активност в определена част на мозъка или в целия мозък. Смята се, че белегът, който се намира вътре в анормалните кръвоносни съдове или в тяхната среда нарушава нормалната електрическа активност на мозъка.

главоболие

Главоболието е симптом, който дава възможност да се диагностицира АВМ при 7–48% от пациентите. Тези главоболия обикновено нямат отличителни характеристики, като честота, продължителност или тежест. Също така ролята на AVM при появата на тези главоболия не е изяснена.

Симптоми, наподобяващи мозъчен кръвоизлив

Фокални неврологични нарушения без признаци на кръвоизлив се наблюдават при 1–40% от пациентите. Обикновено тези симптоми са свързани с пренасочване на кръвния поток през AVM и в резултат на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка. Въпреки това няма основателни причини този феномен да се разглежда като клинично важен механизъм.

Според друга хипотеза, необичайни кръвоносни съдове, които формират ядрото на малформацията, пулсират и оказват натиск върху съседните части на мозъка. В едно проучване е показано, че 66% от пациентите с малформации изпитват затруднения при усвояването на информация, което води до представа за неизправност на мозъка още преди развитието на клинични признаци на това патологично състояние.

Особености на заболяването при деца

Поради факта, че малформацията е най-често вродена, това заболяване възниква при деца. Въпреки че повечето диагнози на това заболяване при децата се правят в училищна възраст, симптомите могат да се появят дори в първите дни от живота.

Както при възрастни, така и при деца, артериовенозната малформация се проявява чрез кръвоизлив в мозъка, гърчове, главоболие и фокални неврологични нарушения.

Обширните малформации при новородените могат да причинят застойна сърдечна недостатъчност. Това води до развитие на дихателна недостатъчност при тези новородени. Това най-често се наблюдава при деца с определен тип АВМ - гален венозна малформация. По неизвестни причини, малформациите при деца често водят до мозъчен кръвоизлив. Характеристиките на междугодишната динамика на уязвимостта на децата към кръвоизливи в мозъка са подобни на тези при възрастните.

Особености на заболяването при бременни жени

Хеморагичен инсулт и субарахноидален кръвоизлив поради AVM са редки усложнения на бременността. По време на бременност се наблюдава субарахноидално кръвоизлив в приблизително един случай на хиляда, което е 5 пъти повече, отколкото при небременни. Хеморагични инсулти при бременни жени в 77% от случаите са причинени от аневризми и само при 23% от малформации.

диагностика

При много хора заболяването е асимптоматично и понякога през целия живот. Съществува риск от кръвоизлив дори при липса на симптоми. Изследването за малформация се извършва с подходящи симптоми или при индивиди от семейства с наследствена хеморагична телеангиектазия.

Ако се подозира AVM, се изисква поредица от изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се развие най-добрият курс на лечение. Извършват се следните прегледи:

  • компютърна томография;
  • магнитен резонанс;
  • ангиограма.

Компютърната томография е най-бързият и най-евтиният преглед, но не е най-ефективна. Въпреки това компютърната томография е подходяща за откриване на кръвоизливи. Магнитно-резонансната визуализация е по-ефективна за откриване на АВМ и за оценка на тежестта на заболяването. Ако се открие заболяване, се извършва ангиограма. Това е по-инвазивен и скъп преглед, но най-точно позволява да се прецени състоянието на пациента.

терапия

Лечението е насочено главно към предотвратяване на нови кръвоизливи. Основните възможности за лечение са както следва:

  • хирургична интервенция (микрохирургична резекция) с цел отстраняване на малформации от мозъка;
  • радиохирургия (стереотактична лъчева терапия) чрез фокусиране на множество лъчи върху AVM, за да се уплътнят кръвоносните съдове и „заключи” малформацията;
  • Емболизацията (ендоваскуларна хирургия) е процедура, при която един или повече кръвоносни съдове, които доставят кръв към малформация, са блокирани. Този вид лечение обикновено се използва в комбинация с микрохирургична резекция или радиохирургия;
  • консервативно лечение - наблюдение на малформации, при което основната цел е симптоматично лечение.

Планът за лечение може да включва комбинация от възможностите за лечение, описани по-горе. Избран е подход, който свежда до минимум рисковете и подобрява качеството на живот на пациента. Микрохирургичната резекция е най-инвазивният метод на лечение, но вероятността за пълно отстраняване на малформацията с нея е най-висока. Адекватното използване на комбинирани методи за диагностика и лечение намалява степента на интервенция и намалява риска от усложнения при това заболяване.

Какво е съдова малформация на мозъка?

Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито. Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в грешната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри. Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

Причини за възникване на

Съдовите малформации на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че нараняванията и феталните дефекти на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на кръвоносните съдове.

Експертите идентифицират две основни рискови групи:

  1. Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
  2. Генетични мутации.

Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото възникване. Някои експерти говорят за негативните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания). Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на ембрионалните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

Видове и механизми на развитие на малформации

Като правило, васкуларна малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълбото са засегнати, но е възможно образуването на патология в която и да е друга част от него. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

Патологията е разделена в зависимост от това кои конкретни съдове са засегнати:

  • При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
  • Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдово преплитане. В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените. В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Образуваните малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно поради внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

Артериовенозните промени са:

Как се проявява болестта

Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци. Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи болестта не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностициране на други заболявания. По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

Според клиничната картина има:

  • Торпид характер на потока, придружен от главоболие, главоболие, гадене. Подобни симптоми са присъщи на много заболявания, затова е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
  • Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени на артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
  • Неврологичен характер с увреждания на гръбначния мозък. Проявява се с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което притъпяването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

  • Атаки от главоболие.
  • Конвулсии с нарушено съзнание.
  • Мускулна слабост.
  • Пареза на крайниците.
  • Нарушаване на устойчивостта.
  • Загуба на зрението (обикновено с растежа на хороидния сплит в предния дял).
  • Проблеми с речта.

Ако в по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

Диагностика на заболяването

Ако подозирате съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, невролог ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерните промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

  • Магнитно-резонансна томография. Показва точно къде са настъпили промените.
  • Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
  • Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
  • Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

Пациентите трябва да бъдат насочени към:

  • Общи изследвания на кръвта и урината.
  • Биохимия на кръвта.
  • Коагулация.
  • Echoencephalogram.

Необходима е и консултация с офталмолог.

Лечение на заболяването

Методът на избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

Има случаи, при които е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на анормално натрупаните съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи трябва да използват, решават лекарите. Приложен за:

  • Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
  • Емболизация. Показан е с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за сцеплението на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
  • Радиохирургично облъчване с протон. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Съдовете, които получават доза от лъчението, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

Какво е опасно малформации

Сред вероятните усложнения на заболяването са:

  • Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушеното кръвообращение увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
  • Липсата на кислород в мозъчната тъкан поради нарушена циркулация на кръвта води до постепенна смърт, а по-късно до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
  • Парализа. Той може да възникне по време на компресия на големия хориоиден сплит на гръбначния мозък.

За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да се забравя, че мозъчен кръвоизлив води до увреждане или смърт на пациента.

Предотвратяване на усложнения

Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

  • Изключете тежките физически натоварвания, които изискват вдигане на тежести.
  • Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
  • Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
  • Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
  • Да се ​​изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

Автор на статията: Шмелев Андрей Сергеевич

Невролог, рефлексолог, функционален диагностик

Вие Харесвате Епилепсия